cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก cardiomyopathy Hypertrophic (HCM) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและไม่มีการขยายตัวของห้องหัวใจ HCM เรียกว่า idiopathic subaortic stenosis (ISS) และผนังกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนไม่สมมาตร (Asym-metricseptalhypertrophy, ASH), อาการทางคลินิกที่หลากหลาย, เป็นหนึ่งในสาเหตุของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในเด็กโตและวัยรุ่น. cardiomyopathy hypertrophic ในเด็กรวมถึงกลุ่มของโรคของสาเหตุที่แตกต่างกันมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่ผิดปกติและหัวใจ โพรงจะไม่ขยายส่วนใหญ่มีส่วนร่วมของหัวใจด้านซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของกล้ามเนื้อหัวใจตายนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนคืออสมมาตรไม่สม่ำเสมอช่องกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กซ้ายกระเป๋าหน้าท้องลดลง เรียนรู้ที่จะนำเสนอกลุ่มของโรคกล้ามเนื้อหัวใจด้วยเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจไม่เป็นระเบียบ HCM ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Liouville และ Hallopeau ในปี 1869 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลว, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก
ได้รับการยืนยันแล้วว่า HCM เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal 50% ของพี่น้องมีส่วนเกี่ยวข้องและประมาณ 50% ของ HCM เกิดจากการกลายพันธุ์ในโปรตีนที่หดตัวเจ็ดรหัสซึ่งมีการกลายพันธุ์ของยีน myosin หนักถึง 30% 40% แม้ว่าญาติ HCM ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดียวกันมักจะมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญการศึกษาหลายแห่งแสดงให้เห็นว่าฟีโนไทป์ของ HCM จะถูกกำหนดโดยส่วนใหญ่ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมเช่นการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเฉพาะ เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ปัจจัยทางพันธุกรรม (45%):
cardiomyopathy hypertrophic หลักอาจจะเป็นครอบครัวหรือเป็นระยะ ๆ ตามการค้นพบทางระบาดวิทยา, 2/3 ของผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นหนึ่งในสามของการเจ็บป่วยในครอบครัว 50% ของสาเหตุ HCM ไม่ได้ เป็นที่ชัดเจนว่า 50% ของครอบครัวมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่พบมากที่สุดในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ซึ่งคิดเป็นประมาณ 76%
ความผิดปกติของการควบคุมแคลเซียม (28%):
การศึกษาทางคลินิกและการทดลองแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ hypertrophic cardiomyopathy มีความผิดปกติในการควบคุมแคลเซียมโดยเฉพาะอย่างยิ่งระดับแคลเซียมในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจในระดับที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของกระเป๋าหน้าท้อง diastolic วากเนอร์และคณะพบว่าจำนวนตัวรับแคลเซียมไอออนใน cardiomyocytes เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของช่องแคลเซียมขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าปรากฏการณ์นี้ไม่เพียง แต่ในเยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่าง การเพิ่มขึ้นของร่างกายไม่ใช่การเปลี่ยนแปลงรอง แต่เป็นข้อบกพร่องหลัก
การป้องกัน
ป้องกัน cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก
ให้ความสนใจกับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมและมาตรการอื่น ๆ อาจมีการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุ cardiomyopathy Hypertrophic มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวดังนั้นประวัติครอบครัวของโรคจะต้องใส่ใจกับการเข้าชมโรงพยาบาลปกติ หากมีการหายใจถี่อ่อนเพลียปวดบริเวณ precordial หรือเป็นลมหมดสติขอแนะนำให้ไปโรงพยาบาลโดยเร็วที่สุด สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น cardiomyopathy hypertrophic จะแนะนำให้หลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้าป้องกันการติดเชื้อทางเดินหายใจเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์รักษาสภาพจิตใจที่ดีและไปโรงพยาบาลเป็นประจำเพื่อทบทวนหรือปรับปรุงการทำงานของหัวใจและปรับปรุงคุณภาพชีวิต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลว, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
มักจะมีความซับซ้อนโดยหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
อาการ
อาการของ cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย อาการ หายใจลำบากหัวใจเต้นผิดปกติ Myocardium ยั่วยวนอาการวิงเวียนศีรษะโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตันใจสั่นและเตียงเล็บขยายหัวใจสีเขียวสีฟ้าเล็กน้อย
เด็กที่มี HCM ไม่มีอาการที่เห็นได้ชัดมักจะเห็นเป็นครั้งแรกเนื่องจากการบ่นของหัวใจหรือผู้ป่วย HCM ในครอบครัวอาการทางคลินิกมีความแปรปรวนและแตกต่างกันไปตามอายุที่เริ่มมีอาการทารกอายุต่ำกว่า 1 ปีมีความรุนแรงมากกว่าเด็กอายุมากกว่า 1 ปี ซ้ายและขวากระเป๋าหน้าท้องไหลออกอุดตันหัวใจล้มเหลวมักจะเกิดขึ้นเสียชีวิตภายใน 1 ปีเด็กอายุมากกว่า 1 ปีมักจะไม่มีอาการเพียงไม่กี่มีกระเป๋าหน้าท้องมีการอุดตันทางเดินไหลออกทางซ้าย แต่มีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตอย่างกะทันหันกว่าทารก
อาการที่พบบ่อยของทารกคือหายใจลำบาก, อิศวร, กินยาก, ภาวะหัวใจล้มเหลวในกรณีที่รุนแรง, เขียว, หัวใจขยาย, บ่นหัวใจหรือเต้นผิดปกติ, และเด็กจำนวนน้อยได้เร่งหายใจ, ความเหนื่อยล้า, ใจสั่น, วิงเวียน, ลมหายใจ และเป็นลมและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันหลังจากกิจกรรมแม้ว่าจะไม่มีอาการชัดเจนมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันอาการหัวใจล้มเหลวหายากสัญญาณชีพจรสั้นเต้นจังหวะจะยกขึ้นหรือเต้นเป็นจังหวะคู่เสียงหัวใจแรกเป็นเรื่องปกติ ปกติจำนวนเล็กน้อยของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายส่วนที่ผิดปกติ, 3/6 บ่น systolic เจ็ทที่ขอบด้านล่างซ้ายนิรันดร์และปลายของกระดูกสันอกแข็งแรงทันทีหลังการออกกำลังกายและตำแหน่งหมอบอ่อนแอ
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก
1. การตรวจเลือดทั่วไป: เพื่อคัดกรองโรคที่เกี่ยวกับการเผาผลาญอาหารที่อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นเช่นการตรวจระดับน้ำตาลในเลือด, คาร์นิทีนในเลือด, แลคเตท, แลคเตท, กรดไพรรูวิค, กรดอะมิโนเข้มข้น ฯลฯ ; เนื้อหาของมัน
