ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่นในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับคนโง่ในท้องถิ่นในเด็ก โรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในเป็นผลมาจากความแตกต่างของการพัฒนาของสมองและระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนและพร่องในช่วงตัวอ่อนและหลังคลอดช่วงต้นอาการทางคลินิกหลักคือปัญญาอ่อนและเสียงแหบ อัตราความชุกโดยทั่วไปคือ 1% ถึง 5% ของประชากรในพื้นที่คอพอกและสามารถสูงถึง 5% ถึง 10% ในพื้นที่ที่รุนแรง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปัญญาอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเป็นคนโง่เฉพาะถิ่นในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเนื่องจากการขาดสารไอโอดีนในช่วงตัวอ่อน, การขาด thyroxine ทำให้ระบบประสาทส่วนกลางและระบบโครงร่างไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ซึ่งโดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคที่ขาดสารอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการอย่างแท้จริง การวิจัย
กลไกการเกิดโรค:
hypothyroidism ของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับอุบัติการณ์สูงของ cretinism เฉพาะถิ่นเนื่องจากการขาดสารไอโอดีน, ต่อมไทรอยด์ของมารดาและทารกในครรภ์แข่งขันกันเพื่อ จำกัด ปริมาณไอโอไดด์ซึ่งจะส่งผลต่อการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ของมารดา คนโง่ในท้องถิ่นที่มีอาการทางระบบประสาทมีสาเหตุมาจากการขาดสารไอโอดีนในมดลูกอย่างรุนแรงในระยะแรกของความเสียหายของตัวอ่อนในเด็กและบางคนมีอาการบวมน้ำชนิดเมือกชนิดบวมน้ำเมือกอยู่ในข้อบกพร่องของระบบประสาทที่มีอยู่ บนพื้นฐานของการลดลงของความสามารถในการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์แสดงให้เห็นว่าการพัฒนาตามปกติของต่อมไทรอยด์ของตัวเองขึ้นอยู่กับไอโอดีนพันธุกรรมภูมิต้านทานผิดปกติและปัจจัยอื่น ๆ ยังไม่ได้รับการยืนยัน
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ cretinism เฉพาะถิ่นมีความหลากหลายและไม่เฉพาะเจาะจงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือการสูญเสียน้ำหนักสมองฝ่อเซลล์ประสาทส่วนใหญ่การเปลี่ยนแปลงเสื่อมส่วนใหญ่ขยายต่อมไทรอยด์ต่อมไทรอยด์ปกติหรือหดตัวและการหดตัวเป็นรูขุมเล็ก ๆ การกระจายที่ไม่สม่ำเสมอ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยระหว่างรูขุมขน
การป้องกัน
การป้องกันโรคคนโง่เฉพาะถิ่นในเด็ก
การรักษาโรคดิ๊กไม่ได้ผล เมื่อโรคดิ๊กเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอายุสองปีความผิดปกติในการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลางจะไม่สามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ กุญแจสำคัญในการเป็นโรคนี้ไม่ได้รักษา แต่การป้องกัน การกำจัดโรคดิ๊กนั้นเป็นไปได้ตราบใดที่การขาดสารไอโอดีนในประชากรนั้นได้รับการแก้ไขโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดสารไอโอดีนของผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์สตรีมีครรภ์และสตรีให้นมบุตรจะได้รับการแก้ไข ตราบใดที่ยังมีการเสริมเกลือเสริมไอโอดีนที่มีคุณภาพในระยะยาวโรคและอาการบวมของร่างกายจะถูกกำจัดให้หมดไปด้วยกัน
