โรคเลือดออกในปอด - โรคไตในเด็ก
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดในเด็ก กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบยังเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการ Goodpasture, กลุ่มอาการของโรคไต - ไตเป็นต้นโรคนี้มีความโดดเด่นด้วยโรคไตอักเสบที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและภาวะเลือดออกในปอดอย่างกะทันหัน กลุ่มอาการ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.5% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง, โรคไต, ความดันโลหิตสูง, เลือดในอุจจาระ
เชื้อโรค
ภาวะเลือดออกในปอดในเด็ก - สาเหตุของโรคไตอักเสบ
การติดเชื้อ (30%):
การติดเชื้อทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มามีการติดเชื้อ Pneumocystis Carinii Pneumonia และร่างกายมีแนวโน้มที่จะผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในบรรดาผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีแอนติบอดี IV ชนิดคอลลาเจนα3 3 แอนติบอดี (แอนตี้ - GBM แอนติบอดี) เป็นบวกแสดงให้เห็นว่าความเสียหายถุงสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคปอดบวมในโรคปอดอักเสบใน Pneumocystis carinii ปอดบวม
ไฮดรอกซิล (20%):
สัมผัสกับไอน้ำมันเบนซินไฮดรอกซิเลตน้ำมันสนและการสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนต่างๆ
โคเคนสูดดม (20%):
ผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ระยะยาวได้พัฒนากลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบหลังจากใช้โคเคน 3 สัปดาห์
กลไกการเกิดโรค
เพราะสาเหตุบางอย่างทำให้ร่างกายผลิตแอนติบอดี anti-alveolar, glomerular basement membrane และโจมตี glomerulus และ lung, type II ที่แพ้ปฏิกิริยาเช่นเดียวกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันให้กับ alveoli และ glomeruli ไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนสำหรับการเกิดโรคของการเปิดใช้งานของส่วนประกอบ (แพ้ III ประเภท)
ในปี 1962, Steblay และคณะได้ยืนยันว่าความเสียหายของเมมเบรนชั้นใต้ดิน (GBM) ในกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบในปอดนั้นได้รับการไกล่เกลี่ยโดยแอนติบอดีต่อต้าน GBM และงานวิจัยจำนวนมากมุ่งเน้นไปที่การแยกและศึกษาองค์ประกอบ GBM แอนติเจนที่สอดคล้องกันและโครงสร้างโมเลกุลและลักษณะของแอนติเจนในปีที่ผ่านมากับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของชีววิทยาโมเลกุลและชีวเคมีโดเมน NC1 ของห่วงโซ่α3 (IV) ได้รับการยืนยันในห่วงโซ่คอลลาเจนα3 (IV) ค้นพบใหม่ มันเป็นแอนติเจนของ Goodpasture หรือที่รู้จักกันในชื่อ Goodpasture antigen จากนั้นโคลนยีน antigen Co14A3 ซึ่งตั้งอยู่ในภูมิภาค q35-37 ของโครโมโซมที่สอง
immunofluorescence ทางอ้อมและกล้องจุลทรรศน์ immunoelectron ยืนยันว่าแอนติเจน Goodpasture ไม่เพียง แต่พบใน GBM เท่านั้น แต่ยังอยู่ในเยื่อบุฐานใต้ดินของไต (TBM), เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยถุง (ABM) และเยื่อเนื้อเยื่อชั้นใต้ดินอื่น ๆ (choroid, กระจกตา เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินและอื่น ๆ แต่แอนติเจน Goodpasture ที่ทำให้เกิดโรคส่วนใหญ่มีการกระจายใน GBM, TBM และ ABM ความลึกลับของแอนติเจนทำให้เกิดการย้อนกลับของกระบวนการสัมผัสโครงสร้างα3NC1สามารถสัมผัสในหลอดทดลองโดย guanidine ไฮโดรคลอไรด์ 6 หรือโมเลกุลกรดที่แข็งแกร่งของ pH 3 โดเมน แต่วิธีที่แอนติเจนของร่างกายได้รับการสัมผัสและสร้างความเสียหายต่อการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน GBM ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์มันถูกคาดการณ์ว่าภายใต้สภาพทางสรีรวิทยา Goodpasture antigen ถูกปกปิดในโดเมนIVα3NC1คอลลาเจนปัจจัย predisposing ต่างๆ (สารพิษการติดเชื้อไวรัส ปัจจัยทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันและเอนโดท็อกซินสามารถกระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, เซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial, และปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ (IL-1, RDS, prostaglandins, โปรตีตาลันด์เป็นกลาง, proteases เป็นกลาง ฯลฯ ), GBM ฯลฯ ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ IV การแยกโครงสร้างระดับสูง, การสัมผัสของปัจจัยแอนติเจน Goodpasture, การกระตุ้นของร่างกายในการผลิตแอนติบอดี, ส่งผลให้เกิดความเสียหายภูมิคุ้มกัน, เนื่องจากผมร่างกายทั้งหมด ใน endothelium ของหลอดเลือดเพียงชั้น endothelial ของเส้นเลือดฝอยไตมีหน้าต่างเพื่อให้แอนติบอดีสามารถติดต่อโดยตรงกับแอนติเจน GBM และทำให้เกิดโรคในขณะที่ ABM เป็นเพียงปัจจัยภายนอกบางอย่าง (เช่นการติดเชื้อการสูบบุหรี่การสูดดมน้ำมันเบนซินหรือตัวทำละลายอินทรีย์) หลังจากผลกระทบความสมบูรณ์ของแอนติเจนเมมเบรนชั้นใต้ดินสัมผัสกับปอดหลังจากการสัมผัสซึ่งเป็นสาเหตุที่ไตอ่อนแอที่สุดและระดับของการมีส่วนร่วมมีความสอดคล้องกับแอนติบอดี titer และระดับของการมีส่วนร่วมของปอดไม่สอดคล้องกับแอนติบอดีแอนติบอดี
ความถี่ของ HLA-DR2 และแอนติเจนอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 89%, การควบคุมปกติเพียง 32%) และการใช้การวิเคราะห์ความหลากหลาย polymorphism ยีน จำกัด ดีเอ็นเอความยาวชิ้นส่วนยังแสดงว่าโรคและ HLA-DR4, HLA-DQβ ที่เกี่ยวข้องกับ DQW3 แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA คลาส II มีบทบาทในโรคนี้การทดลองบางอย่างพบว่าหากมีเพียงแอนติบอดีต่อต้าน GBM เท่านั้นที่จะได้รับสัตว์ทดลอง GBM สามารถสร้างการทับถมของเส้นเหมือน แต่ไม่เกิดขึ้น หลังจากทดสอบเซลล์ T สัตว์ทดสอบโรคที่พัฒนาเท่านั้นซึ่งยืนยันว่าเซลล์ T มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่า cytokines บางอย่างเช่นเนื้องอกเนื้อร้ายและ IL-1 สามารถทำให้รุนแรงขึ้นการพัฒนาของโรคนี้
รอยโรคปอดแสดงถึงความสมบูรณ์ของปอดและบวมและมีจุดเลือดออกจำนวนมากบนพื้นผิวภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงมีเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากในโพรงถุงและมีหลาย macrophages ที่มีฮีโมไซเดอร์ผนังถุงหนาและพังผืด focally เซลล์ถุงมีภาวะเลือดคั่งใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเมมเบรนชั้นใต้ดินมีความหนาและหักสารหนาแน่นของอิเล็กตรอนภายใต้ endothelium ถูกพบในขณะที่เซลล์ endothelial เป็นปกติ Immunofluorescence แสดงให้เห็นว่ามี IgG ในผนังเส้นเลือดฝอยและ C3 จะต่อเนื่องหรือไม่ต่อเนื่อง การสะสม
