ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอในเด็ก

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตในเด็ก เด็กไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง (pediatricadadrenocorticalinsuffiness) เกิดจากจำนวนมา แต่กำเนิดหรือสาเหตุที่ได้มาจากการหลั่งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตคอร์ติซอลและ / หรือการขาด aldosterone ส่งผลให้ชุดของอาการทางคลินิก เนื่องจากสาเหตุและพยาธิสภาพที่แตกต่างกันอาการทางคลินิกจึงแตกต่างกันอย่างมากอาการของโรคอายุที่เริ่มมีอาการระยะเวลาของโรคและความรุนแรงของโรคต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การคายน้ำน้ำตาลในเลือดต่ำ

เชื้อโรค

สาเหตุไตไม่เพียงพอต่อมหมวกไต

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ข้อบกพร่องหรือรอยโรคในส่วนใด ๆ ของแกน hypothalamic-pituitary-adrenal อาจทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเช่น

1 hypoplasia ต่อมใต้สมองพิการ แต่กำเนิดหรือไม่พัฒนา

2 ต่อมหมวกไตหลัก hypoplasia หรือไม่พัฒนา

3 ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการสังเคราะห์ฮอร์โมน adrenocortical

4 การขาด glucocorticoid ครอบครัว

5 โรคแอดดิสัน: ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอที่เกิดจากการทำลายของต่อมหมวกไตเช่นวัณโรค, ฮิสโตพลาสโมซิส, coccidioidomycosis, โรคเชื้อรา, อะไมลอยด์ซิสและมะเร็งระยะลุกลามในเด็กที่เรียกว่าแอดดิสัน (แอดดิสัน) ป่วย

6 ต่อมหมวกไตขาดสารอาหารสีขาว

7 ตกเลือดต่อมหมวกไต: มีเลือดออกในช่วงแรกเกิดเนื่องจาก dystocia หรือภาวะขาดอากาศหายใจ

8 Huafo ซินโดรม

9 การถอน corticosteroids ในทันทีหรือ ACTH

10 การสังเคราะห์ aldosterone ง่ายไม่เพียงพอเป็น autosomal ถอยมรดก

11 aldosteronism หลอกต่ำ autosomal ถอยมรดก

(สอง) การเกิดโรค

อธิบายไว้ในต่อไปนี้:

1. ต่อมใต้สมองและข้อบกพร่อง hypothalamic: hypoplasia พิการ แต่กำเนิดหรือ aplasia ของต่อมใต้สมองมักจะมาพร้อมต่อมหมวกไตไม่เพียงพอและการขาดฮอร์โมนอื่น ๆ ความผิดปกติ แต่กำเนิดพัฒนาการของต่อมใต้สมองมักจะรวมกับความผิดปกติของกะโหลกศีรษะและสมอง เช่นเสียงของสมอง (anencephaly) และความผิดปกติของ forebrain สมบูรณ์ (holoprosencephaly) ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะเก็บส่วนหนึ่งของการทำงานของต่อมใต้สมอง hypoplasia ต่อมใต้สมองอาจจะรองเพื่อการขาด CRF ในมลรัฐขาด ACTH เพียงอย่างเดียวหายาก บ่อยครั้งที่การลดการทำงานของต่อมใต้สมองไม่ทราบสาเหตุและการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตการทดลองทางอ้อมสามารถใช้เพื่อพิสูจน์ว่าความผิดปกติของต่อมใต้สมองเป็นเรื่องรองจากการขาด CRF ในมลรัฐ (ดูต่อมใต้สมอง pygmy) ทำลายแผลของต่อมใต้สมอง เนื้องอกเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการขาด ACTH ในเด็กและมีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่สงสัยว่ามีการหลั่ง ACTH ที่ไม่เพียงพอซึ่งเกิดจากการแพ้ภูมิต่อมใต้สมอง

