pheochromocytoma ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ pheochromocytoma ในเด็ก Pheochromocytoma (pheochromocytoma) มาจากไขกระดูกต่อมหมวกไต, ปมประสาทขี้สงสาร, ปมประสาทกระซิกหรือส่วนอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อ pheochromic ดังนั้นมันสามารถเกิดขึ้นได้จากห่วงโซ่ขี้สงสารปากมดลูกไปยังกระดูกเชิงกรานเซลล์เหล่านี้ผลิต vasoactive เอมีน . Adrenalin ผลิตเฉพาะในไขกระดูก adrenal และเนื้อเยื่อของหลอดเลือดแดงใหญ่ (อวัยวะของ Zuckerkandl) ในขณะที่ norepinephrine ผลิตในเนื้องอกในห่วงโซ่ขี้สงสารส่วนใหญ่ของเด็กที่มี pheochromocytoma ทำงานประมาณ 4 ถึง 6 ซม. และพื้นผิวที่ถูกตัดเป็น สีน้ำตาลเหลืองถึงสีน้ำตาลอ่อนล้อมรอบอย่างสมบูรณ์ด้วยเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตปกติบีบอัดด้วยพื้นที่ของการตกเลือดหรือเนื้อร้ายเรื้อรัง การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นเรื่องยากที่จะระบุว่าเป็นพิษเป็นภัยหรือส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับคลินิกถ้ามีการเกิดซ้ำหรือการแพร่กระจายก็ถือว่าเป็นมะเร็งไม่ค่อยมะเร็งในเด็ก แต่แผลต่อมหมวกไตมากกว่าผู้ใหญ่คิดเป็นประมาณ 30% ชิ้นส่วนทั่วไป มันเป็นแฉกหลอดเลือดและหลอดเลือดแดงใหญ่ การเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างและหลังการผ่าตัดเพราะไม่พบเนื้องอกก้อนที่สอง คุณสมบัติอีกประการของ pheochromocytoma ในเด็กคือมีเนื้องอกในครอบครัวและเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว, ปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของ pheochromocytoma ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนและมีความสัมพันธ์โดยตรงกับการพัฒนาและการเติบโตของเซลล์ neuroectodermal pheochromocytoma บางคนมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมและมักจะมาพร้อมกับโรคอื่น ๆ เช่นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย neurofibromas และหลอดเลือด , โรค Sturge-Weber, โรค von Hippel-Lindau, เป็นต้น
(สอง) การเกิดโรค
Pheochromocytoma เป็นส่วนใหญ่อ่อนโยนส่วนใหญ่เป็นคนเดียวหรือหลายคนเนื้องอกเป็นกลมหรือรูปไข่พื้นผิวเรียบมีแคปซูลที่สมบูรณ์หลอดเลือดรอบจะอุดมไปด้วยขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางโดยทั่วไป 2 ~ 6 ซม. และน้ำหนักมากกว่า 100 กรัม อย่างไรก็ตามถ้ามีปริมาตรขนาดใหญ่เซลล์เนื้องอกจะมีขนาดใหญ่ภายใต้กล้องจุลทรรศน์รูปร่างไม่สม่ำเสมอเม็ดนั้นเป็นแกรนูลมากขึ้นและสามารถย้อมได้ด้วยไดโครเมต pheochromocytoma เป็นสิ่งที่ดีและซิงเกิ้ลร้ายกาจไม่สามารถระบุได้จากสัณฐานวิทยา มันสามารถวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งโดยการแทรกซึมอย่างกว้างขวางของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันและการแพร่กระจายในอวัยวะและเนื้อเยื่อที่ปกติจะไม่มีเซลล์ chromaffin
การป้องกัน
การป้องกัน pheochromocytoma ในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนการทำความเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและการกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและการรักษาที่สอดคล้องกันสามารถลดความเสี่ยงของเนื้องอกมีเบาะแสพื้นฐานสองประการเพื่อป้องกันไม่ให้เนื้องอกแม้ว่าเนื้องอกจะเริ่มก่อตัวในร่างกาย บังคับใช้กลยุทธ์เหล่านี้มีดังนี้:
1. หลีกเลี่ยงสารอันตราย (ปัจจัยส่งเสริม): มันสามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย
2. ปรับปรุงระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอก: สามารถช่วยเสริมสร้างความเข้มแข็งและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง
(1) หลีกเลี่ยงสารอันตราย: ปัจจัยที่เกี่ยวข้องบางอย่างของ tumorigenesis ถูกป้องกันก่อนเริ่มมีอาการของโรคประมาณ 80% ของเนื้องอกมะเร็งสามารถป้องกันได้โดยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตที่เรียบง่ายโฟกัสของการป้องกันและการรักษาโรคมะเร็งที่เรากำลังเผชิญอยู่ ปรับปรุงปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับชีวิตของเราเช่นเลิกสูบบุหรี่รับประทานอาหารอย่างเหมาะสมออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและลดน้ำหนักใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่ายและสมเหตุสมผลเหล่านี้สามารถลดโอกาสในการเกิดโรคมะเร็งได้
(2) ส่งเสริมภูมิคุ้มกันของร่างกาย: สิ่งที่สำคัญที่สุดในการปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันคืออาหารการออกกำลังกายและการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีการรักษาสภาพอารมณ์ที่ดีและการออกกำลังกายที่เหมาะสมสามารถทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายดีที่สุดสำหรับการป้องกัน นอกจากนี้ยังเป็นประโยชน์ต่อการมีเนื้องอกและป้องกันโรคอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pheochromocytoma ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, ภาวะหัวใจล้มเหลว, ปัสสาวะ
สามารถทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตา, ชักหรือความเจ็บป่วยทางจิต, polydipsia, polyuria, โรคหัวใจความดันโลหิตสูงและโรคหัวใจล้มเหลว, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและเบาหวาน, ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีปัสสาวะและมักจะมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายเส้นประสาท เนื้องอก, เส้นโลหิตตีบ, โรค Sturge-Weber, โรค von Hippel-Lindau, ฯลฯ
อาการ
อาการของ pheochromocytoma ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย การสูญเสียของอาการคลื่นไส้, ปวดท้อง, ใจสั่น, polyuria, ความดันโลหิตสูง, เบาหวาน, ปัสสาวะ, ชัก
อาการทางคลินิกเกิดจาก adrenaline และ norepinephrine มากเกินไปในการไหลเวียนของเลือดเนื่องจากการหลั่งที่แตกต่างกันของสองฮอร์โมน, อาการทางคลินิกของแต่ละกรณียังแตกต่างกันความดันโลหิตสูงเป็นลักษณะของโรคนี้ซึ่งอาจจะสูงถึง 21.3 ~ 26.7 / 14.7 ~ 112.0kPa (160 ～ 200/110 ～ 90mmHg) มากกว่า 90% เป็นความดันโลหิตสูงแบบถาวรส่วนหนึ่งเป็นความดันโลหิตสูง paroxysmal (50% ในผู้ใหญ่เป็น paroxysmal) และยังมีตอนที่ต่อเนื่องและระเบิด อาการชักที่เกิดขึ้นไม่บ่อยอาการชักอย่างต่อเนื่องบางส่วนจาก paroxysmal ถึงถาวรพร้อมกับอาการปวดหัว, ใจสั่น, เหงื่อออก, paleness, คลื่นไส้, อาเจียนและปวดท้อง ฯลฯ สามารถบรรเทาได้อย่างสมบูรณ์ในตอนที่บางครั้งเนื่องจาก ท่าบางอย่างเช่นการนอนตะแคงข้างหรืองอร่างกายหรือการกดบริเวณหน้าท้องหรือไตทำให้เกิดความดันโลหิตสูงอย่างไรก็ตามเด็กมักเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลด้วยอาการทางระบบประสาทเช่นปวดศีรษะภาพผิดปกติชักหรือมีอาการทางจิต นอกจากนี้ยังมีอาการของการลดน้ำหนักและ polydipsia, polyuria, polydipsia, polyuria สามารถเกิดจากเหงื่อออกจำนวนมากและเนื่องจาก catecholamines มีผลยับยั้ง vasopressin ความดันโลหิตสูงแบบถาวรทำให้หัวใจยั่วยวน มันมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านซ้ายอย่างชัดเจนซึ่งนำไปสู่โรคหัวใจความดันโลหิตสูงและโรคหัวใจล้มเหลวมีอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ตกเลือดและกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในอวัยวะ. เด็กสามารถมีน้ำตาลในเลือดสูงและเบาหวานผิดปกติ อัตราการมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นและความผิดปกติของการเผาผลาญเด่นชัดในเนื้องอกเหล่านั้นที่หลั่งอะดรีนาลีน
pheochromocytoma จำนวนเล็กน้อยเกิดขึ้นในกระเพาะปัสสาวะเนื้องอกมักจะไม่ใหญ่เกินไปตั้งอยู่ในชั้นกล้ามเนื้อและถูกปกคลุมด้วยเยื่อบุกระเพาะปัสสาวะปกติลักษณะทางคลินิกเป็นอาการของความดันโลหิตสูงและ catecholamines อื่น ๆ เมื่อกระเพาะปัสสาวะพองหรือปัสสาวะ ผู้ป่วยที่มีปัสสาวะ
ตรวจสอบ
การตรวจ pheochromocytoma ในเด็ก
1.24h ปัสสาวะ catecholamine (CA) และความมุ่งมั่นของสาร
