Langerhans เซลล์ histiocytosis ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์ของเซลล์ Langerhans ในเด็ก Langerhans เซลล์ histiocytosis (LCH) เป็นประเภท histiocytosis ฉัน Langerhans cell histiocytosis เป็นโรคที่เกิดจากเซลล์ dendritic ที่มีอาการทางคลินิกที่หลากหลาย monoclonal proliferative รอยโรคสามารถโฟกัสหรือเผยแพร่มันเป็นกลุ่มของความเร่งด่วนอาการทางคลินิกและความแตกต่างในช่วงรอยโรค โรคใหญ่จนถึงตอนนี้สาเหตุยังไม่ชัดเจน ด้วยความก้าวหน้าของวิธีการเคมีบำบัดการพยากรณ์โรคของโรคนี้ได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในปีที่ผ่านมา ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ระบบหายใจล้มเหลว, โรคเบาจืด, โรค vena cava ที่เหนือกว่า
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดมะเร็งเซลล์ Langerhans ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคของ LCH ยังไม่ชัดเจนสาเหตุที่เป็นไปได้ ได้แก่ การติดเชื้อความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและเนื้องอกโดยทั่วไปเชื่อว่า LCH ไม่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในปัจจุบันถือว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกัน ธรรมชาติยังคงเป็นประเด็นถกเถียงกันอยู่ถึงแม้ว่าในบางกรณีจะกลายเป็นเนื้องอกร้ายในที่สุดการศึกษาส่วนใหญ่คิดว่าเป็นโรคภูมิคุ้มกันไม่มีการวิจัยเพื่อยืนยันความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราและ LCH ไวรัสเคยสงสัยว่าเป็น LCH สาเหตุก็คือ LCH อาจเกิดจาก herpesvirus-6 (HHV-6) และ cytomegalovirus (HCMV) ของมนุษย์ แต่ก็ยังไม่มีหลักฐานที่แน่ชัดว่าตำแหน่งของการติดเชื้อ HHV-8 ในการเกิดโรคของ LCH นั้น ยังไม่ได้สรุปโดยสรุปการศึกษาโครงสร้างพื้นฐานของ LCH ไม่ได้เปิดเผยอนุภาคของไวรัสหรือผลิตภัณฑ์เซลล์เฉพาะไวรัส
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคของ LC ปกติเกิดจากไขกระดูกเซลล์ CD34 เป็นแอนติเจนที่นำเสนอเซลล์ (APC) สามารถหลั่งไซโตไคน์ที่ใช้งานทางชีวภาพที่หลากหลาย pLCs ผลิต IL-1α, IL- ไซโตไคน์ต่าง ๆ เช่น1β, IL-4, TNF-α, INF-γ, GM-CSF, TGF-αและ TGF-βไซโตไคน์นี้ "พายุ" เป็นองค์ประกอบที่สำคัญของการเกิดโรคของ LCH และเกี่ยวข้องกับ LCH ลักษณะทางคลินิกเช่นการอักเสบ hyperplasia, เนื้อร้าย, fibrosis และ osteolytic lesions, macrophages, eosinophils, เซลล์ยักษ์, เซลล์เม็ดเลือดขาว, โดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดขาว, ผลิตไซโตไคน์ใน LCH นอกจากนี้ยังมีบทบาทสำคัญมากการแพร่กระจายของ LCH ใกล้เคียงกับเนื้อเยื่ออักเสบและต่ำกว่าเนื้อเยื่อเนื้องอกนักวิชาการบางคนเชื่อว่า clplal hyperplasia ของ pLCs เป็นการตอบสนองต่อสิ่งเร้าการอักเสบคล้ายกับโรคอื่น ๆ เมื่อเซลล์ T, B หรือ NK การขยายตัวของ Clonal แผลมีความอ่อนโยนและสามารถซ่อมแซมได้ในขณะที่แผลเป็นมะเร็งพวกเขาสามารถแพร่กระจายและมีปัจจัยเสี่ยงสูงที่นำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงซึ่งสามารถอธิบายความแปรปรวนของอาการทางคลินิกและยังสามารถอธิบายปอดของผู้ใหญ่ LCH เป็นเพียงแค่ การแทรกซึมในท้องถิ่นของ pLCs ในปอดมีความคิดเห็นที่แตกต่างกันว่า LCH เป็นการตอบสนองการอักเสบหรือเนื้องอกในพลาสมา แต่อาจสะท้อนถึงความจริงที่ว่าบางกรณีของการแพร่กระจายของปฏิกิริยาติดเชื้อสามารถพัฒนาเป็นโรคมะเร็งได้
