ความเสียหายของเส้นประสาทเนื่องจาก vasculitis ระบบ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความเสียหายของเส้นประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ Vasculitis หรือที่เรียกว่าโรคอักเสบหมายถึงโรคอักเสบของหลอดเลือดซึ่งสามารถติดเชื้อหรือไม่ติดเชื้อ หากมีหลายอวัยวะที่เกี่ยวข้องก็จะเป็นระบบ vasculitis หาก vasculitis ถูก จำกัด เพียงอวัยวะเดียวมันจะเรียกว่า vasculitis เดี่ยว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อัมพาตครึ่งซีก, ataxia, ชักกระตุกเล็ก ๆ , ความผิดปกติทางจิต

เชื้อโรค

สาเหตุของความเสียหายทางระบบประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ

สาเหตุ:

vasculitis หลักมักทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทและอาการของความเสียหายของระบบประสาทมักจะเกิดขึ้นในช่วงต้นของ vasculitis

กลไกการเกิดโรค

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน vasculitis หลักมีลักษณะการอักเสบและเนื้อร้ายของผนังหลอดเลือดซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดทุกประเภทขนาดหรือตำแหน่งใด ๆ ทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

การป้องกัน

การป้องกันความเสียหายทางระบบประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ

ความเสียหายทางระบบประสาท vasculitic หลัก: ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีการวินิจฉัยและการรักษาต้นในช่วงเวลาการให้อภัยปริมาณการบำรุงรักษาฮอร์โมนควรจะใช้เวลาหลายเดือนซึ่งสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรค

ความเสียหายทางระบบประสาท vasculitic รอง: การรักษาโรคหลักเป็นมาตรการหลักในการป้องกันและลดความเสียหายทางระบบประสาท

นิสัยการบริโภคอาหารที่สมเหตุสมผล: รักษาน้ำหนักเบา กินผักสดและผลิตภัณฑ์สัตว์น้ำมากขึ้นเช่นผัก, หัวไชเท้า, สาหร่ายทะเล, สาหร่ายทะเลและอื่น ๆ ควรกินอาหารให้น้อยลง การอดอาหารเนื้อสัตว์และไขมันในสัตว์อย่ากินหัวหอมเผ็ดพริกกาแฟ ฯลฯ กินน้ำตาลกลั่นน้ำผึ้งขนมผลไม้เค้ก ฯลฯ เสริมสร้างโภชนาการและใช้อาหารที่ย่อยง่ายมีแคลอรีโปรตีนและวิตามินเพียงพอ

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของความเสียหายทางระบบประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ ภาวะแทรกซ้อน อัมพาตครึ่งซีก ataxia, ชักกระตุกเล็ก ๆ , ความผิดปกติทางจิต

อาการและอาการแสดงของอาการทางคลินิกมีความหลากหลายด้วยการพัฒนาของโรคอาการและสัญญาณที่ปรากฏอาจเป็นอาการของโรคและยังสามารถถือได้ว่าเป็นโรคแทรกซ้อนประเภทต่าง ๆ ของโรค

อาการ

อาการที่เกิดจากความเสียหายของระบบประสาทที่เกิดจากระบบ vasculitis อาการที่ พบบ่อย Demyelination และหูอื้ออ่อนแอระบบ vasculitis ระบบสมองเสื่อมสมองลีบกล้ามเนื้อลีบ Diplopia การสูญเสียน้ำหนักง่วงนอน ataxia

ตำแหน่งและขอบเขตของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทใน vasculitis หลักแตกต่างกันและอาการทางคลินิกของความเสียหายในเว็บไซต์ต่าง ๆ ก็แตกต่างกัน

การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลาย

โรคหลอดเลือดอักเสบอักเสบเส้นประสาทส่วนปลายเป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของ vasculitis หลักลักษณะทางคลินิกของมันคือ: มักจะมีอาการปวดแสบปวดร้อนและการเผาไหม้แขนขาอย่างรุนแรงเป็นอาการแรกซึ่งอาจมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อลีบอัมพาตและภาวะอุณหภูมิ ขาส่วนล่างมักจะได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรกและมักจะปรากฏเป็น mononeuritis หลาย ๆ พวกเขายังสามารถแสดงเป็นสมมาตรปลาย "ถุงมือถุงเท้า" polyneuropathy ความรู้สึกมอเตอร์และประสาทอักเสบบริสุทธิ์นอกจากนี้ยังมีรายงาน Guillain-Barre, รากประสาท โรคซินโดรมและช่องท้องในเส้นประสาทอักเสบ vasculitic มักพบบ่อยในเส้นประสาท peroneal ที่พบบ่อย, เส้นประสาทเรเดียล, เส้นประสาทเรเดียน, ท่อนท่อนและเส้นประสาทมัธยฐาน, vasculitis ส่วนใหญ่เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดที่เกิดจากความเสียหายขาดเลือด Demyelination และ axonal degeneration, EMG แสดงลักษณะทั่วไปของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย, ความเร็วการนำไฟฟ้าที่ช้าลงของมอเตอร์และประสาทสัมผัส, ลดความกว้างของศักยภาพในการกระทำแบบมัลติโฟกัส, ภาวะทั่วไปและคลื่นที่คมชัดเป็นบวก