รอยโรคไตสามารถมองเห็นได้ในไตอ่อนที่มีสีขาวอมเทามีจุดเลือดออกเล็ก ๆ บนพื้นผิวส่วนใหญ่ของแสงกล้องจุลทรรศน์แผลส่วนใหญ่จะโดดเด่นด้วยโรคไตอักเสบ Crescentic แต่การแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial โดยทั่วไปไม่หนัก ปลายพังผืดพังผืดไตแทรกซึมเซลล์อักเสบคั่นระหว่างหน้าและหลอดเลือดแดงคั่นระหว่างการเสื่อมของท่อฝ่อและเนื้อร้าย, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนกล้องจุลทรรศน์มองเห็นเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิว hyperplasia การก่อตัวของเสี้ยว, mesangial เมทริกซ์ hyperplasia ฐาน การแตกของเยื่อเมมเบรนผนังเส้นเลือดฝอยไตโดยทั่วไปจะไม่มีการสะสมที่หนาแน่นบางครั้งมีการฝากหนาแน่นของสารหนาแน่นของอิเล็กตรอนภายใต้ endothelium การตรวจสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) ผนังของเส้นเลือดฝอยถูกวางอย่างเป็นเส้นตรงและผู้ป่วยบางรายมีผลบวกต่อแอนติบอดี IgG บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของท่อที่ซับซ้อน
ก่อนหน้านี้อาการนี้ส่วนใหญ่เกิดจาก desorption ของเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดิน (GBM) แอนติบอดี Immunofluorescence แสดงให้เห็นว่า IgG ถูกฝากไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต glomerular เพียงส่วนหนึ่งของโรคนี้สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคไข้เลือดออกโรคไตโรคปอดและอีกส่วนหนึ่งของผู้ป่วย ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ แต่อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์แสดงให้เห็นว่า IgG นั้นถูกวางไว้ตาม GMB ในรูปแบบเม็ดและแอนติบอดีต่อต้าน GBM นั้นติดลบในเลือดจริง ๆ แล้วส่วนนี้เป็นภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบ บทบาทที่สำคัญคือ ICGN มีสาเหตุมาจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในส่วนที่สอดคล้องกันของ glomerulus และ alveoli ทางการแพทย์, รอยโรคปอดปรากฏขึ้นก่อนรอยโรคไตและการทำงานของไตเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วซึ่งอาจเป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน ความตาย
การป้องกัน
ภาวะเลือดออกในปอดในเด็ก - การป้องกันโรคไตอักเสบ
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและปัจจัยจูงใจหลายประการ (เช่นการติดเชื้อทางเดินหายใจการสัมผัสกับไอน้ำมันเบนซินไฮดรอกซิลน้ำมันสนและสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนต่างๆและการสูดดมโคเคนเปเรซ) และสารพิษจากไวรัส การติดเชื้อแบคทีเรีย, เนื้องอก, ปัจจัยทางพันธุกรรมของภูมิคุ้มกัน ฯลฯ เพื่อหลีกเลี่ยงการกระตุ้นร่างกายในการผลิตแอนติบอดีที่นำไปสู่ความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันต่อการเกิดขึ้นของกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบปอดโรคปอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะเลือดออกในปอดในเด็ก - โรคแทรกซ้อนของไต ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคไตโรคโลหิตจางความดันโลหิตสูงในอุจจาระ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางจำนวนมากหรือแม้กระทั่งการตกเลือดในปอดอาจถึงขั้นเสียชีวิตระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่มีอาการของโรคไต, ความผิดปกติของไตพัฒนาอย่างรวดเร็วประมาณ 81% ของผู้ป่วยไตวาย ตับม้ามโต, หัวใจโต, การเปลี่ยนแปลงอวัยวะที่ผิดปกติ, จ้ำเลือดในอุจจาระ ฯลฯ
อาการ
กุมารแพทย์โรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบอาการทั่วไป อาการ อ่อนเพลีย leukocytosis อาการบวมน้ำโรคไตความดันโลหิตสูงความดันโลหิตสูงไอเป็นเลือดเสียงเมื่อยล้าอาการปวดซีดซีดหน้าอก
สำหรับไอเป็นเลือด, โรคโลหิตจาง, การอักเสบคั่นระหว่างปอดและไตวาย
