ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไตในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงไตในเด็ก การอุดตันของหลอดเลือดดำไต (renal thrombosis) (renalveinthrombosis) หมายถึงการก่อตัวของก้อนในลำต้นและ / หรือสาขาของหลอดเลือดดำไตส่งผลให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำไตบางส่วนหรือทั้งหมดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพและอาการทางคลินิก ลิ่มเลือดอุดตันในไตสามารถเกิดขึ้นได้ที่หนึ่งหรือทั้งสองข้างเกิดขึ้นที่ลำต้นกิ่งเดียวหรือหลายกิ่งและสามารถอยู่ร่วมกับการเกิดลิ่มเลือดของอวัยวะอื่น ๆ การอุดตันของหลอดเลือดดำไตวายเฉียบพลันอาจมีความซับซ้อนโดยภาวะไตวายเฉียบพลันอาการทางคลินิกของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำไตเรื้อรังไม่ชัดเจนเนื่องจากมีเวลาเพียงพอที่จะสร้างการไหลเวียนของหลักประกันเพื่อปรับปรุงการกลับมาของหลอดเลือดดำ โรคส่วนใหญ่เป็นการวินิจฉัยการชันสูตรศพด้วยความก้าวหน้าของ X-ray angiography และการตรวจสวนหลอดเลือดแบบเลือกสรรการวินิจฉัยก่อนคลอดจะเพิ่มขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: glucosuria ไตความดันโลหิตสูงภาวะไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในไตในเด็ก
สาเหตุ:
1. ปฐมภูมิ: ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่ขาดน้ำเนื่องจากการติดเชื้อหรือระบบทางเดินอาหารผิดปกติอื่น ๆ เช่นปริมาตรต่ำช็อกการติดเชื้อภาวะขาดอากาศหายใจและภาวะโลหิตจางเซลล์เคียวก็พบได้บ่อยในเด็กที่มีความผิดปกติของไตหรือหัวใจ อาจมีความสัมพันธ์กับภาวะ hyperosmolar ซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในเด็กที่มีพิษการตั้งครรภ์, dystocia, ภาวะขาดออกซิเจนในระยะก่อนคลอดและมารดาที่เป็นโรคเบาหวานนอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในกลุ่มอายุขนาดเล็กโดยไม่มีแรงจูงใจที่ชัดเจน
2. รอง
(1) รองโรคไต: เด็กทั่วไปในผู้ป่วยที่มีโรคทนไฟหลังจากการกำเริบของโรคไตง่าย
(2) รองรองลงมาคือลิ่มเลือดอุดตัน Vena Cava: รองลงไปอุดตันหลอดเลือดดำ Vena Cava รองหรือหลอดเลือดดำไตที่ Vena Cava ด้อยกว่าที่เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกภายนอกเช่นหลอดเลือดโป่งพองในช่องท้อง, มะเร็งในช่องท้องของหลอดเลือดและเนื้องอกไขกระดูกน้ำเหลือง
กลไกการเกิดโรค:
ของเหลวในทารกแรกเกิดและทารกจะค่อนข้างมากและฟังก์ชั่นการทำงานของไตไม่ดีไตมีการไหลเวียนของเส้นเลือดฝอยสองครั้งและการขนส่งเลือดช้าดังนั้นในความเข้มข้นของเลือดการคายน้ำ hypercoagulability และภาวะ hyperosmotic โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะปริกำเนิดในเด็กที่มีเด็กใหญ่และผู้ใหญ่ที่มีอาการไตมักจะเกี่ยวข้องกับภาวะ hypercoagulable เนื่องจากน้ำหนักโมเลกุลขนาดเล็กในพลาสมา (คล้ายกับน้ำหนักโมเลกุลของอัลบูมิน) ปัจจัย anticoagulant เช่น Antithrombin III (68,000), α1-antitrypsin (5.4 ล้าน) และ fibrinolytic plasminogen (81,000) หายไปจากปัสสาวะในขณะที่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแข็งตัวเช่น V, VII, VIII, fibrinogen (น้ำหนักโมเลกุล> 200,000) และ antifibrinolytic α2-macroglobulin (840,000) มีน้ำหนักโมเลกุลขนาดใหญ่ไม่หายไปจากปัสสาวะได้ง่ายและสามารถเพิ่มขึ้นด้วยการสังเคราะห์โปรตีนชดเชยของตับดังนั้น อยู่ในสถานะ hypercoagulation
