เบาหวานไตในเด็ก
บทนำ
บทนำสู่การทำงานของ glycosuria ในเด็ก ไต glucosuria หมายถึงการปรากฏตัวของโรคเบาหวานในการปรากฏตัวของไตปกติหรือต่ำกว่าเกณฑ์น้ำตาลกลูโคสในเลือดของผู้ป่วยอดอาหารระดับน้ำตาลในเลือดและความทนทานต่อกลูโคสเป็นเรื่องปกติและสาเหตุมา แต่กำเนิดหรือได้รับต่างๆ (เช่นเบาหวานไตครอบครัว) ภาวะไตวายดิสก์ท่อต่าง ๆ ฯลฯ ) ทำให้เกิดความเสียหายต่อท่อไตส่วนปลายส่งผลให้การดูดซึมของกลูโคสในไตและอัตราการกรองของไตยังคงเป็นปกติเนื่องจากการลดลงของเกณฑ์น้ำตาลในไต, glycosuria มักมาพร้อมกรดอะมิโน การดูดซึมผิดปกติเช่นไบคาร์บอเนตและกรดยูริค อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคไตวายเรื้อรังสามารถเปลี่ยนเป็นโรคเบาหวานที่แท้จริงซึ่งแบ่งออกเป็นกลูโคซูเรียหลักและกลูโคซูเรียในระดับรอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหารการขาดน้ำ
เชื้อโรค
โรคไตวายเรื้อรังในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคไตวายเรื้อรังปฐมภูมิ
ยังเป็นที่รู้จักกันในนามครอบครัว glucocosuria ไต (familialrenal glocosuria), autosomal ถอยโรคทางพันธุกรรมส่วนใหญ่และบางส่วนเป็นมรดกที่โดดเด่นหายากทางคลินิก
(1) Type A: มันเป็นความผิดปกติของไตที่แท้จริงซึ่งหายากมันมีลักษณะโดยการลดลงของเกณฑ์น้ำตาลในไตและอัตราการดูดซึมสูงสุดของน้ำตาลในท่อไตแม้ว่าน้ำตาลในเลือดจะไม่สูงการดูดซึมท่อไตของกลูโคสจะต่ำกว่าปกติ
(2) ประเภท B: เป็นเพราะฟังก์ชั่นการดูดซึมน้ำตาลกลูโคสในแต่ละ nephrons ลดลงและระดับน้ำตาลในเลือดไม่ถึงอัตราการดูดซึมสูงสุดของกลูโคสในท่อไต
2. glycosuria ไตรอง
พบได้น้อยกว่าสามารถเป็นโรคไตอักเสบคั่นกลางถึงเรื้อรัง, โรคไต, myeloma หรือโรคไตอื่น ๆ , เช่นความเสียหายของสารพิษในไต, โรค Fanconi
(สอง) การเกิดโรค
tubules ไตปกติมีศักยภาพการดูดซึมน้ำตาลที่แข็งแกร่งภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยามีการขับกลูโคสในปัสสาวะเพียงเล็กน้อย (<1.0g / 24 ชม.) การตรวจทางคลินิกประจำกลูโคสในปัสสาวะเป็นค่าลบ (2.22mmol / L หรือบวกมากขึ้น) ความสามารถของไตในการดูดน้ำตาลจะขึ้นอยู่กับจำนวนและความสามารถของเวกเตอร์การดูดซึมของเซลล์เยื่อบุผิวในท่อไตซึ่งทางคลินิกมักจะมีการดูดซึมน้ำตาลกลูโคสในท่อสูงสุด (MTG) และน้ำตาลในไต เกณฑ์สองตัวชี้วัดวัดการดูดซึมของกลูโคสโดยไต MTG จริงหมายถึงจำนวนรวมของการกรองกลูโคสไตต่อหน่วยเวลา (อัตราการกรองไต) เมื่อความเข้มข้นของน้ำตาลในเลือดสูงกว่าเกณฑ์น้ำตาลในไตมาก จากความแตกต่างระหว่างอัตราการขับกลูโคสในปัสสาวะ (ผลิตภัณฑ์ของความเข้มข้นของน้ำตาลในปัสสาวะและปริมาตรของปัสสาวะ), MTG เป็นผลิตภัณฑ์ของอัตราการดูดซึมสูงสุดของไกลโคไซด์ท่อเดียวและจำนวน nephrons ทั้งหมด ดังนั้น MTG ได้รับผลกระทบอย่างชัดเจนจากจำนวนทั้งหมดของ nephrons และการทำงานของท่อเดี่ยว
