การดูดซึมน้ำตาลในเด็กไม่ดี
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการดูดซึมน้ำตาลในเด็ก malabsorption น้ำตาลส่วนใหญ่เกิดจากการขาด disaccharidase เฉพาะในเยื่อบุลำไส้เล็กซึ่งทำให้ไดแซ็กคาไรด์ในอาหารที่ไม่ไฮโดรไลซ์อย่างเต็มรูปแบบเป็น monosaccharide ที่จะส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของมันและบางครั้งความผิดปกติของการดูดซึม monosaccharide อะไมเลสเป็นของหายากนอกเหนือจากทารกแรกเกิดและโดยทั่วไปจะไม่ทำให้เกิดปัญหาทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหาร, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์
เชื้อโรค
malabsorption น้ำตาลในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
malabsorption น้ำตาลสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: หลักและรอง:
1. malabsorption กลูโคสหลัก: ใน malabsorption กลูโคสหลักขาด lactase พิการ แต่กำเนิดขาดซูโครส isomaltase และ malabsorption กลูโคสกาแลคโตเป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ถอยหายากทางคลินิก ยกเว้นการขาดซูโครส - isomaltase, อุบัติการณ์ของซูโครสสามารถเพิ่มในอาหารและส่วนที่เหลือของโรคที่เกิดขึ้นเร็ว ๆ นี้หลังคลอด. เนื้อเยื่อวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุลำไส้เล็กเป็นปกติและกิจกรรม disaccharidase ที่สอดคล้องกันจะลดลง, malabsorption กลูโคสกาแลคโตส กิจกรรม disaccharidase เป็นเรื่องปกติและ malabsorption เกิดจากการขาดโปรตีน แต่กำเนิดของโปรตีน Na +-กลูโคสและ Na + -galactose ผู้ให้บริการและการดูดซึมฟรุกโตสของเด็กป่วยเป็นสิ่งที่ดี
มีการขาด lactase หลักอีกสองประเภทซึ่งขาดทางสรีรวิทยาทั้งหมด:
1 พัฒนาการบกพร่องแลคเตส: กิจกรรมแลคเตสเป็นเพียง 30% ของทารกเต็มรูปแบบในระยะเวลา 24 สัปดาห์และจากนั้นจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ จนกระทั่งส่งเต็มระยะเวลาดังนั้นกิจกรรมแลคเตสในทารกคลอดก่อนกำหนดอยู่ในระดับต่ำ โดยที่ไม่ดี
2 การขาดแลคเตสปลาย: โดยทั่วไปแล้วกิจกรรมแลคเตสของเส้นขอบเยื่อบุผิวในลำไส้ก็เพียงพอแล้วในช่วงให้นมบุตรของทารกและค่อยๆลดลงหลังจาก 3 ถึง 5 ปีเด็กบางคนอาจทำให้เกิดแลคเตสหรือแลคโตสไม่เพียงพอ
2. การขาด lactase ทุติยภูมิและ monosaccharide malabsorption: ทางคลินิกทั่วไปเนื่องจาก lactase มีการกระจายที่ด้านบนของ villi ลำไส้เล็กโรคทั้งหมดที่สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์เยื่อบุผิวเยื่อเมือกในลำไส้และเส้นขอบแปรงของพวกเขาสามารถรองเพื่อ disaccharide การขาดเอนไซม์, แผลที่รุนแรง, กว้างขวาง, อาจส่งผลต่อการดูดซึมของ monosaccharides เช่นลำไส้อักเสบเฉียบพลัน (โดยเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับส่วนบนของลำไส้เล็ก, เช่นโรตาไวรัสในลำไส้อักเสบ, การติดเชื้อ Giardia สีฟ้าเป็นต้น), โรคท้องร่วงเรื้อรัง, โปรตีนแคลอรี่ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โรค celiac และการบาดเจ็บการผ่าตัดลำไส้ขนาดเล็ก