จำนวนเกล็ดเลือดส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางการรวมตัวและการยึดเกาะจะเพิ่มขึ้นและβ-thromboglobulin, เกล็ดเลือดปัจจัย 4 และปัจจัย 3 จะถูกปล่อยออกมาอดีตสองคนสามารถเปิดใช้งานปัจจัย X และเพิ่มกิจกรรม thrombin หลังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของ thromboplastin เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของปัจจัยการเปิดใช้งานของเกล็ดเลือด (PAF) ซึ่งยังส่งเสริมการรวมตัวของเกล็ดเลือดนอกจากนี้เนื่องจาก hypoproteine mia พลาสม่าในไตไตลดปริมาณพลาสม่าบวก ไขมันในเลือดสูงเพิ่มความหนืดของเลือด การประยุกต์ใช้ฮอร์โมนกระตุ้นการผลิตของเกล็ดเลือดและ VIII hyper นั้นรุนแรงมากเกินไป hypercoagulable ไตลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงไตมักจะเริ่มต้นในเส้นเลือดไตขนาดเล็กเช่นหลอดเลือดดำ interlobular ขึ้นเส้นเลือดตรงและเส้นเลือด vena cava และต่อมหมวกไต การมีส่วนร่วมด้านหลอดเลือดดำหลักในการขยายสาขาเป็นของหายากไตสามารถมองเห็นได้ด้วยโรคเลือดออก, เนื้อร้าย, รอยแผลเป็นที่มองเห็นปลาย, lobulation และ contracture บางครั้งสามารถเข้าใจผิดว่า hypoplasia ไตและ pyelonephritis เรื้อรังและบางคนสามารถมองเห็นไตกระจาย เส้นโลหิตตีบลูกเล็กฝ่อท่อและการทำลายไขกระดูกอย่างกว้างขวางด้วยการสะสม hemosiderin, ความผิดปกติก่อนคลอดมักจะมาพร้อมกับการกลายเป็นปูนของไตหรือเนื้อร้ายทารกแรกเกิดอาจมีการจัดระเบียบลิ่มเลือด focally
การป้องกัน
การป้องกันการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในเด็ก
การติดเชื้อหรือความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารที่เกิดจากการคายน้ำมักจะเกิดขึ้นในโรคนี้ควรได้รับการรักษาเชิงป้องกันการแก้ไขการคายน้ำทันเวลาทำผลงานที่ดีในการดูแลปริกำเนิดการป้องกันที่ใช้งานและการรักษาพิษตั้งครรภ์ dystocia และโรคเบาหวานเพราะแม่ของเด็กดังกล่าว สำหรับเด็กที่มีความเสี่ยงสูงต่อโรคไตควรได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการเกิดโรคนี้อย่างแข็งขัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนภาวะ น้ำตาลในเลือดภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, ภาวะไตวาย
ผู้ป่วยที่มีโรคเป็นเวลานานอาจมีความดันโลหิตสูง, glucosuria ไต, ไตวายที่ซับซ้อน, กลุ่มอาการของโรค hyperosmolar และอื่น ๆ
อาการ
อาการที่พบบ่อยของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในไตในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ใบหน้าซีดบริเวณไตการนอนกรนหลอดเลือดดำอุดตันบนใบหน้าซีกโลกสีฟ้าสีดำโหนกปวดท้องท้องภาวะกรดในเลือดการเผาผลาญโปรตีนในปัสสาวะภาวะขาดน้ำในเลือด
ลักษณะสำคัญของทารกแรกเกิดและเด็กทารกคือรูปร่างที่ราบเรียบบนพื้นผิว, พื้นผิวแข็งกับปัสสาวะขั้นต้น, ไข้, อาเจียนและท้องเสีย, การคายน้ำและดิสก์เผาผลาญมันเป็นลักษณะของการหายใจอย่างรวดเร็วผิวซีดตกใจและก่อนและหลังการปรากฏตัวของเนื้องอก เพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะนำไปสู่ภาวะไตวายก้าวหน้ารัฐ hyperosmolar และความตายอาการของโรคหลักมีความชัดเจนมากขึ้นส่วนใหญ่กลุ่มอาการ hyperosmolar โดยทั่วไปเฉพาะหลังจากอาการบวมของเอวที่จะต้องพิจารณาโรคเด็กที่มีขนาดใหญ่และ ผู้ใหญ่ที่มีโรคไตรองอาจจะเกิดจากการก่อตัวของลิ่มเลือดและขนาดของหลอดเลือดที่ถูกบล็อกอย่างรวดเร็วเฉียบพลันการอุดตันของหลอดเลือดดำไตหลักหลักมักจะนำเสนออาการทั่วไปในขณะที่การอุดตันหลอดเลือดดำไตเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งการไหลเวียนของหลักประกันจะดีกว่า ไม่มีอาการผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยโดย venography ของไตในและต่างประเทศนั้นไม่มีอาการอาการที่พบได้ทั่วไป ได้แก่ :
