ปืนลูกซอง reinochoroidopathy
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับแผล choroidal เหมือนจอประสาทตาของปืนลูกซอง choroidopathy จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง (birdshotretinachoroidopathy) เป็นครั้งแรกที่รายงานอย่างเป็นทางการโดย Ryan และ Maumenee ในปี 1980 มันเป็นเรตินอักเสบเรื้อรัง choroidal ระดับทวิภาคีที่หายากซึ่งมีลักษณะเป็นแผลครีม subretinal หลายและ vasculitis จอประสาทตา ด้วย cystoid macular อาการบวมน้ำอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและการอักเสบน้ำเลี้ยง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในน้ำวุ้นตา
เชื้อโรค
สาเหตุของรอยโรคคอรอยด์จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและสันนิษฐานว่าเป็นโรคตาอักเสบ autoimmune ที่มีอัลลีล HLA-A29
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจการวิจัยอย่างกว้างขวางพบว่าปัจจัยทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของมันมีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับแอนติเจน HLA-A29 ตามผลการรายงานโดยผู้เขียนหลายกลุ่มผู้ป่วยที่มีแอนติเจนนี้ อัตราบวกสูงถึง 61.9% ～ 96% กลุ่มควบคุม 5.6% ～ 30% และมีความเสี่ยงสัมพัทธ์สูงถึง 224 การสังเกตทางจุลพยาธิวิทยาของลูกตาพบว่าร่างกายม่านตาปรับเลนส์มีเซลล์เม็ดเลือดขาวโฟกัสและพลาสมาเซลล์ใต้ผิวหนังและม่านตา มีการก่อตัวของ granuloma และมีการแทรกซึมของ lymphocytes ในบริเวณใกล้เคียง choroid ผลลัพธ์เหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติ (อาจต่อต้านต่อ S antigen ในจอประสาทตา) มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคนี้และการศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่า ได้ผลแน่นอน
การป้องกัน
การป้องกันรอยโรคคอรอยด์ choroidal เหมือนปืนลูกซอง
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้ ใส่ใจกับสุขภาพทำงานที่ดีของการป้องกันความปลอดภัยลดและหลีกเลี่ยงความเสียหายที่เกิดการระคายเคืองและอุบัติเหตุจากปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์สามารถมีบทบาทป้องกันบางอย่าง นอกจากนี้การตรวจหาการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ ก็เป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ ในกรณีที่เริ่มมีอาการควรรักษาอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของแผล choroidal ที่จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง ภาวะแทรกซ้อน, ปริมาณแก้ว, ประสาทตาฝ่อ
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คืออาการบวมน้ำเรื้อรัง macular cystic, อุบัติการณ์สูงถึง 50% ถึง 62.6%, เป็นสาเหตุของการสูญเสียการมองเห็นส่วนกลาง, ภาวะแทรกซ้อนนี้ไม่เพียง แต่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย, แต่ยังเป็นตัวบ่งชี้สำคัญสำหรับการรักษา อุบัติการณ์ของเยื่อหุ้มเซลล์ด้านหน้าประมาณ 10% ซึ่งสามารถนำไปสู่การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการมองเห็นริ้วรอย Macular สามารถเกิดขึ้นได้ในกระบวนการของการถดถอยการอักเสบที่มีผลต่อการมองเห็นของผู้ป่วยและยังสามารถทำให้ neovascularization , ตกเลือดน้ำเลี้ยง, ฝ่อแก้วนำแสง, ต้อกระจกที่ซับซ้อน, ม่านตาแดง, ม่านตา rhegmatogenous ออก
อาการ
