atresia ของปอดที่มีผนังกั้นห้องล่างที่ไม่บุบสลายในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับปอด atresia ผนังปอดเหมือนเดิม ความสมบูรณ์ของผนังกั้นหัวใจห้องล่างของ atresia ปอดหมายถึงการอุดตันที่สมบูรณ์ของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางด้านขวา แต่กะบังกระเป๋าหน้าท้องเป็นเหมือนเดิม ตามการเชื่อมต่อระหว่างช่องทางขวาและหลอดเลือดแดงปอดมีสองประเภท: ประเภทแรก, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกทางด้านขวา, ความผิดปกติของเนื้อเยื่อปอดวาล์วลิ้นปี่เป็นโพรงโดยไม่ต้องโพรงช่องที่สองประเภทที่กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาช่องทางไหลออก การจำแนกประเภทข้างต้นมีผลกระทบทางคลินิกที่สำคัญและเพิ่งได้รับรายงานว่าเลเซอร์และเทคนิคการระเหยด้วยคลื่นวิทยุจะถูกใช้เพื่อเจาะรู atresia มันมีผลดีในประเภทแรก แต่ยังขาดการรักษาที่เหมาะสำหรับ atresia กล้ามเนื้อ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0012% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
ความสมบูรณ์ทางผนังของกุมารเวชกรรมของหลอดเลือดหัวใจตีบตัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ส่วนใหญ่ของความพิการ แต่กำเนิดเหล่านี้เกี่ยวข้องกับ atresia ปอดเพียงอย่างเดียวซึ่งควรจะแตกต่างจาก atresia ปอดที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดแดงรูปกรวยและ malformations ซับซ้อนที่มีหลอดเลือดแดงที่เหมาะสมและการขนถ่ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เช่นปอด atresia transpositions ที่แตกต่างกันส่วนที่ไม่เท่ากันของลำต้นรูปกรวยเป็นสาเหตุของ dysplasia ของหลอดเลือดแดงปอดผิดรูปแบบนี้และการเชื่อมต่อปกติระหว่างวาล์ว semilunar และช่องทางที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเปิดแสดงให้เห็นว่า atresia ปอดเป็นอิสระหลัก การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเนื่องจากสันเขาแห้งของตัวอ่อนจะถูกแยกออกจากกันในตอนแรกและแผ่นพับทั้งสามหลอมรวมกันเป็นโครงสร้างที่ไม่มีรูพรุนแสดงให้เห็นว่านี่เป็นการเปลี่ยนแปลงที่สองในระยะต่อมาของการพัฒนา ช่องว่างด้านขวาทั้งสามส่วนยังคงมีอยู่และช่องโพรงหัวใจห้องล่างขวามีความอ่อนถึงปานกลาง dysplastic สิ่งนี้สนับสนุนทฤษฎีที่ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในช่องว่างด้านขวานั้นมีความรุนแรงรองจากความรุนแรงของ tricuspid สำรอกและ tricuspid ในกรณีของการบรรจุ, การสำรอก tricuspid ชัดเจนเพิ่มปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาส่งผลให้ขนาดของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่ถูกต้องและฟังก์ชั่นวาล์ว tricuspid ยังคงมีอยู่ เมื่อมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาอุดตันทางเดินไหลออกคานนำไปสู่การแตกต่างกันไปยั่วยวนผนังขวากระเป๋าหน้าท้องส่วน trabeculae แม้และเป็นส่วนหนึ่งช่องทางปิด
ช่องว่างไซนัสภายในที่อธิบายไว้ในวรรณกรรมเป็นช่องว่างแคบ ๆ และวงเวียนระหว่างกลุ่มผนังหนาขึ้น Angiography แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าช่องว่างเหล่านี้มีความสอดคล้องกับเว็บไซต์ทั่วไปของ trabeculae กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและ tricuspid และปอดห่วงพัฒนา ข้อบกพร่องน่าจะเป็นผลมาจาก dysplasia ชัดเจนของโพรงในกระเป๋าหน้าท้องในกระบวนการของการก่อตัวของหลอดหัวใจโครงสร้าง cystic บางอย่างที่เรียกว่า mesangial sacs จะเกิดขึ้นที่ด้านหลังของหลอดหัวใจในที่สุดโครงสร้างนี้ตั้งอยู่ในสองชั้นของเยื่อหุ้มหัวใจ ในช่วงเวลาหนึ่ง mesangial sacs บางส่วนถูกจัดเรียงไว้ในอุโมงค์ยาวและอุโมงค์ถูกเปิดในลูเมนหัวใจตามด้านหลังของหลอดหัวใจหัวใจ mesangial sacs เหล่านี้ก่อตัวเป็นชั้นเดียวของผนังหลอดเลือดและในที่สุดก็พัฒนาเป็นระบบหลอดเลือดหัวใจ เชื่อมต่อกับลำตัวหลอดเลือดแดงดังนั้นการเชื่อมต่อระหว่างระบบหัวใจและไซนัสกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาคือการเชื่อมต่อระหว่างถุง mesangial mesangial ของตัวอ่อนและกระเป๋าหน้าท้อง trabecular ขวาการเชื่อมต่อของตัวอ่อนนี้สามารถอธิบายได้ในผู้ป่วยบางราย การจราจรระหว่างหลอดเลือดหัวใจและช่องที่ถูกต้อง
(สอง) การเกิดโรค
กายวิภาคพยาธิวิทยา
(1) ช่องทางขวา: แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักจะอยู่ในวาล์วปอดเนื่องจากการอุดตันของทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เห็นได้ชัดในทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องและร่างกาย Goor และ Lillehei เป็นผู้บุกเบิก วิธีการที่อธิบาย Bull et al. ใช้วิธีนี้ในการจำแนกทางสัณฐานวิทยาของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวากับปอด atresia, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลเข้าทางเดินหมายถึงพื้นที่ที่ครอบคลุมโดยวาล์ว tricuspid ยื่นออกมาจากวงแหวน tricuspid พื้นที่แนบใบปลิวนอกเหนือจากจุดติดตั้งของวาล์ว tricuspid ส่วนที่ยื่นออกไปที่ปลายสุดของช่องด้านขวาคือส่วนกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา trabecular และช่องทางคือกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่ไหลออกจากช่องทางที่ถูกบล็อกและส่วนวาล์วปอดที่ถูกบล็อก มักจะมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา dysplasia ขนาดของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่แตกต่างกันเนื่องจากกล้ามเนื้ออุดตันยั่วยวนไหลออกของกล้ามเนื้อยั่วยวนส่วนหนึ่งหรือมากกว่าของช่องทางขวาอาจถูกปิดที่ร้ายแรงที่สุดคือช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีขนาดเล็กมากหรือแม้กระทั่งเฉพาะส่วนไหลเข้า
การปิดของกระดูก trabecular นำไปสู่ dysplasia ของช่องทางขวา, ลูเมนขนาดเล็ก, ปิดช่องทาง, ส่งผลให้กล้ามเนื้อ atresia ระหว่างโพรงมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและช่องแห้งรวมของหลอดเลือดแดงปอด. ส่วนนี้จะถูกขัดจังหวะอย่างต่อเนื่อง การแพร่กระจายบางครั้งขนาดของช่องที่ถูกต้องอยู่ใกล้กับปกติ แต่ไม่ค่อยเจือจางโดยปกติขนาดของช่องที่เหมาะสมสามารถสะท้อนให้เห็นถึงความผิดปกติที่เห็นได้ชัดของโครงสร้างการไหลเข้าหรือไหลออกของลิ้นมีสามส่วนของช่องทางที่ถูกต้อง ขนาดของช่องทางที่ถูกต้องมักจะมาพร้อมกับสำรอก tricuspid ที่เห็นได้ชัดซึ่งเป็นปัจจุบันเมื่อความผิดปกติของลิ้น tricuspid รวมกันดังนั้นขนาดของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสามารถสังเกตได้โดยการสังเกตโครงสร้าง dysplastic สามส่วนของช่องทางที่เหมาะสม การประเมินเชิงคุณภาพในความเป็นจริงรูปร่างของช่องขวาและวาล์ว tricuspid, ห่วง tricuspid ช่องทางกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาลำต้นรวมและขนาดสาขาของหลอดเลือดแดงปอดอย่างมีนัยสำคัญส่งผลกระทบต่อการรักษาและการพยากรณ์โรคของ atresia ปอดด้วยความสมบูรณ์ผนังกระเป๋าหน้าท้อง การวัดขนาดของแต่ละส่วนโดยเฉพาะการวัดขนาดของ tricuspid annulus เป็นส่วนหนึ่งของการศึกษากายวิภาคพยาธิสภาพของความผิดปกตินี้ซึ่งมักมาพร้อมกับ ช่องว่างของหัวใจห้องล่างและไซนัสกล้ามเนื้อหัวใจของหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถนำไปสู่การขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจตีบที่ได้รับผลกระทบการขยายหลอดเลือดหัวใจสามารถขยายได้ในการตรวจสอบภายนอกของหัวใจการเชื่อมต่อระหว่างไซนัสกล้ามเนื้อหัวใจตีบ การเชื่อมต่อนี้สามารถทำให้เกิดการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายซึ่งเลือดที่มีพิษนั้นไหลย้อนเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ที่สูงขึ้นและ Freedom and Harrington อธิบายเพิ่มเติมว่าเลือดอาจมีส่วนร่วมในการไหลเวียนเลือดที่ถูกต้องจากไซนัสกล้ามเนื้อหัวใจ
(2) วาล์ว Tricuspid: ความผิดปกติของวาล์ว Tricuspid เป็นเรื่องธรรมดาและมีอาการต่าง ๆ วาล์ว Tricuspid จะควบคุมการไหลของเลือดเข้าสู่โพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาดังนั้นความผิดปกติของวาล์ว Tricuspid มักจะสะท้อนให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพ เมื่อวาล์วเป็น dysplasia อย่างอ่อนโยนใบวาล์วจะหนาขึ้นเล็กน้อยและทางแยกของใบและใบจะหลอมรวมกันเล็กน้อยมันเป็นเรื่องธรรมดาในช่องทางด้านขวาที่ทั้งสามส่วนอยู่ช่องที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาอยู่ใกล้กับ dysplasia ปกติหรือไม่รุนแรง เมื่อรวมฟิวชั่นทางแยกมันมักจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด ในอุปกรณ์วาล์ว, การ จำกัด การเติมของกระเป๋าหน้าท้อง, นำไปสู่การปิดบางส่วนหรือบางส่วนของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา. กรณีที่ร้ายแรงที่สุดคือวงแหวนขนาดเล็ก tricuspid ในทางตรงกันข้ามกลีบหน้ามีลักษณะคล้ายก้านกับกลีบผนังและกลีบหลังเคลื่อนตัวลงคล้ายกับการผิดปกติของ Ebstein ทั่วไปซึ่งมักจะมีขนาดใหญ่กว่าด้วยการไหลเวียนของ tricuspid ที่รุนแรงและการขยายของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
(3) ช่องทางและปอดวาล์ว: ส่วนใหญ่ของ atresia ปอดที่มีกระเป๋าหน้าท้องเปิดกะบังเปิดช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเชื่อมต่อกับวาล์วปอดที่มีแนวโน้มที่จะถูกล็อคและแผ่นพับวาล์วปอดฟิวส์จะกลายเป็นกะบังซึ่งสามารถมองเห็นได้ในสอง มันเป็นร่องรอยของการหลอมรวมสามวาล์วในโพรงหัวใจห้องล่างขวาแคบ ๆ การปิดของช่องทางนำไปสู่ atresia กล้ามเนื้อลำตัวทั้งหมดของหลอดเลือดแดงปอดจะถูกปล่อยออกมาจากช่องด้านขวาด้วยปลายตาบอดและค่อยๆขยายระหว่างการขยาย ทั้งสองชนิดเป็น dysplastic ซึ่งในกรณีนี้จะไม่มีการสร้างลิ้นปอดและถูกแทนที่ด้วยไซนัสในปอดที่แผ่จากด้านล่างของหัวใจ
4. หลอดเลือดแดงปอดแม้จะมี atresia ในปอด แต่ส่วนใหญ่ของลำตัวหลอดเลือดในปอดและเส้นผ่านศูนย์กลางของกิ่งเป็นเรื่องปกติการไหลเวียนของปอดนั้นมาจากสายสวนหลอดเลือดแดงที่มีความยาวและบิดเบี้ยว
2. พยาธิสรีรวิทยามักจะเพิ่มความดันหัวใจห้องบนขวา "เป็น" คลื่นชัดเจนในทางกลับกันเพราะผลตอบแทนของหลอดเลือดดำในปอดลดความดัน atrial ซ้ายซ้ายอย่างมีนัยสำคัญ "เป็น" คลื่น "เช่นเดียวกับ" v "คลื่นกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา แม้จะอยู่ในช่วงทารกแรกเกิดสูงถึง 100-150 มม. ปรอทความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นรูปสามเหลี่ยมคล้ายกับรูปแบบของคลื่นที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยทั่วไปการอุดตันไหลออกทางเดินหายใจมักจะมีกระเป๋าหน้าท้องด้านล่าง เมื่อความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปานกลางความดันในช่องด้านซ้ายเป็นเรื่องปกติและมีเพียงเส้นเลือดใหญ่เท่านั้นที่สามารถไปถึงหลอดเลือดแดงปอดผ่านสายสวนหลอดเลือดแดง แต่การทำเช่นนี้อาจทำให้สายสวนหลอดเลือดแดงปิด ด้านล่างของหลอดเลือดความดัน