1. อาการปวดท้องอย่างรุนแรงหรือความดันเลือดต่ำเอวอาจเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดในพื้นที่ไต
2. มักจะมีปัสสาวะขั้นต้นเกือบทั้งหมดภายใต้กล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์
3. เด็กที่เป็นโรคไตง่ายอาจมีปริมาณโปรตีนในปัสสาวะสูง
4. การทำงานของไตลดลงอย่างฉับพลันลด GFR, ไตวายเฉียบพลัน, BUN ที่เพิ่มขึ้นและ creatinine ในเลือดและไม่มีปัสสาวะหรือ oliguria และ azotemia ได้รับผลกระทบทั้งสองข้าง
5. เด็กที่ป่วยบางคนอาจมีไข้และมีอาการติดเชื้อ
6. เด็กที่มีระยะเวลาการเป็นโรคนานขึ้นอาจมีความผิดปกติของไตเช่นความดันโลหิตสูง, กลูโคซูเรียและภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายทารกที่ขาดน้ำและ hypertonic สามารถสัมผัสไตพร้อมด้วยปัสสาวะและปัสสาวะขั้นต้น ลักษณะของโรคนี้ภาวะ hyperalgesia ฉับพลันหรืออาการปวดหลังส่วนล่างในเด็กที่มีอาการของไต, ปัสสาวะ, โปรตีน, การเสื่อมสภาพของการทำงานของไตควรจะคิดว่าเป็นโรคนี้ในสถานการณ์ข้างต้นเช่นโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular นับเกล็ดเลือด เพิ่มหรือลดความก้าวหน้า, เซรั่มหรือผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบรินในปัสสาวะเพิ่มขึ้นหรือลดลงอย่างต่อเนื่อง, พลาสม่า D-dimer เป็นบวกควรจะสงสัยอย่างมากและยืนยันการวินิจฉัยต่อไป, ฟิล์มธรรมดาท้อง, อัลตราซาวด์ B- โหมดสามารถใช้ การตรวจประจำวันเช่น pyelography หลอดเลือดไตหรือสแกนไตแสดงให้เห็นว่าไตสามารถวินิจฉัยคร่าว ๆ หากมีเงื่อนไข, DSA หรือ venography ไตเลือกควรได้รับการยืนยัน DSA สามารถเต็มไปด้วยข้อบกพร่องด้านลูเมนของเรือหลัก; ถ้า thrombus ภายในเป็นสาเหตุให้ลูเมนอุดตันอย่างสมบูรณ์สาขาส่วนปลายของแขนงนั้นจะไม่ได้รับการพัฒนาในกรณีเฉียบพลันยกเว้นรอยโรคเส้นเลือดอื่น ๆ จะหนาและรูปร่างของไต ขนาดใหญ่ผู้ที่มีการไหลเวียนของหลักประกันเรื้อรัง
ตรวจสอบ
การตรวจลิ่มเลือดอุดตันในไตในเด็ก
หนึ่งในสามของเด็กมีภาวะโลหิตจางที่ชัดเจนและเวลาในการแข็งตัวเป็นเวลานาน 90% ของเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีความก้าวหน้า thrombocytopenia หลังเป็นห้องปฏิบัติการที่เป็นประโยชน์และง่ายที่สุดและเชื่อถือได้ในการค้นหาโรคโรคโลหิตจางคือโรคโลหิตจาง เศษเซลล์เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดงที่แตกต่างกัน) สามารถมองเห็นได้รวมกับการแข็งตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กและกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic, thrombocytopenia และการลดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดสะท้อนให้เห็นถึงการบริโภคในระบบหลอดเลือดดำของส่วนอื่น ๆ (เช่นสมองและตับ) , AT-III ลดลง, ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายในซีรั่มไฟบริน (FDP) เพิ่มขึ้น> 10mg / L (10μg / ml), พลาสมา D-dimer