โรค Neurobehcet ในเด็ก
บทนำ
ซินโดรม Neurobehide ในเด็กเบื้องต้น กลุ่มอาการของโรค Neurobeausis หมายถึงกลุ่มอาการของเบห์เซ็ตหรือที่เรียกว่าโรค neurobehavioral ซึ่งมีความเสียหายทางระบบประสาทลักษณะทางคลินิกของมันคือนอกเหนือไปจากสามลักษณะของเยื่อบุในช่องปาก aphthous ปากเปื่อยอักเสบ uveitis และแผลที่อวัยวะเพศปวด หลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่ง (โดยเฉลี่ย 6.5 ปี) อาการของความเสียหายของระบบประสาทเช่นเสมหะการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพเกิดขึ้น เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหลังการติดเชื้อ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดประมาณ 0.001% -0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: แก้วนำแสงฝ่อสมองเสื่อมลีบ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค neurobehide ในเด็ก
ทฤษฎีการติดเชื้อ (35%):
Behcét et al เชื่อว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสนักวิชาการหลายคนพบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรค NBD มีประวัติเป็นไข้และมีประวัติของการอักเสบของต่อมทอนซิลและหลักฐานการติดเชื้อไวรัสในซีรัมของผู้ป่วย
ทฤษฎีกลไกภูมิคุ้มกัน (30%):
ในระยะแรกพบแอนติบอดีเซลล์เยื่อเมือกในช่องปากในซีรั่มของผู้ป่วย Kansu et al พบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลังและเสริม C3 และ IgG เพิ่มขึ้น Hamza พบว่าอัตราส่วนของ T4 / T8 ในซีรั่มลดลงและ NK เซลล์เพิ่มขึ้น พลังลดลงซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการขาด interleukin-2 (IL-2) และ cytokine IFN-r
ทฤษฎีปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
โรคนี้มีความผิดปกติในระดับภูมิภาคส่วนใหญ่พบในญี่ปุ่นจีนอิหร่านและบางประเทศในเมดิเตอร์เรเนียนตะวันออกนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับคนที่มีแอนติเจน HLA (โดยเฉพาะ HLA-B51 และ HLA-DRW52) ในประชากรที่มีอุบัติการณ์สูงแอนติเจน HLA-DR1 และ HLA-DQW1 จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
ปัจจัยอื่น ๆ (10%):
นักวิชาการบางคนแนะนำว่าการโจมตีของ BD มีความเกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนเพศและการขาดสังกะสี
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: รอยโรคพื้นฐานของ NBD คือความเสียหายของหลอดเลือดขนาดเล็กในกะโหลกศีรษะการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือการกระจายในกะโหลกศีรษะ, การเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบช่วงต้นรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็ก , hyperplasia glial เซลล์, demyelination ท้องถิ่นและองศาที่แตกต่างของ hyperplasia และพังผืดของเยื่อหุ้มสมอง, เนื้อเยื่อสมอง (เท้าสมอง, ก้าน, ปมประสาทฐานดอก, ฐานดอกหรือสมองน้อย ฯลฯ ) อาจมีขนาดกลางขนาดใหญ่และขนาดเล็ก infarcts ในแผลเนื้อเยื่อสมองบวมและฝ่อก้านสมองมักจะมองเห็นได้
การป้องกัน
ป้องกันโรคเส้นประสาทสีขาวในเด็ก