เนื่องจากการไหลเวียนของปอดช่วยลดการไหลเวียนของเลือดและการเพิ่มอัตราการดูดซึมเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดดำในระบบจะลดลงถึง 30% ในกรณีที่มีการเต้นของหัวใจลดลงและความอิ่มตัวของออกซิเจนและเส้นเลือดในร่างกาย ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดของเลือดไหลย้อนมีความคล้ายคลึงกันระดับของ hypoxemia ขึ้นอยู่กับการไหลเวียนของเลือดในปอดเลือดของการไหลเวียนของเลือดดำในปอดควรอิ่มตัวอย่างสมบูรณ์ระดับ atrial จะต้องถูกสับเปลี่ยนและความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเอเทรียมซ้าย เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดที่ไหลผ่านสิทธิบัตร foramen ovale ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดของเลือดเอเทรียมซ้ายมักจะต่ำกว่าความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดของเลือดในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายถ้าสายสวนหลอดเลือดแดงยังคงเปิดอยู่ มากกว่า 70% สามารถรับประกันการจัดหาออกซิเจนของเนื้อเยื่อและรักษาค่า pH ของหลอดเลือดถ้าปิดสายสวนหลอดเลือดแดง, ภาวะ hypoxemia รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้และภาวะความเป็นกรดเผาผลาญอาจเกิดขึ้นได้
การป้องกัน
ความสมบูรณ์ของผนังในเด็กกุมารป้องกันหลอดเลือด atresia ปอด
ถามประวัติครอบครัวเพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับสถานการณ์ทางพันธุกรรมตรวจสอบผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในการสำรวจสาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชอว์ผ่านการตรวจสอบที่อยู่เพื่อทำความเข้าใจปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการทางสิ่งแวดล้อมที่แม่ท้องอาจสัมผัส ที่อยู่ของการตั้งครรภ์ก่อนกำหนดประเมินจากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมผู้เขียนตรวจสอบที่อยู่ของแม่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์และการคลอดประมาณ 24.8% ของแม่ย้ายระหว่างการเริ่มต้นของการตั้งครรภ์และการผลิตดังนั้นการสังเกตที่อยู่การผลิตอาจลดความพิการ ผลบวกของสมาคมควรถูกตรวจสอบในสภาพแวดล้อมของที่อยู่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์ Schwanitz สนับสนุนว่าการตรวจหาการผิดปกติของหัวใจก่อนคลอดสามารถใช้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจโครโมโซมผู้เขียนกล่าวว่า 588 ทารกในครรภ์ ทำการตรวจโครโมโซมและในกรณีเหล่านี้ได้รับการยืนยันว่ามีความผิดปกติของโครโมโซม 116 (19.7%) ของทารกในครรภ์ที่มีรูปร่างผิดปกติเหล่านี้ได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอด 102 (17.3%) มีความผิดปกติของทารกในครรภ์
ดังนั้นความผิดปกติของหัวใจเป็นความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของทารกในครรภ์ที่วินิจฉัยว่ามีความผิดปกติของหัวใจก่อนคลอด 41 ทารก (40.2%) มีความผิดปกติของโครโมโซม (ที่พบบ่อยที่สุดของ 18 และ 21 trisomy) ยกเว้น นอกจากการเฝ้าสังเกตทารกในครรภ์แล้วโรคของแม่ก็ควรได้รับการติดตามด้วยเช่นกัน Breton รายงานว่าแม่มี phenylketonuria และพลาสม่าของ phenylalanine เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในระหว่างตั้งครรภ์เด็กที่เกิดมามีความผิดปกติของหัวใจ Breton รายงานเด็ก ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเกิดจากหลอดเลือดแดงปอดขวา, ผนังกั้นหัวใจห้องล่างบกพร่อง, การเจริญเติบโตของทารกในครรภ์และความผิดปกติของใบหน้า. พลาสม่าของผู้ปกครองของ phenylalanine จะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในระหว่างตั้งครรภ์ แม่เกิดจาก phenylketonuria ซึ่งอาจทำให้เกิดความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจผู้เขียนแนะนำว่าถ้าแม่เริ่มการรักษาด้วยอาหารก่อนการตั้งครรภ์มันอาจป้องกันความเสียหายของทารกในครรภ์ดังนั้นหากมีความเข้าใจอย่างลึกซึ้งเกี่ยวกับสาเหตุ ก่อนการตั้งครรภ์คุณสามารถตรวจสอบการตั้งครรภ์ของมารดาและทารกในครรภ์สำหรับโรคของมารดาและทารกในครรภ์ที่ผิดรูปถ้าเป็นไปได้ควรทำให้ดีที่สุด ความพิการ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์เกิดขึ้น แต่จากมุมมองของพันธุศาสตร์และความเสียหายด้านสิ่งแวดล้อมสาเหตุของการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดยังไม่เข้าใจและส่วนใหญ่ของพวกเขาไม่มีอำนาจในการป้องกันเพื่ออธิบายสาเหตุและพื้นฐานป้องกันโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด การเกิดขึ้นยังคงเป็นงานที่ยากมากและยังจำเป็นสำหรับนักวิชาการด้านคลินิกและสาขาพื้นฐานในการทำงานร่วมกันเพื่อสำรวจ
โรคแทรกซ้อน
ความสมบูรณ์ของผนังในเด็กกุมปอดปอด atresia ภาวะแทรกซ้อน หัวใจล้มเหลว
มักมีความซับซ้อนจากภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจขาดเลือดต่ำ
อาการ
ความสมบูรณ์ของผนังในเด็กภาวะ atresia ปอดอาการที่พบบ่อย อาการ ตัวเขียวตัวเขียวดิสก์เผาผลาญยกระดับ pulsatile arteriosus บ่น systolic หยุดหายใจขณะหายใจลำบากหายใจลำบากหายใจปอดหลอดเลือดแดง atresia เนื้อปอดลด hepatomegaly
อาการผมร่วงกลางเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดในขณะที่สายสวนหลอดเลือดแดงถูกปิดการใช้งาน cyanosis จะค่อยๆแย่ลงช่องทางด้านขวาที่ขยายอย่างมากกดขี่ปอดทำให้เกิด dysplasia ในระดับต่าง ๆ ทำให้หายใจลำบากหายใจถี่ การกระจัดด้านข้าง, จังหวะเอเพ็กซ์จะถูกยกขึ้น, เสียงหัวใจแรกและเสียงที่สองเป็นเสียงเดียวเนื่องจากสำรอก tricuspid, ขอบล่างด้านซ้ายของกระดูกสามารถได้ยินและบ่น systolic เต็ม, ชายแดน sternal ซ้ายและความสั้นของสิทธิบัตร ductus arteriosus ซอฟต์เจ็ทบ่นบ่น, ฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ prostaglandin E2, E1, เสียงบ่นสายสวนเพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยน้อยมากเนื่องจากช่องช่องหัวใจแคบและหัวใจออกต่ำ, พร้อมกับชีพจรอ่อนแอ, ขยายตับ, ตาม อาการตัวเขียวของทารกพัฒนาอย่างรวดเร็วโดยมีภาวะ metabolic acidosis หายใจลำบากยากลำบาก systolic ที่ได้ยินเสียงในบริเวณขอบล่างด้านล่างซ้ายความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงต่ำเนื้อหน้าอกลดลงในภาพรังสีทรวงอกและกระเป๋าหน้าท้องและ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ atresia ปอดที่สมบูรณ์ในกะบังเด็ก
เมื่อติดเชื้อพร้อมกันจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้น
1. ทรวงอก X-ray: เงาของหัวใจขยายและสำรอก tricuspid รุนแรงจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเงาหัวใจตรงบริเวณโพรงอกส่วนใหญ่สนามปอดมีความชัดเจนและเนื้อปอดจะลดลง
2. คลื่นไฟฟ้า: ประสิทธิภาพการทำงานลักษณะเป็นแกนซ้ายของแกนไฟฟ้ามีความโดดเด่นช่องซ้าย, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาแรงดันไฟฟ้าต่ำ, การขยายเอเทรียมที่เหมาะสมด้านขวาเนื่องจาก atricia tricuspid และช่องทางเข้าคู่ซ้ายเปลี่ยนแปลง ST-T องศาที่แตกต่างของการขาดเลือด subendocardial