ในส่วนบนของ jejunum นั้น lactase ส่วนใหญ่จะพบในบริเวณขอบพู่กันของเซลล์เยื่อบุผิวที่ด้านบนของ villus Invertase นั้นมีมากมายใน villus ในขณะที่ maltase นั้นมีการกระจายอย่างกว้างขวางในลำไส้และมีมากที่สุดดังนั้น lactose จึงเกิดขึ้นเมื่อลำไส้เล็ก เอนไซม์นั้นอ่อนไหวที่สุดและการฟื้นตัวช้าที่สุดเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุด maltase อ่อนไหวน้อยที่สุดและ invertase นั้นหายากและหายากและเมื่อเยื่อบุลำไส้ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงกิจกรรมจะลดลงในเวลานี้กิจกรรมแลคเตสได้รับผลกระทบและ มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของการดูดซึมน้ำตาลเดียว
(สอง) การเกิดโรค
คาร์โบไฮเดรตที่ร่างกายบริโภคเข้าไปนั้นส่วนใหญ่จะเป็นแป้งแลคโตสและซูโครสพวกมันจะต้องถูกย่อยและไฮโดรไลซ์ให้เป็นโมโนโซเดียมซัคคาไรด์ก่อนที่จะถูกดูดซึมโดยลำไส้เล็กแป้งเหล่านี้มีทั้งโซ่เชิงเส้นและกิ่ง และอะไมเลสในตับอ่อนแป้งไฮโดรไลซ์สลายตัวเป็นมอลโตส (ประกอบด้วยโมเลกุลของน้ำตาลกลูโคส 2 โมเลกุล) มอลต์โอลิโกสเปิร์ม (ประกอบด้วยโมเลกุลหลายกลูโคส) และเดกซ์ทรินอะมิลินบนขอบแปรงของเซลล์เยื่อบุผิวลำไส้ (เช่น isomaltase) ไฮโดรไลซ์โมเลกุลเดกซ์ทรินซึ่งไฮโดรไลซ์มอลโตสต่อไปและในที่สุดก็สลายน้ำตาลเหล่านี้เป็นน้ำตาลกลูโคสสำหรับการดูดซึม
ทั้งแลคโตสและซูโครสเป็นไดแซ็กคาไรด์แลคเตสในขอบพู่กันของเยื่อบุผิวในลำไส้เล็กสามารถย่อยแลคโตสให้กลายเป็นกาแลคโตสและกลูโคสซูโครสสามารถย่อยสลายซูโครสเป็นฟรุกโตสและกลูโคสได้ มันดูดซับได้อย่างรวดเร็วและสามารถย้อนกลับการไล่ระดับความเข้มข้น แต่ใช้พลังงานฟรุคโตสส่วนใหญ่ถูกดูดซับโดยผู้ให้บริการและการดูดซับไม่สามารถย้อนกลับได้ไซโลส (ทดลอง) สามารถดูดซับโดยการแพร่กระจายเชิงรับเท่านั้น
น้ำตาลถูกดูดซึมได้อย่างสมบูรณ์ในลำไส้เล็ก แต่น้ำตาลที่ไม่ดูดซับเข้าไปในลำไส้ใหญ่ซึ่งสามารถย่อยสลายได้ด้วยลำไส้เล็ก (ส่วนใหญ่คือ bifidobacteria ตามด้วยแลคโตบาซิลลัส ฯลฯ ) แล้วดูดซึม
การป้องกัน
การป้องกัน malabsorption น้ำตาลในเด็ก
1. เสริมสร้างการดูแลสุขภาพในระหว่างตั้งครรภ์เพื่อป้องกันการคลอดก่อนกำหนด
2. แข็งขันป้องกันและรักษาโรคลำไส้ต่างๆโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคติดเชื้อและการขาดสารอาหารเพื่อป้องกันการเกิด malabsorption น้ำตาล
3, การตรวจร่างกายปกติ: เพื่อให้บรรลุการตรวจสอบก่อนการวินิจฉัยการรักษาต้น
4 เพิ่มสมรรถภาพทางกายปรับปรุงภูมิคุ้มกันของตัวเอง: ใส่ใจกับการทำงานและพักผ่อนมากขึ้นที่จะมีส่วนร่วมในการออกกำลังกายกินผลไม้สดและผักที่อุดมไปด้วยวิตามิน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน malabsorption น้ำตาลในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดสารอาหารความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์
มักจะมาพร้อมกับการขาดสารอาหาร, น้ำและอิเล็กโทรไลผิดปกติ, ดิสก์และอื่น ๆ
อาการ
