การขาด myeloperoxidase
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาด myeloperoxidase การขาด Myeloperoxidase (MPO) เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของการขาด myeloperoxidase ในเซลล์ phagocytic ทางพันธุกรรมซึ่งหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อกบำบัดน้ำเสีย
เชื้อโรค
สาเหตุของการขาด myeloperoxidase
สาเหตุ:
การสืบทอดแบบถอยอัตโนมัติโดยมีประวัติครอบครัว
กลไกการเกิดโรค
MPO เป็นระบบเอนไซม์อีกระบบหนึ่งในระบบฆ่าเชื้อ phagocytic เมื่อกิจกรรมของเอนไซม์ต่ำมากนิวโทรฟิลขาดกิจกรรมฆ่าเชื้อแบคทีเรียของระบบ MPO-H2O2-halide อย่างสมบูรณ์และความไวต่อแบคทีเรียและเชื้อราเพิ่มขึ้น -q23
การป้องกัน
การป้องกันการขาด Myeloperoxidase
สาเหตุของโรคนี้คือโรคทางพันธุกรรมไม่มีมาตรการที่มีประสิทธิภาพสำหรับการเกิดโรคนี้ แต่สำหรับผู้ที่มีอาการแล้วควรรักษาโรคเพื่อป้องกันการพัฒนาของโรคและภาวะแทรกซ้อน เสริมสร้างโภชนาการและใช้อาหารที่ย่อยง่ายมีแคลอรีโปรตีนและวิตามินเพียงพอ เช่นโจ๊ก, นม, ข้าวอ่อน, นมถั่วเหลือง, ไข่, เนื้อไม่ติดมัน, ผักสดและผลไม้ที่อุดมไปด้วยวิตามิน A, B, C อาหารเหล่านี้สามารถเพิ่มความต้านทานของร่างกาย ในชีวิตประจำวันเราควรใส่ใจกับโภชนาการและความมีเหตุผลพยายามกระจายอาหารให้ได้มากที่สุดกินโปรตีนสูงวิตามินหลายชนิดไขมันสัตว์ไขมันต่ำอาหารที่ย่อยได้ผลไม้สดและผักและอย่ากินสิ่งที่ล้าสมัยหรือระคายเคือง ย่าง, หมัก, ทอด, อาหารเค็ม, อาหารหลักและธัญพืชหยาบเพื่อให้แน่ใจว่าสมดุลทางโภชนาการ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการขาด Myeloperoxidase ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ช็อกติดเชื้อ
การติดเชื้อต่างๆเกิดขึ้นซ้ำ ๆ กิจกรรม MPO ลดลงหรือขาดหายไป
อาการ
อาการขาด Myeloperoxidase อาการที่พบบ่อย โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องภาวะอุณหภูมิการติดเชื้อของเชื้อรา
มีประวัติครอบครัวและการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อราเกิดขึ้นซ้ำ ๆ ตั้งแต่วัยเด็ก M2, M3 และ MDS ใน AML สามารถกระตุ้นการขาด MPO
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขาด myeloperoxidase
1. การย้อมสี Neutrophil peroxidase จะลดลงหรือหายไปในกิจกรรม MPO
2. การทดลองลด Tetrazolium blue และการใช้ออกซิเจนและการเผาผลาญกลูโคส HMP เป็นปกติและผลผลิต H2O2 ไม่ได้ลดลง
ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณสามารถเลือก X-ray, B- อัลตราซาวนด์, คลื่นไฟฟ้า, ชีวเคมีและการเพาะเชื้อแบคทีเรียในเลือดทางปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกของการขาด myeloperoxidase
บ่อยครั้งที่มีประวัติครอบครัวของการติดเชื้อและการติดเชื้อต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ จากวัยเด็กและกิจกรรม MPO จะลดลงหรือขาดและควรพิจารณาโรค
จะต้องระบุด้วยโรค granulomatous เรื้อรัง