ปืนลูกซองเหมือนอาการแผล choroidal จอประสาทตาอาการที่พบบ่อย อาการ เลือดออกจอประสาทตาติดขัดจุดด่างดำความบกพร่องทางสายตาการมองเห็นสีผิดปกติวิสัยทัศน์สีอายแชโดว์กลางคืนตาบอด macular อาการบวมน้ำตาสีม่วงเลือดอักเสบเซลล์แทรกซึม
ผู้ป่วยที่มีแผล choroidal จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซองมักจะแสดงองศาที่แตกต่างของการมองเห็นมักจะมาพร้อมกับเงาสีดำก่อนวัยอันควร แต่ไม่มีความรู้สึกไม่สบายอื่น ๆ ลดลงของภาพในช่วงแรกของโรคสามารถตาข้างเดียว อย่างไรก็ตามระดับของการลดลงนั้นมีความไม่สมดุลมากขึ้นในดวงตาทั้งสองข้างและผู้ป่วยมักมีความบกพร่องทางสายตาที่เห็นได้ชัด แต่ผลลัพธ์จะลดลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้นผู้ป่วยบางรายมีความรู้สึกของแฟลชตาบอดกลางคืนหรือการมองเห็นสีผิดปกติ
การตรวจตาพบว่าไม่มีความแออัดของส่วนหน้าการตรวจหลอด slit บางครั้งพบเซลล์ที่ลอยอยู่ในห้องด้านหน้าหรือการสะสมของกระจกตาหลัง (KP) และการยึดเกาะหลังม่านตาน้ำเลี้ยงมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบอย่างชัดเจนในช่วงระยะเวลาของโรค เซลล์ทางเพศบางครั้งสามารถรวมกันเป็นก้อนเหมือนไขมันที่สะสมอยู่บนพื้นผิวด้านหลังของน้ำเลี้ยง
Ophthalmoscopy สามารถมองเห็นได้ในหลายอวัยวะแผลจุดครีมสีอ่อน, แผลที่มีรอบหรือรูปไข่ขนาดคือ 50 ~ 1500μmขอบเขตไม่ชัดเจนบางครั้งฟิวชั่นการกระจายรัศมีในเสาหลังกับเส้นศูนย์สูตร พบมากในบริเวณใกล้เคียงของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและด้านล่างหรือในภูมิภาคจมูกมักจะพร้อมหลอดเลือดขนาดใหญ่ choroidal, ศูนย์กลางของด่างไม่ได้มีส่วนร่วม, โคมไฟร่องบวกกระจกด้านหน้าหรือกระจกสามด้านดูแผลที่อยู่ในชั้นนอกของจอประสาทตา, RPE และ choroid ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในเรตินาพื้นผิวและไม่มีสีคล้ำในแผลหรือขอบของมันแผลบางคนสามารถฟิวส์ซึ่งกันและกัน cystoid macular อาการบวมน้ำและอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงเป็นอาการที่พบบ่อยและอาจมีการเปลี่ยนแปลงอักเสบของหลอดเลือดจอประสาทตา การหดตัวของหลอดเลือด, การบิดเบือนของหลอดเลือดหรือจอประสาทตาตกเลือด
ที่อวัยวะ fluorescein angiography รูปแบบการเรืองแสงที่ผิดปกติเช่นการรั่วไหลของหลอดเลือดของเรตินาและแผ่นดิสก์แก้วนำแสงสีของผนังหลอดเลือดและ cystoid จอประสาทตาบวมเป็นเรื่องธรรมดารอยโรคส่วนใหญ่จะถูกบดบังในระยะแรกของ angiography แม้ว่าจะมองเห็นได้ชัดเจนภายใต้ ophthalmoscopy ทางอ้อมไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติใน angiography ดังนั้นความผิดปกติของ fluorescein angiography มักจะมีน้ำหนักเบากว่าที่เห็นภายใต้ ophthalmoscopy ทางอ้อมตรงกันข้าม angiography สีเขียว indocyanine สามารถแสดงให้เห็นชัดเจน รอยโรคอื่น ๆ ที่ไม่สามารถมองเห็นได้จากการตรวจพบรอยโรคครีมแสดงให้เห็นจุดด่างดำที่ไม่ใช่ฟลูออเรสเซนต์ choroidal ชัดเจนผู้ป่วยบางคนแสดงให้เห็นภาพเรืองแสงของ neovascularization จอประสาทตา แต่ไม่มีพื้นที่ปะเลือดฝอย สำหรับปกติแอมพลิจูด b-wave จะลดลงและเวลาแฝงเพิ่มขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจรอยโรคคอรอยด์จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง
1. การพิมพ์แอนติเจน HLA-A29 ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นบวกสำหรับแอนติเจน HLA-A29 หากการทดสอบนี้พบว่าเป็นบวกความน่าจะเป็นหลังของโรค (ความเป็นไปได้ของโรค) จะดีขึ้นอย่างมาก
2. การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ตามความต้องการทางคลินิกการทดสอบทางห้องปฏิบัติการบางอย่างเกี่ยวกับโรคซิฟิลิสและวัณโรคสามารถดำเนินการเพื่อกำจัดโรคเหล่านี้และเอนไซม์เซรั่ม angiotensin แปลงเอนไซม์และไลโซไซม์สามารถใช้ในการช่วยวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกัน ฟังก์ชั่นตับและไตและด้านอื่น ๆ ของการตรวจสอบเพื่อช่วยในการเลือกยาเสพติดทางคลินิก
3. fluorescein อวัยวะ angiography การเปลี่ยนแปลงครีมในอวัยวะสามารถแสดงในอวัยวะ flu orescein angiography:
1 จะไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติใน angiography มีความเป็นไปได้สองอย่างในกรณีนี้คือรอยโรคนั้นเร็วมากส่วนที่สองคือรอยโรคนั้นอยู่ที่ชั้นนอกของคอรอยด์และเส้นเลือดฝอย choroidal จะไม่ได้รับผลกระทบ
2 ก่อน angiography แสดงให้เห็นช่วงเล็ก ๆ ของการเรืองแสงที่อ่อนแอในรอยโรคครีมบางอย่างซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาและความผิดปกติของเส้นเลือดฝอย choroidal เส้นเลือดฝอย choroidal อ่อนที่เว็บไซต์แผล
3 fluorescein fundus angiography รอยโรคครีมในช่วงต้นแสดงให้เห็นว่าการเรืองแสงที่อ่อนแอเรือ choroidal สามารถมองเห็นได้ผ่านเยื่อบุผิวเม็ดสีม่านตาหรือ depigmented เยื่อบุผิวเรติคาและเส้นเลือดฝอย choroidal ไม่ทะลุซึ่งสอดคล้องกับรอยโรคครีม แผลฟลูออเรสเซนต์อย่างรุนแรง (รูปที่ 1) ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยในแผลครีมโดยเฉพาะในระยะกลางและปลาย
vasculitis จอประสาทตาอาจแตกต่างกันอย่างมากระหว่างผู้ป่วยและในผู้ป่วยรายเดียวกันการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดคือโฟกัสหลอดเลือดดำและการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยในเสาหลัง, การรั่วไหลของหลอดเลือดกระจายและตามเรตินา เรืองแสงที่แข็งแกร่งของหลอดเลือดผู้ป่วยบางรายอาจมีการรั่วไหลของทั้งเส้นเลือดฝอยจอประสาทตาทั้งสองข้าง
การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ที่พบบ่อย ได้แก่ แผ่นดิสก์ออปติกเรืองแสงที่แข็งแกร่งและ cystoid macular อาการบวมน้ำและกระจายเยื่อบุผิวม่านตาฝ่อเยื่อบุผิวสามารถพบได้
4. angiography สีเขียว Indocyanine สามารถตรวจพบรอยโรค choroidal ฟลูออเรสเซนต์จำนวนมากที่อ่อนแอในช่วงกลางของ angiography สีเขียว indocyanine. การเรืองแสงที่อ่อนแออาจสะท้อนให้เห็นถึงเส้นเลือดฝอย choroidal hypoperfusion. รอยโรคเหล่านี้สอดคล้องกับรอยปืน จำนวนไกลเกินกว่าจำนวนของแผลที่พบในคลินิกและอวัยวะ flu orescein angiography บอกว่ามันเป็นโรคอักเสบกระจายที่มักจะอยู่ในบริเวณใกล้เคียงของหลอดเลือดขนาดใหญ่และขนาดกลาง แต่เส้นเลือด choroidal ตัวเองขาด เกี่ยวข้องกับบางจุดเรืองแสงที่แข็งแกร่งสามารถเห็นได้ในขั้นตอนต่อมาของ angiography
5. การตรวจทางอิเล็กโทรวิทยาของแผนที่จอประสาทตาปัจจุบันแสดงให้เห็นว่าคลื่นเป็นปกติคลื่น b ลดลงและเวลาในการตอบสนองนานขึ้นการเปลี่ยนแปลงนี้บ่งชี้ว่าชั้นในของเรตินามีส่วนเกี่ยวข้องและเซลล์รับแสงที่จอประสาทตา ความเสียหายจากการทำงานของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจากจอประสาทตา vasculitis แทนการอักเสบ choroidal ความผิดปกติอื่น ๆ ได้หายไปจากความผันผวนที่อาจเกิดขึ้นกับความไม่สามารถที่จะบันทึกการเปลี่ยนแปลงในแผนที่จอประสาทตาในปัจจุบันพบว่าเกณฑ์การปรับตัวมืดจะลดลง