นอกจากนี้อัตราการดูดซึมของโซเดียมไอออนสามารถใช้เป็นปัจจัยรบกวนสำหรับ MTG มนุษย์ปกติคือ 250-375 มก. / นาที MTG มนุษย์สูงกว่าเพศหญิงเด็ก ๆ เป็นผู้ใหญ่เช่นเดียวกับผู้ใหญ่หลังจากการแก้ไขสำหรับพื้นที่ผิวของร่างกาย หมายถึงความเข้มข้นของน้ำตาลในเลือดเริ่มต้นที่สามารถทำให้เกิดโรคเบาหวานหลังจากที่น้ำตาลในเลือดค่อยๆเพิ่มขึ้นขนาดของเกณฑ์น้ำตาลในไตไม่เพียง แต่จะเกี่ยวข้องกับฟังก์ชั่นสมดุลลูกหลอดของ nephron เดียว แต่ยังรวมถึงความมั่นคงของเกณฑ์การดูดซึมน้ำตาลของไตแต่ละไต ระดับน้ำตาลในไตโดยรวมสะท้อนถึงเกณฑ์น้ำตาลไตในส่วนของ nephron ที่มีการดูดซึมน้ำตาลที่แย่ที่สุดของการทำงานของน้ำตาลเกณฑ์น้ำตาลในมนุษย์ปกติคือ 8.88 mmol / L (160-190 mg / dl) และ GFR คือ 125 มล. / นาที ในเวลานี้ปริมาณน้ำตาลในการกรองคือ: (160 ~ 190) mg / dl × 125ml / นาที = 200 ~ 237mg / นาทีค่านี้มีขนาดเล็กกว่า MTG อย่างเห็นได้ชัดปรากฏการณ์นี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้: น้ำตาลและการดูดซึมซ้ำ ความสัมพันธ์ของพาหะ, ความหลากหลายของความสามารถในการดูดซึมของไตต่อหน่วย, อัตราส่วนลดลงของพื้นที่ผิวท่อ tubx ใกล้เคียงกับพื้นที่การกรองของไต, ความไม่สมดุลของลูก - ความไม่สมดุลของลูก - จำนวนลดลงของ retortors ไตสำหรับการขนส่งกลูโคส หรืออุปสรรคในการไล่ระดับสี การสะสมของกลูโคสในความเข้มข้นที่แตกต่างกันของเซลล์ท่อไตจะลดลงการซึมผ่านของเยื่อหุ้มท่อไปยังกลูโคสลดลงและนอกจากนี้การดูดซึมของกลูโคสในลำไส้ยังถูกขัดขวาง
การป้องกัน
การป้องกันโรคเบาหวานในไตในเด็ก
ไม่มีอะไรที่จะต้องให้ความสนใจมากเกินไปการป้องกันและการตรวจสอบที่ทันเวลาของการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคเบาหวานโรคไตในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดน้ำการขาดสารอาหาร
อาจมีความซับซ้อนโดยการขาดน้ำและการขาดสารอาหารภาวะน้ำตาลในเลือดและอื่น ๆ glycosuria รองอื่น ๆ อาจมีภาวะแทรกซ้อนที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับโรคหลัก ผู้ป่วยในวัยเด็กมีอาการภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเนื่องจากน้ำตาลในปัสสาวะมากเกินไป แต่โดยทั่วไปจะไม่เปลี่ยนเป็นเบาหวานที่เผาผลาญในบางกรณีอาจมีอาการมากกว่าสามอาการเช่น polydipsia, polyuria และอาหารอื่น ๆ น้ำตาลมักจะต่อเนื่อง / 24 ชั่วโมงในขณะที่การอดอาหารกลูโคสในเลือดเป็นปกติการทดสอบความทนทานต่อน้ำตาลกลูโคสเป็นเรื่องปกติการสูญเสียกลูโคสในปัสสาวะสามารถเกิดขึ้นได้คีโตซีสคีโตนปัสสาวะบวกวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นโรคเบาหวาน แต่ควรสังเกตว่ากลูโคซัวเรีย ขึ้นอยู่กับการพัฒนาของโรคเบาหวานที่แท้จริง
อาการ