3Methoxy-4hydroxymandelic acid (VMA) เป็นสารสุดท้ายของ catecholamine ค่าปกติจะแตกต่างกันในแต่ละห้องปฏิบัติการโดยทั่วไป 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h) ผู้ป่วย pheochromocytoma สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญสูง ความดันโลหิตอาจมากกว่า 2 เท่าเมื่อเกิดการโจมตีในคนปกติการขับถ่าย norepinephrine (NE) คือ <885nmol / 24h และอะดรีนาลีน (E) <273nmol / 24 ชั่วโมง pheochromocytoma สามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อตอนความดันโลหิตสูงเกิดขึ้น มากกว่า 2 เท่ามีค่าการวินิจฉัยและ 3-methoxy norepinephrine ก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
2. การกำหนด CA ในเลือด
ในผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma, การเพิ่มขึ้นของเลือด CA เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นใน NE, ตามด้วย NE และ E, และ CA พลาสม่าในระดับสูงในตำแหน่งที่พักผ่อนมีค่าการวินิจฉัย
3. methoxynorepinephrine
ความไวและความจำเพาะ pheochromocytoma มะเร็งร้าย, พลาสม่า catecholamines สามารถเป็นปกติ แต่ methoxynorepinephrine มักจะยกระดับ
4. การทดลองยา
การทดลองยาเสพติดรวมถึงการทดลองการกระตุ้นและบล็อกการทดลองเนื่องจากการพัฒนาวิธีการตรวจสอบที่หลากหลายและการทดลองการกระตุ้นมีความเสี่ยงบางอย่างจึงไม่ค่อยมีการใช้ในปัจจุบัน
(1) การทดลองกระตุ้น: เหมาะสำหรับระยะเวลาที่ไม่ยึดเกาะของความดันโลหิตต่ำกว่า 21.3 / 13.3 kPa (160 / 100mmHg), การฉีดเข้าเส้นเลือดดำของฮิสตามีนฟอสเฟต 0.03 ～ 0.14mg, กลูคากร้า 0.5 0.5 1mg หรือ tyramine 1mg หากความดันโลหิตสูงกว่า 8/5 kPa (60/40 mmHg) แสดงว่าเป็นบวกการทดลองนี้มีความเสี่ยงบางอย่างเตรียมเบนซิลออกซาซิลีนล่วงหน้าในกรณีที่มีความดันโลหิตสูง
(2) การปิดกั้นการทดสอบ: มันเหมาะสำหรับความดันโลหิต 22.7 / 14.7kPa (170/110mmHg) หรือสูงกว่าเมื่อฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วย benzyl oxazoline 5 มก. ความดันโลหิตลดลง 4.7 / 3.3kPa ภายใน 3 ~ 5 นาที (35 / 25mmHg) เป็นผลบวกและการทดสอบการยับยั้ง clonidine ก็ถูกใช้เพื่อตรวจสอบการยับยั้งของ catecholamines ในพลาสมา
5. การตรวจถ่ายภาพ
(1) การตรวจอัลตราซาวนด์ B-mode: การวินิจฉัยเนื้องอกต่อมหมวกไตมีความแม่นยำมากขึ้น แต่เนื้องอกนอกต่อมหมวกไตไม่ดี
(2) CT และ MRI: ความแม่นยำในการวินิจฉัย CT ของเนื้องอกในต่อมหมวกไตนั้นมากกว่า 90% MRI และ CT นั้นคล้ายคลึงกันและเป็นประโยชน์ในการค้นหา pheochromocytoma และเนื้องอกหลายชนิดนอกต่อมหมวกไต
(3) 131I-meta-iodo-benzylguanidin (131I-MIBG) scintigraphy: มันสามารถใช้สำหรับการถ่ายภาพการแพร่กระจายของ pheochromocytoma และ pheochromocytoma มะเร็งทั้งการแปลและคุณภาพ เฉพาะเจาะจงและละเอียดอ่อนอัตราความแม่นยำสูงกว่า 90%
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ pheochromocytoma ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เด็กที่มีความดันโลหิตสูงนอกเหนือไปจากประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายจะต้องใช้สำหรับกิจวัตรประจำวันของปัสสาวะวัฒนธรรมปัสสาวะ creatinine เซรั่มการกำหนดยูเรียไนโตรเจนและ urography ทางหลอดเลือดดำการทดสอบการเผาผลาญอาหาร catecholamine ที่ใช้กันมากที่สุดคือการวัด VMA การทดสอบตำแหน่งที่สำคัญที่สุดคืออัลตร้าซาวด์ช่องท้องและ CT
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจากความดันโลหิตสูงที่จำเป็นและความดันโลหิตสูงในไตมีอาการปวดหัวความบกพร่องทางสายตาการชักและเนื้องอกในสมอง
การวินิจฉัยแยกโรคของ pheochromocytoma ยังต้องแตกต่างจากโรคบางอย่างที่มีอาการเห็นอกเห็นใจและ / หรือสถานะการเผาผลาญสูง:
1. โรคหลอดเลือดหัวใจโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris;
2. ความวิตกกังวลที่เกิดจากเหตุผลอื่น;
3. ความดันโลหิตสูงที่ไม่เสถียรที่จำเป็น;
4. โรคที่มีความดันโลหิตสูง paroxysmal เช่นเนื้องอกในสมอง;
5. โรควัยหมดประจำเดือน
6. Hyperthyroidism