1. อายุ: เด็กสามารถพัฒนาจากผู้สูงอายุพบได้มากขึ้นในอายุ 16 ถึง 30 ปี (75% ถึง 95.4%) โดยไม่มีความแตกต่างทางชาติพันธุ์กรณีกุมารเวชศาสตร์เป็นเรื่องธรรมดามากกว่าเพศชายมีความหมายมากกว่าเพศหญิงตั้งแต่ 3: 1 ถึง 10: 1
ประสิทธิภาพการทำงานทั่วไป: มักจะมีอาการอ่อนเพลียทั่วไปเช่นอ่อนเพลียอ่อนแรงน้ำหนักลดและผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางซีดซีดวิงเวียนและหายใจถี่
2. การโจมตีอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อโดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัสวิลสันรายงาน 32 ราย 44% เป็นผู้บุกเบิกการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบน 17% มีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่การติดเชื้อไวรัสหรือปัจจัยอื่น ๆ วิธีทำให้ร่างกายผลิตปอดและเยื่อชั้นใต้ดิน glomal ไม่รู้จักแอนติบอดีทั่วไป
3. ปอด: อาการปอด: ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยที่มีเลือดออกในปอดก่อนโรคไตอักเสบระยะเวลาจากไอเป็นเลือดเป็นแผลที่ไตจะแตกต่างกันไปจากหลายวันถึงหลายปีโดยเฉลี่ยประมาณ 3 เดือน, ไอเป็นเลือดคลินิก สำหรับอาการแรกสุดภาวะหยุดนิ่งในเลือดคิดเป็น 82% ถึง 86% โดยปกติจะมีไอเป็นเลือดเล็กน้อยสีแดงสดจำนวนเล็กน้อยของกรณีอาจมีเลือดออกในปอดจำนวนมากผู้ป่วยที่มีอาการไอและไอบางครั้งเจ็บหน้าอกและมีไข้ 10 % ～ 30% ของผู้ป่วยที่มีอาการระบบทางเดินหายใจเป็นอาการเบื้องต้นปอดกระทบถูกเปล่งเสียงตรวจคนไข้สามารถได้กลิ่นเสียงเปียก, การโจมตีเฉียบพลัน, ไข้, ไอ, ไอ, ไอเป็นไอเป็นไอเป็นเลือด, หายใจลำบาก, หายใจล้มเหลว, ไอเป็นเลือด ระดับสามารถช่วงจากเลือดชะงักงันไปเป็นจำนวนมากของไอเป็นเลือด
4. ไต: โปรตีนไม่ชัดเจนในระยะแรกของการโจมตี, แต่มันมีอยู่เสมอในหลักสูตรของโรค, หรือแม้กระทั่งการปรากฏตัวของโรคไต, อาการหลักของ hematuria คือ 80% -90%. ปัสสาวะและประเภทหล่อจะมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ในช่วงเวลาของการปรากฏ, ปัสสาวะขั้นต้นและความผิดปกติของไตพัฒนาอย่างรวดเร็วประมาณ 81% ของผู้ป่วยที่พัฒนาไตวายภายใน 1 ปีโดยเฉลี่ยประมาณ 3 และครึ่งเดือนจำเป็นต้องล้างไตเพื่อรักษาฟังก์ชั่นของไตยูเรียไนโตรเจนในเลือด นอกจากนี้ยังมีปัสสาวะน้อย, ปวดหัว, ความดันโลหิตสูง, อาการบวมน้ำและอื่น ๆ
5. อื่น ๆ : แอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินผูกกับ choroid, ตา, หู, และแม้กระทั่งสามารถปรากฏตามลำดับตามสถิติประมาณ 10% ของผู้ป่วยอาจมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในอวัยวะ, ซีด, hepatosplenomegaly, หัวใจขยาย, จ้ำ, เลือดในอุจจาระ, เซลล์เม็ดเลือดขาว การเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวกลางที่เด่นชัดมากที่สุดและอาการของโรคโลหิตจางและปอดของโรคนี้จะคล้ายกันมากกับ hemosiderosis ปอด
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคเลือดออกในปอดในเด็ก
1. การตรวจปัสสาวะ: ปัสสาวะสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์, หล่อเม็ดเลือดแดง, เม็ดละเอียด, เม็ดเลือดขาว, ซึ่งส่วนใหญ่เป็นโปรตีนในปัสสาวะปานกลาง, และโปรตีนในปริมาณเล็กน้อยสามารถมองเห็นได้
2. การตรวจเสมหะ: การตรวจเสมหะด้วยกล้องจุลทรรศน์พบว่ามีขนาดมหึมาด้วย hemosiderin และเสมหะเลือด
3. การตรวจเลือด: หากการตกเลือดในหลอดเลือดมีความรุนแรงหรือนานเป็นเวลานานอาจมีเซลล์ขนาดเล็กที่รุนแรงกว่าโรคโลหิตจาง hypochromic และการทดสอบ Coomb เป็นลบผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีเม็ดเลือดขาวมากกว่า 10 × 109 / ลิตร
