โรคโลหิตจางไตในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจางจากไตในเด็ก โรคโลหิตจางจากไตหมายถึงโรคโลหิตจางที่เกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นการผลิต erythropoietin (EPO) ไม่เพียงพอหรือสารพิษในพลาสม่ายูเรียที่ทำหน้าที่ขัดขวางการผลิตและการเผาผลาญของเซลล์เม็ดเลือดแดงแม้ว่าความคืบหน้าของการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ มีความเกี่ยวข้อง แต่ก็ยังมีการถกเถียงกันเรื่องกลไกของโรคโลหิตจางไต ในปัจจุบันเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการเกิดขึ้นของโรคโลหิตจางไตเกิดจากการรวมกันของปัจจัยหลายประการในโรคไตที่รุนแรงเมื่อเกิด azotemia, โรคโลหิตจางจะรวมกัน ระดับของโรคโลหิตจางเกี่ยวข้องกับ azotemia โดยทั่วไปเมื่ออัตราการกรองของไตลดลงเหลือ 25% ถึง 30% ของปกติภาวะโลหิตจางก็เริ่มปรากฏ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เวียนศีรษะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะโลหิตจางจากไตในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
เนื่องจากการลดลงของภาวะไตวายสู่ erythropoietin การมีอยู่ของสารที่สร้างเม็ดเลือดแดงและทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงในพลาสมาเลือด
กลไกการเกิดโรค:
การผลิต erythropoietin จะลดลงในการทำงานของไตเรื้อรังจำนวนมากของการทดสอบแสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของไต, erythropoietin ในพลาสม่าสามารถรักษาขีด จำกัด ต่ำปกติและการทำงานของไตเป็นปกติ erythropoietin ในพลาสม่าของผู้ป่วยโรคโลหิตจางเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและระดับของการลดลงของ erythropoietin ขนานกับการขับถ่ายของไตผิดปกติเมื่อ erythropoietin บกพร่องอย่างรุนแรงไขกระดูกมีความสามารถชดเชยการแตกเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะโลหิตจาง 10% ของ erythropoietin ผลิตโดยตับดังนั้นแม้ว่าจะยังมีจำนวนน้อยของ erythropoietin ในพลาสม่าของ nephrectomy สองครั้งก็พิสูจน์ได้ว่าพลาสม่าในเลือดมีฤทธิ์ยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิด
ดังนั้นในปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าไขกระดูกของผู้ป่วยที่มี uremia สูญเสียการชดเชยการทำงานของโรคโลหิตจางซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงของ erythropoietin และการปรากฏตัวของสารยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงในพลาสม่าของผู้ป่วยดังกล่าวนอกจากนี้ myeloproliferative หากเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติของมนุษย์สูญเสียไปกับผู้ป่วยที่เป็นยูรีมิกชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติก็จะสั้นลงเช่นกันเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยที่ส่งออกยูเรียมิคจะถูกส่งออกไปยังคนปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงมีอายุการใช้งานปกติ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของผู้ป่วยฟอกเลือดและการล้างไตทางช่องท้องไม่สามารถบรรเทาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิดนี้ uremia สามารถนำไปสู่การทำงานของเกล็ดเลือดผิดปกติระบบทางเดินอาหารรองและการสูญเสียเลือดทางเดินปัสสาวะนอกเหนือไปจากการฟอกเลือด โรคโลหิตจางยังคงมีความผิดปกติของการดูดซึมธาตุเหล็กหรือลดการบริโภคธาตุเหล็กและกรดโฟลิกอันเนื่องมาจากอาการเบื่ออาหารซึ่งนำไปสู่โรคโลหิตจาง
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจางไตในเด็ก