3. Echocardiography: ส่วนล่างของ xiphoid, อัลตร้าซาวด์สองมิติและ Doppler ชีพจรสามารถแสดงการจราจรที่ผิดปกติในห้องหัวใจคู่, มุมมองสี่ห้องทั้งแบบ parternal และ apical สามารถแสดงขนาดของลิ้น tricuspid, การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาและความรุนแรงของกรดไหลย้อน ในส่วนของดาบสามารถแบ่งออกเป็นสามส่วนตามระดับของกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวาเนื่องจากโครงสร้างทางเทคนิคและกายวิภาคของช่องทางด้านขวาของโรคการวัดปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความสำคัญทางคลินิกเล็กน้อย วิธีการคือการคำนวณค่าปกติของเส้นผ่านศูนย์กลางของห่วง tricuspid ตามพื้นที่ผิวของร่างกายและจากนั้นกำหนดขนาดช่องที่เหมาะสมโดยดัชนี Z ช่องโพรงของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาไหลออกจากช่องทางขวา atresia กล้ามเนื้อหลักและช่องปอดขวาแบบแยก มุมมองแกนสั้นของหลอดเลือดแดงใหญ่แบบ Parternal แสดงให้เห็นว่าดีที่สุดคือปอดวาล์ว atresia, วาล์วผสานเข้าด้วยกันปลายกรวยเป็นรูปตาบอดปลายและช่องระบายอากาศด้านขวามีกระพุ้งคล้ายกรวยซึ่งไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะจากปอดตีบในอัลตร้าซาวด์สองมิติ ตัวดึงและสีดอปเลอร์สามารถมองเห็นความปั่นป่วนผ่านปากวาล์วปอดแคบ ๆ โดยมีหรือไม่มีกรดไหลย้อนสายสวนหลอดเลือดแดงมักจะอยู่ในแนวดิ่งมากขึ้นบนกระดูกหน้าอก ผิวหน้าตัดที่มองเห็นได้ง่ายขึ้น
อัลตราซาวนด์สองมิติไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะตัดสินว่ามีกระเป๋าหน้าท้องการจราจรที่เหมาะสมเมื่อกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา Doppler สีสามารถตรวจจับการไหลเวียนของเลือดไซนัสไหลเวียนของเลือดไซนัสนี้มักจะเกิดขึ้นในโพรงกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา แอนจีโอกราฟหัวใจและหลอดเลือดเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการสร้างการวินิจฉัย
4. catheter หัวใจ: catheter หัวใจและหลอดเลือดหัวใจ angiography ควรดำเนินการก่อนการผ่าตัดหรือ transcatheter การบีบอัดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพื่อตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีการตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบหรือการหยุดชะงัก hemodynamics แสดงให้เห็นว่าความดัน diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา พบน้อยในความดันของระบบทั่วไปใน dyspasia tricuspid สำรอก tricuspid รุนแรงที่เกิดจากความผิดปกติของ Ebstein และกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบเพิ่มขึ้นความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา end-systolic ความดันลดลงการปฏิบัติตามเนื่องจากการปรากฏตัวของหัวใจไม่ จำกัด การจราจรในห้อง, ความดันเลือดแดงเฉลี่ยจะคล้ายกัน, และช่องด้านข้างขวาสามารถแสดงกิจกรรม tricuspid, ขนาดและสัณฐานวิทยาของหัวใจห้องล่างขวา, และไม่ว่าจะมีการเต้นของหัวใจห้องบนขวา. หากไม่มีการเต้นของหัวใจห้องล่างขวา. การไหลเวียนของหัวใจห้องล่างขวาขึ้นอยู่กับกระเป๋าหน้าท้องและในทางกลับกันไม่ได้บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของการไหลเวียนของหัวใจห้องล่างขึ้นอยู่กับกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา, anterograde ปิดบอลลูนหรือถอยหลังเข้าคลองหลอดเลือดแดงใหญ่ angiography หลอดเลือดสามารถนำมาใช้เพื่อตรวจสอบหลอดเลือดหัวใจ
