Tetralogy of Fallot ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ Fallet ของเด็ก Fallot Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียวที่พบบ่อยที่สุดมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลัก ๆ สี่ประการ ได้แก่ การขยับขยายของหลอดเลือดเอออร์ตาติกการขยับตัวที่ถูกต้องการตีบตันการเต้นของหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะ ) ที่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา สามรายการแรกเป็นแผลหลักซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งในขณะที่กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมคือการเปลี่ยนแปลงที่สองซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติดังกล่าวข้างต้น Echocardiography มีอาการที่เฉพาะเจาะจงมากของโรคนี้และสามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลิ่มเลือดอุดตันในสมอง, ฝีในสมอง, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, การรบกวนของสติ, ปวดหัว, ไอเป็นเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของการ tetralogy ของ Fallot ในเด็ก
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด (35%):
ช่วงเวลาสำคัญของการพัฒนาตัวอ่อนของหัวใจคือในช่วงสองถึงแปดสัปดาห์ของการตั้งครรภ์ความพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดและหัวใจส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระยะนี้ส่วนใหญ่มีสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งแบ่งออกเป็นสองประเภทคือภายในและภายนอก ในหมู่พวกเขาหลังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและปัจจัยภายในที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งการโยกย้ายโครโมโซมและความผิดปกติเช่นดาวน์ซินโดร 21-trisomy, 13-trisomy ดาวน์ซินโดรม, 14-trisomy ดาวน์ซินโดรม 15 trisomy และกลุ่มอาการของโรค 18-trisomy ฯลฯ มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด แต่กำเนิด
ปัจจัยการติดเชื้อ (45%):
นอกจากนี้อุบัติการณ์ของการผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจในเด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสูงกว่าที่คาดการณ์ไว้อย่างมีนัยสำคัญในบรรดาปัจจัยภายนอกการติดเชื้อในมดลูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อในมดลูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสเช่นโรคหัดเยอรมัน ไวรัสซาทชิ ฯลฯ สัมผัสกับการได้รับรังสีปริมาณมากระหว่างตั้งครรภ์
ปัจจัยอื่น ๆ (10%):
การใช้ยาบางชนิดโรคเมตาบอลิซึมหรือโรคเรื้อรังการขาดออกซิเจนอายุมารดา (ใกล้หมดประจำเดือน) เป็นต้นมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
กลไกการเกิดโรค
กายวิภาคพยาธิวิทยา
(1) ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องและปอดตีบ: การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคพยาธิสภาพหลักของ tetralogy ของ Fallot เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกะบังกรวยไปทางซ้ายและซ้ายไม่สามารถเชื่อมต่อกับช่องไซนัสของตำแหน่งปกติดังนั้นภายใต้หลอดเลือด ข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่สามารถแบ่งออกเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดและการเปลี่ยนขวาขนาดใหญ่: การขี่เหนือเยื่อบุผนังกั้น interventricular พร้อมกันสามารถรับการไหลเวียนของเลือดจากโพรงซ้ายและขวาการขี่ของหลอดเลือดมีความสัมพันธ์กับตำแหน่งของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง ระดับของการเปลี่ยนขวาของหลอดเลือดแดงมีความสำคัญและวาล์วเอออร์ทิคและวาล์วหน้าจอไมทอลยังคงอยู่อย่างต่อเนื่องทางร่างกาย
2. การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา
เนื่องจากปอดตีบกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายถูกบล็อกความดันเพิ่มขึ้นดังนั้นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาเนื่องจากตีบไหลเวียนของเลือดเป็นเรื่องยากที่จะเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดไหลเวียนของปอดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นปริมาณหลังมีขนาดเล็กมาก แคบมากและแม้กระทั่ง atresia ปอดการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตไหลของมันจะคล้ายกับประเภท IV ลำต้นของหลอดเลือดแดงถาวรเนื่องจากปอดตีบไหลเวียนของเลือดไม่ง่ายที่จะผ่านความดันมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นใกล้หรือเท่ากับความดันกระเป๋าหน้าท้องซ้าย แตกต่างจากข้อบกพร่องที่ปัดซ้ายไปขวาไม่เด่นในช่วง systole ส่วนหนึ่งของเลือดในช่องขวาและเลือดมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายจะถูกฉีดเข้าไปในรูตหลอดเลือดใหญ่กว้างและจากนั้นเข้าสู่การไหลเวียนของระบบในเวลานี้เลือดในเส้นเลือดใหญ่ ในเลือดที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยไม่มีออกซิเจนความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดจะลดลงดังนั้นจึงมีตัวเขียวและตัวเขียวที่รุนแรงส่วนใหญ่เสียชีวิตหลังคลอดไม่นานส่วนผู้ที่ตีบแคบกว่าจะไหลจากขวาไปซ้าย มี shunt จากซ้ายไปขวาดังนั้นผู้ป่วยจึงไม่มีอาการตัวเขียวชัดเจนหรือที่รู้จักกันในทางการแพทย์ว่าไม่มีอาการตัวเขียว tetralogy หรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่มีการตีบของปอดอย่างอ่อน
การป้องกัน
การป้องกัน tetralogy ในเด็ก
การเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นผลที่ครอบคลุมของปัจจัยต่าง ๆ เพื่อป้องกันการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดการเผยแพร่และการศึกษาความรู้วิทยาศาสตร์ที่เป็นที่นิยมควรดำเนินการและประชากรที่สำคัญควรได้รับการตรวจสอบเพื่อให้เล่นบทบาทของเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์
1. กำจัดนิสัยที่ไม่ดีรวมถึงหญิงมีครรภ์และคู่สมรสเช่นการสูบบุหรี่เครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็นต้น
2. รักษาโรคที่มีผลกระทบต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์ก่อนตั้งครรภ์เช่นโรคเบาหวานโรคลูปัส erythematosus โรคโลหิตจางเป็นต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ Tetralogy ของ Fallot ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, การ เกิดลิ่มเลือดในสมอง, ฝีในสมอง, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, การรบกวนของสติ, ปวดหัว, ไอเป็นเลือด
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือการเกิดลิ่มเลือดในสมอง, ฝีในสมองและเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ TOF มีภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:
1. อุบัติเหตุสมอง (อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง) เกิดขึ้นในเด็กอายุน้อยกว่า 2 ปีเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ hematocrit, ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น, ง่ายต่อการนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในสมองและเส้นเลือดอุดตันในสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากปัจจัยบางประการที่เกิดจากการคายน้ำ เมื่อมีแนวโน้มที่จะปรากฏขึ้นเมื่อสมองเป็น embolized เด็กนำเสนอด้วยการรบกวนอย่างฉับพลันของสติหรืออัมพาตครึ่งซีก
2. ฝีในสมอง (ฝีในสมอง) เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปีมันอาจเป็น embolus ในเลือดดำที่ติดเชื้อแบคทีเรียบริเวณที่มีการไหลเวียนของเลือดจะถูกไหลเวียนโดยตรงไปยังหลอดเลือดแดงและเข้าสู่สมองหรือเนื่องจากความหนืดของเลือด เพิ่มขึ้นก่อให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดสมองและจากนั้นการติดเชื้อในรูปแบบฝีในสมองหรือเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดในสมองลดลงเนื้อเยื่อสมองขาดออกซิเจนทำให้เกิดเนื้อเยื่อสมองโฟกัสชะลอตัวและการติดเชื้อรองเด็กแสดงไข้ปวดศีรษะอาเจียน ความง่วงนอนอาจมีสัญญาณบอกตำแหน่งเช่นอาการชักและอัมพาตครึ่งซีก
3. เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ (เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ) เกิดขึ้นในสาขารวมของหลอดเลือดแดงปอดพบมากในเด็กหลังการผ่าตัดหัวใจอัตราการตายสูงกว่าเมื่อเด็กมีไข้ไม่ได้อธิบายควรพิจารณา เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ
4. เด็กที่มีแนวโน้มตกเลือด TOF มักจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือกลไกการแข็งตัวของเลือดผิดปกติซึ่งทำให้เกิดเลือดออกเนื่องจากการไหลเวียนของปอดที่อยู่ตรงกลางทำให้เกิดไอเป็นเลือด
อาการ
อาการที่เกิดจาก tetralogy ของ Fallot ใน เด็ก อาการที่พบบ่อย ของ เด็กร้องไห้หายใจลำบากรบกวนของสิทธิบัตร ductus arteriosus ชักชัก systolic ริมฝีปากบ่นและเตียงเล็บเล็กน้อยสีฟ้า atrial ผนังหัวใจเต้นผิดปกติ
1. ช้ำ
ประสิทธิภาพหลักของมันขอบเขตและลักษณะของเช้าและเย็นและระดับของปอดตีบพบมากในส่วนที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดฝอยผิวเผินเช่นริมฝีปากเล็บเท้า (นิ้วเท้า) เตียงเล็บเยื่อลูกผูกพัน ฯลฯ เนื่องจากการลดลงของปริมาณออกซิเจนในเลือดกิจกรรมความอดทน แย่กิจกรรมเล็ก ๆ น้อย ๆ เช่นร้องไห้อารมณ์แรงงานทางร่างกายหวัด ฯลฯ อาจปรากฏความวิตกกังวลและอาการตัวเขียว
2. หมอบ
มีเสมหะหลายอาการในเด็กเมื่อเดินในเกมพวกเขามักจะหมอบอยู่ครู่หนึ่งเมื่อแขนขาต่ำงอปริมาณของเส้นเลือดจะลดลงภาระของหัวใจจะลดลงและหลอดเลือดแดงส่วนปลายถูกบีบอัดและความต้านทานของการไหลเวียนของร่างกายเพิ่มขึ้น การย่อยย่อยด้านซ้ายจะลดลงเพื่อให้อาการของการขาดออกซิเจนจะโล่งใจชั่วคราวเด็กเล็ก ๆ ที่ไม่ได้เดินบ่อย ๆ ชอบที่จะรับผู้ใหญ่และโค้งงอขา
3. การเที่ยวคลับ (นิ้วเท้า) เด็กอยู่ในสภาพแวดล้อมที่ขาดออกซิเจนเป็นเวลานานซึ่งอาจทำให้เส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอยนิ้วเท้าขยายและขยายและเนื้อเยื่ออ่อนและเนื้อเยื่อกระดูกในท้องถิ่นก็มีการขยายและยั่วยวนซึ่งหมายความว่าปลายนิ้ว (นิ้วเท้า) บวม
4. การขาดออกซิเจน Paroxysmal
พบมากในเด็กทารก, การชักนำให้เกิดการกิน, ร้องไห้, อารมณ์, โรคโลหิตจาง, การติดเชื้อและอื่น ๆ , ประจักษ์เป็นอาการหายใจลำบาก paroxysmal, กรณีที่รุนแรงอาจทำให้เป็นลมฉับพลันชักและแม้กระทั่งความตายเหตุผลเนื่องจากช่องทาง บนพื้นฐานของการตีบ, การโจมตีอย่างฉับพลันของกล้ามเนื้อกระตุก, ทำให้เกิดการอุดตันหลอดเลือดแดงปอดชั่วคราว, ส่งผลให้การขาดออกซิเจนในสมองเพิ่มขึ้น, เด็กที่มีอายุมากกว่ามักจะบ่นปวดหัว, เวียนศีรษะ.
5. การตรวจร่างกาย
การเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็กโดยทั่วไปจะช้าลงและการพัฒนาที่ชาญฉลาดอาจจะอยู่ด้านหลังเด็กปกติเล็กน้อยบริเวณด้านหน้าของพื้นที่สมองส่วนหน้านั้นมีการยกระดับขึ้นเล็กน้อยและส่วนที่สองสามและสี่ของกระดูกสันอกสามารถได้ยินด้วยเสียงพึมพำ นี่คือสาเหตุจากปอดตีบโดยทั่วไปไม่มีการสั่น systolic เสียงที่สองของหลอดเลือดแดงปอดอ่อนแอและเด็กบางคนสามารถได้ยินเสียงหัวใจที่สองของ hyperthyroidism ซึ่งถูกส่งมาจากหลอดเลือดแดงใหญ่ขวารุนแรงอย่างรุนแรงหรือในการระเบิด ในการโจมตีของอาการหายใจลำบากจะไม่มีใครได้ยินเสียงพึมพำและบางครั้งก็ได้ยินเสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องของการไหลเวียนของเลือดหลักประกันอาการตัวเขียวนานกว่า 6 เดือนและคลับ (นิ้วเท้า) ปรากฏขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจเด็กที่มี Tetralogy of Fallot
การตรวจเลือดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและความเข้มข้นของฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถเข้าถึง (5.0 ~ 8.0) × 1,012 / ลิตรฮีโมโกลบิน 170 ~ 200g / L ฮีมาโตคริตก็เพิ่มขึ้น 53 ~ 80 vol% thrombocytopenia, thrombin ขยายเวลาเดิม
1. การตรวจเอ็กซเรย์: ขนาดของหัวใจปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยทั่วไปแล้วเงาของหัวใจด้านหน้าและด้านหลังคือ "รองเท้าบู๊ต" นั่นคือเอเพ็กซ์มีลักษณะกลมและไม่มีทื่อหลอดเลือดแดงในปอดจะเว้า พื้นผิวปอดด้านข้างจะลดลงและเพิ่มขึ้น transillumination เด็กที่มีอายุมากกว่าอาจมีเนื้อไขว้กันเหมือนแหย่ในเขตปอดเนื่องจากการไหลเวียนของหลักประกันและเงาโค้งหลอดเลือดแดงที่เหมาะสมใน 25% ของเด็ก
