โรคระบบประสาทสัมผัสแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับระบบประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส ประสาทพิการ แต่กำเนิดประสาทสัมผัส (congenital sensoryneuropathy) เป็นกลุ่มของโรคที่มีอาการทางคลินิกต่างๆและโรคสับสนมันเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและเป็น autosomal เด่นและการเกิดโรคยังไม่ถูกต้อง แผลกำเริบที่เกิดขึ้นจากการเกิดแผลที่มือและเท้ามักเกิดจากการบาดเจ็บ dystrophic และซ้ำ ๆ และความเจ็บปวดในแขนขาจะลดลงและความรู้สึกของการสัมผัสเป็นปัจจุบัน ขณะนี้ยังไม่มีการดูแลเป็นพิเศษ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% -0.003% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: syringomyelia
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นกลุ่มของโรคที่มีอาการทางคลินิกและความสับสนที่หลากหลาย ที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม Autosomal มรดกที่โดดเด่น การวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าโรคนี้อาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารและอารมณ์และโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์ระดับความสัมพันธ์เฉพาะนั้นยังไม่สิ้นสุด
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ถูกต้องมันเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal และเป็นประเภทของเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิดที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางของครอบครัวและไม่มีเหงื่อ
การป้องกัน
การป้องกันเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิด
โรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง อย่างไรก็ตามควรมีการตรวจร่างกายเป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาและควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็กที่เป็นโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน syringomyelia
เนื่องจากผิวหนังกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อมีการสูญเสียการสนับสนุนทางโภชนาการของเส้นประสาทมานานจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดผิวหนังเยื่อเมือกและกล้ามเนื้อลีบ ดังนั้นในการรักษาทางคลินิกควรให้ความสนใจกับการเสริมสร้างการออกกำลังกายเพื่อหลีกเลี่ยงการทำให้กล้ามเนื้อลีบแย่ลง เนื่องจากโรคนี้เป็น dysplasia แต่กำเนิดผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ชัดเจนของโรคนี้ควรได้รับการตรวจโดยหัวหน้า CT และการตรวจอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบว่ามีความผิดปกติในสมองหรือไม่
อาการ
แต่กำเนิดอาการทางประสาทอักเสบ แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย Acromegaly dystrophy ผีแขนขาปวดรู้สึกผกผัน
จากช่วงเวลาที่เกิดแผลกำเริบ acromegaly แผลที่มือและเท้ามักเกิดจากการบาดเจ็บ dystrophic และซ้ำและความเจ็บปวดในแขนขาจะลดลงและความรู้สึกของการสัมผัสที่มีอยู่ผู้ป่วยบางรายไม่มีเหงื่อออกอย่างสมบูรณ์และระดับของการสูญเสียอุณหภูมิในส่วนที่ได้รับผลกระทบ อย่างมีนัยสำคัญ แต่การสัมผัสจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบประสิทธิภาพการทำงานของขาที่ต่ำกว่าร้ายแรงกว่าแขนขาบนโรคนี้เป็นหนึ่งในหลายโรคหรืออาการที่เกี่ยวข้องกับประสาทอักเสบ, การเจาะเท้าที่พบบ่อย, syringomyelia, Thevenard syndrome ครอบครัวอิสระ ฟังก์ชั่นระบบประสาทผิดปกติและเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิดไม่มีเหงื่อ
ตรวจสอบ
การตรวจระบบประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส
การตรวจทางผิวหนัง: แผลที่เกิดขึ้นซ้ำอีกในช่วงเวลาที่เกิดแผลที่มือและเท้ามักเกิดจากความผิดปกติทางโภชนาการและการบาดเจ็บซ้ำ ความเจ็บปวดในรนแรงลดลงและความรู้สึกของการสัมผัสที่มีอยู่ ผู้ป่วยบางรายไม่มีเหงื่อออกอย่างสมบูรณ์ ระดับของการสูญเสียอุณหภูมิในส่วนที่ได้รับผลกระทบมีความเด่นชัดมากกว่าความเจ็บปวด แต่การสัมผัสนั้นไม่ค่อยได้รับผลกระทบใด ๆ แขนขาที่ต่ำกว่ารุนแรงกว่าแขนขาส่วนบน การตรวจอื่น ๆ : มุ่งเน้นไปที่การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อดูว่าการทำงานของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นหรือไม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส แต่กำเนิด
จากช่วงเวลาที่เกิดแผลกำเริบ acromegaly แผลที่มือและเท้ามักเกิดจากการบาดเจ็บ dystrophic และซ้ำและความเจ็บปวดในแขนขาจะลดลงและความรู้สึกของการสัมผัสที่มีอยู่ผู้ป่วยบางรายไม่มีเหงื่อออกอย่างสมบูรณ์และระดับของการสูญเสียอุณหภูมิในส่วนที่ได้รับผลกระทบ อย่างมีนัยสำคัญ แต่การสัมผัสจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบถ้าแขนขาที่ต่ำกว่ารุนแรงกว่าขาบน
โรคควรจะแตกต่างจากความเสียหายผิวอื่น ๆ ที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทเช่นโรคประสาทอักเสบอุปกรณ์ต่อพ่วงมักจะประจักษ์เป็นมึนงง, ความรู้สึกผิวผิดปกติและเป็น Tardive หดตัวของกล้ามเนื้อหลังจากวิตามินบี 1 และวิตามินบี 12 สามารถบรรเทา ความเสียหายของเส้นประสาทอื่น ๆ เช่นความเสียหายของไขกระดูกหรือกระดูกอักเสบยังสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทและยังเป็นอัมพาตแขนขาใต้ฟิล์มแบน