ยกตัวอย่างเช่น Kaposis sarcoma ที่เกิดจากการติดต่อของมนุษย์ herpesvirus 8 (HHV8) เป็นหนึ่งในตัวแทน Yousem et al. วิเคราะห์การโคลนโมเลกุลของ LCH ปอดผู้ใหญ่และพบว่ามีเพียง 29% ของเนื้อเยื่อที่เป็นโรคพบ clonality ดังนั้น LCH ของปอดจึงไม่ได้รับการสนับสนุนในฐานะสมมติฐานของโรคเนื้องอก neoplastic granuloma ถูกพิจารณาว่าเป็นการตอบสนองทางสรีรวิทยาที่ป้องกันการแพร่กระจายของเชื้อโรคในเซลล์ในกรณีของ granulomatosis ความสมดุลระหว่างการเพิ่มจำนวนเซลล์และ apoptosis เป็นสิ่งที่ตรงกันข้าม การรวมตัวกันมีบทบาทสำคัญในโรคอักเสบเช่น lymphogranulomatosis อ่อนโยนโรค Crohn และ Wegeners granulomatosis อาการบวมการเปลี่ยนแปลงนี้มีผลในการป้องกันเนื้อเยื่อมากกว่าการป้องกันผลการศึกษาของ Geissmann และคณะได้แสดงให้เห็นว่าระดับของความแตกต่างของ pLCs นั้นแตกต่างกันในกระบวนการต่าง ๆ ของโรคและการแสดงออกของเซลล์ dendritic ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในผู้ป่วยเรื้อรัง ประเภท (เช่น CD68, CD14) แต่ไม่ใช่เซลล์เยื่อหุ้มเซลล์ที่สำคัญ histocompatibility คอมเพล็กซ์ (MHC) คลาส II โมเลกุลหรือโมเลกุล costimulatory CD86 ในขณะที่ IL-10 เป็นบวกในผู้ป่วยปอด LCH ผู้ใหญ่ pLCs แสดง CD86 และ IL-10 เป็นลบผลลัพธ์เหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าปอดของผู้ใหญ่ LHC และ LHC เรื้อรังหรือกระดูกแทรกซึมอาจแตกต่างจากกระบวนการทางคลินิกและพยาธิสรีรวิทยาอดีตเป็น hyperplasia เส้นใยมากกว่ากระบวนการเนื้องอกหลังจากการอักเสบและยังสามารถคาดเดา IL-10 ที่ผลิตโดย CD1-macrophages มีบทบาทสำคัญในการรักษาคุณสมบัติที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของ pLCs
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ LCH คือ proliferative granuloma pLCs เป็นเซลล์โมโนนิวเคลียร์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงโดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 13 ไมครอนพลาสซึมเป็นสีชมพูและนิวเคลียสจะโค้งเหมือนเมล็ดกาแฟหรือนิวเคลียสหลายนิวเคลียส chromatin ผิดปกติประกอบด้วย 1 ถึง 3 basophilic nucleoli, nucleoli ชัดเจนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, พลาสซึมไซโตพลาสซึมผิดปกติ, pseudopod มองเห็นได้ง่าย, พลาสซึมไซโตพลาสซึมมีมากมาย, และมีจำนวนกระจัดกระจายเช่น เอนโดพลาสซึมเรติคัลฟรีโพลิโซมไลโซโซมและไมโทคอนเดรียเป็นต้นไซโตพลาสซึมของ pLCs ประกอบด้วยออร์แกเนลพิเศษที่ไม่ซ้ำกับ LC - เม็ดเซลล์ Langerhans หรืออนุภาค Birbeck ซึ่งมีรูปร่างเป็นแผ่นยาว มันมีความยาว 190-360 นาโนเมตรและความกว้าง 33 นาโนเมตรมันมี striatum อยู่ตรงกลางบางครั้งมันสามารถเห็นได้ว่าเป็นการขยายตัวที่ศักดิ์สิทธิ์ในตอนท้ายมันเป็นไม้เทนนิสหรือไม้เรียวนอกจาก LC แล้วรอยโรคยังสามารถเห็นได้ใน eosinophils, macrophages และ lymphocytes เซลล์แพร่ขยายเป็นองศาที่แตกต่างกัน