5. CT และ MRI: CT และ MRI ไม่ค่อยจำเป็นก่อนการผ่าตัด แต่ CT และ MRI ค่อนข้างบ่อยหลังการผ่าตัดภาพ MRI หมุน echo T1W สามารถแสดง atresia ปอดหลังการผ่าตัดได้ดีกว่า ขนาดของช่องที่ถูกต้องและความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาจะถูกนำมาเปรียบเทียบและเปรียบเทียบลำดับของเสียงก้องเกรนลาดแสดงการไหลเวียนของเลือดที่ผิดปกติผ่านทางหลอดเลือดแดงของปอดที่แคบและมองเห็นการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ angiography ด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็กที่เพิ่มความคมชัดและ CT หลายเกลียวแสดงให้เห็นการตีบหลอดเลือดแดงปอดที่ดีขึ้นหลังการผ่าตัดสำหรับผู้ที่ทำการผ่าตัด Blalock shunt มันจะดีกว่าที่จะแสดงให้เห็นว่า
6. angiography หัวใจและหลอดเลือด: atresia ปอดที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนัง angiography angiography ที่สมบูรณ์สามารถนำมาใช้สำหรับกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวากับ NIH หัวใจสายสวนหัวใจที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยที่มีช่องเล็ก ๆ ขวาขวา ventricle ขวาสามารถใช้สำหรับกระเป๋าหน้าท้อง angiography Omi Parker 350, 1.0ml / kg, orthotopic และการฉายภาพมือซ้าย, ventricular angiography หรือ angiography aorta จากน้อยไปหามากสำหรับ angiography ตับ, catheter หัวใจซ้ายด้วยหางหมู Omi Parker 350 ตัวแทนความคมชัด, 1.5 มล. / กก. สำหรับการสังเกตหลอดเลือดหัวใจ, สายสวนหลอดเลือดแดง, หลอดเลือดไหลเวียนของหลักประกันและหลอดเลือดแดงปอด
ในช่วงทารกแรกเกิดมีข้อบ่งชี้สำหรับการสวนหัวใจเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและยังมีการสวนหัวใจ interventional catheterization Percutaneous เส้นเลือดเส้นเลือดเจาะเป็นไปได้ในทารกส่วนใหญ่น้ำหนักมากกว่า 2 กิโลกรัมบางครั้งด้วยการสวนหัวใจ การแทรกของช่อง ventricle ขวา dysplastic ผ่านวาล์ว tricuspid เป็นเรื่องยากมาก cardioangiography ควรดำเนินการตามคำแนะนำของการค้นพบ echocardiographic หากการตรวจอัลตราซาวนด์ยืนยันการปรากฏตัวของช่องทาง ช่องทางด้านหน้าและด้านหลังด้านหน้าและด้านหลังและช่องหลังสามารถแสดงช่องที่เหมาะสมและไหลเข้าสู่พื้นที่ที่ปกคลุมด้วยวาล์ว tricuspid การไหลเวียนของเลือดในช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาซึ่งมีเงาเชิงลบแสดงให้เห็นวงแหวน tricuspid พื้นที่ที่อยู่เหนือวาล์ว tricuspid คือส่วน trabecular และตัวแทนความคมชัดจะแสดงต่อไปเป็นถุงที่สิ้นสุดที่ปลายตาบอดของช่องทางไหลออก
ในเวลาเดียวกัน, ถอยหลังเข้าคลองใส่ท่อช่วยหายใจผ่านเส้นเลือดแดง, การจัดการของสายสวนหัวใจผ่านสายสวนหลอดเลือดแดงแทรกเข้าไปในปอด angiography, อย่างชัดเจนสามารถแสดงโครงสร้างเยื่อเมือกของ atresia และระยะทางที่แท้จริงระหว่างช่องว่างของปอดและช่องทางปอด มีช่วงเวลาที่ยาวนานระหว่างลำตัวทั้งหมดของหลอดเลือดแดงปอด
ในเด็กที่มี atresia ปอดทำงานจำนวนมากของตัวแทนความคมชัดถูกฉีดเข้าไปในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา trabeculum แล้วไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านขวากำบังการไหลเวียนของเลือดไปข้างหน้าของลำต้นรวมของหลอดเลือดแดงปอดนี่คือเหตุผลที่สายสวนควรส่งอย่างระมัดระวัง สาเหตุของเรื่องนี้ก็คือโดยเฉพาะการส่งสายสวนใกล้กับปอดวาล์วเจ็ทเล็ก ๆ ผ่านวาล์วแคบ ๆ สามารถพบได้