อาการของไตในเด็ก อาการ ทั่วไป อาการ แพ้อาหารภาวะน้ำตาลในเลือดอาการท้องร่วงการขาดน้ำความเสียหายของไต
โดยทั่วไปไม่มีอาการภาวะน้ำตาลในเลือดทำงานบางครั้งส่วนใหญ่พบในระหว่างการตรวจสอบตามปกติ
1. glucosuria ไตปฐมภูมิ
มันเป็นความผกผันทางพันธุกรรมของการอุดตันของท่อไตที่เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมมีสองโรคทางคลินิก: กลุ่มอาการของโรค malabsorption กลูโคสกาแลคโตสในลำไส้และโรคไตวายเรื้อรังที่เป็นพิษเป็นภัยในครอบครัว Glucosuria) ไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงของการทำงานของไตหลัก glucosuria บางครั้งพบในการทดสอบปัสสาวะการอดอาหารกลูโคสในเลือดเป็นเรื่องปกติการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสเป็นเรื่องปกติเด็กทั่วไปไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการเจริญเติบโตและการพัฒนา เพิ่มการสูญเสียน้ำตาลในปัสสาวะ
(1) กลุ่มอาการลำไส้ malabsorption กลูโคสกาแลคโตสขนาดเล็ก
มันเป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของกาแลคโตสและการขนส่งกลูโคสใน jejunum และเซลล์เยื่อบุผิวท่อไตส่วนใหญ่เกิดจากการ malabsorption ลำไส้, ท้องร่วงน้ำในเด็กปฐมวัย, การคายน้ำและการขาดสารอาหารกาแลคโตสจำนวนมากสามารถตรวจพบในอุจจาระ การรักษาโรคไตนั้นไม่รุนแรงและเห็นได้ใน zygotes homozygous เท่านั้น
(2) glycosuria ไตครอบครัวใจดี
สำหรับโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal มันสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทคือการลดลงของเกณฑ์น้ำตาลในไตและ MTG และสามารถมีกลุ่มอาการของโรค Fanconi; ประเภท B เท่านั้นที่มีการลดลงของเกณฑ์น้ำตาลในไตและระดับของโรคเบาหวาน กรณีที่ร้ายแรงที่สุดนั้นแทบจะไม่มีการดูดซึมกลูโคสในหลอดไต แต่อย่างใดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับบุคคลที่มีภาวะกลูโคซูเรีย O-type เป็นภาวะที่ร้ายแรงที่สุดในกลุ่ม A และตัวบ่งชี้ทั้งสองข้างต้นแตกต่างกันไปในผู้ป่วยเล็กน้อยถึงปานกลาง สำหรับประเภท A และประเภท B Oemar รายงานกรณีแรกของกลูโคซูเรียชนิด O ในปี 2530 การขับกลูโคสในปัสสาวะทุกวันมีค่าสูงถึง 136-160 g / 1.73 m2 และกลูโคสในเลือดอยู่ที่ 75-105 mg / dl (4.16) ~ 5.83mmol / L) อัตราการกรองของไตในการกำจัดอินนูลินอยู่ที่ 148-153ml / (นาที· 1.73m2) เมื่อความเข้มข้นของกลูโคสในเลือดอยู่ที่ 72-82mg / dl (4.00 ~ 4.55mmoL / L), กลูโคส อัตราการกวาดล้างคือ 112-160ml / (นาที· 1.73m2) และอัตราการกวาดล้างน้ำตาลเกือบเท่ากับอัตราการกรองไตหลังจากการบริหารกลูโคสทางหลอดเลือดดำความเข้มข้นของน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 261-342mg / dl (14.48 ～ 18.98mmol / L) อัตราการตรวจระดับกลูโคสในเลือดไม่เปลี่ยนแปลง Bagga เท่ากับกลูโคซูเรียไตชนิด O ชนิดอื่นที่รายงานในปี 2534 น้องชายของสมาชิกในครอบครัวเป็นไตชนิดรุนแรง ปัสสาวะแม่ชนิด A โรคเบาหวานไตอ่อนพ่อไตดูดซึมของน้ำตาลกลูโคสท่อปกติ