1. แข็งขันป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่าง ๆ และทำการฉีดวัคซีนต่าง ๆ
2. ทำให้อากาศภายในอาคารสดชื่นและระบายสองครั้งต่อวันเป็นเวลา 15-30 นาทีในแต่ละครั้ง
3. ล้างมือก่อนและหลังการสัมผัสผู้ป่วยห้ามรัดประตูเพื่อป้องกันการติดเชื้อในโรงพยาบาล
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค neurobehide ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, สายตาเสื่อม, สมองเสื่อม, โรคอัมพาตขา
มักจะมาพร้อม empyema ช่องหน้าแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและฝ่อแก้วนำแสงลดลงจิตเสื่อมอย่างรุนแรงเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะอัมพาตขารบกวนประสาทสัมผัสกระเพาะปัสสาวะความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนัก ataxia สมองน้อย
อาการ
เส้นประสาทในเด็กดาวน์ซินโดรดาวน์ซินโดรมสีขาวอาการที่พบบ่อย แผลในช่องปากคลื่นไส้ uveitis pustular ataxia ความผิดปกติของประสาทสัมผัสง่วงนอนลูกตาสั่นปากช่องคลอดแผลพุพองแผล
1. แผลในช่องปาก: ปากเปื่อยแผลในปากเหงือกลิ้นและอื่น ๆ มีแผลที่เจ็บปวดเพียงครั้งเดียวหรือหลายครั้งมักจะรักษาตัวเองใน 3 ถึง 7 วัน แต่อาจเกิดซ้ำหลายครั้งในหนึ่งปี หลังได้รับการเริ่มต้นและจะได้รับหลังจากนั้นอีกหนึ่ง
2. แผลในปากช่องคลอด: ในอวัยวะเพศชายถุงอัณฑะริมฝีปากช่องคลอดและเยื่อบุอวัยวะเพศอื่น ๆ ตุ่มหนองเล็ก ๆ หรือแผลพุพองเล็ก ๆ ปรากฏขึ้นครั้งแรกหลังจาก 1 ถึง 2 วันแผลจะกลมและเจ็บปวดและมักจะรักษาตัวเองใน 1 ถึง 2 สัปดาห์
3. ตาอักเสบ uveitis: อาการตากับ uveitis กำเริบโดยเฉพาะอย่างยิ่ง iridocyclitis ส่วนใหญ่มักจะมีช่องหน้า empyema นอกจากนี้ยังสามารถแสดงเป็นเยื่อบุกระจกตากระจกตาเรติตาดิสก์ดิสก์แก้วนำแสงและประสาทตา การหดตัวและอื่น ๆ
4. ความเสียหายทางผิวหนัง: สามารถแสดงเป็นผื่นแดงเป็นก้อนกลม, thrombophlebitis ใต้ผิวหนังและผื่นแพ้
5. อาการทางระบบประสาท
(1) อาการก้านสมอง: กล้ามเนื้อกระตุกข้ามยืดหยุ่นอัมพาตไขกระดูกอาตาและทิศทางการเอียงมักจะเกิดขึ้น
(2) อาการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง: ไข้ปวดศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, คอเคล็ดและอื่น ๆ
(3) อาการทางจิตเวช: ไม่แยแส, ซึมเศร้าหรือความรู้สึกสบาย, ความตื่นเต้น, ความง่วง, อาการโคม่าหรือภาพหลอน, อาการหลงผิด, ปัญญาอ่อน, ภาวะสมองเสื่อมอย่างรุนแรง
(4) ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น: ประจักษ์เป็นปวดศีรษะ, อาเจียน, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ความดันของเหลวในสมองเพิ่มขึ้น
(5) อาการไขสันหลัง: อาการของอัมพาตหรือความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลัง, รบกวนประสาทสัมผัสต่ำกว่าระดับของความเสียหาย, กระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนัก
(6) อื่น ๆ : อาจมีสมองน้อย ataxia, pseudobulbar อัมพาต, อัมพาต, ไส้เลื่อนกระบังลมนุ่ม, เส้นประสาทมีเดียนทวิภาคีและความเสียหายของเส้นประสาทท่อน
6. อาการอื่น ๆ : อาจมี synovitis, ลำไส้ใหญ่และอาการอื่น ๆ ร่วมกันและระบบทางเดินอาหาร