2. คลื่นไฟฟ้า: กรณีทั่วไปแสดงความเบี่ยงเบนของแกนขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาตีบรุนแรงมักจะปรากฏความเครียดของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่มองเห็นยั่วยวน atrial ขวา
3. Echocardiography: อัลตร้าซาวด์สองมิติซ้ายดูกระเป๋าหน้าท้องแกนยาวสามารถมองเห็นว่าเส้นผ่าศูนย์กลางภายในหลอดเลือดกว้างขึ้นนั่งมีช่วงเหนือกะบัง interventricular, กะบัง interventricular ถูกขัดจังหวะและระดับของการนั่งหลอดเลือดสามารถตัดสิน; กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาออกทางขวาและปอดตีบนอกจากนี้ช่องด้านขวาเอเทรียมด้านขวามีเส้นผ่านศูนย์กลางด้านในเพิ่มขึ้นและเส้นผ่าศูนย์กลางหน้าท้องด้านซ้ายจะลดลงภาพการไหลของเลือด Doppler สีแสดงให้เห็นว่าช่องด้านขวาฉีดเลือดเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่โดยตรง
4. การสวนหัวใจ: ความดันหัวใจห้องล่างที่ถูกต้องเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเท่ากับความดันในระบบและความดันหลอดเลือดแดงปอดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโค้งอย่างต่อเนื่องของสายสวนหัวใจที่ออกจากปอดหลอดเลือดแดงไปยังช่องขวา เพื่อกำหนดประเภทของ stenosis, catheter หัวใจง่ายต่อการป้อน aorta หรือ ventricle ด้านซ้ายจาก ventricle ด้านขวา, ระบุการปรากฏตัวของ aorta ขวาและข้อบกพร่อง septal septal ventures. catheter นั้นไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอด, แสดงว่า น้อยกว่า 89% แสดงว่ามี shunt อยู่ทางขวาไปซ้าย
5. CT และ MRI: การตรวจ CT และ MRI มีความช่วยเหลือบางอย่างในการวินิจฉัย tetralogy ของ Fallot CT และ MRI สามารถกำหนดขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างของกระเป๋าหน้าท้องด้วยการสังเกตว่าความต่อเนื่องของเยื่อบุโพรง interventricular ค่าหลักของการตรวจ CT และ MRI คือการแสดงหลอดเลือดแดงปอดอุปกรณ์ต่อพ่วงและหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดแดง MRI หมุน echo ภาพ T1W สามารถแสดงการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาภาพหมุน echo T1W อาจดีกว่า การแสดงผลของความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องและการเต้นของหัวใจห้องล่างขวากระเป๋านอกจากนี้ยังสามารถแสดงให้เห็นสำหรับการขี่ของหลอดเลือด MRI ลำดับไล่ระดับเสียงสะท้อนภาพยนตร์ MRI อย่างถูกต้องสามารถวัดปริมาณกระเป๋าหน้าท้องล่างสิ้นสุด diastolic และกระเป๋าหน้าท้องออก ลำดับการถ่ายภาพและ CT multi-slice Spiral แสดงให้เห็นการตีบของปอดส่วนปลายที่ดีในการ tetralogy ของ Fallot และแสดงการตีบอย่างเข้มงวดของหลอดเลือดแดงในปอดตีบของการแยกออกจากกันของปอดและการตีบของปอดซ้ายและขวา เนื่องจาก angiography เรโซแนนซ์เรโซแนนซ์แม่เหล็กที่เพิ่มความคมชัดและ CT หลายเกลียวเป็นการสร้าง MIP แบบย้อนหลังบนเวิร์กสเตชันเพื่อแสดงหลอดเลือดแดงปอดคุณสามารถเลือกมุมใดก็ได้เพื่อแสดงปอด ชีพจรดังนั้นการตีบของหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาบางครั้งก็ดีกว่าหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือด angiography ความคมชัดเพิ่มขึ้น angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กที่เพิ่มความคมชัดและ CT เกลียวหลายชิ้นยังสามารถแสดงเรือหลักประกันของ tetralogy ของ Fallot แม้ว่าความละเอียดเชิงพื้นที่ของแอนเจโอเรกอนเรโซแนนซ์เรโซแนนซ์แม่เหล็กที่เพิ่มความคมชัดและภาพ CT แบบหลายเกลียวที่ไม่ดีเท่า DSA, CT และ MRI สามารถสร้างขึ้นใหม่ตามขวางซึ่งใช้แยกความแตกต่างของหลอดเลือดแดงปอด หลอดเลือดที่ไหลเวียนนั้นมีประโยชน์ ณ จุดนี้ angiography ด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็กที่เพิ่มความเปรียบต่างและเกลียวหลายชิ้น CT นั้นเหนือกว่า DSA angiography, tetralogy ของ Fallot ที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ, แองเจโลเรโซแนนซ์เรโซแนนซ์ CT ยังมีค่าการวินิจฉัยที่เป็นเอกลักษณ์ด้วยเนื่องจากความสามารถในการสร้างใหม่ตามขวาง CT และ MRI นั้นใช้งานง่ายและน่าเชื่อถือมากขึ้นสำหรับการพิจารณาว่าหลอดเลือดหัวใจผิดปกติกำลังข้ามทางเดินของหัวใจห้องล่างขวามากกว่า DSA angiography แต่ CT และ MRI สำหรับหลอดเลือดหัวใจ อัตราการแสดงผลยังคงต่ำกว่าแอโรแอนแอโรบิก DSA ค่อนข้างพูดได้ CT multi-slice Spiral มีอัตราการแสดงหลอดเลือดหัวใจที่สูงกว่า MRI และใกล้เคียงกับแองเจโลหลอดเลือดหัวใจ DSA
6. tetralogy หลอดเลือดหัวใจตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบตันดีที่สุดที่จะทำทั้งกระเป๋าหน้าท้อง angiography และ angiography กระเป๋าหน้าท้องซ้ายซ้ายอาการทั่วไปคือการที่ตัวแทนความคมชัดสามารถฉีดเข้าไปในช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดสามารถมองเห็นได้พร้อมกันเกือบ สามารถดูตำแหน่งของข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, เงาของหลอดเลือดหนาและตำแหน่งจะลำเอียงไปข้างหน้าเล็กน้อยไปทางขวานั้นจะเข้าใจตำแหน่งและขอบเขตของการตีบปอดและสัณฐานวิทยาของสาขาของหลอดเลือดแดงในปอดเลือกกระเป๋าหน้าท้องและหลอดเลือด angiography การพัฒนาของโพรงและทิศทางของหลอดเลือดหัวใจนอกจากนี้ยังสามารถพบได้โดยการ angiography ซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนาของขั้นตอนการผ่าตัดและการประเมินการพยากรณ์โรค
กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา angiography วางหัวของ NIH angiography ขวา catheter ที่ปลายสุดของห้องล่างขวาและภาพถูกนำตัวไปนั่งในตำแหน่งตำแหน่งนั่งส่วนใหญ่จะใช้เพื่อแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงในปอดเมื่อมุม 40 °ไปที่หัว การแยกไปสองทางและที่มาของหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาแสดงอย่างดีตัวแทนความคมชัด 1.2-1.5 มล. / กก. tetralogy ของ angiography ของ Fallot ก็มักจะใช้สำหรับแกนยาวเอียงซ้าย angiography และสายสวน ปลายหัวถูกวางไว้ในปลายของช่องซ้ายและตัวแทนความคมชัดได้รับการรักษาด้วย Omega Parker 350, 1.5 มล. / กก. สำหรับบางกรณีเพิ่ม angiography หลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาน้อยเพิ่มขึ้นและการเลือกสายสวนและฉีดคมชัดเป็นเช่นเดียวกับกระเป๋าหน้าท้อง
กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของ tetralogy ของ Fallot ส่วนใหญ่สังเกตกายวิภาคของปอดหลอดเลือดแดงและกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางขวามากกว่าปกติหัวใจหลอดเลือดแดงปอดปกติมาจากด้านหน้าไปด้านหลังเมื่อการฉายภาพ orthotopic ซ้ำแล้วซ้ำที่หลอดเลือดแดงปอดที่ทับซ้อนกัน ในระดับที่หลอดเลือดแดงในปอดทับซ้อนกันสั้นลงอย่างรุนแรงมากขึ้นดังนั้นกระเป๋าหน้าท้อง angiography ที่เหมาะสมของ tetralogy ของ Fallot จะต้องดำเนินการกับตำแหน่งที่นั่งเพื่อให้ X-ray และหลอดเลือดแดงของปอดมีแนวโน้มที่จะตั้งฉากลดลงที่ทับซ้อนกันของหลอดเลือดแดงปอด ปอดตีบห่วงหนาวาล์ว, ตีบ, ลำต้นลำต้นปอด, ตีบแฉกปอด, ตีบของซ้ายและขวาหลอดเลือดแดงปอดและปอดตีบในปอด, เพื่อสังเกตจุดเริ่มต้นของหนึ่งปอดหลอดเลือดแดง, บนพื้นฐานของท่านั่ง, คอมโพสิตซ้ายเฉียงหรือเอียงขวา 5 ° ~ 15 °, ท่านั่งคอมเพล็กซ์ที่มีมุมเฉียงด้านหน้าซ้ายอ่อน, สามารถแสดงจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงซ้ายของปอดได้ดี, แต่การเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงปอดขวา แย่นั่งอยู่ในตำแหน่งที่ซับซ้อนของตำแหน่งเฉียงด้านหน้าขวาด้านขวา, หลอดเลือดแดงปอดขวาและช่องทางมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาแสดงให้เห็นว่าดีในขณะที่หลอดเลือดแดงปอดซ้ายแสดงให้เห็นลักษณะไม่ดีนั่งอยู่บนคอมเพล็กซ์ด้านหน้าขวาซับซ้อน ในตำแหน่งเหตุผลในการแสดงที่ดีของช่องทางคือตำแหน่งหลอดเลือดของ tetralogy ของ Fallot อยู่ด้านหน้าของศีรษะและมีเพียงความเอียงด้านหน้าขวาด้านหน้าเท่านั้นที่จำเป็นต้องมี Aorta และ pulmonary trunk อยู่ด้านข้างและ X-ray นั้นสัมผัสกับช่วงกรวย การเปลี่ยนแปลงของช่องทางและการแสดงของยั่วยวนที่ดีที่สุดเมื่อมีการอ่านความแตกต่างที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาช่องทางที่เหมาะสมควรจะสังเกตเห็นก่อนช่องทางที่เหมาะสมของช่องทางขวาปกติของช่องทางขวาถูกขังอยู่ในสี่เหลี่ยมคางหมูขนาดเล็ก