2. hypoplasia ต่อมหมวกไตหลักหรือการพัฒนาที่ไม่ใช่: สำหรับข้อบกพร่องของ organogenesis ผู้ป่วยรายเดียวกันหรือพี่น้องของมันสามารถเห็นได้ในอวัยวะอื่น ๆ ที่ไม่ใช่การพัฒนาและ hypoplasia ฟังก์ชั่นต่อมใต้สมองและการหลั่ง ACTH เป็นเรื่องปกติต่อมหมวกไต ข้อบกพร่องส่งผลกระทบต่อการผลิตของ cortisol และ aldosterone ต่อมหมวกไต hypoplasia สามารถมองเห็นได้ในการทำลายเนื้อเยื่อและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเซลล์เนื้อเยื่อ histological โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับยีนและรูปแบบทางพันธุกรรมของมันคือการเชื่อมโยง X-linked เด็กชายทางพันธุกรรมขาดวัยแรกรุ่นที่เกิดขึ้นเองเนื่องจากขาด gonadotropin กลไกไม่แน่นอนมันอาจเป็นไปได้ว่าทารกในครรภ์ขาดแอนโดรเจนต่อมหมวกไตเพื่อเปิดใช้งานการหลั่ง hypothalamic ต่อมใต้สมองของ gonadotropin หรือ gonadotropin การขาดฮอร์โมนมักจะมาพร้อมกับ cryptorchidism แต่การทดสอบการกระตุ้นเอชซีจีเป็นปกติและความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตพันธุศาสตร์ X- เชื่อมโยงอยู่ใน Xp21, 2 ซึ่งยังมียีนฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง Duchenne

3. ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการสังเคราะห์ฮอร์โมนต่อมหมวกไต: ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตที่พบบ่อยที่สุดในทารกเกิดจากการสูญเสียของพิการ แต่กำเนิดเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia เด็กทุกคนที่มีไขมันในเลือดต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี3β-hydroxydehydrogenase ครึ่งหนึ่งของทารกที่ขาดเอนไซม์ 21-hydroxylase มีการสูญเสียเกลือและการสังเคราะห์ cortisol และ aldosterone ลดลงในเด็กเหล่านี้

4. การขาด glucocorticoid ในครอบครัว: เป็นภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังที่โดดเด่นด้วย glucocorticoids ไม่เพียงพอ, ACTH สูงและ aldosterone ปกติดังนั้นจึงไม่มีอาการของการสูญเสียเกลือและอาการกระตุกระดับน้ำตาลในเลือดหลักและผิวคล้ำยากลำบากให้อาหาร และความเมื่อยล้าการเจริญเติบโตทั้งสองเพศมีการโจมตี autosomal ถอยมรดกเมื่อ ACTH กระตุ้นต่อมหมวกไตหลั่ง cortisol ไม่เพิ่มขึ้นเมื่อได้รับอาหารเกลือต่ำเพิ่ม aldosterone หลั่งทางพยาธิวิทยาต่อมหมวกไตและวงดนตรีตาข่าย ฝ่อ แต่ยังคงมีวงรูปทรงกลมที่น้อยกว่าสาเหตุอาจเกิดจากการขาดตัวรับ ACTH ในเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหรือข้อบกพร่องในระบบเอนไซม์ที่เปิดใช้งาน ACTH ก่อให้เกิดต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดที่ไม่ตอบสนองต่อ ACTH

5. โรคแอดดิสัน: ภาวะต่อมหมวกไตในเด็กโตมักเกิดจากแผลที่ถูกทำลายของต่อมหมวกไตเรียกว่าโรคแอดดิสันวัณโรคเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในอดีต ต่อมหมวกไตได้รับการลดลง, histoplasmosis, coccidioidomycosis, โรคเชื้อรา, amyloidosis และมะเร็งระยะลุกลามอาจเป็นสาเหตุของการเกิดโรค, แต่หายากในวัยเด็ก, เด็กต่อมหมวกไตในบางครั้ง "ไม่ทราบสาเหตุฝ่อ" (idiopathic) ฝ่อ) หดตัวไปยังเยื่อหุ้มสมองส่วนที่เหลือไม่สามารถพบได้ในการชันสูตรศพการแทรกซึม lymphocytic ในไขกระดูกประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยยังสามารถดูแอนติบอดีต่อมหมวกไตในเลือดก็เชื่อว่าโรคนี้อาจจะเป็นรูปแบบของการอักเสบของต่อมหมวกไต ฟังก์ชั่นที่ไม่สมบูรณ์

โรคแอดดิสันของ Idiopathic ได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองพร้อมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ส่วนใหญ่ hypoparathyroidism ส่วนใหญ่, โรคโลหิตจางเป็นอันตราย, ภาวะโลหิตจางเป็นพิษ, hypogonadism, areata ร่วง, vitiligo, ลำไส้ การดูดซึมของความผิดปกติและ candidiasis เยื่อบุเรื้อรัง ฯลฯ เป็น autoimmune polyglandular กลุ่มอาการของโรคชนิดที่ 1 มักจะมาพร้อมกับโรคต่อมไทรอยด์และโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลินเบาหวาน HLA-DR3 และ DR4 เป็นกลุ่มอาการของโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ Type II, โรคดังกล่าวข้างต้นสามารถเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการเจ็บป่วยของเอดิสัน, โรคเอดิสันที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถมีโรคภูมิต้านตนเองในพี่น้องตระกูลเดียวกันโรงพยาบาลปักกิ่งซวนวูรายงานจาก 66 ครอบครัวเพื่อตรวจสอบ มันพิสูจน์แล้วว่าเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal และไม่มีรายงานที่คล้ายกันในและต่างประเทศ

