กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มต่อต้านฟอสโฟไลปิดในเด็ก กลุ่มอาการของโรค Antiphospholipid (APS) เป็นกลุ่มของอาการทางคลินิกที่เกิดจากแอนติบอดี antiphospholipid (แอนติบอดี APL) ลักษณะส่วนใหญ่โดยการเกิดลิ่มเลือดการทำแท้งเป็นนิสัยและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เนื้อร้าย avascular กล้ามเนื้อหัวใจตายลิ่มเลือดอุดตันในสมองสมองโรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุอาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก
เหตุผล
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดที่แน่นอนของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน
แอนติบอดี Antiphospholipid มีผลกระทบต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการทำงานของเกร็ดเลือดเมื่อแอนติบอดีฟอสโฟไลปิดผูกกับฟอสโฟไลปิดของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดทำให้การทำงานของเซลล์บุผนังหลอดเลือดลดลงและทำให้ Prostacyclin ลดลง การรวมตัวต้านเกร็ดเลือดที่สำคัญและการดำเนินการ vasodilator ที่แข็งแกร่งแอนตี้ - ฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีผูกฟอสโฟไลปิดเกร็ดเลือดเพื่อเปิดใช้งานเกร็ดเลือดปล่อย thromboxane A2 (thromboxane, TXA2), vasoconstrictor และสารก่อนการรวมตัว เมื่อ APL เป็นบวกซีรั่มของผู้ป่วยจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน thromboxane และการลดลงของระดับ prostacyclin เนื่องจากความไม่สมดุลของทั้งสองสัญญาหลอดเลือด, การไหลเวียนของเลือดช้าและฟังก์ชั่นการต่อต้านเกล็ดเลือดลดลง
นอกจากนี้แอนติบอดี antiphospholipid สามารถส่งผลกระทบต่อการทำงานของโปรตีนเซลล์บุผนังหลอดเลือดบางชนิดเช่นระดับของ antithrombin III (ATIII) ที่ลดลงและการทำงานของแอนติบอดี antiphospholipid กับ thrombomodulin บนเซลล์บุผนังหลอดเลือด ในรัฐแอนติบอดี antiphospholipid ยังสามารถผูกกับโปรตีน anticoagulant รก 1, PAP1 ซึ่งช่วยลดความสามารถในการแข็งตัวของเลือดในท้องถิ่นของรกนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดรกและการทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก
สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนพอดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่แม่นยำ โรคดังกล่าวสามารถถูก จำกัด ด้วยการแพทย์แผนจีนและฉีและเลือดเพื่อยกม้ามและกระเพาะอาหารเพื่อปรับการนอนหลับเหตุผลเพื่อเพิ่มความต้านทานของร่างกาย คุณสามารถใช้หกสุภาพบุรุษ Guipi Tang, Yangxintang และยาเสพติดอื่น ๆ ให้ความสนใจกับการบำรุงรักษาประจำวันของอาหารวิตามินรวมอย่างแข็งขันป้องกันโรคและป้องกันกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเด็ก
การทำนาย
ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากมีความเสี่ยงต่ำมากในการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่ได้รับการรับรองสำหรับผู้ป่วย APS ที่รุนแรงและผู้ป่วยดังกล่าวควรได้รับการสังเกต
อัตราการตาย 4 ปีของผู้ป่วยคือ 15% การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนไม่ดีไตวายอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต เด็กมีแนวโน้มที่จะมีลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดในสมอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน เนื้อตายขาดเลือดกล้ามเนื้อหัวใจตายลิ่มเลือดอุดตันในสมองเลือดออกในสมอง
การเกิดลิ่มเลือดแดงในหลอดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้, เนื้อร้ายขาดเลือดเช่นกล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคลำไส้วาย, อาจนำไปสู่ภาวะไตวาย, และอื่น ๆ ; ความเสียหายของระบบประสาทอาจซับซ้อนโดยสมองขาดเลือด, สมองตีบ, แผลเช่นอัมพาตสามารถนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ; การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองและการคลอดบุตร, แผลเรื้อรังของแขนขา, แผลเรื้อรังของแขนขา, ลิ้นหัวใจเสียหายและเยื่อบุหัวใจอักเสบ
อาการ