2. Endomyocardial biopsy: พิจารณาการสวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจเมื่อพิจารณาการผ่าตัดการตรวจวัดค่าพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยา, การไล่ระดับความดัน, ความดันโลหิตสูงและการขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้อง, การเสียรูปของหัวใจตีบ, การไหลของหัวใจตีบ ในกรณีอื่นทารก HCM จำนวนน้อยต้องทำกล้ามเนื้อหัวใจตายเพื่อแยกโรค Pompe (โรคที่เก็บไกลโคเจนชนิด II) แต่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อโครงร่างหลังสามารถกำหนดได้และปลอดภัยความผิดปกติของการจัดเรียงเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจใหญ่ผิดปกติ มักจะถูกล้อมรอบด้วย "รัศมี", ยลยล, การตรวจทางจุลเคมีของการสะสมไกลโคเจนอย่างรุนแรง, การตรวจอิมมูโนเคมีแสดงให้เห็นเนื้อหา catecholamine เพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจตาย, มีความสำคัญในการวินิจฉัย, 3. การตรวจสอบทางพันธุกรรมสำหรับประวัติครอบครัว และช่วยตรวจสอบการพยากรณ์โรคและแนวทางการรักษา
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: สามารถแสดงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนลดลงส่วน ST, T คลื่นผกผันซ้ายยั่วยวน atrial ซ้ายคลื่น Q ผิดปกติช่วง QT เป็นเวลานานไม่กี่ดาวน์ซินโดรกระตุ้นก่อนหรือแผนภาพบล็อกในร่มอื่น ๆ ผู้ป่วยทารกมักจะมี กระเป๋าหน้าท้องด้านขวายั่วยวนอาจสะท้อนให้เห็นถึงการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาการตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าแบบไดนามิกแสดงให้เห็นการหดตัวของกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรมีกระเป๋าหน้าท้องและกระเป๋าหน้าท้องอิศวรหัวใจเต้นผิดปกติไซนัสเต้นช้าและบล็อก atrioventricular อย่างไรก็ตามเด็กส่วนใหญ่มีคลื่นไฟฟ้าที่ผิดปกติ:
(1) ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
(2) คลื่น Q ผิดปกติ (30% ถึง 50%): ลึกแคบและถาวรพบได้บ่อยใน I, II, III, aVF, aVL หรือ V4, V5 นำการก่อคลื่น Q ทางพยาธิวิทยาในมือข้างหนึ่ง เวกเตอร์เริ่มต้นของการสลับขั้วของผนังเซลล์ hypertrophic มีความสัมพันธ์กับการเคลื่อนไหวไปข้างหน้าและข้างบนส่งผลให้เกิด II, III, avF เป็นคลื่น Q ที่ผิดปกติ, หน้าอกด้านขวานำไปสู่คลื่น R สูงและแคบในทางกลับกัน, พังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจ หรือหายไปเพื่อให้เยื่อบุกั้น interventricular ถูกเพิ่มเข้าไปในเวกเตอร์การสลับขั้วด้านหน้าขวาทำให้เกิดคลื่น Q ที่ผิดปกติในหน้าอกด้านซ้าย
(3) การเปลี่ยนแปลง ST-T: จะเห็นได้ว่าคลื่น T ขนาดใหญ่ที่มีศูนย์กลางที่ V3 และ V4 กลับด้านและหน้าอกนำในเด็ก IHSS ส่วนใหญ่ไม่มีคลื่น T คว่ำลึกและแม้แต่คลื่น T กลับตื้นก็หายาก
(4) จังหวะ: ซินโดรมก่อนการกระตุ้นที่พบบ่อยบล็อก atrioventricular สมบูรณ์บล็อกสาขามัดและกระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดปกติอย่างรวดเร็ว ฯลฯ ยังเห็นรอยโรคโหนดไซนัส, อิศวร supraventricular อิศวร ฯลฯ HCM เกิดจากโรคที่เก็บไกลโคเจน (Pompe disease) มีคลื่นไฟฟ้าสามกลุ่มคือ: ช่วงสั้น ๆ , ระยะสั้น PR, QRS ที่สูงผิดปกติและผกผันคลื่น T ที่กว้างขวางการตรวจหัวใจแปรปรวน (HRV) ไม่ได้ช่วยอะไร การตรวจพบผู้ป่วย HCM ที่เสียชีวิตอย่างกะทันหันมีความเสี่ยงสูงการวัดการกระจายตัวแบบ QTc แสดงให้เห็นว่าการกระจายตัวแบบ QTc ของผู้ป่วย HCM สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญและการกระจายแบบ QTc ของชนิดอุดกั้นสูงกว่าแบบไม่กีดขวางอย่างมีนัยสำคัญ HCM ที่มีกระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดปกติและการทำนายการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
4. Echocardiography: Echocardiography มีความหมายมากขึ้นสำหรับการวินิจฉัยโรค HCM มันเป็นวิธีการวินิจฉัยสำหรับ HCM ทารกปกติมีความหนาผนังกั้น≤ 4 มม. เด็กก่อนวัยเรียน≤ 5 มม. เด็กโต vent 7 มม. ผนังด้านหลังกระเป๋าหน้าท้องและห้อง ด้วยความหนาที่เท่ากัน Doppler echocardiography สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:
(1) กะบังกระเป๋าหน้าท้อง: ยั่วยวนไม่สมมาตรของกะบัง interventricular, การเคลื่อนไหวที่ไม่ดี, ห้องหัวใจเล็กหัวใจตีบของเส้นผ่าศูนย์กลาง systolic กระเป๋าหน้าท้องซ้ายอัตราส่วนของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย (IVS / LVPW) 1.3 ถึง 1.5, กระเป๋าหน้าท้อง ผนังหนาสามารถบุกส่วนต่าง ๆ : กะบังหน้าบัญชี 10% ถึง 15% กะบังหน้าและกะบังหลังบัญชี 20% ถึง 35% กะบังหลังยอดหรือบัญชีผนังด้านหน้าประมาณ 20% ผนังด้านหน้าและ บัญชีระยะห่างห้อง 50%
(2) การอุดตันไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและการไล่ระดับความดัน: กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตีบตีบทางเดินไหลของหลอดเลือดแดงและขั้นตอนที่ความดันทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกมาถึง 9.3kPa (70mmHg) หรือมากกว่า
(3) ปรากฏการณ์ SAM: การเคลื่อนไหวหน้า systolic ของปรากฏการณ์ mitral ใบปลิวหน้า (SAM) ในการติดต่อกับกะบังกระเป๋าหน้าท้อง hypertrophic ปรากฏการณ์ SAM เริ่มต้นในตอนท้ายของ 1/3 systole แรก ที่ 1/3 ของระยะ systolic, การติดต่อของผนังกั้นหัวใจห้องล่างจะเกิดขึ้น, และกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตีบตีบทางเดินปัสสาวะจะเกิดขึ้น. diastolic ก่อนหน้า mitral กลีบหน้า diastolic และระยะห่างผนังกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กกว่าปกติ. ปรากฏการณ์ SAM อาจจะเกี่ยวข้องกับ ความไม่สมดุลของอุปสงค์และอุปทานของการเต้นของหัวใจ, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวผนังและโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม
(4) วาล์วเอออร์ตา: เอสโตรวาล์วฟลูออรีนปิดในช่วงต้น systole ในรัฐกึ่งอุดตัน isovolumic diastolic เวลานานผู้ป่วยบางรายอาจมีสำรอกหลอดเลือด
(5) การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของหัวใจ: ลดลงส่วนล่างออกจากกระเป๋าหน้าท้องความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง, diastolic กระเป๋าหน้าท้องเป็นเวลานานไหลเวียนของเลือด diastolic กระเป๋าหน้าท้อง E เวลาเร่งความเร็วสูงสุด E เวลาเร่งสูงสุด east Diastolic ต้นลดลง EF ชะลอตัวสูงสุดอย่างมีนัยสำคัญ ชำระคืนเพิ่มขึ้น
5. สายสวนหัวใจ: การวินิจฉัย HCM ด้วย echocardiography สามารถแทนที่การสวนหัวใจ สวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจควรทำเมื่อพิจารณาการผ่าตัดพารามิเตอร์การไหลเวียนโลหิตความดันไล่ระดับความดันโลหิตสูงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและขอบเขตการเปลี่ยนรูปห้องหัวใจตีบระบบทางเดินไหลและสำรอกลิ้น HCMs จำนวนเล็กน้อยของทารกต้องการการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจขาดเลือดเพื่อป้องกันโรค Pompe (โรคที่เกิดจากการเก็บรักษาไกลโคเจนชนิด II) แต่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อโครงร่างหลังนั้นสามารถกำหนดได้และปลอดภัย กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและกระเป๋าหน้าท้องกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายความแตกต่างความดัน systolic> 2.67 kPa (20 mmHg), กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายดัน diastolic ความดันเพิ่มขึ้นกระเป๋าหน้าท้อง angiography แสดงให้เห็นการตีบของหัวใจห้อง "S" รูปหัวใจตีบ interventricular septum หนาผิดปกติยื่นเข้าไปในห้องหัวใจและเอเทรียมด้านซ้ายก็สามารถพัฒนาไปพร้อม ๆ กันได้กระเป๋าหน้าท้อง angiography ด้านซ้ายของปลายยอดสามารถแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลง "เรือ - เหมือน" HCM และกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
6. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: การตรวจ X-ray นั้นไม่เฉพาะเจาะจง, เลือดปอดปกติหรือความแออัดของปอดเล็กน้อย, ขนาดหัวใจปกติหรือการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายอย่างอ่อนโยน, ทารกที่มีการขยายหัวใจมากขึ้น, และเนื้อปอดเพิ่มขึ้น, ความแออัดของปอด
7. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก: ให้รายละเอียดข้อมูลทางสัณฐานวิทยามากขึ้นเพื่อตรวจจับการเคลื่อนไหวแบบอะซิงโครนัสของหัวใจห้องล่างซ้ายในผู้ป่วย HCM ที่หดตัวทั่วโลกตามปกติซึ่งมีค่ามากกว่าสำหรับการวิเคราะห์ผลลัพธ์ที่คลุมเครือ
8. การตรวจด้วย Radionuclide: ตัวบ่งชี้การทำงานของ ventricular diastolic ที่มองเห็นได้ด้านซ้าย ได้แก่ ปริมาตรปลาย diastolic ของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, อัตราการดีดออกสูงสุด, อัตราการบรรจุสูงสุด, เวลาการบรรจุสูงสุดและการเติม 1/3 ของ 1/3 1/3 ของ diastole
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย cardiomyopathy hypertrophic ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามประวัติทางการแพทย์ประวัติครอบครัวอาการทางคลินิกและ echocardiography การวินิจฉัยโดยทั่วไปสามารถยืนยันได้
1. การวินิจฉัย HCM อุดกั้นของ HCM จะต้องยกเว้นการเต้นของหัวใจยั่วยวนที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ เช่นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ความดันโลหิตสูง, ต่อมไร้ท่อและโรคเมตาบอลิ ฯลฯ ถ้ามีอาการเจ็บหน้าอกเป็นลมหมดสติใจสั่นและอาการอื่น ๆ ความรุนแรงของเสียงพึมพำเปลี่ยนไปตามการเปลี่ยนแปลงของตำแหน่งร่างกายการถือลมหายใจกำมือกำ ฯลฯ เมื่อคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่ามีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปยั่วยวนการเปลี่ยนแปลง ST-T และคลื่น Q ผิดปกติควรพิจารณาการวินิจฉัย HCM อุดกั้น หากตรงตามเงื่อนไขต่อไปนี้: สายสวนหัวใจแสดงให้เห็นความแตกต่างของความดัน systolic ทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้าย> 2.67 kPa (20 mmHg), หรือ angiography หลอดเลือดหัวใจแสดงให้เห็นถึงการตีบของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย อัตราส่วนความหนาคือ 1.3 ถึง 1.5 และสามารถวินิจฉัย HCM ที่อุดตันได้
2. HCM แบบไม่อุดกั้นทางคลินิกแม้ว่าจะมีอาการเช่นใจสั่นอ่อนเพลียเวียนศีรษะ ฯลฯ แต่ไม่มีความผิดปกติในการตรวจการเต้นของหัวใจบ่งชี้ echocardiographic ของกระเป๋าหน้าท้องกะบังและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผนังหนาหลังไม่มีการขยายกระเป๋าหน้าท้อง ปรากฏการณ์ SAM คลื่นไฟฟ้าหัวใจมีการเปลี่ยนแปลง ST-T และคลื่น Q ผิดปกติควรพิจารณาการวินิจฉัยของ HCM ไม่อุดกั้นถ้าการทดสอบการเต้นของหัวใจสวนแสดงให้เห็นว่าไม่มีความแตกต่างในความดันระหว่างทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายและกระเป๋าหน้าท้องซ้าย อย่างไรก็ตามไม่มีการตีบของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องและการเพิ่มขึ้นของปริมาณการเต้นของหัวใจห้องล่างซ้ายไม่มีการเต้นของหัวใจลดลงสามารถยืนยันการวินิจฉัยของ HCM ไม่อุดตัน