6. ภาวะขาดสารอาหารต่อมหมวกไตสีขาว: ฝ่อเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและเส้นโลหิตตีบในสมองที่กว้างขวางเป็นคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยง X หายากผู้ป่วยส่วนใหญ่เริ่มปรากฏอาการจาก 3 ถึง 12 ปีและเฉพาะเมื่อพวกเขาเป็นผู้ใหญ่ ในตอนแรกอาการระบบประสาทส่วนกลางเป็นอาการทางคลินิกหลักซึ่งอาจมีพฤติกรรมการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพการรบกวนการเดินความยากลำบากในการออกเสียงความยากลำบากในการกลืนลำบากตาบอดการชักปลายชักอัมพาตอัมพฤกษ์อัมพาตและกล้ามเนื้อคล้ายประมาณ 1 / 3 เด็กที่มีอาการและอาการแสดงว่าต่อมหมวกไตไม่เพียงพอมักเริ่มมีอาการหลังจากอายุ 4 ปีอาการปรากฏช้าเช่นผิวคล้ำที่เพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นก่อนหรือในเวลาเดียวกันกับอาการของระบบประสาทโรคพัฒนาช้าโรงพยาบาลเด็กปักกิ่ง ฉันได้เห็นหลายสิบกรณีและมี leukoencephalopathy ต่อมหมวกไตอ่อนการโจมตีมักจะเกิดขึ้นหลังจากอายุ 20 ปีมันเป็นลักษณะความฝืดขาก้าวหน้า, ชัก, ataxia และเส้นประสาทส่วนปลายหลายทั้งสองประเภทเกิดขึ้นในผู้ชายและมีการเชื่อมโยง X การถ่ายทอดทางพันธุกรรมนั้นอยู่ใกล้กับยีนตาบอดสี G6PD และฮีโมฟีเลียยีนโลคัสบน X โครโมโซมโรคนี้เป็นข้อบกพร่องของ peroxidase ในออกซิเดชันกรดไขมันโซ่ยาวเช่นกรด 26-alkanoic (hex ข้อบกพร่องออกซิเดชันของ icosanicacid, ต่อมหมวกไตและสมองเยื่อหุ้มสมอง, น้ำคร่ำและการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุ chorionic ได้พบว่ากรดนี้เพิ่มขึ้นและผู้หญิงที่ถือยีนยังสามารถได้รับการยืนยันสามารถทำการวินิจฉัยก่อนคลอด

7. ภาวะเลือดออกในต่อมหมวกไต: ในช่วงแรกเกิดอาการตกเลือดอาจเกิดขึ้นเนื่องจาก dystocia หรือภาวะขาดอากาศหายใจเมื่อมีอาการตกเลือดอย่างกว้างขวางเขาอาจเสียชีวิตเนื่องจากการทำงานของเยื่อหุ้มสมองลดลงหรือการสูญเสียเลือด หรือการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังค่อยๆลดการทำงานของต่อมหมวกไตและอาการพัฒนาอย่างมีนัยสำคัญในทารกหรือเด็ก

8. Huafo Syndrome: เป็นอาการช็อกที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย

9. การหยุดใช้งานของ corticosteroids หรือ ACTH อย่างกะทันหันการใช้งานในระยะยาวของขนาดสูง ACTH หรือ corticosteroids ยับยั้งการทำงานทางสรีรวิทยาของต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมองทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอและไม่สามารถกู้คืนได้ในระยะเวลาสั้น ๆ หลังจากหยุดยา อยู่ในสภาพปั่นป่วนเช่นการติดเชื้อการผ่าตัดเป็นต้น