2. กลูโคสไตรอง
ผู้ป่วยรองส่วนใหญ่จะมีอาการหลักทั่วไปมากขึ้นกว่า glucosuria ไตหลักรองเรื้อรังโรคไตอักเสบคั่นระหว่าง myeloma หลายและความเสียหายของไตอินทรีย์อื่น ๆ ผู้ป่วยโรคบาดทะยักส่วนใหญ่มีเพศสัมพันธ์ ไต glucosuria, Rezaian รายงานว่า 63 จาก 63 ผู้ป่วยที่มีระดับน้ำตาลในเลือดปกติมี glucosuria ไต (52%) ผู้ป่วยทั้งหมดได้หายไปในช่วงระยะเวลาการกู้คืนของโรคหลัก Glucosuria ไตในหญิงตั้งครรภ์เป็นอีกปรากฏการณ์ทางคลินิกที่พบบ่อย Drexel และคณะพบว่า 234 (66%) ของหญิงตั้งครรภ์ 352 คนมีภาวะกลูโคสในปัสสาวะจากการทำงานของไตและพวกเขายังพบว่ากลไกของการทำงานของกลูโคซัวเรียในหญิงตั้งครรภ์นั้นเหมือนกับกลูโคสไตครอบครัว ประมาณครึ่งหนึ่งและเกณฑ์น้ำตาลในไตก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเฉินและคณะพบว่ามี 291 รายของกลูโคซูเรียในกลุ่มหญิงตั้งครรภ์เดี่ยว 17229 รายซึ่งอุบัติการณ์ของกลูโคซูเรียที่ไม่ได้อยู่ในมารดาคือ 2.8% และอัตรามารดา 1.1% มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างทั้งสองกลุ่มอุบัติการณ์ของวัยแรกรุ่นในผู้ป่วยที่มีภาวะกลูโคซูเรียแบบถาวรสูงถึง 25.0% เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้หญิงที่มีการตั้งครรภ์ตอนปลายและการคลอดบุตรมีระดับ lactoseuria ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยา มีความแตกต่างในเชิงคุณภาพในปัสสาวะบาง glucosuria ไตรองกับความผิดปกติอื่น ๆ ของท่อไตกลูโคสในปัสสาวะบวกกลูโคสสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหลังมื้ออาหารน้ำตาลปัสสาวะทุกวัน <20 ~ 30g น้ำตาลในเลือดปกติหรือต่ำ; เส้นโค้งความทนทานต่อกลูโคสเป็นเรื่องปกติและอาจมีประวัติครอบครัวเป็นบวกไม่มีประวัติของโรคเบาหวานและโรคไต
ตรวจสอบ
การทดสอบโรคเบาหวานไตในเด็ก
ทดสอบปัสสาวะ
การขับถ่ายกลูโคสในปัสสาวะสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
2. น้ำตาลในเลือด
การตรวจระดับกลูโคสในเลือดเป็นเรื่องปกติ 75 ~ 105mg / dl (4.16 ~ 5.83mmol / L) การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสก็เป็นปกติเช่นกัน
3. อัตราการกรองของไต
อัตราการกำจัดอินนูลินเพิ่มขึ้นและแม้แต่อัตราการกวาดล้างน้ำตาลก็เกือบจะเท่ากับอัตราการกรองของไต
4. การตรวจอุจจาระ
กลุ่มย่อย malabsorption กลูโคสกาแลคโตสขนาดเล็กในลำไส้ในอุจจาระของเด็กแรกเกิดกาแลคโตสจำนวนมากสามารถตรวจพบและการให้อาหารของฟรักโทสสามารถรักษาให้หายขาดได้การตรวจ B-ultrasound และ X-ray เป็นประจำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ glycosuria ไตในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
