Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus ระบบ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus Systemic lupus erythematosus (systemiclupuserythematosus) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน autoimmune ที่ส่วนใหญ่เป็นสื่อกลางโดยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมันเป็นลักษณะโดยทั่วไปโปรดักชั่น autoantibody หลายและหลายระบบการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายและผิวหนังอักเสบตาในดวงตา โรคSjögren, keratitis, scleritis, uveitis ล่วงหน้า, vasculopathy จอประสาทตา ฯลฯ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: vasculitis
เชื้อโรค
สาเหตุของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับระบบ lupus erythematosus
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้การวิจัยอย่างกว้างขวางชี้ให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยภูมิคุ้มกันปัจจัยติดเชื้อยา ฯลฯ อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรค
(สอง) การเกิดโรค
แม้ว่าการเกิดโรคที่แน่นอนของโรคนี้ยังไม่เข้าใจ แต่ก็พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA-DR2 และ HLA-DR3 โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ HLA-DRBl * 0301 อัลลีลและ HLADQ * 0501 อัลลีล แอนติเจน HLA-B8 นั้นสัมพันธ์กับผู้ป่วยเพศหญิงอย่างใกล้ชิดขณะที่ HLA-B7 antigen และ HLA-B8.42 เกี่ยวข้องกับดิสต์คั่งแดงเซลล์ autoreactive T กระตุ้นการแยกเซลล์ B autoreactive และสร้าง autoantibodies หลังถึง III ชนิดของปฏิกิริยาการแพ้ (ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน) ทำให้เกิดความเสียหายต่อหลายระบบและอวัยวะต่าง ๆ หลังจากการติดเชื้อไวรัสจีโนมจะถูกรวมเข้ากับจีโนมของเซลล์เจ้าบ้านและการเปลี่ยนแปลงของยีนสามารถทำให้เกิดแอนติบอดีต่อ DNA โฮสต์ที่ถูกเปลี่ยนแปลง แอนติเจนของไวรัสสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งจะทำให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อเซลล์ที่ติดเชื้อเหล่านี้ทั้งยาและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อโครงสร้างของร่างกายทำให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
คุณสมบัติทางภูมิคุ้มกันของโรคลูปัส erythematosus จะลดลงยับยั้งการทำงานของเซลล์ T, การเปิดใช้งานเซลล์ polyclonal B, การสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องและการสร้าง autoantibody autoantibody แอนติบอดี antinuclear แอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี - เดี่ยว - ดีเอ็นเอ แอนติบอดี DNA ที่ต่อต้านการเกิดเกลียวสองครั้งหรือแอนติบอดี DNA ที่ต่อต้านตามธรรมชาติ (แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA หรือแอนติบอดีต่อต้าน -NDNA) ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อส่วนประกอบไซโตพลาสซึมซึ่งถูกฝากไว้ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆผ่านการไหลเวียนของเลือด ระบบที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบและความเสียหายของเนื้อเยื่อ vasculitis คือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสรีรวิทยาเบื้องต้นและขั้นพื้นฐานที่สุด
การป้องกัน
การป้องกัน Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ระบบ lupus erythematosus มีความซับซ้อนกับภาวะแทรกซ้อน uveitis ภาวะแทรกซ้อน vasculitis
จอประสาทตาตกเลือดและ vasculitis เป็นเรื่องธรรมดา
อาการ
ระบบ lupus erythematosus เกี่ยวข้องกับอาการ uveitis อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดข้อ uveitis erythema discoid erythema ภาพข้อบกพร่อง scleral การอักเสบด้านนอก scleral การอักเสบนอกจอประสาทตา hemorrhagic โรคไตอาการบวมน้ำที่ด้านหลังแก้วนำแสงโรคประสาทอักเสบ keratitis
รอยโรคตา