10. การสังเคราะห์ aldosterone แบบง่ายไม่เพียงพอ: หายากมากเนื่องจากมี oxidases ที่ทำงานได้สองแบบ: corticosteroid methyl oxidase type I และ type II (CMO I หรือ CMOII) บกพร่องไม่สามารถสังเคราะห์ aldosterone เพิ่มการผลิต deoxycorticosterone การสังเคราะห์คอร์ติซอลเป็นเรื่องปกติ aldosterone และสารของมันจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ CMOII ขาด 18-hydroxycorticosteroids และอาการการสูญเสียเกลือจะเห็นได้เฉพาะในทารกเล็ก ๆ เด็ก ๆ ที่เติบโตข้างหลังและอาการเกลือเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในวัยเด็ก เกลือและ / หรือ mineralocorticoid ในปริมาณที่เพียงพอต่อการฟื้นฟูของเลือดในภาวะปกติการขาด CMOII, autosomal recessive, ต้องการการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในอัตราส่วนของ 18-hydroxycorticosteroids และ aldosterone ในการวินิจฉัย

11. Pseudohypoaldosteronism: ทารกแสดงการสูญเสียเกลือ, doca และ aldosterone ไม่สามารถแก้ไขการสูญเสียโซเดียมเกลืออาจรักษาชีวิตเลือดและกิจกรรม renin-angiotensin ปัสสาวะและเพิ่ม aldosterone รองสันนิษฐานว่าเป็นลูกไกล tubules ไต, ต่อมน้ำลายและ colonic mucosa ไม่ตอบสนองต่อ aldosterone และ autosomal recessive

การป้องกัน

การป้องกันภาวะต่อมหมวกไตในเด็ก

สาเหตุของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตมีความซับซ้อนและหลากหลายมากขึ้นประการแรกควรป้องกันการเกิดขึ้นของต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตในกรณีที่ iatrogenic การใช้ในระยะยาวของ corticosteroids ภายนอกสามารถนำไปสู่การฝ่อและความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต เมื่อพบความเครียดหลังจากหยุดยา (เช่นการติดเชื้อ, อาเจียน, การคายน้ำ, การกระตุ้นเย็น, ความหิว, การบาดเจ็บ, การผ่าตัด, การทำงานมากเกินไป ฯลฯ ), ภาวะต่อมหมวกไตเฉียบพลันเกิดขึ้นเนื่องจากการหลั่ง corticosteroids ในร่างกายไม่เพียงพอ กำลังรอปฏิกิริยาการถอนตัวของยามาตรการป้องกันคือการค่อยๆถอนตัวยาอย่างสมเหตุสมผลและหากจำเป็นสามารถให้ฮอร์โมน adrenocorticotropic จำนวนหนึ่งได้

วัณโรคเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, histoplasmosis, coccidioidomycosis, โรคเชื้อรา, amyloidosis และมะเร็งระยะลุกลาม ฯลฯ ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, โรค Huafo เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียไม่เพียงพอต่อมหมวกไตควรป้องกันการติดเชื้อ สิ่งที่เกิดขึ้นรวมถึงงานฉีดวัคซีนที่หลากหลาย

ในระยะเวลาแรกเกิดเนื่องจาก dystocia หรือภาวะขาดอากาศหายใจอาจทำให้เกิดการตกเลือดต่อมหมวกไตต่อโรคควรทำงานทางการแพทย์ปริกำเนิดลด dystocia หรือหายใจไม่ออกทำผลงานที่ดีในการช่วยเหลือของทารกแรกเกิด

hypoplasia ต่อมใต้สมอง แต่กำเนิดหรือไม่พัฒนาไม่เพียงพอต่อมหมวกไตหลักหรือการพัฒนาที่ไม่ใช่การขาด glucocorticoid ครอบครัวขาดสารอาหารเรื่องต่อมหมวกไตขาดสารอาหารสีขาว ฯลฯ สำหรับมรดก X- เชื่อมโยงและมรดก autosomal ควรทำป้องกัน โดยการตกตะกอนของน้ำคร่ำไฟโบรบลาสต์และการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ chorionic ของต่อมหมวกไตและเยื่อหุ้มสมองสมองการวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถดำเนินการเพื่อใช้มาตรการแก้ไข

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนต่อมหมวกไตในเด็กไม่เพียงพอ ภาวะแทรกซ้อนการ คายน้ำและภาวะน้ำตาลในเลือด

ในเด็กเฉียบพลัน, ภาวะขาดน้ำ, ภาวะน้ำตาลในเลือด, ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต, สามารถเกิดขึ้นได้, และหากการวินิจฉัยและการรักษาไม่ตรงเวลา, พวกเขาสามารถตายได้อย่างรวดเร็ว. เด็กเรื้อรังอาจผอมความดันโลหิตต่ำขยายอย่างรวดเร็วกลายเป็นกลากขนาดใหญ่ความดันโลหิตลดลงการเจริญเติบโตของชีพจรหายใจลำบากผิวสีฟ้าและสีม่วงเย็นปริมาณเกลือที่ไม่เพียงพอและการรักษาไม่เพียงพออาจทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตชัก และอาการโคม่า Huafu ซินโดรมสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อติดเชื้อเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมอง

อาการ

อาการไม่เพียงพอต่อมหมวกไตในเด็กอาการที่พบบ่อย ท้องเสียเบื่ออาหารน้ำหนักลดความยากลำบากในการให้อาหารทารกปวดท้องง่วงผิวคล้ำผิวมีเลือดออก, คลื่นไส้, จุลภาค

อายุและประสิทธิภาพการทำงานของอาการแตกต่างกันไปตามโรคทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นอาการการสูญเสียเกลือในทารก, ภาวะไตเรื้อรังและภาวะต่อมหมวกไตเฉียบพลัน

เฉียบพลัน adrenocortical ไม่เพียงพอ

ทารกมักจะเกิดขึ้นเมื่อต่อมหมวกไตไม่ได้พัฒนาข้อบกพร่องสังเคราะห์ฮอร์โมนเตียรอยด์และหลอก aldosteronism อาการการสูญเสียเกลือสามารถเริ่มต้นทันทีหลังคลอด, อาเจียน, คลื่นไส้, ความยากลำบากในการให้อาหาร, การสูญเสียน้ำหนักง่วง, ภาวะขาดน้ำ, อุณหภูมิ อาการเช่นภาวะน้ำตาลในเลือดและความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตสามารถตายได้อย่างรวดเร็วหากการวินิจฉัยและการรักษาไม่ตรงเวลา

2. ภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง (โรค Addi)

การโจมตีช้าอาการเริ่มแรกจะค่อยๆรู้สึกเหนื่อยและอ่อนแอสูญเสียความกระหายในระยะยาวคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียน้ำหนักลดความดันเลือดต่ำ ฯลฯ อาการปวดท้องคล้ายกับช่องท้องเฉียบพลันมากกว่าเกลือและน้ำถ้าปริมาณเกลือไม่เพียงพอและการรักษาไม่เพียงพอ อาจทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไต, ตัวเขียว, หนาวสั่นผิว, ชีพจรอ่อนแอและเร็ว, ความดันโลหิตต่ำ, หายใจเร็วและลำบาก, ผิวคล้ำมักจะเกิดขึ้นในใบหน้า, พิมพ์ฝ่ามือและลายนิ้วมือ, perineum, หัวนม, สะดือและข้อต่อ ( ผู้ป่วยบางรายไม่เพิ่มจำนวน ACTH โดยไม่ทำให้ผิวคล้ำ) บางครั้งมีจุดสีขาวปรากฏบนผิวหนังบางครั้งมีจุด Melanoma ปรากฏในเยื่อเมือกภายใต้ความเครียดสภาพสามารถเสื่อมสภาพทันทีและภาวะต่อมหมวกไตเกิดขึ้นในการชักและโคม่า

เด็กขาด glucocorticoid ครอบครัวเริ่มต้นโดยไม่สูญเสียเกลือ แต่ภาวะน้ำตาลในเลือดและภาวะน้ำตาลในเลือดอาการอาจเกิดขึ้นไม่นานหลังคลอด แต่ส่วนใหญ่เริ่มต้นที่อายุ 5 และเด็กหลายคนไม่วินิจฉัยภาวะน้ำตาลในเลือดเนื่องจากอาการชัก รับการรักษาอื่น ๆ

3. วิกฤตต่อมหมวกไต

วิกฤตต่อมหมวกไตเกิดขึ้นในการติดเชื้อเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะโลหิตเป็นพิษ meningococcal (ยังเห็นใน pneumococcal, streptococci, ฯลฯ ) และในไม่ช้าก็รุนแรงอย่างรุนแรงเข้าสู่อาการโคม่าและจ้ำเฉียบพลันเริ่มที่จะมีเลือดออกผิวหนัง ในไม่ช้ามันก็จะขยายเป็นกลากขนาดใหญ่, ความดันโลหิตลดลง, การเจริญเติบโตของชีพจร, หายใจลำบาก, ผิวสีฟ้าและสีม่วงและการลดโซเดียมในเลือดสามารถปกปิดได้โดยความเข้มข้นของเลือดที่รู้จักกันในทางคลินิกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบ เลือดออกในต่อมหมวกไตเป็นเพียงการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาและสาเหตุหลักของความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตเป็นความผิดปกติของจุลภาคที่เกิดจากโรคโลหิตเป็นพิษ

