โรคอานม้าว่างเปล่าในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่าในเด็ก ซินโดรมอานว่างเปล่า (ซินโดรม emptysellasy) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามซินโดรม Busch-Colby, ข้อบกพร่องผนัง septal, ถุงแมงมุม, ถุงผนังหลอดเลือดแมงมุม, ถุงแมงมุม arachnoid อาการนี้หมายถึงอาการทางคลินิกที่เกิดจากการบีบตัวของต่อมใต้สมองเข้าไปในอาน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไขสันหลัง rhinorrhea ของเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดกลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่าในเด็ก
ส่งของความดันน้ำไขสันหลัง (25%):
เมื่อกะบังอานชำรุดช่องว่าง subarachnoid บนอานนั้นจะถูกแทรกเข้าไปใน sella ผ่านกำแพงกั้นอานที่ไม่สมบูรณ์เมื่อมีแรงดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเช่นความดันโลหิตสูงโรคอ้วนหัวใจล้มเหลว ฯลฯ มันมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดสัญญาณว่างเปล่า เพิ่มขึ้นปริมาณของน้ำไขสันหลังในพื้นที่ subarachnoid ก็เพิ่มขึ้นซึ่งอาจเป็นหนึ่งในสาเหตุของโรคนี้
ปัจจัยต่อมไร้ท่อ (25%):
ในต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตหรือ hypogonadal, ต่อมใต้สมองจะเพิ่มขึ้นและกะบังอานจะขยาย. ความผิดปกติดังกล่าวข้างต้นจะได้รับการบำบัดทดแทน, ต่อมใต้สมองขยายจะค่อย ๆ ฟื้นฟู, และกะบังอานขยายอาจทำให้ว่างเปล่า ป้ายบอกทาง
การแตกถุงใต้สมอง (25%):
ในถุงอานหรือ parasagittal ซีสต์ขนาดเล็กที่อยู่ตรงกลางของต่อมใต้สมองสามารถรวมตัวกันเพื่อเพิ่มการบีบอัดของต่อมใต้สมองหรือการแตกเข้าไปในพื้นที่ subarachnoid สามารถผลิตอาการซิสต์อานไม่ได้ผิดปกติในเด็ก
การยึดเกาะ Arachnoid ในภูมิภาค sellar (5%):
การยึดเกาะของแมงมุมส่งผลให้การระบายน้ำไม่ดีของน้ำไขสันหลังเพิ่มความดันและทำให้เกิดโรค
รอยโรคต่อมใต้สมอง (5%):
ischemia ต่อมใต้สมองลีบและกล้ามเป็นหนึ่งในสาเหตุของโรคนี้
การป้องกัน
ป้องกันโรคอานอานในเด็กที่ว่างเปล่า
ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันอย่างเป็นระบบไม่จำเป็นต้องให้ความสนใจและการตรวจสอบทันเวลาของการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคอานอานในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ไขสันหลัง rhinorrhea ของเหลว
อาจจะเกี่ยวข้องกับต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไตหรือโรค hypogonadal สามารถเกิดการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง rhinorrhea น้ำไขสันหลัง, การเปลี่ยนแปลงต่อมไร้ท่อ, ความผิดปกติของโครงกระดูกและอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรคดาวน์ซินโดรอานในเด็กซินโดรมอาการที่พบบ่อย Chondroital dysplasia และ ... การมองเห็นการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นความผิดปกติของต่อมใต้สมองไขสันหลังสนาม rhinorrhea ของเหลวในมุมมองของการหดตัว
1. ความผิดปกติของอวัยวะวิลกินสันรายงานว่ามีเด็ก 16 คนที่เป็นโรคนี้ 7 คนมีความผิดปกติของอวัยวะในการมองเห็นซึ่งในจำนวนนี้มีคริสตัลและม่านตาผิดปกติ 3 รายมีการสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรงและ 2 มีสายตาเสื่อม
2. อุบัติการณ์ของ rhinorrhea ของเหลวในสมองประมาณ 7% ถึง 19.2% และมีอาการปวดหัวจำนวนมาก
3. การเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จำนวนมากไม่มีอาการหรืออาการแสดงของการเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อบางคนอาจมีอาการ hypofunction ของต่อมใต้สมองและติ่งหลังและเด็กอาจมีความผิดปกติของการทำงานของต่อมใต้สมอง
4. เด็กที่มีความผิดปกติของโครงกระดูกอาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค dysplasia
ตรวจสอบ
การตรวจสอบดาวน์ซินโดรอานอานในเด็ก
การติดเชื้อทุติยภูมิอาจมีจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดและการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในนิวโทรฟิความดันการตรวจน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นของเหลวในสมอง cerebrospinal จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระหว่างการติดเชื้อในสมอง; .
