เชย์-ดราเกอร์ซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Xiay-Dreig Schei-Dragger Syndrome (SDS) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามความล้มเหลวอัตโนมัติก้าวหน้าความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพไม่ทราบสาเหตุความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ neurogenic ถูกนำมาใช้ครั้งแรกโดยขี้อายและ Drager ในปี 1960 รายงานกรณีการชันสูตรศพความคิดก็คือโรคนี้เป็นโรค neurodegenerative โรคนี้เป็นโรคที่พบได้ยากของการเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางรวมถึงระบบประสาทอัตโนมัติผู้ป่วยเป็นระยะ ๆ อาการทางคลินิก ได้แก่ dyspareunia, ความอ่อนแอ, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ และความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ ระบบกรวย, extrapyramidal, สมองน้อย ataxia และอาการอื่น ๆ ของระบบประสาทร่างกายบางคนคิดว่า OPCA จะมาพร้อมกับอาการของระบบประสาทส่วนกลางเช่นความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพวิงเวียนหรือเป็นลมหมดสติ, ความอ่อนแอ, ความมักมากในกาม ฯลฯ ได้รับการพิจารณาว่าเป็นกลุ่มอาการของ Shay-Dreig ซึ่งปัจจุบันได้รับการพิจารณาว่าเป็นประเภทของระบบฝ่อหลายประเภท (MSA) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% - 0.005% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความอ่อนแอไม่มีเหงื่อออก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค Xiay-Dreig
ความผิดปกติ (30%):
เป็นที่เชื่อกันว่าเกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางหรือระบบประสาทอัตโนมัติที่อยู่รอบ ๆ ซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางหรืออุปกรณ์ต่อพ่วง
ข้อบกพร่องของฟังก์ชั่นการนำไฟฟ้า (30%):
มีรายงานว่าการทำงานของระบบไม่เพียงพอซึ่งทำให้การสังเคราะห์ของ norepinephrine ไม่เพียงพอผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติของเมตาบอลิซึมของ catecholamines เป็นพื้นฐานของโรคระบบประสาทอัตโนมัติและ extrapyramidal และพบว่า dopa decarboxylase
ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (25%):
มีรายงานว่าตัวรับแรงดันโลหิตที่แขนขาและผนังอวัยวะภายในมีความผิดปกติทำให้เกิดความผิดปกติของการหดตัวของหลอดเลือดแดงเล็กและลดการไหลกลับของหลอดเลือดดำ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติระบบประสาทผิดปกติหรือมีความผิดปกติของระบบประสาทร่างกาย, การแสดงหลายระบบฝ่อ (MSA), การเปลี่ยนแปลงในระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงที่พบในการชันสูตรศพไม่สอดคล้องกันในปม การเปลี่ยนแปลงในนิวเคลียสของไขสันหลัง, ก้านสมอง, สมอง, เยื่อหุ้มสมองและปมประสาทฐานโดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านหลังและ substantia นิโกรของ putamen, นิวเคลียสโลคัส, นิวเคลียสมะกอกล่าง, และหลังเวกัสนิวเคลียส อย่างชัดเจน
การเปลี่ยนแปลงข้างต้นบ่งชี้ว่าการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางอาจมีการเปลี่ยนแปลงก่อนส่งผลให้เกิดเหตุการณ์ความดันเลือดต่ำซ้ำ ๆ ส่งผลให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในสมองและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในเนื้อเยื่อประสาทเป็นเรื่องรอง