2. การมีส่วนร่วมของระบบกล้ามเนื้อ

Angioinflammatory ผงาดยังเป็นอาการทางคลินิกของ vasculitis หลักซึ่งสามารถประจักษ์กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงปวดกล้ามเนื้อบวมและปัญหากิจกรรมความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาที่เห็นได้ชัดและอาจมีความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อมักจะมาพร้อมเอนไซม์กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น การตรวจ EMG แสดงให้เห็นความเสียหายของ myogenic และการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถยืนยันได้ว่าเป็นผงาดอักเสบ

3. การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง

อุบัติการณ์ที่แน่นอนของ vasculitis หลักที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ไม่ชัดเจน แต่มักจะเกิดขึ้นในช่วงปลายของ vasculitis นอกจากนี้ยังเป็นอาการที่พบบ่อยของ vasculitis หลักสองอาการของโรคระบบประสาทส่วนกลาง vasculitic เป็นเรื่องธรรมดา รูปแบบ: encephalopathy กระจายและความผิดปกติของโฟกัสหรือ multifocal ของสมองหรือเส้นประสาทไขสันหลังเนื่องจากโรคหลอดเลือดสมองซึ่งอาจเป็นจังหวะโรคเลือดออก (subarachnoid ตกเลือดหรือเลือดออกในสมอง) หรือโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดระบบประสาทส่วนกลางมักจะประจักษ์ สำหรับปวดหัว, ชัก, อัมพาตครึ่งซีก, ความพิการทางสมอง, hemianopia, คอเคล็ด, ataxia, ชักกระตุก, อัมพาตสั่น, ความผิดปกติทางจิต, apathy, ง่วงนอน, ภาวะสมองเสื่อมและการรบกวนของสติ

การตรวจน้ำไขสันหลังมักจะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยจำนวนเซลล์ CSF เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่จะเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นและเลือด CSF จะเห็นเป็นครั้งคราวอย่างไรก็ตามการตรวจน้ำไขสันหลังยังเป็นปกติสมอง CT สามารถแสดงหลักฐานทางคลินิก รอยโรคทางคลินิกผู้ป่วยมากกว่า 75% รายงานว่ามีการค้นพบ CT ผิดปกติการตรวจ MRI มีความไวต่อการอักเสบของหลอดเลือดในระยะสั้น angiography สมองและรวมกับเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มสมองสมองสามารถตรวจสอบความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง .

4. การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง

แต่อาจเป็นอาการเริ่มแรกของ vasculitis หลักการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองร่วม II-VIII ประจักษ์เป็นการสูญเสียการมองเห็นภาพซ้อนใบหน้าชา อัมพาตของเบลล์อัมพาตฉับพลันวิงเวียนศีรษะและหูอื้อ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบความเสียหายทางระบบประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ

1. การตรวจประจำควรมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโปรตีน C-reactive ปฏิกิริยาประจำปัสสาวะจำนวน eosinophil, การทำงานของตับและไต, เอนไซม์กล้ามเนื้อ, ไวรัสตับอักเสบบี, โกลบูลินเย็น, แอนติบอดีในซีรัม, ไขข้ออักเสบและชีวเคมีในเลือด ฯลฯ มี vasculitis รองอยู่ในห้องปฏิบัติการหลักที่สอดคล้องกับผลการตรวจทางคลินิก

2. การทดสอบทางซีรั่มสำหรับโรคซิฟิลิส, โรค Lyme, เริมและเอชไอวี

3. การตรวจน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยสงสัยว่า CNS vasculitis ควรดำเนินการโดยการตรวจน้ำไขสันหลังเพื่อป้องกันโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะการติดเชื้อซึ่งมักจะนำไปสู่การวินิจฉัยการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางจำนวนเซลล์ CSF จะเพิ่มขึ้น แม้แต่ CSF ที่เป็นเลือดก็สามารถมองเห็นได้ แต่การทดสอบ CSF ก็สามารถเป็นปกติได้เช่นกัน