การทดสอบการทำงานของต่อมไร้ท่อ: ความเข้มข้นของเลือดของฮอร์โมนต่อมใต้สมองในผู้ป่วยที่มีอานหลักเป็นปกติแม้สำหรับการทดสอบการกระตุ้นของฮอร์โมนต่อมใต้สมองผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นปกติโดยทั่วไป แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้ Bianconcini et al การตรวจฮอร์โมนต่อมใต้สมองโดยละเอียดรวมถึงการทดสอบ excitatory และ inhibition ของการทำงานของต่อมใต้สมองแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วย 50.7% มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหนึ่งหรือมากกว่านั้นซึ่ง prolactin เพิ่มขึ้น 14%, ต่อมใต้สมองลดลง 10.4% ลดลง 7%, เบาจืดเบาหวาน 2.8%, ACTH เพิ่มขึ้น 1.4%, ฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลง 15.4%, adenoma ต่อมใต้สมอง 8.4%, ผู้เขียนมี 10 ต่อมใต้สมอง - เป้าหมายการทดสอบการเปลี่ยนแปลงพลวัตสำหรับอานว่างเปล่าหลักอย่างรุนแรงรวมทั้งต่อมใต้สมอง การทำงานของใบลดลง, prolactin เพิ่มขึ้น (การสแกน CT ไม่แสดงอาการของ microadenomas), การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต, การลดลงของ gonadotropin และการลดลงของ ACTH ได้ใน 1 ราย, และ 5 รายแสดงการทำงานปกติของการเก็บต่อมใต้สมอง ฮอร์โมนยังคงสูงอยู่ 1 กรณีของการทดสอบ excitatory อินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดแสดงให้เห็นว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะมีปฏิกิริยาอ่อน แต่กรณีนี้เป็นโรคอ้วนที่เห็นได้ชัดว่าในขณะที่ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของโรคอ้วนของมนุษย์ปกติยังสามารถทำปฏิกิริยาอย่างอ่อน ดังนั้นควรใช้ซินโดรมอานที่ว่างเปล่าเป็นประจำเพื่อการทำงานของต่อมไร้ท่อ
การตรวจเอ็กซ์เรย์ของฟิล์มแบนหัวส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นอานเพิ่มขึ้นแก๊สสมอง angiography และ CT สแกนสมองสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้มีความช่วยเหลือที่ชัดเจนสามารถพบได้ว่าก๊าซเข้าสู่อานและระดับของเหลวที่มองเห็นได้ซึ่งเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยหลักของโรคนี้ การตรวจกระดูกเอ็กซ์เรย์ในเด็กสามารถตรวจพบความผิดปกติ
1. การตรวจ X-ray ของอานแบนและการถ่ายภาพร่างกาย: การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาทั่วไปคิดเป็น 75% เช่น:
(1) ความผิดปกติ: ตำแหน่งด้านข้างแสดงให้เห็นว่าซาล่าขยายใหญ่ขึ้นและเมื่อไซนัสสฟินอยด์นั้นมีความผิดปกติความลึกของอานจะเพิ่มขึ้นและรูปไข่และเมื่อไซนัสสฟีนอยด์ถูกพัฒนาเป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้า มันเป็นเว้า
(2) การเปลี่ยนแปลงคุณภาพของกระดูกในพื้นอาน: ในตำแหน่งด้านข้างความสม่ำเสมอของกระดูกก้นอานนั้นหนาในอานที่ว่างเปล่าและกระดูกก้นอานนั้นจะบางลงใน adenoma ต่อมใต้สมอง
2. แก๊สในสมองแอนจีโอกราฟ (PEG) แสดงให้เห็นว่ามีการเติมก๊าซในอานม้าและบางครั้งต่อมใต้สมองจะมีรูปร่างเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยว
3. angiography Carotid ล้มเหลวในการแสดงการขยายตัวของเนื้องอกอานที่มีอยู่ไปยังอานซึ่งช่วยในการคัดค้านการดำรงอยู่ของ adenoma ต่อมใต้สมอง
4. ไอโซโทป angiography สมองเฉพาะผู้ที่มี rhinorrhea ของเหลวในสมองต้องดำเนินการทดสอบนี้
5. การถ่ายภาพ CT scan และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กความละเอียดสูง CT coronal หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสามารถทำการวินิจฉัยที่รวดเร็วและไม่รุกรานภาพทั่วไปแสดงอาการบวมบวม, ฝ่อต่อมใต้สมองและเต็มไปด้วยความหนาแน่นต่ำเช่นเดียวกับสระบน การเปลี่ยนของเหลวในสมองเมื่อความคมชัดที่เพิ่มขึ้นโดยตรงสแกนโคโรนาล CT ไม่เพิ่มประสิทธิภาพต่อมใต้สมองหดหู่อย่างรุนแรงถูกผลักไปที่ปีกด้านล่างก้านก้านใต้สมองสามารถเข้าถึงด้านล่างอานสร้างลักษณะ "ช่องทาง"征 "(infundibulum)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยกลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่าในเด็ก
ตามลักษณะทางคลินิกและการตรวจสอบเสริมสามารถวินิจฉัยได้
แตกต่างจากเนื้องอกในสมอง, การสแกน CT สมอง, angiography สมองของแก๊สสามารถช่วยระบุ