นอกจากนี้ยังมีเซลล์ยักษ์หลายเซลล์รวมถึงนิวโทรฟิลและพลาสมาเซลล์อีกสองสามตัวในขณะที่โรคดำเนินไปเรื่อย ๆ รอยโรคสามารถเปลี่ยนเป็นเนื้องอกได้เช่น fibrotic หรือเหลืองและมีเลือดออกทางโฟกัสโฟกัสเนื้อร้ายและฮีโมโกลบินยักษ์ ในเซลล์ phagocytic, ระยะต่าง ๆ ของ hyperplasia, เนื้อร้ายหรือพังผืดสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกัน. ระยะแรกของการเกิดแผลเป็นเพียง LC-non-lipidated เดียว. ยิ่งรอยโรค, เซลล์ที่เต็มไปด้วยไขมัน (เซลล์โฟม) จะมองเห็นได้ง่ายขึ้น LC-eosinophils ที่เต็มไปด้วยไขมันจำนวนมากหรือ eosinophils ส่วนใหญ่เป็น granuloma ศูนย์กลางของ hyperplasia มักจะมีเนื้อร้ายผ่านพาราฟินแช่แข็งของตัวอย่าง LCH การศึกษาทางพยาธิวิทยาโดยการย้อมสีอิมมูโนเปอร์ออกซิเดสพบ เซลล์ Langerhans และ pLCs แสดงโปรตีน MHC คลาส I และคลาส II, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 และ vimentin พร้อมกับแสดง CD25, IFN-γ, CD11b, CD35, CD21 และ Fascin และ adhesion molecules CD54 และ CD58 โมเลกุลเหล่านี้สามารถตรวจจับได้ในเซลล์ Langerhans เปิดใช้งานเซลล์ Langerhans เป็นบวกโดยการย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีสำหรับ ATPase, α-mannose และโปรตีน S-100 ย้อมสีอิมมูโนถูกนำมาใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยของ LCH
การป้องกัน
Langerhans กุมารป้องกันเซลล์ histiocytosis
สาเหตุและกลไกยังไม่ชัดเจนและมุ่งเน้นไปที่การป้องกันและรักษาโรคติดเชื้ออย่างแข็งขัน
1. หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่เป็นอันตรายเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งยาเสพติดให้ความสนใจกับการใช้เหตุผลของยาเสพติดการสัมผัสกับสารพิษหรือสารกัมมันตรังสีและเสริมสร้างมาตรการป้องกันต่างๆ
2. แรงดำเนินการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัส
3. เสริมสร้างการออกกำลังกายให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะรักษาความรู้สึกสบายการทำงานและพักผ่อนและเพิ่มความต้านทานของร่างกาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน histiocytosis เซลล์ Langerhans ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, การ หายใจล้มเหลว, โรคเบาจืด, โรค vena cava ที่เหนือกว่า
กลากเหมือนผื่นเหมือนมันสามารถออกจากจุดสีขาวหรือผิวคล้ำการแทรกซึมที่กว้างขวางของปอดมักจะซับซ้อนโดยการติดเชื้อทางเดินหายใจมีแนวโน้มที่จะปอดบวมและ pneumothorax และถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต; การแตกหักทางพยาธิวิทยา แต่ยังเป็นแผลกระดูก osteolytic ทำลายกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังมักจะมาพร้อมกับอาการของเส้นประสาทบีบอัดเช่นชาแขนขา, ปวด, อ่อนแอ, อัมพาตและไม่หยุดยั้งแม้จะมีความซับซ้อนโดยแผลในทางเดินอาหารตับม้าม การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, หนองในหู, การขาดสารอาหาร, การชะลอการเจริญเติบโต, โรคท้องร่วงและโรคโลหิตจางมีความซับซ้อนกับโรคเบาจืดเบาหวาน, ทางเดินน้ำดีตีบตันและโรคหลอดเลือดสมองตีบตัน