4. ชีวเคมีในเลือด: ต้น BUN, Scr, Ccr ปกติ แต่ BUN และ Scr เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องกับความคืบหน้าของโรคลดความก้าวหน้า Ccr, การสูญเสียการทำงานของไตอย่างรุนแรง GFR <5ml / นาที
5. การตรวจสอบเฉพาะ: ในระยะแรกของโรคอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมและเรดิโออิมมูโนโอแอสเซย์ใช้ในการวัดการไหลเวียนของแอนติบอดีที่ต่อต้านเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินในกระแสเลือด ความไวของการทดสอบมากกว่า 95% และความจำเพาะของทั้งคู่สูงถึง 99% เป็นไปได้ในการวัดแอนติบอดีต่อต้าน NC1 โดย immunoblotting และ ELISA และวินิจฉัยโรคปอดโรคไตอักเสบ
การตรวจสอบเสริม
1. การตรวจเอ็กซเรย์ตรวจปอดด้วยรังสีเอ็กซเรย์พบว่าเงาที่แทรกซึมคล้ายจุดกระจายจากฮีลูมไปรอบนอกปลายของปอดมักจะใสและการแทรกซึมของปอดเป็นลักษณะของรอยโรคปอดการเปลี่ยนแปลงเอ็กซ์เรย์ปอดในระยะแรก ไอเป็นเลือดสามารถดูดซึมในระยะสั้นหลังจากหยุด
2. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
(1) แผลปอดทั่วไปคือการตกเลือดถุง, hemosiderin ทับถมและพังผืด, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าผนังถุงฝอยเส้นเลือดฝอยผนังชั้นใต้ดินเมมเบรนเสื่อม, การแตกหักและโฟกัส hyperplasia, ฝากหนาแน่นอิเล็กตรอนที่มองเห็นได้ IgG และ C แสดงให้เห็น การสะสมเชิงเส้น
(2) รอยโรคไตทั่วไปแรกความเสียหายไตกระจายไตมักจะเพิ่มขึ้นและจำนวนมากของการก่อตัวเสี้ยวร่างกายเสี้ยววงเดือนเป็นประเภทอุปกรณ์ต่อพ่วง (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative) อาจจะเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย GBM มีการสะสม IgG และที่สองคือฝ่อไตอย่างรุนแรงกระจาย fibrosis กระจายและพังผืดคั่นระหว่าง. กล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, การหดตัวหรือกระจายหนา.
3. กล้องจุลทรรศน์แสงแสดงให้เห็นว่าโฟกัสหรือเนื้อร้ายกระจายไตป้องกันไตเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินเมมเบรนสะสมแอนติบอดีสะสมการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวที่เกิดขึ้นพระจันทร์เสี้ยวคิดเป็นกว่า 50%
4. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์สามารถมองเห็นได้ตามเนื้อเยื่อของเยื่อบุผนังชั้นนอกไต (ส่วนใหญ่ IgG, IgA, IgM, C3 และไฟบริน) หากตะกอนมีอนุภาคสูงและอนุภาคต่ำมันเป็นปอดที่เกิดจากโรคอื่น ๆ โรคไต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เงื่อนไขการวินิจฉัยที่เสนอโดย Teichman ในปี 1976 คือ: 1 ไอเป็นเลือดซ้ำแล้วซ้ำอีก 1 ปัสสาวะ 2, การเปลี่ยนแปลงเหมือนท่อไต glomerulonephritis เหมือนปัสสาวะ 3 เซลล์ขนาดเล็ก 3 โรคโลหิตจาง hypochromic มีประสิทธิภาพด้วยเหล็ก 4 ดูดซึมอย่างรวดเร็วในปอด เดินด่าง infiltrates; macrophages ที่มี hemosiderin สามารถพบได้ใน 5 痰ซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ 6 โดย immunofluorescence โดยตรงหรือ radioimmunoassay การตรวจซ้ำของเลือดสามารถพิสูจน์แอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินไต; 7 การตรวจชิ้นเนื้อไตหรือปอด, อิมมูโนโกลบูลินทับถมในเยื่อฐานไตหรือถุงและจัดเรียงในบรรทัด
พื้นฐานการวินิจฉัย