เป็นบวกและพลาสมาไฟบรินลดลง <2g / L (200mg / dl), อย่างไรก็ตามกรณีข้างต้นส่วนใหญ่เป็นกรณีเฉียบพลันไม่มีดัชนีที่แน่นอนในการทำนายแนวโน้มของโรคไตวายที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดไตพบได้บ่อยในการเพิ่มพลาสมาไฟบรินซึ่งสามารถเพิ่มความหนืดในพลาสมาและส่งผลโดยตรงต่อการเกิดลิ่มเลือด ในเวลาเดียวกันการเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดลดลงพลาสมา plasminogen และลดลง antithrombin III ทำนายความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด แต่ถ้ามีการแข็งตัวของหลอดเลือดบริโภค fibrinogen และ จำนวนเกล็ดเลือดสามารถลดจำนวนการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) แบบไม่รุกราน
B- โหมดอัลตราซาวนด์และ Doppler อัลตราซาวนด์แผนที่การไหลของเลือดในเชิงบวกสำหรับการวินิจฉัย แต่มีความไวน้อยสามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยของก้อนไตขนาดใหญ่, ฟิล์มธรรมดาท้องสามารถแสดงไตขยายและกลายเป็นปูนขั้นสูง B- โหมดอัลตราซาวนด์สามารถแสดงไต ขนาดของหลอดเลือดยังสามารถเห็นได้ในหลอดเลือดใหญ่ pyelography ไตวายหรือสแกนไตแสดงให้เห็นว่าไตสามารถวินิจฉัยคร่าว ๆ , pyelography ทางหลอดเลือดดำ (IVP) เป็นประโยชน์ในเด็กอายุมากกว่า 90% ของเฉียบพลันสามารถแสดงไต ไตทั้งหมดหรือบางส่วนของพื้นที่ infarcted ไม่มีฟังก์ชั่นและบางส่วนของไตที่ได้รับผลกระทบจะขยายการพัฒนาล่าช้าส่วนใหญ่ของผู้ใหญ่ที่ไม่มีอาการเป็นปกติและบางส่วนของการไหลเวียนหลักประกันใกล้เคียงของท่อไตสามารถมองเห็น แต่ในการพัฒนาทารกแรกเกิด แย่และมีระดับความเสี่ยงและการใช้การสแกนไตแทน pyelography ถอยหลังเข้าคลองอาจเป็นเรื่องปกติหรือเนื่องจากอาการบวมน้ำกระดูกเชิงกรานของไตที่ไม่สมบูรณ์เนื้อเยื่อไตฉีกขาดได้ง่ายเจาะโดยท่อไตไตตัวแทนฉีดเข้าไปในกระดูกเชิงกรานไตสามารถเจาะและกระจายไปยังไตเชิงกรานเหลว Angiography ด้อยกว่า Vena Cava และระยะหลอดเลือดดำของ Angiography ไต
เนื่องจากขาดความไวและความจำเพาะจึงค่อย ๆ กำจัดการวินิจฉัยต้องใช้หลอดเลือดดำ percutaneous เส้นเลือดเจาะเลือกมันสามารถพบได้ว่าข้อบกพร่องการกรอกหรือสาขาหลอดเลือดดำไม่ได้พัฒนาตัวอย่างเช่นความล่าช้าในการระบายน้ำอาจจะเป็นก้อนเล็ก ๆ การไหลเวียนของหลักประกันยังคงมองเห็นได้ angiography การลบแบบดิจิทัล (DSA) มี angiography การลบแบบดิจิทัลที่ดีในปีที่ผ่านมามีขนาดเล็กความเข้มข้นของตัวแทนความคมชัดต่ำและสามารถใช้สำหรับความผิดปกติของไต สำหรับการตรวจสอบบาดแผลภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมากขึ้นเช่นการเจาะหลอดเลือดไตวายเฉียบพลันได้รับบาดเจ็บ endovascular สามารถทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน (หลอดเลือดดำไตและหลอดเลือดดำที่ขาส่วนล่าง) และเส้นเลือดอุดตันในปอดจึงไม่ควรใช้เป็นประจำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดไตในเด็ก
RVT สามารถวินิจฉัยได้จากการตรวจถ่ายภาพและอาการทางคลินิกและ hypercoagulopathy และ hyperviscosity การวินิจฉัยแยกโรคของสาเหตุขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ลักษณะทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อกำหนดขอบเขตที่ไตสามารถสัมผัสได้โดยมีหรือไม่มีปัสสาวะ ควรให้ความสนใจกับการระบุของ nephroblastoma, hydronephrosis, ซีสต์ของไตหลายและตกเลือด retroperitoneal