อาการ
อาการของเซลล์ Langerhans ในเด็ก histiocytosis อาการที่ พบบ่อย ผื่น papillary เนื้อเยื่อเซลล์ hyperplasia ท้องเสียท้องเสียหอบหอบยุบลูกตาเน้นไข้สูงความร้อนต่ำแผลเป็น
อาการทางคลินิกแตกต่างกันไปอย่างมากและอาจเป็นจุดโฟกัสหรือเป็นระบบอาการอาจรุนแรงและช้าและหลักสูตรของโรคอาจสั้นเพียงหลายสัปดาห์หรือนานหลายปีแต่ละชนิดย่อยมีอาการทางคลินิกที่ค่อนข้างพิเศษ ประสิทธิภาพที่ทับซ้อนกัน
1. ซินโดรม Le-Ray (ทารกชนิดเฉียบพลัน) เป็นแผลที่อวัยวะภายในประเภทของอาการทางคลินิกนี้เป็นที่ร้ายแรงที่สุดและที่พบบ่อยที่สุดมากกว่า 1 ปีการโจมตีเป็นเฉียบพลันและรุนแรงส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบโดยอวัยวะภายในและผิวหนัง มันเป็นลักษณะไข้ผื่นไอซีดซีดหูตับตับม้ามขยายอย่างรวดเร็วปอดจะแทรกซึมเข้าไปอย่างกว้างขวางต่อมน้ำเหลืองบวมเล็กน้อยชนิดความร้อนผิดปกติและเป็นเรื่องธรรมดาในไข้สูงเป็นระยะหรือถาวร ดูความร้อนของแปลกผื่นเป็นพิเศษมากขึ้นส่วนใหญ่กระจายอยู่ในลำคอลำคอหนังศีรษะและเส้นผมแขนขาที่หายากเริ่มต้นเป็นผื่น maculopapular สีแดงอ่อนขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ~ 3 มม. ตามด้วยผื่นเหมือนซีบัม หลังจากที่ผิวผื่นเกรอะกรัง desquamation ออกจากจุดสีขาวหรือคล้ำหลังจากคลาดเคลื่อนผื่นสามารถมีอยู่ในเวลาเดียวกันบ่อยครั้งในแบทช์ชุดของการลดลงชุดของมือสัมผัสเมื่อมีความรู้สึกหยาบก่อนผื่น มักมีไข้ผื่นที่ตับตับม้ามไข้ผื่นตับม้ามยังหดตัวมักจะมีอาการไอเบา ๆ พร้อมกับการติดเชื้อทางเดินหายใจอาการกำเริบอย่างรุนแรงมีแนวโน้มที่จะปอดบวมโรคหอบหืดและอาการตัวเขียว อย่างไรก็ตามสัญญาณของปอดไม่ชัดเจนเนื่องจากปอดสิ่งของ รอยโรคอาจมีความซับซ้อนโดย pneumothorax และถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังความล้มเหลวทางเดินหายใจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตนอกจากนี้หนองหูทั่วไปการขาดสารอาหารโรคท้องร่วงและโรคโลหิตจางยังสามารถมีรอยโรคกระดูก osteolytic แต่เมื่อเทียบกับชนิดอื่น 2 น้อยถ้าไม่ได้รับการรักษามักจะตายภายใน 6 เดือน
2. ความเสียหายของกระดูกดาวน์ซินโดรฮัน Xue-Ke กับการบุกรุกของอวัยวะอื่น ๆ ในระดับปานกลางที่รู้จักกันว่า xanthoma เรื้อรังเกิดขึ้นในเด็กอายุ 3-4 ปีข้อบกพร่องกะโหลกศีรษะ exophthalmia เบาจืดโรคเบาหวานเบาจืดเป็นสามลักษณะของประเภทนี้ ลักษณะทั้งสามนี้อาจปรากฏขึ้นหลังจากนั้นอีกหนึ่งหรือเพียงหนึ่งหรือสองในหลักสูตรของการบาดเจ็บกะโหลกศีรษะเริ่มต้นคือกระพุ้งก้อนแข็งนุ่มและอ่อนโยนเมื่อแผลแทรกซึมแผ่นด้านนอกของกะโหลกศีรษะมวลกลายเป็นนุ่ม มีความรู้สึกของความผันผวนมักจะสัมผัสขอบของกะโหลกศีรษะความอ่อนโยนไม่ชัดเจนหลังจากก้อนค่อยๆดูดซึมซึมเศร้าท้องถิ่นข้อบกพร่องสามารถสัมผัสสมองและชีพจรเต้นลูกตาส่วนใหญ่เป็นฝ่ายเดียวสำหรับการทำลายกระดูก เป็นผลให้โรคเบาจืดที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของต่อมใต้สมองหรือ hypothalamic ไม่จำเป็นต้องทำลายอาน, ผื่นจะถูกแยก, มีเลือดคั่งสีเหลืองเบาบาง, เช่นครึ่งลูกเดือยหรือถั่วเหลืองเหมือนรูปร่างที่ยื่นออกมาบนพื้นผิวของผิวหนัง จากข้อมูลข้างต้นจะเห็นได้ว่าผื่นกลางของผื่นเป็นสาเหตุของโรคเนื้องอกสีเหลืองเรื้อรังหลังจากนั้นผื่นจะเริ่มจางลงและกลายเป็นอ่อนนุ่มตื้นและดูดซึมช้านอกจากนี้ไข้ต่ำตับอ่อนม้ามขยาย, โรคโลหิตจางและร่องเหงือก บวม, การอักเสบ, เนื้อร้าย, ฝ่อ, ฟันหลวม, ฤดูใบไม้ร่วงก็เป็นธรรมดาที่มีส่วนร่วมในปอดอย่างรุนแรงและหายใจดังเสียงฮืดเห็นตัวเขียวเป็นเวลานานหลักสูตรประเภทนี้โรคระหว่างใบหน้าของผู้ป่วยส่วนใหญ่ในที่สุดก็กู้คืน
3. กระดูก eosinophilic granuloma เป็นโรคกระดูกชนิดง่าย ๆ ซึ่งเป็นโรคที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยโรคนี้มักจะเกิดจากเด็กอายุ 4 ถึง 7 ปี แต่ก็สามารถพบได้ในทารกหรือผู้ใหญ่กระดูกใด ๆ สามารถได้รับผลกระทบ แต่ด้วยกะโหลกศีรษะ แขนขากระดูกสันหลังและกระดูกเชิงกรานเป็นที่พบบ่อยที่สุดแผลส่วนใหญ่จะเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายครั้งผู้ป่วยไม่มีอาการอื่นหรือมีไข้ต่ำเพียงอย่างเดียวยกเว้นรอยโรคที่กระดูกเด็กหลายคนพบโดยบังเอิญหรือมีรอยแตกทางพยาธิวิทยา เฉพาะเด็กที่มีโรคกระดูกสันหลังโดยเฉพาะผู้ที่มีกระดูกสันหลังถูกทำลายมักจะมีอาการของการกดทับเส้นประสาทเช่นอาการชาแขนขาปวดอ่อนเพลียอัมพาตและแม้กระทั่งความมักมากในกามกลายเป็นข้อร้องเรียนหลักของโรคและไปพบแพทย์
ตรวจสอบ
การตรวจเซลล์ Langerhans histiocytosis ในเด็ก
1. ไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะในภาพเลือดโดยทั่วไปเซลล์บวกเป็นเม็ดสีจางบวกกรณีที่รุนแรงอาจมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือเม็ดเลือดขาว
2. การตรวจไขกระดูกผู้ป่วย LCH ที่มีไขกระดูกร่วมกันมากขึ้น hyperplasia จำนวนเล็ก ๆ ของ hyperplasia สามารถพบได้ pLCs มักไม่ค่อยพบในไขกระดูกดังนั้นการตรวจเซลล์ไขกระดูกจึงขาดความจำเพาะโดยทั่วไปเป็นการตรวจปกติในกรณีเลือดผิดปกติ
3. ความผิดปกติของการทำงานของตับและไตของตับและไตบ่งชี้ว่ามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีการทดสอบการทำงานของตับ ได้แก่ SAST, SALT, alkaline phosphatase และการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในเลือด, การลดลงของโปรตีนในพลาสมา การทดสอบการทำงานของไต ได้แก่ ยูเรียไนโตรเจน creatinine ความดันออสโมติกปัสสาวะ ฯลฯ หากมีอาการเบาจืดของเบาหวานความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะและการทดสอบการ จำกัด น้ำ
4. การทำงานของปอดเช่นการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแสดงให้เห็นว่า hypoxemia ชัดเจนแนะนำการทำงานของปอดบกพร่องและความผิดปกติของปอดมักจะบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