อาการ malabsorption น้ำตาลในเด็กอาการที่พบบ่อย ท้องไม่สบายท้องเสีย, ลำไส้, การคายน้ำ, ภูมิคุ้มกันบกพร่อง, ท้องอืด, ทารก, ก้น, น้ำสีแดง, ไอเสีย
เด็กที่มีภาวะขาดเอนไซม์ไดแซ็กคาเดสอาจมีความผิดปกติในห้องปฏิบัติการเท่านั้น แต่ไม่มีอาการทางคลินิกผู้ที่มีอาการทางคลินิกเนื่องจากการดูดซึมกลูโคสที่ไม่ดีเรียกว่าการแพ้กลูโคสและการแพ้กลูโคสต่างๆ การเปลี่ยนแปลง pathophysiological พื้นฐานคือ:
1. น้ำตาลที่ไม่ดูดซับจะทำให้ความดันออสโมติกในลำไส้เล็กทำให้เกิดอาการท้องเสียออสโมติก
2. ส่วนน้ำตาลหายไปจากอุจจาระและกรดอินทรีย์และ CO2, H2 และมีเทนผลิตโดยการหมักแบคทีเรียในส่วนปลายของ ileum และในลำไส้ใหญ่หลังจากถูกดูดซับบางส่วนก๊าซเหล่านี้จะถูกปล่อยออกมาโดยการหายใจออก
ดังนั้นเด็กที่ป่วยโดยเฉพาะทารกและเด็กเล็กหลังจากรับประทานอาหารที่มีน้ำตาลไม่ทนมักจะแสดงอาการท้องเสียอุจจาระอุจจาระ (เรียกว่าไกลโคเจนท้องเสีย) อุจจาระที่ประกอบด้วยโฟมที่มีกลิ่นกรดอุจจาระกรดระคายเคืองผิวง่ายที่จะทำให้ทารก สะโพกสีแดงกรณีที่รุนแรงของการกัดเซาะท้องเสียอย่างรุนแรงมักจะทำให้เกิดความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลเช่นภาวะขาดน้ำเป็นกรดหลักสูตรที่ยาวนานอาจทำให้เกิดภาวะขาดสารอาหารและเด็กบางคนที่มีภาวะขาดน้ำหลังการแก้ไขมักจะมีอาการผิดปกติ หลังจากที่ทนน้ำตาลได้อาการต่าง ๆ เช่นโรคท้องร่วงก็จะดีขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้อาการทางคลินิกของเด็กโตมักจะมีน้ำหนักเบาซึ่งสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นอาการแน่นท้องท้องเพิ่มความอ่อนเพลียไม่สบายท้องลำไส้จุกเสียดลำไส้ เจาะเข้าไป
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ malabsorption น้ำตาลในเด็ก
1. การตรวจเลือดประจำวันและการตรวจทางชีวเคมี: การตรวจสอบเลือดประจำมักจะเป็นโรคโลหิตจางเซลล์ขนาดใหญ่นอกจากนี้ยังสามารถเป็นโรคโลหิตจางเซลล์บวกหรือโรคโลหิตจางผสมโพแทสเซียมในเลือดโซเดียมโซเดียมแคลเซียมแมกนีเซียมฟอสฟอรัส ฯลฯ สามารถลดพลาสม่า ฟอสฟอรัสและ prothrombin สามารถลดลงได้และกรดโฟลิกเซรั่มแคโรทีนและวิตามินบี 12 สามารถลดลงได้ในกรณีที่รุนแรง
2. การทดสอบการคัดกรอง
(1) การหาค่า pH ของอุจจาระ: อุจจาระใหม่ในเด็กที่ทนน้ำตาลมีค่า pH <6 และมักจะน้อยกว่า 5.5
(2) การกำหนดปริมาณน้ำตาลรีดิวซ์อุจจาระ: กระดาษทดสอบ Clinitest, น้ำยาทดสอบระดับหรือเอสเทตอะซิเตทที่ปรับเปลี่ยนสามารถใช้ในการลดปริมาณน้ำตาลเช่น≥0.005ซึ่งบ่งชี้ว่าการดูดซึมกลูโคสไม่ดี
ใช้ 1 ส่วนของอุจจาระสดเพิ่ม 2 ส่วนน้ำและผสม, centrifuge, ใช้ 1ml ของ supernatant, เพิ่ม 1 ชิ้นส่วนของรีเอเจนต์ Clinitest และได้รับความเข้มข้นของการลดน้ำตาลโดยการวัดสีด้วยบัตรมาตรฐาน≥0.5g / dl เป็นบวกทารกแรกเกิด> 0.75 g / dl นั้นผิดปกติและ supernatant ข้างต้นอาจถูกให้ความร้อนด้วยสารละลายเบนิคาแทตเพื่อวัดน้ำตาลที่ลดลง