3. เมื่อรวมกับความผิดปกติของ diastolic HCM รวมกับความผิดปกติของ diastolic เด็กในปัจจุบันไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับความผิดปกติของ diastolic แต่ถ้าเงื่อนไขต่อไปนี้เกิดขึ้นพิจารณาการวินิจฉัยความผิดปกติของ diastolic: ประวัติของ HCM และกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผิดปกติ การตรวจเอกซเรย์แสดงให้เห็นความแออัดของปอดและเงาของหัวใจปกติหรือใหญ่กว่าเล็กน้อย echocardiography แสดงให้เห็นว่าเส้นผ่านศูนย์กลางปลาย diastolic ปลายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไม่ขยายตัวความหนาของผนังเป็นปกติหรือหนาขึ้นและอัตราการลดขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางภายใน> 25% อัตราส่วนของ mitral velocity ต่อ atrial systolic systolic (อัตราส่วน E / A) ≤1, diastolic anterior miturg regurgitation (ความลาดชันของ EF) ลดลง; การตรวจ radionuclide ของการเต้นของหัวใจห้องล่างซ้ายผิดปกติ; การตรวจสอบพบว่าความดันลิ่มของเส้นเลือดฝอยในปอดอยู่ที่> 2.4 kPa (18 mmHg) โดยไม่มีปริมาตรของหัวใจห้องล่างส่วนปลาย - diastolic ซ้ายการตรวจร่างกายแบบรุกรานหรือแบบไม่รุกรานของส่วนล่างของหัวใจห้องล่างซ้ายเป็นเรื่องปกติ
การวินิจฉัยแยกโรค
กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
(1) coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิดและยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องรองของหลอดเลือดตีบ: โรคนี้ควรจะแตกต่างจาก coarctation หลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดและตีบกระเป๋าหน้าท้องรองตีบของหลอดเลือดตีบ, อดีตสุดขั้วบนของหลอดเลือดตีบแข็งแรง ความดันโลหิตสูงและการเต้นของหัวใจที่ปลายแขนส่วนล่างนั้นอ่อนแอลงหรือหายไปและไม่สามารถตรวจพบความดันโลหิตได้หลังนี้มีบริเวณวาล์วเอออร์ทิคโดยทั่วไปวาล์ว systolic เจ็ทบ่นและ systolic กรนเสียงที่สองของพื้นที่เอออร์ตา ส่วนหลอดเลือดมีการตีบและการขยายหลังการตรวจ Echocardiographic แสดงการเปิดวาล์วหลอดเลือดเล็ก ๆ การสวนหัวใจด้านซ้ายและการตีบของหลอดเลือดมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญความดัน systolic ระหว่างช่องซ้ายและเส้นเลือดใหญ่และ HCM ความดัน systolic ความแตกต่างขั้นตอนจะเห็นได้จากทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายและทารก HCM ยังคงต้องมีความแตกต่างจากกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนต่อไปนี้:
(2) ทารกที่เกิดจากแม่ที่เป็นโรคเบาหวาน: มีกระเป๋าหน้าท้องมีภาวะความดันโลหิตสูงและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและส่วนใหญ่ของพวกเขาบรรเทาตัวเองภายในไม่กี่เดือนหลังคลอด
(3) โรค Pompe: กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซับซ้อนด้วยหัวใจล้มเหลวเด็กที่มีลิ้นขนาดใหญ่ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อต่ำช่วง EC สั้นของคลื่นไฟฟ้า QRS คลื่นแรงดันสูงคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อโครงร่างสามารถยืนยันได้
(4) ซินโดรมนัน: ตีบปอดพิการ แต่กำเนิดที่มีใบหน้าพิเศษและปัญญาอ่อน
2. การระบุด้วยเสียงที่ไม่เป็นอันตราย
คนที่ไม่มีอาการควรจะแตกต่างจากพึมพำที่ไม่เป็นอันตราย
3. พังผืดเยื่อหุ้มหัวใจหลัก
ทารกที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวมักมีภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งควรแยกความแตกต่างจากโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบหลักที่เยื่อบุหัวใจห้องล่างซ้ายมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัดมีความผิดปกติของซิสโตลิกและไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