6. การตรวจอื่น ๆ การตรวจสอบด้วยสายตาของผู้ป่วยสามารถเปิดเผยข้อบกพร่องหลาย ๆ ด้านของภาพเช่นการลดลงของเขตข้อมูลภาพต่อพ่วงจุดมืดกลางหรือจุดมืด paracentral ผู้ป่วยอาจได้รับความผิดปกติของการมองเห็นสีส่วนใหญ่สีฟ้าสีเหลือง มันมีสองประเภท: สีฟ้าสีเหลืองและสีแดงสีเขียว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุรอยโรค choroidal จอประสาทตา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกทั่วไปนั่นคือลักษณะหลายครีมแผล. แผลนี้มีความชัดเจนมากขึ้นภายใต้การขาดแสงสีแดงและ ophthalmoscopy ทางอ้อมโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงน้ำเลี้ยงเหมือนหิมะ levee, macular อาการบวมน้ำเรื้อรังและการตอบสนองต่อการอักเสบบริเวณด้านหน้าโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการช่วยเสริม แต่การทดสอบเหล่านี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคจุดวินิจฉัยของรอยโรค choroidal เหมือนปืนลูกซองเหมือนจอประสาทตาดังนี้:
1. ลักษณะทั่วไปของคนผิวขาวอายุมากกว่า 30 ปีอายุเฉลี่ยคือ 50 ปีอุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้าง
2. ประสิทธิภาพของตา:
(1) อาการลักษณะ: รอยโรคครีมหลายหลังจากภูมิภาคเส้นศูนย์สูตรขนาด 50 ~ 1,500μm; อาการบวมน้ำจอประสาทตา cystoid; vasculitis จอประสาทตา
(2) อาการอื่น ๆ : โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงฝ่อแก้วนำแสงขาดเลือดเฉียบพลันโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอ่อน iridocyclitis non-granulomatous; neovascularization subretinal
3. การตรวจสอบเสริม
(1) แอนติเจน HLA-A29 เป็นบวก
(2) fluorescein อวัยวะ angiography: การเรืองแสงที่อ่อนแอในระยะแรกของแผลเรืองแสงที่แข็งแกร่งในระยะต่อมาการรั่วไหลของหลอดเลือดจอประสาทตาบวม cystoid ของ macula
(3) angiography สีเขียว Indocyanine: ตรงกับจุดด่างดำอ่อนฟลูออเรสเซนต์ที่แผลครีมจำนวนแผลพบว่ามีจำนวนมากกว่าจำนวนของ angiography Fundus คลินิกและ fluorescein นั้นแผลฟลูออเรสเซนต์อ่อนอยู่ใกล้กับเรือขนาดใหญ่และกลาง จุดด่างดำที่อ่อนแอของฟลูออเรสเซนต์
(4) Electroretinogram, electro-oculogram และการปรับตัวที่มืด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การแทรกซึมของเซลล์น้ำย่อยของ uveitis ที่อยู่ตรงกลางบางครั้งก็สับสนกับรอยโรค choroidal จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง แต่อดีตไม่มีอวัยวะครีมของอวัยวะในขณะที่หลังไม่มีการขับไล่ของเขื่อนกั้นน้ำที่มีลักษณะคล้ายหิมะ
2. อาการอักเสบของดวงตาของฮาราดะนั้นคล้ายคลึงกับโรคนี้ แต่มีจอประสาทตาแบบเซรุ่มจำนวนมากที่ไม่มีจุดครีมและการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดของการฝ่อ chorioretinal สามารถมองเห็นได้หลังจากการดูดซึมของเหลวใต้ผิวหนัง
3. ophthalmia ขี้สงสารการอักเสบน้ำเลี้ยงและแผลสีเหลืองสีขาวในอวัยวะมีความคล้ายคลึงกับโรคนี้ แต่มีประวัติบาดแผลหรือการผ่าตัดจำนวนมากในสายตา contralateral
4. รอยโรคเยื่อบุผิวและ multifocal squamous multifocal squorous multifocal choroiditis รวมกับ uveitis รวมอาจมีรอยโรค choroidal ที่มีการอักเสบน้ำเลี้ยง แต่แผลฟกช้ำของอวัยวะมักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของสีผิว
5. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตาสามารถเกิดได้ด้วย uveitis แต่แผลจะแตกต่างจากโรค