(1) เกลือเสริมไอโอดีนเป็นมาตรการที่ง่ายและมีประสิทธิภาพในการป้องกันและรักษาโรคขาดสารไอโอดีน อัตราส่วนเกลือเสริมไอโอดีน 1: 50,000 สามารถป้องกันโรคเล็บได้อย่างมีประสิทธิภาพ 1: 2 ล้านสามารถป้องกันโรค โพแทสเซียมไอโอไดด์ที่เติมลงในเกลือนั้นถูกออกซิไดซ์และระเหยได้ง่ายตั้งแต่ปี 1993 มันถูกเปลี่ยนเป็นโพแทสเซียมไอโอเดตอย่างเสถียร ในระหว่างกระบวนการบรรจุการเก็บรักษาการขนส่งและการบริโภคเกลือเสริมไอโอดีนจำเป็นต้องเก็บเกลือเสริมไอโอดีนให้แห้งบรรจุแน่นสนิทอัดแน่นและเก็บไว้ในที่มืด มันถูกกำหนดว่าอัตราการสูญเสียไอโอดีนของเกลือเสริมไอโอดีนหลังจากครึ่งปีของวิธีการเก็บรักษาที่แตกต่างกันคือ: 10% ในกระบอกสูบ 29.4% ในกระสอบ; 57.8% ในลิ้นชัก; การสูญเสีย 1.9% ในการต้ม 2 ชั่วโมง;
(2) การฉีดน้ำมันไอโอดีนหรือการบริหารช่องปาก น้ำมันเสริมไอโอดีนเป็นยาป้องกันและรักษาอาการข้างเคียงที่ออกฤทธิ์ประหยัดสะดวกและเหมาะสมเป็นพิเศษสำหรับพื้นที่ห่างไกลไม่สะดวกและระบายน้ำดินโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ หลังจากการฉีดน้ำมันเสริมไอโอดีนประสิทธิภาพไอโอดีนสามารถเข้าถึง 3 ถึง 5 ปี วิธีการของไอโอดีนในช่องปากน้ำมันเป็นเรื่องง่ายมวลเป็นเรื่องง่ายที่จะยอมรับผลการควบคุมก็ชัดเจนและประสิทธิภาพการจัดหาไอโอดีนโดยทั่วไปประมาณหนึ่งปีครึ่ง
(3) รับประกันปริมาณไอโอดีนที่ร่างกายมนุษย์ต้องการ:
1 กลุ่ม <4 ปีช่วงปกติ 30 ~ 105μg / d จำนวนที่เหมาะสม 70ug / d;
2 ≥ 4 ปีและช่วงปกติ 75 ~ 225μg / d ปริมาณที่เหมาะสมของ 150ug / d;
3 ช่วงปกติของหญิงตั้งครรภ์และมารดาให้นมบุตรคือ 150-300 μg / d จำนวนที่เหมาะสมคือ 200 μg / d
(4) ผู้หญิงที่มีอายุตั้งครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์สามารถป้องกันการขาดสารไอโอดีนในช่วงตัวอ่อน (cretinism, subclinical cretinism, hypothyroidism ในทารกแรกเกิด, hyperthyroidism ของทารกแรกเกิดคลอดก่อนกำหนดคลอดตายคลอดพิการ แต่กำเนิด)
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนคนโง่ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, ปัญญาอ่อน
ปัญญาอ่อน, เตี้ย, เสียงแหบ, กำแพงภาษาอาจมี dyskinesia ประสาทและกล้ามเนื้อ
อาการ
อาการที่เกิดจากการเป็นคนโง่เฉพาะถิ่นในเด็ก อาการที่ พบบ่อย craniofacial malformation ภาษาการพัฒนาการเดินไม่มั่นคงคนโง่คนหูหนวกใบหน้าหูหนวกไอโอดีนภาวะสมองเสื่อมอาการบวมน้ำโรคคอพอก
อาการทางคลินิกหลักของมันคือปัญญาอ่อน, เสียงแหบและ dyskinesia ประสาทและกล้ามเนื้อซึ่งแบ่งออกเป็นสองประเภท:
ประเภทของระบบประสาท
ความบกพร่องทางจิต, การแสดงออกช้า, จำแนกตามปัญญาอ่อนสามารถมี:
(1) คนขี้เกียจ: การพัฒนาของการทำงานของเส้นประสาทถูกจับในวัยเด็กอย่างสมบูรณ์