เกณฑ์การวินิจฉัยของ Oduffy คือ: แผลในช่องปากที่เกิดซ้ำ (ปากหรือ perineum), บวก 2 ใน 3 ต่อไปนี้สามารถวินิจฉัยเป็นโรคเบห์เซ็ตได้:
1 choroiditis (ด้านหน้าหรือด้านหลัง)
2 synovitis
3 vasculitis ผิวหนังถ้ามีปากเปื่อยบวกใด ๆ ข้างต้นสามการวินิจฉัยว่าเป็นซินโดรม Behcet ที่ไม่สมบูรณ์การวินิจฉัยอาการหรือสัญญาณของความเสียหายของระบบประสาทในกระบวนการของโรคเบห์เซ็ตได้รับการวินิจฉัย สำหรับกลุ่มอาการ neurobehide
ตรวจสอบ
กลุ่มอาการของโรคเส้นประสาทสีขาวในเด็ก
1. การทดสอบเลือด: แอนติบอดีเยื่อเมือกในช่องปากและซีรั่มเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอัตราการบวกของเซลล์เม็ดเลือดแดงเกาะติดกันเพิ่มขึ้นจากความร้อนของมนุษย์α-globulin เกาะติดแอนติเจนแอนติเจนเพิ่มขึ้นเม็ดเลือดขาว B, IgD เพิ่มขึ้น เพิ่ม mucin, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โปรตีน C-reactive เชิงบวก, ฯลฯ
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง: แรงดันน้ำไขกระดูกเพิ่มขึ้นจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ต่ำกว่า 60 × 106 / L (เช่น 60 / mm3) สูงสามารถมากกว่า 5000 × 10 6 / L (เช่น 5000 / mm 3 ) เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดน้ำเหลือง เซลล์มีความโดดเด่นและมีการรายงานนิวโทรฟิลโปรตีนอ่อนถึงปานกลาง (50 mg% ถึง 100 mg%) และการเปลี่ยนแปลงน้ำตาลและออกไซด์ไม่ชัดเจน
3. การตรวจ EEG: อัตราการผิดปกติของ EEG อยู่ที่ประมาณ 70% ชนิดของคลื่นαทั่วไปคือคลื่นอัลฟ่าโมโนโนซิลลาบิคที่กว้างขวางสามารถปรากฏขึ้นในช่วงเวลาที่แย่ลงหรือการให้อภัยรูปคลื่นนี้มักจะบ่งบอกว่าสมองถูกทำลาย ความผิดปกติเช่นการชะลอตัวของจังหวะพื้นฐานคลื่นถาวรช้าหรือ paroxysmal และการเปลี่ยนแปลงในคลื่นสมองมักจะขนานไปกับอาการของระบบประสาทส่วนกลาง
4. การสแกน CT สมอง: ส่วนใหญ่ของฝ่อสมองขยายกระเป๋าหน้าท้องฝ่อก้านสมองและพื้นที่ความหนาแน่นต่ำและความผิดปกติอื่น ๆ
5. ศักยภาพที่ปรากฏขึ้น: อาจมีความผิดปกติใน somatosensory ที่เกิดขึ้นและเพิ่มศักยภาพการได้ยิน
6. การทดสอบผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจง: การก่อตัวของ papules หรือตุ่มหนองสามารถมองเห็นได้โดยการฝังเข็มทั่วไปบนผิวหนังหรือการฉีดใต้ผิวหนังด้วยน้ำเกลือปกติ 0.1 มล. และเกิดผื่นแดงและตุ่มหนองที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 5-20 มม. สามารถเกิดขึ้นได้หลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมง ปฏิกิริยาทางผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงนั้นเกิดจากการตกเลือดของเนื้อเยื่อพร้อมกับการอักเสบเฉียบพลันที่ถูกควบคุมโดยนิวโทรฟิล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของเด็กที่มีอาการ neurobehavioral
การทดสอบในห้องปฏิบัติการนั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยภาวะนี้การทดสอบทางผิวหนังนั้นง่ายและเจาะจงและศักยภาพที่ปรากฏขึ้นก็เป็นการทดสอบที่มีประโยชน์เช่นกัน
มันจะต้องแตกต่างจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบ Mollaret, ดาวน์ซินโดร Harada และประสาทในระหว่างการวินิจฉัย