ผู้ปกครองควรตระหนักถึงอันตรายของโรคที่เกิดขึ้นกับเด็กและความสำคัญของการป้องกัน มาตรการเฉพาะควรรวมถึงคำแนะนำด้านสุขภาพสำหรับคุณแม่ที่ตั้งครรภ์การให้อาหารที่เหมาะสมหลังคลอดและเน้นการเติมอาหารเสริมที่มีธาตุเหล็กมากขึ้นในเวลาที่เหมาะสมโดยเฉพาะอาหารสัตว์เช่นเนื้อแดงและตับต่างๆเพื่อรักษาโรคทางเดินอาหารและโภชนาการ โรคไม่พึงประสงค์และโรคติดเชื้อการป้องกันเหล็กในทารกคลอดก่อนกำหนดและทารกในครรภ์แฝดและให้ความสนใจกับการจัดหาสารอาหารให้กับเด็ก ๆ ในช่วงพักฟื้น
การป้องกันและรักษาสาเหตุหลักของ CRF อย่างแข็งขันเช่นโรคไตอักเสบเรื้อรัง pyelonephritis ฯลฯ ผู้ที่ได้รับความเสียหายไตจำเป็นต้องป้องกันการติดเชื้ออย่างแข็งขันควบคุมความดันโลหิตสูงหลีกเลี่ยงยาพิษไต ฯลฯ ในขณะที่ให้ความสนใจกับอาหารที่เหมาะสมและพักผ่อน อย่างมีประสิทธิภาพป้องกันความคืบหน้าของโรคและส่งเสริมการฟื้นตัวของโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจางจากกุมารแพทย์ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, เวียนหัว, ภาวะหัวใจล้มเหลว
โรคโลหิตจางรุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยการขยายตัวของหัวใจและใจสั่นเวียนศีรษะและอื่น ๆ ส่วนใหญ่สำหรับภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ที่เกิดจากภาวะไตวายเรื้อรังนอกเหนือไปจากโรคโลหิตจางเช่นความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจล้มเหลว, cardiomyopathy, น้ำ, ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลและความไม่สมดุลของกรดเบส, โรคกระดูกกระดูกไต, การติดเชื้อ เมื่อเด็กมีภาวะโลหิตจางพวกเขาสามารถร้องไห้กังวลและแม้กระทั่งส่งผลกระทบต่อการพัฒนาจิต
อาการ
โรคโลหิตจางในเด็กมี อาการ เวียนศีรษะ
โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีระดับ creatinine ในเลือดสูงกว่า 308 μmol / l (3.5 mg / dl) สามารถเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางระดับของโรคโลหิตจางระหว่างบุคคลสามารถแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ แต่แต่ละคนมีระดับที่มั่นคงของโรคโลหิตจางไต polycystic ภาวะโลหิตจางในผู้ป่วยที่มีอายุมากขึ้นมีน้ำหนักเบากว่าสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะไตวายในทำนองเดียวกันภาวะไตวายที่มีความดันโลหิตสูงฮีมาโตคริตสูงกว่าความดันโลหิตปกติซึ่งอาจเกิดจากความดันโลหิตสูง มีการผลิต EPO เพิ่มเติมนอกจากนี้ระดับของโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคไตมีความรุนแรงมากกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีกลุ่มอาการของโรคไตซึ่งอาจเกิดจากการสูญเสียโปรตีนจำนวนมากส่งผลให้ EPO, transferrin และกรดอะมิโนจำเป็น มันเบากว่าโลหิตจางชนิดอื่น ๆ ซึ่งอาจเกิดจากการเพิ่มขึ้นของ 2,3-DPG ในเซลล์เม็ดเลือดแดงของไตซึ่งช่วยลดความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบินและออกซิเจนในเซลล์ทำให้ออกซิเจนเข้าสู่เนื้อเยื่อจากเลือดได้ง่ายขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจางในเด็ก
ระดับของโรคโลหิตจางแตกต่างกันไปส่วนใหญ่ปานกลางถึงรุนแรงเป็นโรคโลหิตจางส่วนใหญ่เป็นสีบวก reticulocytes เป็นปกติหรือลดลงรอยเปื้อนเลือดสามารถเห็นได้ในองศาที่แตกต่างกันของคดเคี้ยวไปมารูปร่างแตกในรูปร่างของหมวกกันน็อกและสามเหลี่ยมเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น เกล็ดเลือดปกติหรือลดลงเลือดออกเวลาและการหดตัวของก้อนเลือดไม่ปกติเวลาการแข็งตัวเป็นปกติการทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยสามารถเป็นบวกไขกระดูก hyperplasia เป็นปกติเพิ่มขึ้นอัตราส่วนเม็ด / สีแดงเหล็กซีรั่มและความสามารถในการผูกเหล็กรวม พลาสมาเฟอร์ริตินเพิ่มขึ้นและการทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยสามารถเป็นบวกได้ ควรทำการถ่ายภาพรังสีทรวงอก B-ultrasound และคลื่นไฟฟ้า ต้องเลือกโรคไตอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจางไตในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามโรคไตและไตวายและโรคโลหิตจางคุณสมบัติของการทดสอบในห้องปฏิบัติการได้รับการยืนยัน