(2) Stupid: มีความสามารถและความจำเชิงกล, การดูแลตนเอง, แรงงานง่าย, กิจกรรมการคิดที่ไม่ดี, ภาวะสมองเสื่อมระหว่างสอง, ขนาดสั้น, ปกติ, เสียงแหบ, อุปสรรคทางภาษา, การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อ การอุดตัน, ความไม่แน่นอนของการเดิน, การเดินเป็นอัมพาต, การสะท้อนของหัวเข่า, นอกจากนี้ยังสามารถลดลง, พยาธิสภาพสะท้อนเชิงบวก, การขยายตัวของต่อมไทรอยด์ในระดับปานกลาง, ไม่มีการลดการทำงานของต่อมไทรอยด์อย่างมีนัยสำคัญ
2. อาการบวมน้ำเมือก
อาจมีอาการที่ชัดเจนของภาวะพร่องไทรอยด์การเจริญเติบโตที่เห็นได้ชัด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบคนโง่เฉพาะถิ่นในเด็ก
เลือดจากสายสะดือ T4 ลดลง, TSH เพิ่มขึ้น, T3 เพิ่มขึ้นเหมาะสำหรับอาการบวมน้ำเมือก
1. การตรวจ X-ray: epiphysis ปลายส่วนปลาย: ตัวอ่อนควรปรากฏโดยเฉลี่ย 38 สัปดาห์, คนโง่และทารกคลอดก่อนกำหนดอาจไม่ปรากฏ, condyle กระดูกต้นขากระดูกเชิงกราน: สีจุดและความผิดปกติมากกว่าครึ่งปีหลังคลอด
2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง: มักพบคลื่นสมองที่ผิดปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของคนโง่ในท้องถิ่นในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
cretinism ท้องถิ่นยังเน้นการวินิจฉัย แต่เนิ่น ๆ ประเภทของระบบประสาทอาจขาดอาการทั่วไปทางคลินิกของ hypothyroidism และประจักษ์เท่านั้นเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทวิธีการวินิจฉัยต้นส่วนใหญ่รวมถึงสี่รายการต่อไปนี้:
พื้นฐานการวินิจฉัย
1. ผู้ป่วยจากพื้นที่ที่พบบ่อยต้องมาจากบริเวณที่คอพอกที่ขาดสารไอโอดีนเป็นโรคประจำถิ่น
2. ลักษณะทางคลินิกรวมถึงความผิดปกติทางจิตและระบบประสาทการแสดงออกที่น่าเบื่อการชะลอการพัฒนาภาษาและการได้ยินผิดปกติ
3. การทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์ถูกนำไปใช้กับประเภทอาการบวมน้ำ mucinous, T4 จะลดลงและ TSH จะเพิ่มขึ้น
4. การตรวจร่างกายเสริมอายุกระดูกอยู่ในระดับต่ำและมองเห็นสีของกะโหลกศีรษะได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. สมอง hypoplasia ปัญญาอ่อน, เพิ่มกล้ามเนื้อ, hyperreflexion ของหัวเข่า, ระดับ T4 และ TSH ปกติในเลือด, ปกติหรือเล็กน้อยหลังกระดูก
2. ไทรอยด์ไทรอยด์เป็นระยะ ๆ ต่อมไทรอยด์เป็น hyperthyroidism ที่เกิดจาก hyperthyroidism ไม่ใช่หน่วง, ไม่ใช่เนื้องอกหรือการอักเสบและการทำงานของต่อมไทรอยด์ปกติ
3. อาการหูหนวก - โรคคอพอก (ซินโดรม Pendred) เป็นโรคถอยแบบ autosomal โดยมีอาการหูหนวกและเป็นใบ้หลังคลอดคอพอกสามารถเกิดขึ้นได้ในวัยเด็กการทำงานของต่อมไทรอยด์เป็นปกติหรือต่ำ บวก (โดยปกติแล้วมากกว่า 30%) โรคนี้เป็นข้อบกพร่องในการทำให้เป็นอินทรีย์ของไอโอดีน แต่กำเนิดเพิ่มไอโอดีนไอโอดีนในเลือดเพิ่มขึ้น MIT / DIT และไอโอดีนไทโรซีน / ไอโอดีนอัตราส่วน / ไอโอดีนไม่ลดลง
4. อาการหูหนวกทั่วไปและไม่มีภาวะปัญญาอ่อน, ไอโอดีนในปัสสาวะจะไม่ลดลง, อัตรา 131I ไม่สูง, ไม่มีไอโอดีนหรือความอดอยากไอโอดีน