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของ Shay-Dreiger
ให้ความสนใจกับโภชนาการเสริมสร้างสมรรถภาพทางกายรับตัวยาแรง ๆ และวิตามินต่างๆหรือใช้ยาจีนที่เหมาะสมเช่นยา Buzhong Yiqi หรือผง Shengmai เพื่อเพิ่มหรือลดการรักษาและเสริมสร้างการออกกำลังกายอย่างเหมาะสม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการ Xiay-Dreig ภาวะแทรกซ้อน, ความอ่อนแอ, ไม่มีเหงื่อ
มักจะมาพร้อมความอ่อนแอไม่มีเหงื่อและความผิดปกติของทวารหนักกระเพาะปัสสาวะหรือสมองน้อย, ความผิดปกติของ extrapyramidal
อาการ
อาการของกลุ่มอาการของโรคทั่วไป อาการ ท้องผูกเหงื่อออกตาที่ผิดปกติอาการวิงเวียนศีรษะ Hyper สะท้อน hyperthyroidism สะท้อนเสมหะความผิดปกติของปัสสาวะถ่ายอุจจาระ Ataxia
โรคนี้เป็นโรคความเสื่อมของระบบหลายระบบที่มีอาการทางระบบประสาทอัตโนมัติมันมีลักษณะทางคลินิกโดยความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ พร้อมด้วยความเสื่อมของ cerebellum, ปมประสาทหรือเซลล์ประสาทมอเตอร์กระดูกสันหลัง ประสาทผิดปกติ
การโจมตีของโรคสามารถร้ายกาจจากหลายเดือนถึงหลายปีผู้สูงอายุสามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ปีจากวัยกลางคนและวัยชราอายุที่เริ่มมีอาการอายุ 55 ปีประมาณ 65% เป็นเพศชายไม่มีประวัติครอบครัวหลักสูตรของโรคมีความก้าวหน้า อาการทางระบบประสาทมักจะปรากฏขึ้นเป็นครั้งแรกโดยมีอาการทางระบบประสาทในร่างกายเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีและผู้ป่วยบางรายที่มีอาการทางระบบประสาทร่างกายเร็วกว่าอาการทางระบบประสาท
ความดันเลือดต่ำตั้งตรง
อาการทางคลินิกในระยะแรกรวมถึงอาการวิงเวียนศีรษะเมื่อยืนขึ้นอย่างกระทันหันหรือยืนนานเกินไปผู้ป่วยมักมีอาการตาพร่าและเหนื่อยล้าผู้ป่วยมักจะพบภาวะลมแข็งตัวเนื่องจากการเสื่อมของระบบประสาทอัตโนมัติทำให้ Baroreflex arcs ถูกบล็อกเมื่อยืนตัวตรง ไม่สามารถผลิตอัตราการเต้นหัวใจสะท้อนและการหดตัวของหลอดเลือดส่วนปลายและการเกิดขึ้นของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ orthostatic เหตุการณ์เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดความดันโลหิตปกติในตำแหน่งหงาย แต่ยังสูงกว่าปกติความดันโลหิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ~ 6.7kPa (30 ～ 50mmHg)] ความดันโลหิตที่ยืนและนอนอยู่มักจะแตกต่างกัน 4.0 / 2.67kPa (30/20 มม. ปรอท) ภายใน 2 นาทีเนื่องจากโทนความเห็นอกเห็นใจต่ำอัตราการเต้นของชีพจรของผู้ป่วยจะไม่เปลี่ยนแปลงไม่มีอาการซีดคลื่นไส้ อาการเช่นอาเจียนและเหงื่อออกตามสถิติคิดเป็น 11% ของผู้ป่วยที่มีความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ
2. ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ
เช่นกระเพาะปัสสาวะ, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักทำให้ปัสสาวะ, ถ่ายอุจจาระผิดปกติ, รวมถึงปัสสาวะบ่อย, ความเร่งด่วน, การเก็บปัสสาวะหรือความมักมากในกาม, ท้องร่วงและท้องผูกสลับ, โรคทางเพศสัมพันธ์สามารถเกิดขึ้นได้หลายปีก่อนลักษณะอาการระบบประสาทอื่น ๆ เหงื่อออกมากเกินไปตามด้วยเหงื่อน้อยหรือผิวแห้งไม่มีเหงื่อนอกเหนือไปจากความผิดปกติของอุณหภูมิผิวหายากกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ม่านตาฝ่อ ฯลฯ โรคส่วนใหญ่เริ่มต้นด้วยไขกระดูกค่อยๆพัฒนาขึ้นดังนั้นลำดับของอาการเป็นครั้งแรก ความอ่อนแอ, การสูญเสียความใคร่, ปัสสาวะลำบาก, เวียนหัว, วิงเวียน, เป็นลมหมดสติ, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและอาการความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ , และในที่สุดสมองน้อย ataxia, ความเสียหายก้านสมองและระบบเสี้ยม