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ มีอาการโรคไตและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกิดจากภาวะไตวายและผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการง่ายต่อการระบุ
ทางการแพทย์การจำแนกประเภทของการเกิดโรคและสาเหตุของโรคโลหิตจางมักจะ:
(a) โรคโลหิตจางลดเม็ดเลือดแดง
ความผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือด, microenvironment ไขกระดูกของเม็ดเลือดและวัสดุเม็ดเลือดมีผลต่อการสร้างเม็ดเลือดแดงซึ่งสามารถลดภาวะโลหิตจางขาดเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง
1. โรคโลหิตจางที่เกิดจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่ผิดปกติ
(1) โรคโลหิตจาง aplastic (AA): AA เป็นความล้มเหลวของเม็ดเลือดไขกระดูกที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา พยาธิกำเนิดของ pancytopenia บางส่วนเกี่ยวข้องกับการผลิต autoantibodies ต่อต้านไมอิลอยด์โดยเซลล์ B ซึ่งจะทำลายหรือยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดไขกระดูก
(2) โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA): PRCA หมายถึงความเสียหายของไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งจะทำให้เกิดโรคโลหิตจาง ตามสาเหตุโรคสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: พิการ แต่กำเนิดและได้มา แต่กำเนิด PRCA โรค Diamond-Blackfan เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม PRCA ที่ได้มานั้นมีทั้งระดับประถมและมัธยม นักวิชาการบางคนพบว่าผู้ป่วยบางรายที่มี PRCA หลักมี EPO ของตัวเองหรือแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในซีรั่มของพวกเขา PRCA รองส่วนใหญ่มีประเภทยาที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ (แบคทีเรียและไวรัสเช่น parvovirus B19 ไวรัสตับอักเสบ ฯลฯ ) ประเภทที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองภูมิต้านทานโรคต่อมน้ำเหลืองชนิดที่เกี่ยวข้อง (เช่น thymoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, พลาสมา) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดซีโทพาทิคและลิมโฟไซติก ฯลฯ ) และภาวะวิกฤต aplastic แบบเฉียบพลัน
(3) โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงพิการ แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด dyserythropoieticanemia, CDA): CDA เป็นประเภทของเซลล์ต้นกำเนิดจากเม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของ clonal โลหิตจางอาละวาดและลักษณะทางสัณฐานวิทยา . ตามวิธีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโรคสามารถแบ่งออกเป็น autosomal ปกปิดทางพันธุกรรมและถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น
(4) โรคมะเร็งเม็ดเลือด: โรคเหล่านี้มีความผิดปกติในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและเซลล์ต้นกำเนิดรวมถึง myelodysplastic กลุ่มอาการและโรคมะเร็งเม็ดเลือดเช่นเม็ดเลือดขาวโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว อดีตเป็นเพราะพยาธิสภาพโลหิต, hyperproliferation, apoptosis สูงและใน hemolysis แหล่งกำเนิดหลังมี hyperplasia เนื้องอก, apoptosis ต่ำและความแตกต่างที่ไม่ดีและการควบคุมโลหิตยังได้รับผลกระทบจึงช่วยลดเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่ปกติและก่อให้เกิดโรคโลหิตจาง
2. โรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติในเม็ดเลือด microenvironment: microenvironment เม็ดเลือดรวมถึงไขกระดูก stroma เซลล์ stromal และไซโตไคน์
(1) โรคโลหิตจางที่เกิดจากความเสียหายของ stroma ไขกระดูกและเซลล์ stromal: เนื้อร้ายกระดูกไขกระดูก, myelofibrosis, myelosclerosis, โรคหินอ่อน, การแพร่กระจายของไขกระดูกของโรคเนื้องอกต่าง ๆ extramedullary และการติดเชื้อต่าง ๆ หรือ osteomyelitis ไม่ติดเชื้อ เม็ดเลือดแดงเล็ก microenvironment อาจผิดปกติเนื่องจากความเสียหายต่อไขกระดูก stroma และเซลล์ stromal ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อการสร้างเซลล์เม็ดเลือด
(2) ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากปัจจัยควบคุมทางโลหิตวิทยาที่ผิดปกติในระดับ: ปัจจัยเซลล์ต้นกำเนิด (SCF), interleukin (IL), ปัจจัยที่กระตุ้นการสร้างอาณานิคม (GM-CSF), granule-mono-column (GM-CSF), ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมของ granulocyte น้ำไขสันหลัง, erythropoietin (EPO), thrombopoietin (TPO), ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (TGF), ปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF) และ interferon (IFN) ล้วนมีการควบคุมทั้งในเชิงบวกและเชิงลบของเม็ดเลือด EPO ไม่เพียงพอเนื่องจากภาวะไต, โรคตับและต่อมใต้สมองหรือภาวะพร่องไทรอยด์, โรคเนื้องอกหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดสามารถกระตุ้นให้หน่วยงานกำกับดูแลด้านโลหิตในเชิงลบเช่น TNF, IFN, ปัจจัยการอักเสบ ฯลฯ สามารถนำไปสู่โรคเรื้อรังได้ โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง (ACD)
3. ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากวัตถุดิบเม็ดเลือดหรือความผิดปกติในการใช้งานที่ไม่เพียงพอ: วัตถุดิบในเลือดหมายถึงสารที่จำเป็นสำหรับการแพร่กระจายความแตกต่างและการเผาผลาญของเซลล์เม็ดเลือดเช่นโปรตีนไขมันกรดวิตามิน (กรดโฟลิกวิตามินบี 12 เป็นต้น) สังกะสี ฯลฯ ) การขาดหรือการใช้ประโยชน์จากวัสดุเม็ดเลือดอาจส่งผลให้เม็ดเลือดแดงลดลง
(1) โรคโลหิตจางที่เกิดจากการขาดกรดโฟลิคหรือวิตามินบี 12 หรือความผิดปกติในการใช้ประโยชน์: โรคโลหิตจาง megaloblastic เกิดจากการขาดหรือสัมพัทธ์อย่างแน่นอนหรือการใช้กรดโฟลิกหรือวิตามินบี 12 เนื่องจากปัจจัยทางสรีรวิทยาหรือพยาธิวิทยาต่างๆ
(2) การขาดธาตุเหล็กและการใช้ธาตุเหล็กของโรคโลหิตจาง: นี่คือโรคโลหิตจางที่พบบ่อยที่สุดในคลินิก การขาดธาตุเหล็กและการใช้ธาตุเหล็กมีผลต่อการสังเคราะห์ heme และภาวะโลหิตจางชนิดนี้เรียกว่าการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน สัณฐานวิทยาเม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจางชนิดนี้มีขนาดเล็กและพื้นที่สีกลางแสงขยายใหญ่เป็นของโรคโลหิตจาง hypochromic เซลล์ขนาดเล็ก
(2) โรคโลหิตจาง hemolytic (HA) นั่นคือเซลล์เม็ดเลือดแดงทำลายโลหิตจางมากเกินไป
(3) โรคโลหิตจาง
ตามอัตราการสูญเสียเลือดเฉียบพลันและเรื้อรัง, โรคโลหิตจางโรคเรื้อรังมักจะรวมกับโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก สามารถแบ่งออกเป็น coagulopathy (เช่น idiopathic thrombocytopenic purpura, ฮีโมฟีเลียและโรคตับอย่างรุนแรง) และโรคที่ไม่แข็งตัว (เช่นการบาดเจ็บ, เนื้องอก, วัณโรค, ผู้ป่วย, แผลในกระเพาะอาหาร, เสมหะและ โรคทางนรีเวชสองประเภท ฯลฯ )