เนื่องจากน้ำตาลซูโครสไม่ได้เป็นน้ำตาลรีดิวซ์จึงควรเพิ่ม 1 ส่วนของอุจจาระด้วย 1N HCl 2 ส่วนหลังจากให้ความร้อนแล้วจะทำการดูดซับสารเคมีในช่วงเวลานี้ซูโครสจะถูกไฮโดรไลซ์ลงในโมโนแซ็กคาไรด์ บ่อยครั้งที่ลำไส้ใหญ่ถูกแบคทีเรียย่อยสลายให้กลายเป็นน้ำตาลลดลงดังนั้นในความเป็นจริงจึงไม่จำเป็นต้องเพิ่มการย่อยสลาย HCl ก่อน แต่ถ้าการรักษาด้วยกรดน้ำตาลในอุจจาระจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากกว่าที่ไม่ได้รับการรักษา
อุจจาระมีสารลดอื่น ๆ เช่นวิตามินซีซึ่งอาจเป็นบวกปลอม
3. การทดสอบระบบหายใจด้วยน้ำตาล: วิธีไวต่อความรู้สึกเชื่อถือได้ง่ายและไม่รุกราน แต่ปริมาณก๊าซของไฮโดรเจนที่หายใจออกถูกกำหนดโดยแก๊สโครมาโตกราฟฟีร่างกายไม่สามารถผลิตไฮโดรเจนได้และไฮโดรเจนในลมหายใจนั้นเกิดจากลำไส้ใหญ่ น้ำตาลภายในผลิตจากการหมักแบคทีเรียคนปกติสามารถดูดซับน้ำตาลที่ดูดซึมได้เกือบทั้งหมดก่อนถึงลำไส้ใหญ่และน้ำตาลที่ไม่ถูกดูดซึมโดยการหมักแบคทีเรียในลำไส้เป็นแหล่งไฮโดรเจนเดียวในการหายใจออกของมนุษย์ หลักการนี้สามารถใช้เพื่อตรวจสอบการดูดซึมน้ำตาลที่ไม่ดีโดยลำไส้เล็ก
ก่อนและหลังการนำเข้าน้ำตาลทดสอบบางชนิดจะมีการวัดไฮโดรเจนหรือ 14CO2 ในลมหายใจหลังจากทำการทดสอบน้ำตาลหากไฮโดรเจนในระบบทางเดินหายใจเพิ่มขึ้นหรือลดลง 14CO2 ทางเดินหายใจแสดงว่าน้ำตาลถูกดูดซึมได้ไม่ดีและสามารถอดอาหารเป็นเวลา 8 ถึง 12 ชั่วโมง หลังจากการทดสอบไฮโดรเจนเป็นฐานแล้วการทดสอบในช่องปาก 2g / kg น้ำตาลสูงถึง 50g บางคนสนับสนุนการลดปริมาณรังสีที่ 0.25 ~ 0.5g / kg เพื่อลดอาการของความทนทานต่อกลูโคสเหนี่ยวนำเก็บทุกครึ่งชั่วโมง เนื้อหาของไฮโดรเจนที่วัดได้ด้วยลมหายใจคือ 2 ~ 3 ชั่วโมงหากจำนวนไฮโดรเจนทั้งหมดเกินกว่าค่าฐานการอดอาหาร 20 × 10-6ppm มันสามารถวินิจฉัยได้ว่าการดูดซึมน้ำตาลที่ผ่านการทดสอบไม่ดียาปฏิชีวนะสามารถยับยั้งเชื้อแบคทีเรียในลำไส้
4. กิจกรรมการตรวจชิ้นเนื้อเมือกในลำไส้ disaccharidase ในเยื่อบุลำไส้เล็ก: Crosby catheter การตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้สามารถแทรกผ่านการส่องกล้องหรือการรับประทานและเยื่อบุลำไส้บางสามารถถูกตัดด้วยแรงดันลบสำหรับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและการตรวจสอบโดยตรง เอื้อต่อการวินิจฉัย malabsorption กลูโคสพิการ แต่กำเนิดสูดดมกลูโคสหนึ่งหรือหลายกิจกรรม disaccharidase ลดลง
5. การทดสอบความทนทานต่อแลคโตส: 50g แลคโตสในช่องปาก, การวัดระดับน้ำตาลในเลือดทุก 30 นาทีรวมเป็น 2h, คนปกติหลังจากแลคโตสในช่องปาก, กว่าระดับน้ำตาลในเลือดที่อดอาหารเพิ่มขึ้น 1.1mmol / L (20mg / dl); เส้นโค้งระดับน้ำตาลในเลือดต่ำและอาการแพ้แลคโตสปรากฏขึ้น แต่ระดับน้ำตาลในเลือดอาจได้รับผลกระทบจากปัจจัยหลายอย่างผลลัพธ์ต้องรวมกับความสำคัญทางคลินิกและการทดสอบนี้ต้องใช้การเจาะเลือดหลายครั้ง
6. การกำหนด fecal sugar: วิธีนี้สามารถใช้ในการกำหนด fecal sugar และแยกแยะน้ำตาลชนิดต่าง ๆ และใช้ lead acetate method เพื่อตรวจสอบแลคโตสในอุจจาระวิธีการเหล่านี้มีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัย
การตรวจเอกซเรย์ในลำไส้ที่ไม่เฉพาะเจาะจง แต่มีค่าอ้างอิงบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยสามารถช่วยในการตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาหรือการทำงานของลำไส้เช่นการขยายตัวของลูเมนในลำไส้การกระจายสีของปล้อง ลำไส้พับและหนา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุ malabsorption น้ำตาลในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
1. เกณฑ์การวินิจฉัยของ ESPGAN ในปี 1969: เกณฑ์การวินิจฉัยที่จัดตั้งขึ้นโดยสมาคมยุโรปสำหรับระบบทางเดินอาหารในเด็กและโภชนาการ (ESPGAN) ในปี 1969 การ malabsorption ของน้ำตาลสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก: ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา โรค malabsorption กลูโคสหลักรวมถึง malabsorption แลคโตส แต่กำเนิดขาดซูโครส isomaltase กลูโคสกาแลคโต malabsorption ฯลฯ โรคที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุผิวลำไส้เยื่อเมือกและเส้นขอบแปรงเช่นลำไส้อักเสบจากไวรัสเรื้อรัง โรคท้องร่วงการขาดสารอาหารที่มีโปรตีนแคลอรี่โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องการผ่าตัดลำไส้เล็กเป็นต้นอาจทำให้เกิดการดูดซึมของน้ำตาลกลูโคสในระดับทุติยภูมิได้
2. Glycytolerance: ปรากฏการณ์ของอาการทางคลินิกและอาการของ malabsorption น้ำตาลเรียกว่าการแพ้น้ำตาล. อาการทางคลินิกคือว่าเด็กมีอาการท้องเสียออสโมติกหลังจากกินอาหารนมซึ่งเป็นอุจจาระและอุจจาระเป็นน้ำ ไขมันจะไม่เพิ่มขึ้นอุจจาระมีรสเปรี้ยวมีโฟมมักจะรู้สึกไม่สบายท้องท้องอืดท้องอืดเพิ่มขึ้นอ่อนเพลียน้ำรุนแรงอิเล็กโทรไลต์และความผิดปกติของความสมดุลกรดเบสเมื่อคุณหยุดกินอาหารนมหรือเอาน้ำตาลที่ทนไม่ได้ออก อาการของโรคท้องร่วงสามารถบรรเทาได้อย่างรวดเร็วซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้
3. การตรวจน้ำตาล malabsorption ในห้องปฏิบัติการ
(1) ค่า pH ของอุจจาระมักจะ <5.5 แสดงว่าน้ำตาลดูดซึมได้ไม่ดี
(2) ความมุ่งมั่นของการลดน้ำตาลในอุจจาระ: ถ้า≥0.005ก็แสดงว่าน้ำตาลจะถูกดูดซึมได้ไม่ดี
(3) การทดสอบการหายใจออกน้ำตาล: หลังจากการบริโภคน้ำตาลทดสอบการเพิ่มขึ้นของไฮโดรเจนที่หายใจออกหรือการลดลงของการหายใจออก 14CO2 บ่งชี้ว่าการดูดซึมของน้ำตาลทดสอบที่ไม่ดี
(4) ความมุ่งมั่นของกิจกรรม disaccharidase ในการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุลำไส้เล็ก: ในผู้ป่วยที่ดูดซึมน้ำตาลกลูโคสได้ไม่ดีกิจกรรม disaccharidase หนึ่งหรือหลายกิจกรรมก็ลดลง
(5) การทดสอบความทนทานต่อแลคโตส: การขาดแลคโตสในระดับน้ำตาลในเลือดต่ำและการแพ้แลคโตส
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจากกลุ่มอาการ malabsorption อื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการ malabsorption ไขมันและกลุ่มอาการ malabsorption โปรตีน
