โรคประจำตัว
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคของฮิลดา โรค Hilde หรือที่รู้จักกันในชื่อ sclerosis แบบกระจายเป็นโรคกึ่งเฉียบพลันหรือโรคร้ายสีขาวบริเวณกึ่งเฉียบพลันหรือโรคผิวหนัง Schilder (1912) รายงานครั้งแรกด้วยโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ (โรคสมองอักเสบ periaxialisdiffusa) ดังนั้น Hilde โรค คำศัพท์เส้นโลหิตตีบเส้นโลหิตตีบถูกใช้ครั้งแรกโดย Strumpell เพื่ออธิบายพื้นผิวของสมองสดที่แยกได้ในผู้ป่วยที่ติดโรคพิษสุราเรื้อรัง ในปีพ. ศ. 2455 Schilder ได้อธิบายถึงกรณีของการทำให้ร่างกายทรุดโทรมเพิ่มขึ้นเด็กหญิงอายุ 14 ปีที่มีความดันในสมองเพิ่มขึ้นและเสียชีวิตหลังจากผ่านไป 19 สัปดาห์ การชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นสสารสีขาวขนาดใหญ่ของสมองซีกสมองทวิภาคีเขตกีดกันไมอีลินที่ชัดเจนและจุดศูนย์กลางการแยกไมอีลินขนาดเล็กจำนวนมากซึ่งคล้ายกับ MS ปกติ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อในปอดหลายครั้งการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเป็นสิว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคฮิลดา
สาเหตุ:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนตามพยาธิสภาพและการค้นพบทางคลินิกพบว่ามีความสอดคล้องกับโรคที่ทำลายได้ซึ่งถือว่าเป็นโรคที่มีความแตกต่างกันของเส้นโลหิตตีบหลายเส้น
กลไกการเกิดโรค:
รายงานบางฉบับชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นความแปรปรวนของ MS ที่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคือการที่ demyelination จำนวนมากเกิดขึ้นในสมองซึ่งอาจเป็น multifocal หรือรอยโรคขนาดใหญ่เพียงครั้งเดียว ชัดเจนการสูญเสีย myelin ไม่สมมาตรแผลมักเกี่ยวข้องกับทั้งสมองหรือซีกสมองซีกโลกหนึ่งโดยทั่วไปได้รับผลกระทบจาก corpus callosum ไปทางด้าน contralateral บางครั้งสมมาตรทวิภาคีที่เกี่ยวข้อง
รอยโรคสสารสีขาวมักจะถูกครอบงำโดยกลีบท้ายทอยหนึ่งที่มีขอบเขตที่แตกต่างกันเส้นประสาทจักษุ, ก้านสมองและไขสันหลังนอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในแผลที่คล้ายกับ MS เส้นเลือดที่สดสามารถมองเห็นใน perivascular lymphocytic เนื้อร้ายเนื้อเยื่อและช่องว่างยังสามารถเห็นได้
Baler ศูนย์กลางของเส้นโลหิตตีบของ Balo เป็นของหายากมันเป็นแผล demyelinating ของสสารสีขาวที่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาคือ demyelination และพื้นที่การเก็บรักษาไมอีลินปกติสร้างวงกลมศูนย์กลางเรียบร้อย มันเหมือนต้นไม้แหวนดังนั้นชื่อภายใต้กล้องจุลทรรศน์, การแทรกซึมของเซลล์การอักเสบของเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่รอบ ๆ หลอดเลือดดำขนาดเล็กสามารถมองเห็นได้การกระจายแผลและลักษณะทางคลินิกคล้ายกับหลายเส้นโลหิตตีบโดยทั่วไปถือว่าโรคนี้เป็นรูปแบบของโรค Schilder ตัวแปรของ MS
การป้องกัน
การป้องกันโรค Hilde