1. ลักษณะทางคลินิก: เริ่มมีอาการเฉียบพลันส่วนใหญ่ของสัญญาณของการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจปรากฏขึ้นครั้งแรกและมีแนวโน้มของการกำเริบก้าวหน้าไอเป็นเลือดครั้งแรกการโจมตีอย่างรวดเร็วของโรคไตอักเสบและไตวายยังสามารถ glomeruli ไตที่แตกต่างกัน โรคไตอักเสบเริ่มมีอาการและอาการปอดผิดปกติสามารถเปิดเผยภายหลังในหลักสูตรของโรค
2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: เม็ดเลือดขาว, โปรตีน, ตะกอนปัสสาวะ, ประเภทหลอดเซลล์เม็ดเลือดแดง, นอกเหนือไปจากเซลล์เม็ดเลือดแดงในเสมหะ, เซลล์เยื่อบุผิวที่มี "hemosiderin" สามารถมองเห็นได้
3. การตรวจสอบเสริม: การตรวจ X-ray การตรวจทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเช่นไตช่วยยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องเกี่ยวข้องกับ hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุ, หลอดเลือดแดงเป็นก้อนกลม, vasculitis, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, แข็งตัวกระจายหลอดเลือด, ปอดอักเสบรูมาติก, โรคเลือดออกในปอดและโรคไตอักเสบที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน บัตรประจำตัวของโรคและไม่ชอบ
1. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ: ไอเป็นเลือดของโรค, การทดสอบเซลล์ hemosiderin ในเสมหะและการค้นพบ X-ray ของปอดมีความคล้ายคลึงกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดเมื่อ Goodpasture ได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรก เมื่อโรคไตอักเสบไม่ชัดเจนทั้งสองควรระบุโรคนี้พบมากในวัยรุ่นอายุต่ำกว่า 16 ปีโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ ไม่มีอาการของโรคไตอักเสบและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีการตรวจชิ้นเนื้อปอดและไตแอนติบอดีในซีรั่ม
2. vasculitis ระบบปฐมภูมิหรือทุติยภูมิปอดและไตมีส่วนร่วมในสามประเภทของไตอักเสบเฉียบพลันนอกเหนือไปจากแอนติบอดีแอนติบอดี - GBM บวกแอนติบอดี - บวกชนิดซับซ้อนภูมิคุ้มกัน (พบมากใน SLE) และโรคไตอักเสบเล็ก (Wegener granulomatosis และ micro-polyarteritis) สามารถสัมพันธ์กับไอเป็นเลือดได้โรคลูปัสโรคไตอักเสบพบได้บ่อยในเด็กโตและผู้ใหญ่วัยเด็กเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้หญิงมันมักมีผิวเกิดความเสียหายร่วมกันและระบบหลายระบบในซีรั่ม และการตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถช่วยระบุอาการระบบ (อ่อนแอ, อุณหภูมิ, เบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, ฯลฯ ) ในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบ vasculitis ขนาดเล็กเลือด neutrophil cytoplasmic แอนติบอดีในเชิงบวกผู้ป่วย Wegener granulomatosis อาจมีการแทรกซึม micro-polyarteritis แสดงการอักเสบสิ่งของในปอด
3. โรคไตอักเสบด้วยไอเป็นเลือด: ทุกชนิดเฉียบพลันไตอักเสบเรื้อรังเนื่องจากความแออัดของการไหลเวียนโลหิตอย่างรุนแรงหัวใจไม่เพียงพอหรือปอดบวมเส้นเลือดอุดตันที่ปอดสามารถเกิดขึ้นได้ไอเป็นเลือดควรจะระบุด้วยโรคอาการทางคลินิกคุณสมบัติปอดเอ็กซ์เรย์ การตรวจชิ้นเนื้อไตมีการสแกนปอด radionuclide เพื่อช่วยในการระบุ
4. อื่น ๆ : นอกจากนี้ยังมีรายงานอาการของโรคไตอักเสบจากปอดในการแข็งตัวของหลอดเลือดในหลอดเลือดแข็งตัวรวมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการทางคลินิกของโรคหลักโดยทั่วไปไม่ยากอาการระบบทางเดินหายใจอาจนำหน้าหลอดเลือดแดงก้อนกลม สัญญาณของระบบอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถมาพร้อมกับโรคไตอักเสบ; จ้ำแพ้เป็นครั้งคราวเห็นอาการของการตกเลือดในปอดซึ่งควรจะสังเกตสำหรับการระบุ