1. ป่วงที่ไม่ใช่เขตร้อน (โรค celiac): โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม glutin enteropathy ที่มีความสำคัญหรือโรค celiac ในเด็กที่ใช้เรียกว่า "โรค malabsorption หลัก" อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมโรคเป็นครอบครัวเด็กมีร่างกายที่ไวต่อกลูเตนและการเกิดโรคของมันคิดว่าเป็นเพราะการขาดของเปปไทเดสในลำไส้ทำให้เกิดการสะสมของเปปไทด์พิษในกลูเตนเพื่อทำลายลำไส้ มันเกิดจากเซลล์เยื่อเมือกบางคนคิดว่าเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหลังจากรับประทานอาหารที่มีแป้งสาลีปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์เกิดขึ้นในร่างกายทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกในลำไส้และพยาธิกำเนิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคนี้ ใน jejunum, jejunum villi กลายเป็นแข็ง, ฟิวชั่นบางฝ่อ, หรือแม้กระทั่งหายไปอย่างสมบูรณ์, เยื่อบุผิวแบน, เซลล์เยื่อบุผิวเยื่อเมือกเปลี่ยนจากคอลัมน์เป็นทรงลูกบาศก์, จำนวนของเส้นขอบแปรงลดลง, ความสูงจะลดลงหรือหายไป, ชั้นจะถูกแทรกซึมด้วยพลาสมาเซลล์และ eosinophils
โรคนี้มีมากกว่า 6 เดือนหลังจากการเพิ่มของธัญพืชและจะค่อย ๆ ป่วยความอยากอาหารค่อย ๆ ลดลงอาเจียนและปริมาณของอุจจาระมีขนาดใหญ่มันเป็นสีขาวข้าวโพดสีเทา malodorous มีโฟมและไขมันไม่เพิ่มหรือลดน้ำหนักและมีอาการเศร้า ซีดบวมหน้าท้องผ่อนคลายกล้ามเนื้อเนื่องจากการดูดซึมของสารอาหารไม่ดีเช่นโปรตีนไขมันวิตามินที่ละลายในไขมันการเจริญเติบโตของเด็กและการพัฒนาความเมื่อยล้าอาจมีอาการบวมน้ำ dystrophic, โรคกระดูกอ่อนหรือโรคกระดูกพรุน, โรคโลหิตจางหรือแนวโน้มเลือดออก เนื่องจากกิจกรรมที่ลดลงของเอนไซม์ hydrolase จำนวนมากในการแปรงบริเวณขอบเซลล์เยื่อบุผิวในลำไส้ขนาดเล็กกลูโคสกาแลคโตสและฟรักโทสถูกดูดซึมได้ไม่ดีส่งผลให้เกิดสภาวะ hyperosmolar ในลำไส้เล็กทำให้เกิดอาการท้องเสีย hyperosmolar ในกรณีที่รุนแรง ความอยากอาหาร, อาเจียน, ท้องร่วง, สูญเสียน้ำ, ดิสก์หรือแม้กระทั่งช็อก
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: สามารถตรวจสอบไขมันเป็นกลางและกรดไขมันอิสระ, การทดสอบการดูดซับไซโลส, การทดสอบการดูดซึมไขมันและการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกในลำไส้ขนาดเล็ก, นอกจากนี้ยังสามารถใช้สำหรับการทดสอบการรักษาคือหลังจากหยุดบะหมี่ข้าวสาลีเป็นเวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์
การรักษาควรอยู่บนพื้นฐานของอาหารที่ปราศจากข้าวสาลีนั่นคือข้าวสาลีข้าวบาร์เลย์ข้าวโอ๊ตข้าวไรย์และผลิตภัณฑ์ข้าวสาลีอื่น ๆ สามารถถูกห้ามได้สามารถใช้นมข้าวไข่เนื้อสัตว์ติดมันถั่วกล้วย ฯลฯ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเวลา 1 สัปดาห์หลังการรักษา อาการที่ชัดเจนดีขึ้นต้องไม่กี่ปีครึ่งไม่มีอาหารเจลาตินข้าวสาลีควรเป็นไปตามชีวิตเพราะโรคยาวการบริโภคสูงควรให้ความร้อนสูงอาหารโปรตีนสูงให้ความสนใจกับวิตามินและเกลือนินทรีย์กรณีร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งท้องเสียเฉียบพลัน corticosteroids ต่อมหมวกไตสามารถใช้เพื่อบรรเทาอาการเมื่อมาพร้อมกับการขาดน้ำอย่างรุนแรง