การตรวจ X-ray: ฟิล์มธรรมดา X-ray ในช่องท้องอาจพบกลายเป็นปูนในต่อมหมวกไตแสดงให้เห็นว่าแผลที่มีเลือดออกในต่อมหมวกไต, แผลเรื้อรัง, วัณโรค ฯลฯ หน้าอกเห็นเงาหัวใจขนาดเล็กและเรียวสะท้อนให้เห็นถึงการลดปริมาณเลือด

ตรวจสอบ

การตรวจไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตในเด็ก

เมื่อประสิทธิภาพการสูญเสียเกลือคือ:

1. อิเล็กโทรไล: โซเดียมในเลือดลดความเข้มข้นของคลอรีนโพแทสเซียมในเลือดจะเพิ่มขึ้นโซเดียมในปัสสาวะจะถูกขับออกคลอรีนจะเพิ่มขึ้นโพแทสเซียมจะลดลงยูเรียไนโตรเจนในเลือดจะถูกคายน้ำ NPN เพิ่มขึ้นพลาสม่า renin เพิ่มขึ้นและภาวะน้ำตาลในเลือดทั่วไป ภาวะน้ำตาลในเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาอดอาหาร

2. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: eosinophils เพิ่มขึ้น

3. ความมุ่งมั่นของ corticosteroids ในเลือดและปัสสาวะ: โดยทั่วไประดับคอร์ติซอลในเลือดหรือปัสสาวะจะลดลงหรือเป็นปกติซึ่งเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยที่สำคัญ

4. การทดสอบการกระตุ้น ACTH: การหลั่งของ corticosteroids ไม่สามารถเพิ่มขึ้นในระหว่างการทดลองแสดงให้เห็นว่าแผลอยู่ในต่อมหมวกไตขาดความจุสำรองหากมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน corticosteroids หลังจาก ACTH, แผลที่ไม่ได้อยู่ในต่อมหมวกไต ฟังก์ชั่นการสำรองสามารถทดสอบด้วย metyrapone ซึ่งไม่สะท้อนความจุสำรองของต่อมใต้สมองหากมีแผลหลักในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

5. ความเข้มข้นของ ACTH ในเลือด: เพิ่มขึ้นถึงการขาด cortisol หลักเช่นฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองลดลงรองเพื่อต่อมใต้สมองหรือมลรัฐการทดสอบ CRH จะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรค

6. การตรวจเลือดและ aldosterone ในปัสสาวะ: เมื่อสงสัยว่า aldosterone มีการหลั่งไม่เพียงพอควรตรวจวัดเลือดและปัสสาวะ aldosterone ซึ่งมีความหมายสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ aldosterone เพียงอย่างเดียวและ aldosteron แบบหลอกต่ำ

7. คลื่นไฟฟ้า: จะเห็นได้ว่ามีการเปลี่ยนแปลงของภาวะโพแทสเซียมสูง, T- คลื่นสูงแหลม, การลดลงของส่วน ST, ช่วงเวลา PR ยืดเยื้อ, จังหวะการเต้นของหัวใจและอื่น ๆ

8. EEG: แรงดันไฟฟ้าปกติหรือแรงดันต่ำ, ลดความถี่คลื่น

9. อื่น ๆ : การตรวจอัลตราซาวด์ช่องท้องหรือการตรวจ CT นั้นบางครั้งมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

ตามประวัติทางการแพทย์ผลลัพธ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการสามารถยืนยันภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอตามการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถระบุได้ว่าแผลอยู่ในต่อมหมวกไตหรือในต่อมใต้สมอง

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องพิจารณาโรคที่เกี่ยวข้องกับต่อมหมวกไตไม่เพียงพอในช่วงเวลาแรกเกิด, อาเจียน, ท้องร่วง, การคายน้ำและประสิทธิภาพการสูญเสียเกลืออื่น ๆ ควรจะแตกต่างจากการอุดตัน pyloric, อาการอาหารไม่รุนแรงอย่างรุนแรง ผิวคล้ำจะต้องแตกต่างจากโรคผิวคล้ำอื่น ๆ เช่น neurofibromatosis Neurofibromatosis เป็นเส้นประสาทส่วนปลายอ่อนโยนที่เป็นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพฤกษศาสตร์ autosomal เด่นที่ histologically มาจาก intima ของปลอกประสาทส่วนปลาย