ในกรณีของ tetralogy ของ Fallot ช่องทางด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กเส้นผ่าศูนย์กลางขวางซึ่งเป็น tubular หรือ ups และดาวน์ช่องทางที่ถูกย้ายไปที่ช่องทางขวาและ hypertrophic รูปร่างของช่องทางที่ผิดปกติในช่วงระยะ diastolic การตีบนี้เป็นการเปลี่ยนแปลงแบบอินทรีย์ประการที่สองควรตรวจสอบวาล์วปอดโดยปกติเส้นผ่านศูนย์กลางของห่วงวาล์วปอดจะไม่น้อยกว่าวงแหวนหลอดเลือดหัวใจแผ่นพับวาล์วปอดจะบางเหมือนกระดาษเมื่อสัญญาช่อง ventricle ของแผ่นพับวาล์วเปิดอยู่ ลิ้นหัวใจปอดมีขนาดเล็กกว่าหลอดเลือดแดงใหญ่อย่างเห็นได้ชัดวาล์วปอดจะหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและการเปิดของวาล์วใบมี จำกัด นอกจากนี้ควรสังเกตลำต้นของหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาคล้ายกับเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่ ที่ห้องแอนเจโอกราฟ, เส้นเลือดใหญ่และลำตัวปอดมีการพัฒนาพร้อมกัน, และลำตัวปอดนั้นแคบกว่าหลอดเลือดแดงจากน้อยไปมากอย่างมีนัยสำคัญในอดีตที่ผ่านมาอัตราส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นสู่ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของลำตัวปอด มันถูกใช้เท่าที่จำเป็นและ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของหลอดเลือดแดงปอดเป็น tubular, funnelform หรือตีบแปลเป็นภาษาท้องถิ่นสามารถแสดงได้ดีและ stenosis ของ bifurcation ลำต้นปอดยังดีมาก. หนึ่งในวัตถุประสงค์หลักของกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวากายวิภาคของช่องทางและลิ้นปอดอยู่ในมุมมองโดยตรงของการผ่าตัดและการตีบ intraoperative จะเห็นได้อย่างชัดเจน แต่ถ้าตีบของหลอดเลือดแดงรอบปอดไม่ได้รับการวินิจฉัยก่อนการผ่าตัด พบว่าการตีบของปอดส่วนปลายเป็นการตีบที่พบมากที่สุดที่จุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงในปอดด้านซ้ายอื่น ๆ เช่นการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดที่ถูกต้อง, การตีบเครื่องแบบของหลอดเลือดแดงปอดหนึ่งครั้ง โพรงในกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดใหญ่และกล้ามเนื้อ trabecular มีความหยาบเมื่อ angiography ควรให้ความสนใจกับการมีหรือไม่มีข้อบกพร่องของการบรรจุในช่องด้านขวาเพื่อหลีกเลี่ยงการพลาดลูเมนกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
นั่งขวากระเป๋าหน้าท้อง angiography มีค่าในการกำหนดประเภทของกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังด้านขวาแสดงให้เห็นว่ามีกระเป๋าหน้าท้อง angiography angiography ตัวแทนความคมชัดเข้าสู่เส้นเลือดใหญ่ผ่านช่องโหว่ผนังกระเป๋าหน้าท้องโดยปกติแล้วขอบบนของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง วงแหวน tricuspid อยู่ติดกันหากมีกล้ามเนื้อมัดที่ชัดเจนระหว่างขอบล่างและวาล์ว tricuspid เพื่อแยกมันบอกว่ามีความผิดปกติของผนังกั้นห้องล่างในช่องทางถ้าขอบด้านบนของผนังกั้นห้องล่างอยู่ใกล้กับลิ้นปอด ต่อมาตามผนังด้านซ้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากแนะนำให้มีความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง subvalvular แต่ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไม่สามารถวินิจฉัยหรือออกกฎข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องหลาย
ตำแหน่งที่ต้องการของ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสำหรับ tetralogy ของ Fallot เป็นตำแหน่งแนวเฉียงยาวเพราะหัวใจของ tetralogy ของ Fallot มักจะหมุนตามเข็มนาฬิกาเมื่อแกนยาวเอียงเฉียงมุมเอียงซ้ายควรมีขนาดใหญ่กว่าเล็กน้อยด้วยมุมเอียงซ้ายที่ 65 ° -75 มุมที่ดีที่สุดคือเมื่ออ่านฟิล์มเราควรให้ความสนใจกับการสังเกตของความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างแกนยาวเอียงซ้าย ventriculography X-ray เป็นสัมผัสกับห้องด้านหน้าซึ่งโดยตรงสามารถแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องของผนังหน้าจอหลักของ Fallot สัญญาณเพื่อทำความเข้าใจขนาดและที่ตั้งเมื่อสังเกตข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเพื่อสังเกตว่ามีหรือไม่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหลายแกนยาว - แนวเฉียงซ้ายกระเป๋าหน้าท้อง angiography เช่นใต้ช่องท้องผนังกั้นหัวใจหลัก ห้องปัดแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหลายในกล้ามเนื้อกระเป๋าหน้าท้อง angiography ซ้ายหรือการยกเว้นของข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องหลายอย่างมีนัยสำคัญที่ดีกว่ากระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวาแกนยาวเฉียงซ้ายกระเป๋าหน้าท้อง angiography X-ray และกระเป๋าหน้าท้อง ระดับของการขี่ของหลอดเลือดจะปรากฏขึ้นอย่างดีในช่วง ventricular diastolic เลือดที่ไม่มีความคมชัดจะเข้าสู่ ventricle ด้านซ้ายจาก atrium ซ้ายก่อตัวเป็นเงาเชิงลบเป็นวงกลมซึ่งแสดง mitral valve และแสดง mitral valve ประสิทธิภาพอย่างต่อเนื่องด้วยเส้นใยวาล์วเอออร์ติก เมื่อตำแหน่งแนวแกนเอียงถูกคาดการณ์ไว้หลอดเลือดแดงใหญ่สามารถเปิดออกได้ดีแสดงให้เห็นว่าสายสวนหลอดเลือดแดงปิดหรือไม่และมีการพัฒนาแนวเฉียงของโพรงหัวใจด้านซ้ายและช่องด้านซ้ายและด้านขวาไม่สามารถซ้อนกันได้ดีกว่า การฉายภาพแนวเฉียงแบบแนวยาวยังสามารถแสดงให้เห็นการตีบเฉพาะที่ที่จุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้าย
ในแนวยาวเอียงซ้าย ventriculography ของ tetralogy ของ Fallot ประมาณ 90% ของกรณีที่มีหลอดเลือดหัวใจที่ดีในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดหัวใจปกติหลอดเลือดหัวใจหลักซ้ายด้านซ้ายสามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนหลังลิ้นหลอดเลือด แขนงสองข้างแขนงหนึ่งเคลื่อนไปข้างหลังในร่องกลาง atrioventricular sulcus และกิ่งก้านลงมาด้านหน้าเคลื่อนไปข้างหน้าในร่องกลาง interventricular ถ้าไม่เห็นหน้ากิ่งก้านลงมาจากหลอดเลือดหัวใจซ้ายมันจำเป็นต้องสังเกตว่ามันมาจากหลอดเลือดหัวใจด้านขวาหรือไม่ ใกล้เคียงหลอดเลือดหัวใจเดี่ยวซ้ายเป็นอีกหนึ่งความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจทั่วไปหลังจากการล้างหลอดเลือดหัวใจเดี่ยวควรให้ความสนใจกับสถานที่ของหลอดเลือดหัวใจขวาหากหลอดเลือดหัวใจขวาออกจากหลอดเลือดแดงลงด้านหน้าซ้าย ทางเดินไหลออกของห้องส่งผลกระทบต่อการดำเนินงานหากหลอดเลือดหัวใจด้านขวาถูกปล่อยออกมาจากหลอดเลือดแดงหมวกขวามันจะเดินทางไปทางด้านหลังหลอดเลือดแดงใหญ่และจะไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานหากหลอดเลือดหัวใจขวาออกจากลำต้นของหลอดเลือดหัวใจซ้าย ขวากระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางเดินอาจจะอยู่เบื้องหลังหลอดเลือดแดงใหญ่รวมกับการวิเคราะห์ตำแหน่งของร่างกายอื่น ๆ กระเป๋าหน้าท้อง angiography ซ้ายล้มเหลวในการแสดงกายวิภาคหลอดเลือดหัวใจหรือความผิดปกติของหลอดเลือดที่น่าสงสัยว่าควรจะเพิ่มเป็น angiography รากหลอดเลือดหลัก ชีพจรความคมชัดจอแสดงผลเพียงพอทั่วไปลักษณะทางกายวิภาคของหัวใจโดยไม่ต้องพึ่งพาการฉีดสีหลอดเลือดหัวใจตีบเลือกแสดง
การตรวจสอบ angiographic ของ tetralogy ของ Fallot กับ atresia ปอดด้านเดียวมีความซับซ้อนหากหลอดเลือดแดงปอดบล็อกถูกจัดทำโดยสายสวนหลอดเลือดแดง, อัมพาตครึ่งซีกหรือ axonal ระดับสูงหรือหลอดเลือด angiography หลอดเลือดสามารถใช้เพื่อแสดงหลอดเลือดแดงปอด หลอดเลือดแดงปอดจัดทำโดยหลอดเลือดหลักประกัน - ระบบปอดและหลอดเลือดแดงปอดสามารถแสดงได้โดยการนั่งหรือหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือด angiography orthotopic หรืองูเห่าและท่อสวนข้อศอกอื่น ๆ สามารถนำมาใช้เพื่อแสดงหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดแดงเลือก หากสามารถแสดงหลอดเลือดแดงปอดได้ควรเพิ่มการถ่ายภาพลิ่มเลือดในปอดวิธีนี้มักจะสามารถแสดงหลอดเลือดแดงปอดที่ถูกบล็อกได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเตตริโรในเด็ก Fallot