2. ท้องเสียคลอไรด์พิการ แต่กำเนิด: อาการท้องเสียที่มีมา แต่กำเนิดของคลอรีนหรือที่รู้จักกันว่าท้องเสียคลอไรด์ในครอบครัวหรือกลุ่มอาการของโรค Darrow-Gamble เป็นโรค autosomal recessive ที่หายากเนื่องจากพิการ แต่กำเนิด ileal ขาดการดูดซึมที่ใช้งานของ Cl- และ HCO3- แลกเปลี่ยนฟังก์ชั่นปกติ, Cl- ใน ileum ปลายและความผิดปกติของลำไส้ใหญ่, จำนวนมากอยู่ในลูเมนลำไส้เพื่อให้ความดันออสโมติกลำไส้เพิ่มขึ้นน้ำเข้าไปในลำไส้เกิดจากท้องร่วงและจำนวนมาก คลอไรด์ถูกปลดปล่อยออกมา
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดในทารกคลอดก่อนกำหนดมารดามีประวัติ polyhydramnios ระหว่างตั้งครรภ์และเนื้อหาของ alpha-fetoprotein และ bilirubin ในน้ำคร่ำจะเพิ่มขึ้นทารกพัฒนาท้องเสียเร็ว ๆ หลังคลอดและอาจมีอาการท้องอืดและภาวะไขมันในเลือดสูง การสูญเสียน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญอุจจาระมีน้ำท้องร่วงเป็นแบบถาวรการขาดน้ำอย่างรุนแรงเกิดขึ้นได้ง่ายในการติดเชื้อที่ไม่รุนแรงการตรวจร่างกายเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กที่มีพัฒนาการล่าช้าและการคายน้ำจะดำเนินการสาเหตุทั่วไปอื่น ๆ ของโรคท้องร่วง ก่อนหน้านี้ชิ Ke แนะนำการวินิจฉัยโรคอุจจาระมีคลอไรด์จำนวนมากประมาณ 30 ~ 100mmol / L (เนื้อหาคลอไรด์ของอุจจาระผู้ใหญ่เพียง 7 ~ 20mmol / L) โพแทสเซียมในเลือดการทดสอบทางชีวเคมีในเลือดและคลอรีนในเลือดลดลง ค่า pH ในเลือดสูงขึ้นซึ่งก็คือเมตาบอลิซึมอัลคาไลและมีคลอไรด์ในปัสสาวะเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย
การรักษาเป็นส่วนใหญ่เพื่อเสริมน้ำเพียงพอในช่องปากโพแทสเซียมคลอไรด์ 2 ~ 4mmol / กก. ต่อวันเพื่อรักษาค่า pH ของเลือดปกติและเนื้อหาอิเล็กโทรไล แต่เพียงปรับปรุงสภาพทั่วไปไม่สามารถรักษาอาการท้องเสีย
3. lymphangiectasia ในลำไส้: lymphangiectasia ในลำไส้เป็นโรคที่ผิดปกติของลำไส้น้ำเหลืองที่หายากซึ่งสามารถเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา แต่กำเนิดมาส่วนใหญ่เกิดจากความพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดน้ำเหลือง ที่ได้มารองตับอ่อนอักเสบ, พังผืด retroperitoneal, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัดและโรคอื่น ๆ
เริ่มมีอาการ แต่กำเนิดในทารกแรกเกิดหรือวัยทารกมักจะมาพร้อมเรือน้ำเหลืองผิดปกติในส่วนอื่น ๆ ประจักษ์เป็นอาการบวมน้ำแขนขาไม่สมมาตร, ขาหนีบ, หลัง dysplasia ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องหรือ hemangioma ใต้ผิวหนัง, เส้นเลือดขอดเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูกเจริญเติบโตมากเกินไป ฯลฯ เนื่องจากการแตกของน้ำเหลืองในลำไส้เซลล์ทำให้สูญเสียน้ำเหลืองโปรตีนไขมันเซลล์เม็ดเลือดขาว, steatorrhea, ท้องอืด, น้ำในช่องท้อง chyle เหมือนการสูญเสียความอยากอาหารลดน้ำหนักการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน, เซรั่มอัลบูมิน