(1) uveitis: uveitis ที่เกิดจากโรคลูปัส erythematosus ระบบส่วนใหญ่ประจักษ์เป็น vasculitis ม่านตาและ choroidal vasculitis นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิด iridocyclitis ไม่ใช่ granulomatous, choroiditis และอื่น ๆ
vasculitis จอประสาทตามักจะเกิดการอักเสบอุดตัน. เกล็ดเลือดจอประสาทตาคลาสสิกเป็น microinfarction ของชั้นเส้นใยประสาทตาที่เกิดจากจอประสาทตา arterioles หรือการอุดตันของหลอดเลือดแดง. แผลนี้สามารถมาพร้อมกับอาการที่ชัดเจนที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่จอประสาทตา ทำให้เกิดการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรงซึ่งแตกต่างจากจุดขนฝ้ายอื่น ๆ ที่เกิดจากมันมันไม่ง่ายที่จะทำให้เกิดอาการตกเลือดที่จอประสาทตาอวัยวะ flu orescein angiography พบว่าคราบจุลินทรีย์สำลีเทียบเท่ากับพื้นที่ที่ไม่ใช่ perfused ของจอประสาทตา
แม้ว่า vasculitis จอประสาทตาอุดตันส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดจอประสาทตามันยังสามารถเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดดำจอประสาทตาแม้ว่าหลอดเลือดแดงขนาดเล็กมีส่วนร่วมได้อย่างง่ายดาย, หลอดเลือดแดงกลางจอประสาทส่วนกลางยังสามารถมีส่วนร่วมในผู้ป่วยบางรายการอุดเส้นเลือดฝอยเช่นเบาหวาน
อาการอื่น ๆ ของจอประสาทตา vasculitis และรอยโรคหลอดเลือดอาจเกิดขึ้นเช่นเปลือกหลอดเลือดจอประสาทตา, ตกเลือดจอประสาทตา, microaneurysm, เยื่อหุ้มเซลล์ประสาทจอประสาทตาและไม่ชอบ
แม้ว่า uveitis ล่วงหน้าสามารถเกิดขึ้นได้คนเดียวมันมักจะหายากและมักจะมาพร้อม scleritis และต้อหินรอง
(2) จักษุวิทยาประสาทวิทยา: โรคนี้สามารถทำให้เกิดความหลากหลายของความผิดปกติของระบบประสาทจักษุวิทยาเช่นเกิดผื่นแดงชั่วคราว, เยื่อหุ้มสมองอักเสบตาบอด, เยื่อหุ้มสมองตาบอด, ข้อบกพร่องเขตข้อมูลภาพ, โรคประสาทแก้วนำแสง, retrobulbar จักษุประสาทแก้วนำแสง , ตาเหล่, ภาพลวงตา, pseudotumor สมอง, กล้ามเนื้อสมองท้ายทอย ฯลฯ
(3) การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ :
1 เปลือกตา: สีแดงและบวมของเปลือกตา, คั่งคั่งดิสโก้, มีเลือดคั่งเกล็ด ฯลฯ
2 conjunctival และ keratopathy: ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี conjunctival และ keratopathy ส่วนใหญ่สำหรับกลุ่มอาการของโรคSjögrenรองหรือ keratoconjunctivitis sicca 6.5% ถึง 88% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของกระจกตา punctate ประมาณ 8% ผู้ป่วยที่มีเยื่อบุตาอักเสบที่เกิดขึ้นอีกผู้ป่วยบางรายอาจมีพังผืดใต้ผิวหนังและการหดตัวของเยื่อบุผิวซึ่งผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมี keratitis คั่นระหว่างลึกลึก neovascularization กระจกตา
3 scleritis และการอักเสบ scleral: scleritis มักจะประจักษ์เป็น scleritis ล่วงหน้าหรือ scleritis เป็นก้อนกลมผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่ได้มี scleritis necrotizing ดังนั้นการพยากรณ์โรคจะดีกว่า scleral อักเสบเป็นของหายากมักจะอ่อนโยนมี การ จำกัด ตัวเองการพยากรณ์โรคจะดีกว่า
2. ประสิทธิภาพของร่างกายทั้งหมด
(1) ประสิทธิภาพทั่วไป: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นมีไข้อ่อนเพลียน้ำหนักลดและปวดข้อ
(2) เยื่อบุในช่องปากและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง: ประมาณ 85% ของผู้ป่วยที่มีแผลที่ผิวหนังซึ่งเกิดผื่นแดงที่พบมากที่สุดโดยทั่วไปลักษณะผีเสื้อ erythema (แก้ม, erythema ของรากจมูกรวมเป็นรูปผีเสื้อ) แบนหรือยกขึ้นเล็กน้อย Discoid erythema มักจะเป็นสะเก็ด keratinized และรูขุมขนอุดตัน, แผลที่ผิวหนัง, ตกเลือดที่อยู่อย่างกระจัดกระจาย, โรคผิวหนังสีม่วง, ผมร่วง, ผื่น maculopapular, ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงที่หายากอื่น ๆ รวมถึงการ discoid แผลลมพิษใหญ่และลมพิษเหมือน แผลที่ผิวหนังแผลบนผิวหนังจะรุนแรงขึ้นหลังจากได้รับแสงแดดนอกจากนี้ 26% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มีแผลที่ปากเจ็บปวด