3. ความผิดปกติของสมองน้อยเช่นการ สั่นสะเทือนโดยเจตนา
แขนขา, ลำตัว ataxia, การหมุนที่ไม่ดี, อาตา, คำพูดที่ไม่ชัดเจน, dysarthria
สามสัญญาณหลักของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและอาการสมองน้อยเป็นอาการหลักทางคลินิก
นอกจากนี้ยังสามารถรวมกับความผิดปกติของเส้นประสาทร่างกายที่เกิดจากการเสื่อมของ extrapyramidal, ปมประสาทฐานหรือเซลล์ประสาทมอเตอร์กระดูกสันหลังต่อมาอาจมีความเสียหายทางเดินเสี้ยมเช่นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia สัญญาณทางพยาธิวิทยา ฯลฯ ; กล้ามเนื้อลีบและ fasciculation, EMG แสดงการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของเซลล์ฮอร์นล่วงหน้า; กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันนอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์โดย substantia นิโกรหรือกล้ามเนื้อกระตุกเส้นประสาทสมอง
Laryngeal stridor เกิดขึ้นในเวลากลางคืนเนื่องจากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อกล่องเสียงอ่อนแอและอาจมาพร้อมกับภาวะหยุดหายใจขณะผู้ป่วยจำนวนมากมีปัญหาในการกลืนในขั้นสูงเนื่องจากการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติพวกเขาอาจหยุดหายใจขณะหลับ ความตาย, ความไม่มั่นคงทางอารมณ์ที่พบบ่อยในระยะต่อมาของโรค, ภาวะซึมเศร้า, อาการแสดงปลายของการลดลงของจิตใจหรือแม้กระทั่งสมองเสื่อม, ล้มป่วย
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Xiay-Dreig
1.24h norepinephrine ปัสสาวะและการขับถ่ายอะดรีนาลีนสามารถกำหนดได้ต่ำกว่าปกติ
2. ผู้ป่วยบางรายลดการหลั่ง aldosterone
3. การวัดความดันโลหิตในตำแหน่งโกหกและตำแหน่งตั้งตรง
4. การทดสอบระบบประสาทการตรวจสอบเหงื่ออัตโนมัติทดสอบรอยขีดข่วนผิวการทดสอบความดันการทดสอบความเย็นลดลงหรือหายไป 1% อะดรีนาลีนหรือ 3% ยาหยอดตาโคเคนลดลงแสดงการตอบสนองนักเรียนที่ผิดปกติ
5. การตรวจ MRI มีความสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค
6. Electromyography มีการวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรค
บัตรประจำตัวการวินิจฉัยของโรค Xiay-Dreig
การวินิจฉัยโรค
1. อาการของโรค Xiay-Dreig มีความหลากหลายและง่ายต่อการวินิจฉัยผิดพลาดพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยคือ:
(1) ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางแบบอัตโนมัติกับการโจมตีที่แฝงอยู่เป็นระยะ ๆ อาการทางคลินิกของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพความดันโลหิตซิสโตลิกยืนลดลง 4 ถึง 6.67 kPa (30 ถึง 50 mmHg) และความดันโลหิต diastolic ลดลงเมื่อเทียบกับตำแหน่งหงาย 2.67kPa และอัตราการเต้นของหัวใจเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยความอ่อนแอหรือ amenorrhea ความผิดปกติของเหงื่อออก dysuria และนักเรียนเปลี่ยนแปลง