การป้องกันการติดเชื้อปัจจัยความเย็นและความเย็นหรือความร้อนและปัจจัยอื่น ๆ เป็นจุดสำคัญของการป้องกันและการรักษาการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนก็เป็นส่วนสำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิก
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากโรคฮิล ภาวะแทรกซ้อน การติดเชื้อในปอดหลายครั้งการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะสิว
กับการพัฒนาของโรคหรือระดับของโรคอาการและอาการอาจจะประจักษ์โดยโรคเองหรือเป็นภาวะแทรกซ้อน (ดูอาการทางคลินิก) นอกจากนี้การติดเชื้อในปอดรองติดเชื้อทางเดินปัสสาวะริดสีดวงทวาร ฯลฯ ควรสังเกต
อาการ
อาการของโรค Hilde อาการที่พบบ่อย การตอบสนองภาวะสมองเสื่อมปฏิบัติผิดปกติทางจิตอินทรีย์ความผิดปกติทางจิตความผิดปกติของภาพอาการบวมน้ำ Ataxia อาการวิงเวียนศีรษะหูอ่อนแอ
1. ทารกหรือวัยรุ่น, ชาย, ไม่มีครอบครัว, หลักสูตรของโรคจะคล้ายกับเฉียบพลัน MS, กึ่งเฉียบพลันส่วนใหญ่, การเสื่อมสภาพเรื้อรังก้าวหน้า, หยุดชั่วคราวหรือการปรับปรุงเป็นของหายากมาก, บรรเทาไม่ค่อย - การเกิดซ้ำ, น้อยมากกรณีสามารถมากขึ้น เงื่อนไขหยุดทำงานในระหว่างปีหรือมีการบรรเทาเงื่อนไขภายในระยะเวลาหนึ่ง
2. การโจมตีของโรคไปที่โรงพยาบาลเป็นเวลา 10 ถึง 40 วันส่วนใหญ่มีความผิดปกติทางจิตนอกจากนี้ยังสามารถมีอาการปวดหัววิงเวียนอ่อนเพลียและความอ่อนแอก่อนที่จะเกิดอาการทางจิต
3. อาการหลักคือความผิดปกติทางจิตอินทรีย์และอัมพาตแขนขาอุณหภูมิของร่างกายปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยผู้ป่วยจะเงียบไม่แยแสไม่ตอบสนองงุนงงพูดซ้ำและภาพหลอนหูภาวะกลั้นปัสสาวะเป็นเรื่องธรรมดามากมันเป็นมูลค่าการกล่าวขวัญว่า ผู้ป่วยบางรายมีสติชัดเจนและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ภาวะบกพร่องทางสายตาสามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่เนิ่น ๆ เช่นวิชวลฟิลด์บกพร่อง, homonymous hemianopia และเยื่อหุ้มสมองตาบอดรวมถึงภาวะสมองเสื่อมหรือปัญญาอ่อน, โรคทางจิต, เยื่อหุ้มสมองกระตุก, องศาอัมพาตครึ่งซีก อัมพาตเกี่ยวกับไขกระดูก ฯลฯ อาจมีอาการชัก ataxia, สัญญาณทางเดินเสี้ยม, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ophthalmoplegia หรือ ophthalmoplegia นิวเคลียร์นิวเคลียร์, อาตา, อัมพาตใบหน้าและความกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ฯลฯ การสะท้อนทางพยาธิวิทยาในด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้านและการดูดสะท้อน, ฝ่ามือสะท้อนและอื่น ๆ
4. กรณีที่รุนแรงคือ de-cortical ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่เดือนหรือหลายปี
5. การเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังมีความคล้ายคลึงกับ MS กำเริบเรื้อรัง แต่มักจะไม่มี oligoclonal band CSF มักพบโปรตีนไมอีลินพื้นฐานจำนวนมาก EEG สามารถพบได้ในคลื่นช้าคลื่นสูงและบริเวณหัวในอดีตเห็นได้ชัด CT scan มองเห็นสสารสีขาวในสมอง เตาที่มีความหนาแน่นต่ำกระจัดกระจายหลายหัวอดีตเห็นได้ชัด MRI สามารถค้นหาสัญญาณผิดปกติหลายจุดของสสารสีขาวในสมองและสามารถแสดงสัญญาณผิดปกติแบบวงกลมศูนย์กลางซึ่งมีค่าสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกการตรวจชิ้นเนื้อสมองน่าเชื่อถือมากสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคของฮิลดา
1. การตรวจน้ำไขสันหลัง: การเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังคล้ายกับ MS กำเริบเรื้อรัง แต่บ่อยครั้งที่ไม่มีแถบ oligoclonal และ CSF มักจะพบโปรตีนไมอีลินพื้นฐานจำนวนมาก
2. การตรวจภูมิคุ้มกันทางเลือด: มีค่าการวินิจฉัยแยกโรค
3. EEG สามารถเห็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงของแอมพลิจูดสูงและความยาวคลื่นช้าและความผิดปกติที่เกิดขึ้นกับภาพ (VEP) ที่พบเห็นได้ทั่วไปมากขึ้นสอดคล้องกับฟิลด์ภาพและการมองเห็นที่ผิดปกติ
4. CT แสดงพื้นที่สีขาวขนาดใหญ่ที่มีความหนาแน่นต่ำเช่นสสารในบริเวณท้ายทอยปลายและปลายซึ่งเกี่ยวข้องกับซีกโลกหนึ่งหรือทั้งสองและไม่สมมาตรมากขึ้น MRI แสดงรอยโรคที่กระจายด้วยสัญญาณ T1 ต่ำและสัญญาณ T2 สูง
5. CSF-MNC เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและแถบโอลิโกโกนัลมักไม่มีอยู่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคของ Hilde
ตามประวัติทางการแพทย์หลักสูตรของโรคและอาการทางคลินิกลักษณะเช่นตาบอดเยื่อหุ้มสมอง, ปัญญาอ่อนและความผิดปกติทางจิตรวมกับ neuroimaging, CSF, EEG และการตรวจสอบเสริมอื่น ๆ สามารถทำให้การวินิจฉัยทางคลินิก
อาการทางคลินิกของผู้ป่วยจะคล้ายกับ encephalopathy demyelinating เฉียบพลันและโรคไข้สมองอักเสบจากเชื้อไวรัสโรคไข้สมองอักเสบเริมเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสแม้ว่าโรคไข้สมองอักเสบจากเริมจะเป็นอาการทางจิตเวชทั่วไปและคล้ายกับโรคนี้ ที่ไหน แต่อุณหภูมิของร่างกายสูงกว่าอาการชักประเภทต่าง ๆ เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นน้ำไขสันหลังมีเซลล์มากขึ้นโปรตีนที่เพิ่มขึ้นและเซลล์เม็ดเลือดแดงทั่วไป CT หรือ MRI สามารถเห็นได้ในกลีบขมับและ / หรือรอยโรคกลีบหน้าผากและสามารถเปลี่ยนสสารสีเทาได้ .
โรคนี้ยังสับสนได้อย่างง่ายดายด้วยการขาดสารอาหารต่อมหมวกไตสีขาว (ALD) ALD มีการเชื่อมโยงทางเพศสัมพันธ์ที่เกี่ยวข้องกับเพศชายเท่านั้นฝ่อต่อมหมวกไตที่มีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายและความผิดปกติของ NCV และกรดไขมันโซ่ยาว
การจำแนกประเภททั่วไปของเส้นโลหิตตีบกระจายยังรวมถึงโรค dystrophic เรื่องสีขาวเช่น Krabbe ทรงกลม leukodystrophy และ Greenfield metachromatic leukodystrophy กลุ่มของโรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทส่วนปลายและยังสามารถเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อระบบประสาทส่วนกลางสารอาหารขาว ลักษณะทางคลินิกที่ไม่พึงประสงค์คือการสูญเสียการมองเห็นความก้าวหน้าลดลงจิตและอัมพาตกระตุกพยาธิวิทยาที่มีขนาดใหญ่สมมาตรทวิภาคีมากขึ้นหรือน้อยของสมองซีกโลกทำลายสารสีขาวสีขาว dystrophy แต่ละชนิดมีไขกระดูกเฉพาะทางพันธุกรรม ข้อบกพร่องทางสรีรวิทยาในเมแทบอลิซึมของ sphingolipid