(3) โรคข้ออักเสบ: โรคข้ออักเสบเป็นอาการเริ่มต้นที่พบบ่อยประมาณ 85% ของผู้ป่วยมีอาการดังกล่าวโรคข้ออักเสบมักจะมีอาการปวดหรือความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัดมันสามารถ polyarthritis อพยพโดยทั่วไปไม่ปรากฏ การเสียรูปร่วม
(4) รอยโรคไต: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความเสียหายของไตซึ่งอาจมีลักษณะโดยกลุ่มอาการของโรคไตหรือ glomerulonephritis, โรคไตเยื่อเมือก, ไตอักเสบโฟกัส proliferative, แพร่กระจายโรคไตอักเสบแพร่กระจาย ฯลฯ รอยโรคเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ในผู้ป่วย
(5) โรคทางระบบประสาท: ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลง neuropsychiatric ซึ่งเป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นโรคลมชัก, โรคอินทรีย์, โรคสมอง, โรคจิตและโรคประสาทตามขวางเส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทสมองพิการ
(6) โรคหัวใจ: ประมาณ 20% ของผู้ป่วยมีโรคหัวใจซึ่งสามารถประจักษ์เป็นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis และ Libman-Sacks endocarditis โรคหลังมักจะเกี่ยวข้องกับแอนติบอดี antiphospholipid
(7) การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ : ผู้ป่วยอาจมีเยื่อหุ้มปอดอักเสบปอดบวมตับ hepatosplenomegaly ต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจหา uveitis ที่สัมพันธ์กับโรคลูปัส erythematosus
การวินิจฉัยของโรคนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและเลือดปัสสาวะและการตรวจทางภูมิคุ้มกันแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ปรากฏใน 95% ของผู้ป่วยดังนั้นการทดสอบนี้เป็นการทดสอบคัดกรองที่ดี แต่เนื่องจากแอนติบอดีนี้ยังสามารถปรากฏ ในโรคไขข้ออื่น ๆ โรคตับภูมิต้านทานผิดปกติและโรคต่อมไทรอยด์มันไม่ได้เฉพาะเจาะจงและการทดสอบความจำเพาะเป็นแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA และแอนติบอดีต่อต้านแอนติเจน Sm-
angiography อวัยวะ fluorescein สามารถตรวจสอบการรั่วไหลของจอประสาทตาและหลอดเลือดแดงหลอดเลือดผนังหลอดเลือดย้อมสี, microaneurysm, เส้นเลือดฝอยปะเหล่า, บวมจอประสาทตา macystary, neovascularization จอประสาทตา ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดจาก vasculitis จอประสาทตาอื่น ๆ ไม่มีความแตกต่างที่สำคัญในการเปลี่ยนแปลงและไม่มีค่าอย่างมีนัยสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้อย่างไรก็ตามสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการยืนยันการวินิจฉัยม่านตาอักเสบ vasculitis พบใน fluorescein อวัยวะ angiography ซึ่งมักจะแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมีระบบการอักเสบที่จอประสาทตา อาการบวมน้ำที่หลอดเลือดและจอประสาทตาก็มีความสำคัญในการชี้แนะการรักษาทางคลินิกเช่นการพิจารณาว่าจำเป็นต้องผ่าตัดด้วยเลเซอร์หรือไม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus
อาการทางตามักจะเกิดขึ้นหลังจากผิวหนังและแผลระบบอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่ยากที่จะวินิจฉัยผู้ป่วยเหล่านี้อย่างไรก็ตามแผลตาอาจเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวก่อนที่แผลอื่น ๆ จะเกิดขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาในการวินิจฉัยดังนั้น ควรคำนึงถึงความเป็นไปได้ของโรคด้วยการปรึกษาหารือกับแพทย์โรคไขข้อหรือแพทย์จะช่วยวินิจฉัยโรค
แผลตาที่เกิดจากโรคนี้ควรจะเกี่ยวข้องกับโรคที่ทำให้เกิด vasculitis จอประสาทตาเช่น uveitis โรค Behcet, uveitis ซิฟิลิส, uveitis ซิฟิลิส, polyarteritis ก้อนกลม, โรค Takayasu, Wegener granulomatosis ฯลฯ บัตรประจำตัวของการอักเสบเช่นผู้ป่วยที่มีโรคทางระบบที่ชัดเจนโดยทั่วไปไม่ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างกับโรคอื่น ๆ เช่นผู้ป่วยที่มีม่านตาอักเสบ vasculitis ปรากฏก่อนโรคระบบคุณต้องดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้อง การให้คำปรึกษาโดยผู้เชี่ยวชาญอาการของจอประสาทตาในฝ้ายควรจะแตกต่างจากจอประสาทตาที่เกิดจากโรคเบาหวานและความดันโลหิตสูงและจอประสาทตากัมมันตรังสี