(2) กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน
(3) สัญลักษณ์สมองน้อยปรากฏขึ้น
(4) เครื่องหมายทางเดินเสี้ยมปรากฏขึ้น
(5) ไม่รวมโรคอื่น ๆ
ในบรรดาห้ารายการข้างต้น (1) จะต้องเป็น (2), (3) มีหนึ่งรายการ (4), (5) เป็นข้อมูลอ้างอิง
2. การวินิจฉัยทางคลินิกแบ่งออกเป็น 3 ประเภท
(1) ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางแบบก้าวหน้า
(2) ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางแบบก้าวหน้ากับกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน
(3) ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางที่มีสัญญาณสมองน้อย
การวินิจฉัยแยกโรค
มันควรจะแตกต่างจากโรคต่อไปนี้
1. บัตรประจำตัวที่มีลมหมดสติทั่วไป
(1) การเป็นลมหมดสติง่าย ๆ : มีแรงจูงใจที่ชัดเจนสำหรับการเป็นลมหมดสติเช่นความเจ็บปวด, ความกลัว, ความตึงเครียดทางอารมณ์, มลพิษทางอากาศ, ความเมื่อยล้า ฯลฯ มีอาการ prodromal ระยะสั้นก่อนเป็นลมเช่นวิงเวียนคลื่นไส้ paleness เหงื่อออก ฯลฯ เกิดขึ้นในตำแหน่งตั้ง แต่ไม่ได้มีความสัมพันธ์พิเศษของการเปลี่ยนแปลงตำแหน่ง steric ตรงดังกล่าวข้างต้นชัดเจนความดันโลหิตลดลงเมื่อเป็นลมหมดสติอัตราการเต้นของหัวใจช้าลงและอ่อนแอซีดและเป็นอมตะจนกระทั่งเป็นลมหมดสติช้ากู้คืนได้เร็ว
(2) การเป็นลมหมดสติปัสสาวะ: เกิดขึ้นเมื่อปัสสาวะหรือในตอนท้ายของการถ่ายปัสสาวะทำให้เกิดการสะท้อนความดันโลหิตลดลงและเป็นลมหมดสติส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยตื่นขึ้นมาตอนเที่ยงคืนเพื่อปัสสาวะหรือในตอนเช้าหรืองีบหลับเพื่อปัสสาวะ
(3) การเป็นลมหมดสติหัวใจ: โรคหัวใจและหลอดเลือดเช่นบล็อก atrioventricular, อิศวร, โรคลิ้นหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นต้นสามารถทำให้เกิดการเป็นลมหมดสติเนื่องจากการขาดเลือดออก, ทำให้เกิดการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ข้อยกเว้น
2. บัตรประจำตัวที่มีอาการสั่นอัมพาต
อาการทางระบบประสาทเป็นอาการที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคพาร์กินสันเนื่องจากความเสียหายของนิวเคลียสหลังของเส้นประสาทเวกัสผู้ป่วยมักจะมีอาการท้องผูกว่ายากหรือกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กอ่อนแอลง แต่โรคนี้ไม่มีความดันเลือดต่ำ เมื่อความผิดปกติของปัสสาวะเกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นต่อมลูกหมากโตมากเกินไปเพื่อยืนยันการวินิจฉัยต่อไปจะทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อฝีเย็บของผู้ป่วยและทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าปกติ
3. อื่น ๆ
โรคที่จะระบุรองกับโรคบางอย่างที่ทำให้เกิดความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพเช่นความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต, โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง, เบาหวาน, กล้ามเนื้อกระตุกเส้นประสาทไขสันหลัง, syringomyelia, porphyria, amyloidosis หลัก, โรคติดเชื้อเฉียบพลัน ระยะเวลาการพักฟื้น, โรคไข้สมองอักเสบและการผ่าตัดลำต้นที่เห็นอกเห็นใจหรือกลุ่มอาการบาดเจ็บหลังการบาดเจ็บผู้ป่วยบางรายได้รับยาลดความดันโลหิตบางชนิดเช่น chlorpromazine, guanethidine และยาอื่น ๆ ยืนอยู่ในท่าโกหก เป็นลมหมดสติสามารถเกิดขึ้นได้