1. การวินิจฉัยเชิงคุณภาพ
ครั้งแรกที่เราควรแยกแยะโรคเบาหวานล้นและกลูโคซัวเรียที่ไม่ใช่น้ำตาลกลูโคสที่เกิดจากน้ำตาลในเลือดสูง, การทดสอบ resorcinol ปัสสาวะบวกในฟรุกโตส, ปัสสาวะ dihydroxytoluene ไฮโดรคลอไรบวก, แลคโตสปัสสาวะ, กาแลคโตสกลูโคส สามารถระบุโครมาโตกราฟีกระดาษ
2. การตัดสินความรุนแรงของโรคเบาหวานโรคไต
การปฏิบัติตามปกติคือการกำหนดปริมาณของการขับถ่ายกลูโคสในปัสสาวะใน 24 ชั่วโมงเมื่อระดับกลูโคสในเลือดอยู่ในระดับความเข้มข้นทางสรีรวิทยาการขับถ่ายกลูโคสในปัสสาวะใน 24 ชั่วโมงยิ่งแย่ลงการดูดซึมของน้ำตาลในท่อไตก็จะแย่ลงเช่นกัน ผลกระทบของอัตราที่สูงเกินไปดังนั้นในกรณีของความผิดปกติของไต 24 ชั่วโมงการขับถ่ายกลูโคสในปัสสาวะไม่สามารถสะท้อนให้เห็นถึงความรุนแรงของการทำงานของไต glucosuria ซึ่งเป็นวิธีที่เหมาะสมมากขึ้นเพื่อกำหนดอัตราการกรองไตและอัตราการกวาดล้างกลูโคส อัตราส่วนของอัตราต่ออัตราการกรองของไต, อัตราส่วนที่สูงกว่าบ่งชี้ว่าฟังก์ชั่นการดูดซึมของกลูโคสในท่อไตจะแย่กว่าและอัตราส่วนใกล้เคียงกับ 1.0 ในกลูโคซูเรียชนิด O
3. การวินิจฉัยสาเหตุของโรคเบาหวานไต
โรคไตวายเรื้อรังทุติยภูมิเช่นโรค Fanconi, โรคLöweและอาการทางคลินิกอื่น ๆ ของโรคไต, ลักษณะของโรคพื้นฐานให้พื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิก, ไตปฐมภูมิ malabsorption ในผู้ป่วยโรคเบาหวานยังสามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกที่ไม่ซ้ำกันการวินิจฉัยโรคเบาหวานไตครอบครัวที่เป็นพิษเป็นภัยเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการตรวจสอบประวัติครอบครัว
การวินิจฉัยแยกโรค
จะต้องมีความแตกต่างจากโรคไตเช่นโรคเบาหวาน, โรค Fanconi, โรคโลว์และโรคเบาหวานที่ไม่ใช่น้ำตาลกลูโคส (กลูโคส, fructoseuria, lactoseuria, galactoseuria)
โรคไตโรคเบาหวาน
มันเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงของเส้นโลหิตตีบไตบนพื้นฐานของความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคสเบาหวานนอกจากลักษณะของโรคเบาหวานเช่น polyuria, polydipsia, polyphagia, hyperglycemia, กลูโคสในปัสสาวะเป็นบวกและความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่อง ปัสสาวะ, บวม, ความดันโลหิตสูงและภาวะไตวาย, การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
2. สเตียรอยด์เบาหวาน
มันเป็นเพราะการใช้งานในระยะยาวของ adrenocortical ฮอร์โมนเหนี่ยวนำให้เกิดการเผาผลาญน้ำตาลกลูโคสรองที่ผิดปกติ (น้ำตาลในเลือดสูง, ผู้ป่วยระดับน้ำตาลในเลือดในปัสสาวะ) การเสื่อมสภาพของฟังก์ชั่นการทำงานของไตลดลงหรือหยุด corticosteroids โรคไตโรคเบาหวานชนิดกระจายมีแนวโน้มที่จะพัฒนาไปสู่ uremia