5. การตรวจทางภูมิคุ้มกันประจำตรวจสอบภูมิคุ้มกันเป็นปกติมากขึ้น T เซลล์ย่อยสามารถลด T4, T8 จะลดลงฟังก์ชั่นการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถลดลงได้ T เซลล์เม็ดเลือดขาวขาดตัวรับฮีสตามี
6. การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาหรือการตรวจชิ้นเนื้อผื่นพิมพ์แสดงให้เห็นว่าเซลล์ Langerhans ทั่วไปเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคผิวหนัง, ต่อมน้ำเหลือง, โรคกระดูก, การเจาะในท้องถิ่นหรือเศษสามารถตรวจสอบทางพยาธิวิทยาซึ่งเป็นลักษณะที่แตกต่างกันดีกว่า การเพิ่มจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อ, เซลล์โฟมเหมือน, eosinophils, เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์และเซลล์ยักษ์ multinucleated นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นประเภทที่แตกต่างกันอาจมีส่วนประกอบของเซลล์ที่แตกต่างกันในกรณีที่รุนแรงเนื้อเยื่อเดิมสามารถถูกทำลาย ในเซลล์เนื้อเยื่อมะเร็งจำนวนเซลล์เนื้อเยื่อไขมันหลายชนิดและ eosinophils จะเห็นในแผลเรื้อรังก่อ eosinophilic granuloma ซึ่งอาจมีเลือดออกและเนื้อร้าย
7. การย้อมสีอิมมูโนฮิสโตเคมีเคมี S-100 การย้อมสีโปรตีนบวก, บวก CD1a, นอกจากα-D-mannosidase, ATPase และ agglutinase ถั่วลิสงยังสามารถเป็นบวก
8. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ยักษ์ Langerhans ซึ่งเป็นเซลล์โมโนนิวเคลียร์ขนาดใหญ่ที่มีเซลล์ผิดปกติมีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด 13 μmโดยมีออร์แกเนลล์กระจัดกระจายในไซโตพลาสซึมและอวัยวะพิเศษที่เรียกว่าอนุภาค Langerhans หรืออนุภาค Birbeck สนับสนุนการวินิจฉัยโรคนี้ความยาวอนุภาค 190-360nm ความกว้าง 33nm ปลายสามารถขยายโฟมเหมือนรูปร่างเป็นเหมือนไม้เทนนิสนิวเคลียสผิดปกติบิดและนิวเคลียสชัดเจนส่วนใหญ่ 1 ~ 3
9. การตรวจเอกซเรย์โครงกระดูกของฟิล์มกระดูกทั้งร่างกายสามารถพบได้แผลมีการทำลาย osteolytic กระดูกแบนและกระดูกยาวทำลายกระดูก osteolytic กระดูกแผลกระดูกแบนเป็นหนอนเหมือนข้อบกพร่องขนาดใหญ่รูปร่างผิดปกติขอบสามารถ มันเป็นขรุขระกะโหลกศีรษะมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่และสามารถเป็นแผนที่ได้กระดูกสันหลังถูกบีบอัดด้วยกระดูกสันหลังแบน แต่พื้นที่ intervertebral ไม่แคบลงกระดูกยาวส่วนใหญ่เป็นข้อบกพร่องเรื้อรังฟิวชั่นเดียวหรือ interfacial เป็น atrial, กระดูกเยื่อหุ้มสมองบางและไม่มีกระดูกตาย การก่อตัวของการทำลายสามารถเห็นได้ชัดในชั้นของ periosteal hyperplasia, การทำลายของขากรรไกรบนและล่างสามารถทำให้เกิดการสูญเสียฟัน, การเปลี่ยนแปลงของกระดูก X-ray โดยทั่วไปดังกล่าวข้างต้นแนะนำ histiocytosis เซลล์ Langerhans