4. ซีรัมแอนติบอดีแอนติบอดี (ANCA) ในซีรั่มต่อต้านนิวโทรฟิลซีรั่มมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย vasculitis หลักและสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้การตรวจสอบของการเกิดซ้ำ

การตรวจสอบเสริม

1. ภาพ X-ray ของหัวใจและหน้าอกพร้อมการวินิจฉัยแยกโรค

2. การตรวจ EEG, CT, MRI มักจะแสดงความผิดปกติ แต่นี่ไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis สมอง CT สามารถแสดงหลักฐานทางคลินิกหรือรอยโรคที่ไม่แสดงอาการของสมองได้รับรายงานว่ามากกว่า 75% ของผู้ป่วยมีการตรวจ CT ผิดปกติ มีความไวต่อการอักเสบของหลอดเลือด

3. angiography สมองมักจะสามารถกำหนดความเสียหายส่วนกลางที่เกิดจาก vasculitis หลัก

4. EMG สามารถแสดงลักษณะของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายหรือแนะนำความเสียหาย myogenic

5. สงสัยว่ามีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายหรือกล้ามเนื้ออาจได้รับการพิจารณาสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท / กล้ามเนื้อ, การวินิจฉัยความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง, การตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเพีย / เยื่อสมอง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของความเสียหายของเส้นประสาทที่เกิดจาก vasculitis ระบบ

การวินิจฉัยโรค

ผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรง, เส้นประสาทส่วนปลาย, เส้นประสาทสมองกระตุก, ปวดหัว, มีหรือไม่มีโรคหลอดเลือดสมอง, และอาการทางคลินิกที่ไม่เฉพาะเจาะจงและอาการรุนแรง (ไข้, การสูญเสียน้ำหนัก, อาการปวดข้อ ฯลฯ ) แพทย์ควรระวังหลอดเลือดหลัก ความเป็นไปได้ของการอักเสบการวินิจฉัย vasculitis เบื้องต้นอย่างถูกต้องและทันเวลาเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับการรักษาผู้ป่วยประวัติทางการแพทย์ที่ระมัดระวังและการตรวจร่างกายอย่างละเอียดสามารถให้เบาะแสเพื่อช่วยในการวินิจฉัย

ESR, โปรตีน C-reactive, hematuria ประจำ, จำนวน eosinophil, การทำงานของตับและไต, กล้ามเนื้อเอนไซม์, ไวรัสตับอักเสบบีแอนติเจนและแอนติบอดี, เซรุ่ม HIV, cryoglobulin, เซรุ่มเสริม, ปัจจัยไขข้อ, antinuclear antibody และชีวเคมีในเลือด ตรวจสอบเพื่อระบุสาเหตุของโรคควรตรวจสอบหัวใจและหน้าอก X-ray ในปีที่ผ่านมาพบว่าแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดี (ANCA) titer ในซีรั่มโดยเทคโนโลยีอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์บางส่วน การวินิจฉัย vasculitis และเป็นตัวบ่งชี้การตรวจสอบการเกิดซ้ำของโรค

หากมีการสงสัยว่ามี vasculitis ทางคลินิกของระบบประสาทส่วนกลางควรดำเนินการ CSF เพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะการติดเชื้อและการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาสำหรับซิฟิลิสโรค Lyme และโรคเริมควรทำ

EEG, CT, MRI มักจะแสดงความผิดปกติ แต่นี่ไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของ CNS vasculitis angiography สมองเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยการวินิจฉัยของ pia mater / เนื้อเยื่อสมองควรดำเนินการผู้ป่วยโรคทางระบบที่มี ESR เพิ่มขึ้นหรือ เมื่อ ANCA เป็นบวกการตรวจสอบการรุกรานของอวัยวะที่เกี่ยวข้องควรได้รับการพิจารณาการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายหรือกล้ามเนื้อมีส่วนร่วมในกรณีของการตรวจสอบ electrophysiological ผิดปกติอาจมีการพิจารณาการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท / กล้ามเนื้อส่วนปลาย

การวินิจฉัยแยกโรค

ความเสียหายทางระบบประสาทที่เกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดควรแตกต่างจากโรคระบบประสาทส่วนกลางปฐมภูมิ, โรคระบบประสาทส่วนกลางหลัก, และผงาดปฐมภูมิโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ไม่ได้รับผลกระทบจากอวัยวะอื่นและควรเป็นโรครองอื่น ๆ (เช่นโรคเบาหวาน) Sarcoidosis พิษ ฯลฯ ) ปลายประสาทอักเสบที่แตกต่าง