อิมมูโนโกลบูลิน, transferrin, ไอโอดีนที่จับกับโปรตีนลดลง, เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, เอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นความหยาบกร้านและความหนาของเยื่อบุลำไส้เล็ก, เหมือนเกียร์, เยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้นส่องกล้อง villi นั้นกระจัดกระจายไปเป็นก้อนเล็ก ๆ micro-papillary, การตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็ก, ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสง, villi นั้นสั้นกว่าและบิดเบี้ยวมากกว่าปกติ, และเรือ lamina propria เหลืองจะขยายอย่างเห็นได้ชัด
การรักษาโรคนี้เช่นการขยายตัวของท่อน้ำเหลืองถูก จำกัด อยู่ที่ส่วนของลำไส้สามารถผ่าตัดออกได้อย่างรุนแรงกรณีทั่วไปควร จำกัด อาหารที่มีไขมันและใช้ triacylglycerol ขนาดกลางโซ่ (โดยตรงเข้าไปในเส้นเลือดตับหลังจากการดูดซึม) แทนไขมันสายยาว (หลังจากการดูดซึม) เรือน้ำเหลือง) การขยาย lymphangiectal ที่ได้มาส่วนใหญ่เกิดจากโรคหลักส่วนใหญ่ในการรักษาโรคหลัก
4. เปาะพังผืดของตับอ่อน: ตับอ่อนเปาะพังผืดเป็น autosomal ถอยความผิดปกติของระบบ exocrine ผิดปกติของระบบ, อุบัติการณ์สูงในยุโรปและอเมริกาคอเคเชี่ยน, ชนิดสีเหลืองโอเรียนเต็ล แทบ 80% ของเด็กมีเอนไซม์ตับอ่อนน้ำและการลดการหลั่งไบคาร์บอเนตอาการที่พบบ่อยคือ steatorrhea รุนแรงความถี่อุจจาระเพิ่มขึ้นและไขมันมากขึ้นและกลิ่นพิเศษเนื่องจากความผิดปกติของการดูดซึมไขมันสามารถเกิดขึ้นได้ อาการที่เกิดจากการขาดวิตามินที่ละลายในไขมันเช่นการขาดวิตามิน A ที่เกิดจากการอ่อนตัวของกระจกตา, การขาดวิตามิน K ที่เกิดจากการมีเลือดออก ฯลฯ เนื่องจากการปล่อยของจำนวนมากของไขมันในอุจจาระ, ตะกอนในกระเพาะอาหาร, ง่ายต่อการอดอยาก แต่น้ำหนักไม่เพิ่มขึ้น ทารกแรกเกิด meconium ileus หรือเยื่อบุช่องท้อง meconium เด็กโตอาจมีอาการท้องผูกลำไส้อุดตันและปวดท้องมักจะมีอาการห้อยยานของอวัยวะทางทวารหนักระบบทางเดินหายใจที่มีอาการไอเรื้อรังซ้ำการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนปอด atelectasis กระจัดกระจาย, ถุงลมโป่งพอง, ผู้ป่วยหรือโรคปอดบวมเรื้อรังในที่สุดก็สามารถพัฒนาเป็นพังผืดที่ปอดหรือโรคหัวใจปอดเนื่องจากการหลั่งของเมือกหนาโดยต่อมเมือกระบบ การขยายตัวของท่อต่อมและบล็อกหัวฉีดไม่สามารถระบายออกไปด้านนอกและในที่สุดก็นำไปสู่อวัยวะพังผืดเมื่อเหงื่อเดิมถูกหลั่งโดยท่อต่อมเหงื่อคลอไรด์จะไม่ reabsorbed ปกติดังนั้นความเข้มข้นของคลอไรด์ในเหงื่อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ความเข้มข้นของคลอไรด์ของเหงื่อเป็นปกติที่ 7 ถึง 49 mmol / L หากถึง 60 mmol / L สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ความเข้มข้นของโซเดียมปกติคือ 22 mmol / L และเด็กโดยเฉลี่ยคือ 103 mmol / L
การรักษาส่วนใหญ่ใช้เอนไซม์ตับอ่อนรับประทานรวมทั้งเอนไซม์ไลเปสตับอ่อนอะไมเลสและโปรตีเอสอาหารที่ควรกินโปรตีนสูงความร้อนสูงและอาหารไขมันต่ำ