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของลิ้น tricuspid ที่ดีกว่าแม้ว่า angiography หัวใจและหลอดเลือดแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่ลดลงของวาล์ว tricuspid ที่มีการเปลี่ยนแปลงเหมือนใบเรือโดยมีเงาเชิงลบขวางกั้นช่องทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา การไหลเข้าของ Countertop ในห้องโถงด้านขวาที่ถูกขยายอย่างมากอาจส่งผลกระทบต่อการเลือกปฏิบัติของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา
ในทางทฤษฎีกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวาสามารถแสดงความสัมพันธ์ระหว่างไซนัสและหลอดเลือดหัวใจเนื่องจากแรงกดดันที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสามารถบังคับตัวแทนความคมชัดในทวารไซนัสเพื่อให้หลอดเลือดแดงจากน้อยไปหามากล่วงหน้า ตีบหลอดเลือดหัวใจเลือก angiography สามารถเอาชนะปัญหาเหล่านี้สามารถแสดงการขยายตัวใกล้เคียงของหลอดเลือดหัวใจ, ตัวแทนความคมชัดพร้อมไซนัสเข้าไปในโพรงหัวใจห้องล่างขวาถ้ามีการตีบหลอดเลือดหัวใจก็อาจจะพบ
transcatheter angiography หลอดเลือดแดงของสี่ห้องและด้านข้างสามารถนำมาใช้เพื่อแสดงปอดหลอดเลือดแดงและสาขาของมันสาขาหลอดเลือดแดงปอดเป็นของหายากในผู้ป่วยสูงอายุที่ได้รับการผ่าตัดแบ่งปัด, angiography ควรแสดงความระมัดระวังหรือเว็บไซต์หลอดเลือดแดงแสดง ขนาดและความผิดเพี้ยนของขนาดหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia ปอดที่สมบูรณ์ในผนังของเด็ก
จะต้องมีความแตกต่างจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดต่อไปนี้:
1. การตีบปอดอย่างง่าย: บริเวณลิ้นหัวใจของผู้ป่วยรายนี้สามารถไปถึงการสั่นของซิสโตลิกและสามารถดมกลิ่นเสียง systolic และเสียงเจ็ทที่หยาบกร้านซึ่งชัดเจนที่สุดในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองที่ชายแดนด้านซ้ายนิรันดร หายไป, ภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นถึงปอดที่ชัดเจน, เงาหลอดเลือดแดงปอดที่โดดเด่น, การสวนหัวใจด้านขวา, ความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, การไล่ระดับสีแรงดันระหว่าง 1.3 kPa (10mmHg) ระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและโพรงขวา angiography แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงปอดหลักตีบและขยายตัว
2. Tricuspid valve down: มันเป็นเรื่องง่ายมากที่จะสับสนกับปอด atresia กับกะบังกระเป๋าหน้าท้องที่สมบูรณ์ angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความสำคัญอย่างยิ่งมันสามารถแสดงให้เห็นว่าใบปลิวด้านหน้าเหมือนหลังคาที่ถูกแทนที่อยู่ในหัวใจ ขอบใกล้เคียงของขอบล่างแสดงร่องรอยทั้งหมดที่แสดงถึงตำแหน่งของห่วงที่แท้จริงนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่ามีรอยที่สองที่ด้านซ้ายของวงแหวน tricuspid ที่แท้จริงซึ่งบ่งชี้ถึงสิ่งที่แนบมาของวาล์ว tricuspid ที่เคลื่อนลง
3. ปอดตีบหลอดเลือดแดงที่มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน (Fala triplet): ผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวมักล่าช้าเมื่อเทียบกับปอดตีบตันที่มีกระเป๋าหน้าท้องกะบังสมบูรณ์ภาพรังสีทรวงอกหน้าอกแสดงให้เห็นถึงการแบ่งส่วนหลอดเลือดแดงปอด สายสวนหัวใจขวาวัดความดันไล่ระดับสีซิสโตลิกระหว่างช่องทางด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอดที่ 1.3 kPa (10 mmHg) หรือมากกว่าและมีการแบ่งทางซ้ายหรือขวาหรือซ้ายไปซ้ายที่ระดับบ้านนอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน โรคข้อต่อและอื่น ๆ สามารถระบุได้อย่างง่ายดายโดยอิงจากประวัติทางการแพทย์สัญญาณการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจการใส่สายสวนหัวใจและแอนจีโอกราฟ