10. การตรวจเอ็กซเรย์ปอดอาจทำให้เกิดการกระจายของไขว้กันเหมือนแหหรือ dot - net, แสดงเงาท้องถิ่นหรือเม็ดซึ่งจะต้องมีความแตกต่างจาก miliary วัณโรคในกรณีที่รุนแรงถุงลมโป่งพองหรือปอดรังผึ้ง mediastinal สามารถมองเห็น บวม pneumothorax หรือถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของเซลล์ Langerhans ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ต้องการคลินิกรังสีและพยาธิวิทยาร่วมกับการวินิจฉัยไข้โรคโลหิตจาง hepatosplenomegaly เสมหะหูมีผื่นทั่วไปพิจารณา Langerhans เซลล์ histiocytosis ประเภทที่ 1 exophthalmos เบาจืดเบาหวานกะโหลกศีรษะ ข้อบกพร่องคือการรวมตัวกันของกลุ่มอาการของโรคประเภทที่สองที่น่าสงสัยและโรคนี้การเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์กระดูกทั่วไปพิมพ์ผื่นหรือการตรวจชิ้นเนื้อการตรวจทางพยาธิวิทยาของโรคกระดูกเพื่อดูเซลล์ Langerhans ทั่วไปเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย การย้อมสีโปรตีน S-100 นั้นเป็นบวกและอนุภาค Birbeck ถูกค้นพบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยโรคนี้ในปี 1987 กลุ่มการเขียนสมาคมเนื้อเยื่อเซลล์เสนอมาตรฐานสามระดับสำหรับการวินิจฉัย LCH มาตรฐานนี้ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางในระดับสากลและช่วย LCH บัตรประจำตัวที่มี histiocytosis อื่น ๆ ก็เอื้อต่อการแลกเปลี่ยนระหว่างประเทศ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคควรจะแตกต่างจาก histiocytosis ต่อไปนี้
(1) ไซนัส histiocytosis ที่มีต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ (SHML): มักจะประจักษ์เป็นอาการบวมเจ็บปวดของต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกทวิภาคีทวิภาคีส่วนอื่น ๆ ของต่อมน้ำเหลืองโตและรอยโรค extranodal เช่นผิวหนัง เนื้อเยื่ออ่อนและความเสียหายของกระดูกสามารถมองเห็นได้ในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคผิวหนังเป็นสีเหลืองหรือสีเหลืองเหมือนเนื้องอกกระดูกแผลเป็นแผล osteolytic ดังนั้นอาการทางคลินิกและผลการเอ็กซ์เรย์ยากที่จะแยกแยะจาก LCH การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของ SHML เป็นเซลล์เนื้อเยื่อ hyperplasia ทางเพศมักผสมกับเซลล์น้ำเหลืองและพลาสมาอื่น ๆ เซลล์ที่เป็นโรคนี้ไม่มีลักษณะการกดขี่นิวเคลียร์แบบทั่วไปของเซลล์ LC ลบสำหรับแอนติเจน CD1a และไม่มีอนุภาค Birbeck ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
(2) Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) รวมถึงตระกูล hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) และเซลล์เม็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับไวรัส ไวรัสที่เกี่ยวข้องกับโรค hemophagocytic ดาวน์ซินโดรม (VAHS) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามรอง hemophagocytic ดาวน์ซินโดรม HLH เป็น autosomal ถอยโรคมันเป็นกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกลักษณะไข้ไซโตเนียและตับและม้ามโตสมบูรณ์ หลักสูตรทางธรรมชาติสั้นและการพยากรณ์โรคไม่ดีประมาณ 10% ของผู้ป่วยใน FHL มีความผิดปกติของโครโมโซม 9q21.3-22, 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของโครโมโซม 10q21-22 และส่วนใหญ่เป็นทารกภายใน 6 เดือน 50% ของผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวเป็นบวกเกือบ 30% ของผู้ปกครองมีประวัติญาติสนิทไตรกลีเซอไรด์สูง (> 2.0nmol / L), ไฟบรินจินีเมียในเลือดต่ำและลิมโฟไซโตซิสในน้ำไขสันหลังเป็นการเปลี่ยนแปลงทั่วไปของ FHL ไม่มีผื่นในเด็กไม่มีการแทรกซึมของกระดูกไม่มีการแทรกซึม eosinophil ในแผลสามารถแตกต่างจาก LCH แต่ถ้ามีการขาดประวัติครอบครัวเป็นบวกมันเป็นเรื่องยากที่จะระบุด้วย VAHS ทางคลินิก สิ่งนี้ควรได้รับการบันทึกในการวินิจฉัยลักษณะทางคลินิกของ VAHS คือการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์, macrophages ขนาดใหญ่ในไขกระดูก, และปรากฏการณ์ของเซลล์ทำลายเซลล์เม็ดเลือดในเลือด, เด็กที่มีไข้สูง, hepatosplenomegaly, การทำงานของตับผิดปกติและ coagulopathy เป็นที่เชื่อกันว่านอกเหนือไปจากการติดเชื้อไวรัส VAHs สามารถรองจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อราหรือที่เรียกว่า LAHS (โรคติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับ hemophagocytic ดาวน์ซินโดรม) ซึ่งสามารถรักษาด้วยตนเองหลังจากกำจัดตัวแทนติดเชื้อ
(3) ความผิดปกติของ histiocytic มะเร็ง: โรคเนื้องอกหายากที่ได้มาจากเนื้อเยื่อขนาดใหญ่หรือฮิสทีโอไซต์ซึ่งยากที่จะแยกแยะจากโรคต่าง ๆ เช่น HLH หรือ SHML พบได้ทั่วไปทางคลินิกในผู้ใหญ่และเด็กทุกวัย สามารถโจมตีมักประจักษ์เป็นไข้สูงการสูญเสียน้ำหนักความล้มเหลวเยื่อเมือกผิวหนังตกเลือด hepatosplenomegaly และต่อมน้ำเหลือง, ม้ามโตเป็นที่ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของเลือดในช่วงต้นของโรคจะไม่ชัดเจนกับความคืบหน้าของโรคสามารถปรากฏ การพยากรณ์โรคไม่ดีและระยะเวลาของการเกิดโรคไม่เกิน 6 เดือนคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาหลักคือเซลล์เนื้อเยื่อมะเร็งหรือเซลล์เนื้อเยื่อที่มีความแตกต่างสูงในตับม้ามต่อมน้ำเหลืองและไขกระดูกและการแทรกซึมของอวัยวะ เซลล์เม็ดเลือดมี phagocytized และเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติทั่วไปที่พบในรอยเปื้อนไขกระดูกเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยและสามารถแตกต่างจาก LCH
2. บัตรประจำตัวที่มีโรคอื่น ๆ
(1) โรคที่ก่อให้เกิดโรคกระดูก: osteomyelitis คลินิกวิง Ear sarcoma, osteosarcoma, sarcoma เซลล์กระดูกยักษ์และเนื้องอกกระดูกอื่น ๆ และการแพร่กระจายของกระดูก neuroblastoma สามารถทำให้เกิดการผิดปกติของกระดูกทำลายเส้นโลหิตตีบและปฏิกิริยา periosteal เมื่อวินิจฉัย LCH ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อแยกแยะโรคเหล่านี้ที่อาจทำให้เกิดโรคกระดูก
(2) โรคผิวหนัง: LCH มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังต่าง ๆ และไม่มีความเฉพาะเจาะจงและควรแตกต่างจากผิวหนังอักเสบ seborrheic, pyoderma, จ้ำ thrombocytopenic และชอบ
(3) โรคระบบทางเดินหายใจ: อาการปอดของ LCH มักจะสับสนกับวัณโรค miliary และควรให้ความสนใจกับการระบุ
(4) โรคเครือข่ายน้ำเหลืองตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองควรจะแตกต่างจากโรคของ Hodgkin, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, granulomatosis เรื้อรังโรค Niemann-Pick