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถทำตามอาการทางคลินิกและการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยของกรณีทั่วไปไม่ยาก Cyanosis ปรากฏในหลายเดือนหลังคลอดด้วย paroxysmal หายใจลำบากและ hypoxic ตอนหลังจากกิจกรรม magpies ไม่ค่อยหัวใจล้มเหลวในกระดูกอกซ้าย ครั้งที่สามและสี่ intermostent และบ่น systolic เนื่องกับการลดทอน P2 รวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการและ X-ray, คลื่นไฟฟ้า, echocardiography สามารถทำให้การวินิจฉัยเบื้องต้นการวินิจฉัยต้องใช้สวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ angiography มีการเปลี่ยนแปลงเป็นพิเศษใน ultrasonography ของ tetralogy ของ Fallot โดยเฉพาะอย่างยิ่งการวินิจฉัยของหลอดเลือด, การหยุดชะงักอย่างต่อเนื่องของหน้า, ตีบปอด, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาผัน ฯลฯ แต่ก็ยังยากที่จะใส่ใจกับความผิดปกติอื่น ๆ มีความผิดปกติที่พบบ่อยกับข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือสิทธิบัตร foramen ovale, หลอดเลือดโค้งขวา, ซ้าย Vena Cava ที่เหนือกว่า, สิทธิบัตร ductus arteriosus, จุกหลอดเลือดแดงผิดปกติและการระบายน้ำทางหลอดเลือดดำที่ผิดปกติของปอด
การวินิจฉัยแยกโรค
ยังต้องตรวจ TOF เพื่อวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดดังต่อไปนี้
1. การขนถ่ายหลอดเลือดที่สมบูรณ์: ภาวะตัวเขียวปรากฏก่อนหน้านี้และชัดเจนขึ้นบ่อยครั้งที่มีอาการตัวเขียวอย่างรุนแรงเมื่อแรกเกิดและภาวะหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่ 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังคลอด ปอดคับแคบเงาของหัวใจจะขยายเป็นรูปไข่และคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนอย่างรุนแรงขวาหรือซ้ายและขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
2. ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง TOF อ่อนหรือไม่มีสีม่วงมักจะสับสนกับ VSD ง่าย ๆ จุดประจำตัวจะถูกเรียกว่า "ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง" เมื่อข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่มีความสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงในปอด ระดับช่องจะถูกแบ่งออกจากขวาไปซ้าย แต่ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดจะขยายอย่างมีนัยสำคัญในช่องซ้ายซ้ายความกว้างของหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติความกว้างของหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติ
3. เต้าเสียบคู่ของช่องทางขวาด้วยการตีบปอด: อาการทางคลินิกและ TOF จะคล้ายกันมาก แต่โรคเป็นผู้บริสุทธิ์โดยทั่วไปการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นเงาหัวใจเพิ่มขึ้น angiography หัวใจและหลอดเลือดสามารถวินิจฉัยได้ ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างช่องระบายอากาศช่องคู่ด้านขวากับ tetralogy ของ Fallot คือไม่มีการเชื่อมต่อทางกายวิภาคระหว่างวาล์วเอออร์ตากับวาล์วหน้าจอ mitral ซึ่งเป็นจุดบ่งชี้หลักของ tetralogy ของ Fallot และช่องระบายคู่ด้านขวา
4. ปอดตีบ: อาการทางคลินิกคล้ายกับผู้ที่มีแสงหรือไม่มีอาการฟกช้ำ แต่ตำแหน่งของเสียงบ่นจะสูงขึ้นพื้นที่ว่างระหว่างซี่โครงที่สองในชายแดน Sternal ด้านซ้ายมีกลิ่น systolic บ่นหยาบเพิ่มขึ้นการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นหัวใจเงาและหลอดเลือดแดงทั้งหมด หลังจากการตีบและการขยายตัวของคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าช่องทางด้านขวามีภาวะเลือดออกรุนแรงและมีคลื่น P สูง
5. ตอนจบของ Fallot: รวมทั้งข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, ปอดตีบ, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านขวา, ลักษณะปลายของการช้ำ, บางครั้งในไม่กี่ปี, เสมหะไม่ได้เป็นเรื่องธรรมดา, การแตกเจ็ทของพื้นที่ระหว่างซี่โครงด้านซ้าย ระยะเวลาของการบ่นนานขึ้นด้วยการสั่นที่เห็นได้ชัดส่วน P2 การตรวจเอกซเรย์พบว่าเอเทรียมด้านขวานั้นใหญ่ขึ้นเช่นกันเอเทรียมขวาก็ขยายใหญ่ส่วนหลอดเลือดแดงปอดนั้นนูนหรือไม่มีเลือดเอออร์ตาที่ปกติหรือลดลง คลื่น P