อาการของโรค antiphospholipid ในเด็ก อาการที่ พบบ่อยการ เกิด ลิ่มเลือดดำ leukoplakia เกี่ยวกับไตวายไตวายแท้งกล้ามกล้ามเนื้อหัวใจส่วนล่างบวมสมองขาดเลือดกล้ามเนื้อหัวใจตายกล้ามเนื้อหัวใจตาย thrombocytopenia
1. อุดตัน
การเกิดลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดแดงหรือในหลอดเลือดดำอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับประเภทที่ตั้งและขนาดของเรือที่ได้รับผลกระทบพวกเขาสามารถประจักษ์เป็นเรือลำเดียวหรือหลายลำเว็บไซต์ที่พบบ่อยที่สุดคือการอุดตันหลอดเลือดดำลึก อาการบวมน้ำที่ขาและความเจ็บปวดนอกจากนี้สมองไตเส้นเลือดจอประสาทตาและหลอดเลือดดำไซนัสทัลและไซนัสโพรงสามารถเป็นลิ่มเลือดอุดตันแม้ว่าการเกิดลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในการเคลื่อนไหวต่างๆหลอดเลือดดำและกิ่งก้านของพวกเขา ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดอุดตันหลอดเลือดแดงเนื้อร้าย avascular เช่นกล้ามเนื้อหัวใจตายกล้ามลำไส้ ฯลฯ หลอดเลือดแดงไตและหลอดเลือดอุดตันที่มีขนาดเล็กสามารถนำไปสู่ภาวะไตวายโรงพยาบาลเด็กปักกิ่งตั้งข้อสังเกต 2 lupus แอนติบอดี - phospholipid การมองเห็นลดลงในเด็กที่มีการอุดตันของหลอดเลือดจอประสาทตาในผู้ป่วยรายหนึ่งที่เป็นโรคลูปัสหลอดเลือดดำ subclavian และเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานถูกทำให้เป็นก้อน
2. การเกิดลิ่มเลือด
thrombocytopenia เป็นหนึ่งในอาการของโรค antiphospholipid มีรายงานว่า 30% ของผู้ป่วยที่มีโรค idiopathic thrombocytopenic purpura นั้นเป็นผลบวกต่อแอนติบอดี antiphospholipid และประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค lupus erythematosus มันอาจเป็นไปได้ว่าแอนติเจนฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีจับกับเกล็ดเลือดเมมเบรนฟอสโฟไลปิดกระตุ้นเกล็ดเลือดเร่งการเกาะติดกันและทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
3. ความเสียหายของระบบประสาทจิตเวช
อาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่มีสาเหตุมาจากการโจมตีขาดเลือดชั่วคราวอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองรวมถึงการเกิดลิ่มเลือดในสมอง, การตกเลือดในสมอง, พฤติกรรมทางจิตที่ผิดปกติ, โรคลมชัก, ชักกระตุกและเส้นประสาทไขสันหลังเช่นอัมพาต
4. การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองและคลอดบุตรที่เกิดขึ้นเอง
ผู้หญิงที่มีแอนติบอดี antiphospholipid มักจะมีการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองหลายครั้งหรือมีประวัติของการตายของทารกในครรภ์ระยะสุดท้ายในทารกในครรภ์การศึกษาทางพยาธิวิทยาพบว่าการอุดตันของหลอดเลือดในรกและการอุดตันในรกของแอนติบอดี เป็นผลให้ส่วน vasospasm แยกออกจากรกทำให้เลือดไปเลี้ยงไม่ดีของรกซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการทำแท้งที่เกิดจากรกลดลงและเลือดของทารกในครรภ์
5. ประสิทธิภาพอื่น ๆ
ผิวหนังตาข่ายสีน้ำเงิน, โรคโลหิตจาง hemolytic และเน่าเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงและการเกิดลิ่มเลือดดำสามารถทำให้เกิด thrombophlebitis หรือแผลเรื้อรังของแขนขา. นอกจากนี้ดูที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของลิ้นหัวใจและเยื่อบุหัวใจอักเสบ รายงาน
ตรวจสอบ
การทดสอบกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก
1. อัตราบวกของซิฟิลิสเซรั่มทดสอบบวกปลอม (BFP-STS) และการทดสอบ VDRL ในโรคลูปัสหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ คือ 5% ถึง 19% ดังนั้นความไวของทั้งสองวิธีสำหรับการเกิดลิ่มเลือดของโรคนี้ เพศและความจำเพาะไม่สูง
2. lupus anticoagulant (LA) LA เป็นอิมมูโนโกลบูลิน IgG หรือ IgM ที่รบกวนและยืดอายุการทดสอบการแข็งตัวของฟอสโฟไลปิดขึ้นในหลอดทดลองวิธีที่ละเอียดอ่อนที่สุดสำหรับการคัดกรองแอลเอคือ ในการทดสอบการเกาะติดดินขาว (KCT), LA ไม่เพียง แต่เกิดขึ้นในโรคลูปัสเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือด
3. แอนตี้ - ฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีแอนติบอดีแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟลิปิดเป็นแอนติบอดีที่สามารถทำปฏิกิริยากับสารแอนติเจนต่างๆที่มีโครงสร้างฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีแอนติบอดี้ (ACL) เป็นหนึ่งในนั้น อาการข้างต้นบางอย่างเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือด, การทำแท้งเป็นนิสัย, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคระบบประสาท, และความจำเพาะมีความแข็งแรงมาก, นักวิชาการจำนวนมากมักรวมอาการทางคลินิกข้างต้นกับซินโดรมต่อต้านฟอสโฟไลปิด สำหรับป้องกันโรคหัวใจ
คุณสามารถเลือก B-ultrasound, echocardiography, angiography เลือก, CT สมองและการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
บัตรประจำตัวการวินิจฉัยของกลุ่มต่อต้านฟอสโฟไลปิดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดไม่ได้เป็นโรคเฉพาะ แต่เป็นอาการทางคลินิกที่ครอบคลุมในปี 1999 มาตรฐานสากลสำหรับการวินิจฉัยโรคกลุ่มแอนไทฟอสโฟไลปิดได้ง่ายขึ้น:
มาตรฐานทางคลินิก
(1) การอุดตันของหลอดเลือด
(2) เส้นเลือดตีบเส้นเลือดดำหรือเส้นเลือดตีบตันอย่างน้อยหนึ่งครั้งในเนื้อเยื่อหรืออวัยวะใด ๆ ในทางคลินิก
ภาวะแทรกซ้อนการตั้งครรภ์
(3) การตายของทารกในครรภ์ลักษณะทางสัณฐานวิทยาอย่างน้อยหนึ่งครั้งที่ 10 สัปดาห์หรือ 10 สัปดาห์หลังจากการตั้งครรภ์หรือการตายของทารกแรกเกิดที่มีรูปร่างผิดปกติอย่างน้อยหนึ่งครั้งก่อนหรือที่ 34 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ หรือการแท้งโดยธรรมชาติโดยไม่ทราบสาเหตุมากกว่า 3 ครั้งก่อนตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์
2. มาตรฐานห้องปฏิบัติการ
(1) แอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin จะเพิ่มขึ้น
(2) แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินแอนติบอดี IgG หรือ IgM ระดับกลางหรือสูงถูกตรวจพบในเลือดมากกว่า 2 ครั้งและการทดสอบทั้งสองอย่างน้อย 6 สัปดาห์
(3) Lupus แอนติบอดีต่อต้านเกาะติดกัน
(4) ตามแนวทางของการเกิดลิ่มเลือดและการแข็งตัวของเลือด: พบแอนติบอดี lupus anti-agglutination ในเลือดมากกว่า 2 ครั้งและการทดสอบทั้งสองแยกออกจากกันอย่างน้อย 6 สัปดาห์
การวินิจฉัยแยกโรค
ต้องระบุกลุ่มอาการ antiphospholipid ระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิเป็นการยากที่จะวินิจฉัย PAPS จากอาการทางคลินิกหรือการทดสอบในห้องปฏิบัติการผู้ป่วยที่มี aCL หรือ titer ระดับปานกลางถึงสูงเป็นบวกและ PAPS อาจได้รับการพิจารณาในกรณีต่อไปนี้: 1 การแปลความหมายของการเกิดลิ่มเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำ; 2 ลิ่มเลือดอุดตันในพื้นที่ที่ผิดปกติ (เช่นไตหรือต่อมหมวกไต), 3 ลิ่มเลือดอุดตันในคนหนุ่มสาว; 4 ลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดขึ้นอีก .
การเกิดลิ่มเลือดดำต้องใช้โปรตีน C, โปรตีน S และ antithrombin III, thrombotic thrombocytopenic purpura, ความผิดปกติของการละลายลิ่มเลือด, ภาวะไตวาย, โรคไต, paroxysmal hemoglobinuria กลางคืน, โรคเบห์เซ็ตและเกี่ยวข้องกับยาคุมกำเนิด การระบุโรคเช่นการเกิดลิ่มเลือด
ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงจะต้องมีความแตกต่างจากไขมันในเลือดสูง, โรคหลอดเลือดเบาหวาน, obliterans thromboangiitis, vasculitis, ความดันโลหิตสูงและโรคอื่น ๆ
ควรสังเกตว่าการปรากฏตัวของ aPL ไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดลิ่มเลือดประมาณ 12% ของคนปกติอาจมี IgG หรือ IgM aCL แอนติบอดีเป็นบวกซิฟิลิสและเอดส์โรค Lyme โรคติดเชื้อ mononucleosis วัณโรคและโรคอื่น ๆ ตามลำดับ 93%, 39%, 20%, อัตราบวก 20% ของแอนติบอดี antiphospholipid, ยาบางชนิดเช่น phenothiazine, procainamide, chlorpromazine, hydralazine, phenytoin, ควินิน, ฟีนอล และยาคุมกำเนิดยังสามารถกระตุ้น aPL นอกจากนี้เนื้องอกมะเร็งบางชนิดเช่นมะเร็งผิวหนังเนื้องอกในไตมะเร็งปอดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถเป็น aCL หรือแอนติบอดีในเชิงบวก
