โรคต้อหินในวัยแรกเกิด
บทนำ
โรคต้อหินเบื้องต้นในเด็กแรกเกิด โรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิ (primaryinfantileglaucoma) เป็นกรรมพันธุ์กรรมพันธุ์ trabecular ตาข่ายหรือม่านตากระจกตา keratosis กระจกตาที่เป็นอุปสรรคต่อการปลดปล่อยน้ำอารมณ์ขันและทารกแรกเกิดและต้อหินทารก โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรม ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ส่วนใหญ่อุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้างอยู่ที่ประมาณ 25-30% อาการและอาการแสดงประมาณ 80% ปรากฏขึ้นภายใน 1 ปีและส่วนที่เหลือจะแสดงที่อายุ 1-6 ปี อาการหลักของมันคือแสงกลัวน้ำตาเปลือกตาขยายกระจกตาบวมความขุ่นการแตกของชั้นยืดหยุ่นหลังและความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้น โรคนี้ไม่ไวต่อการรักษาด้วยยาโดยส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัด หากมีการวินิจฉัยและรักษาด้วยการผ่าตัด แต่เนิ่นๆประมาณ 80% ของผู้ป่วยสามารถควบคุมความดันในลูกตาได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0021% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด, ทารก, เพศชายมากกว่าเพศหญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keratitis
เชื้อโรค
สาเหตุต้อหินในวัยแรกเกิด
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด (95%):
แม้ว่าจะเชื่อกันโดยทั่วไปว่ากลไกของความดันลูกตาในต้อหินในเด็กแรกเกิดเนื่องจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาที่ผิดปกติของมุมม่านตากระจกตาซึ่งนำไปสู่การอุดตันของการไหลของน้ำในกระจกตา กระบวนการที่แม่นยำของ trabecular dysplasia และวิธีการผลิตความผิดปกติและกลไกทางพยาธิวิทยาและพยาธิวิทยาอื่น ๆ ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเต็มที่ยังมีปัญหาที่ถกเถียงกันอยู่มากมายในความเป็นจริงการก่อตัวของมุมม่านตากระจกตา การปรากฏตัวของท่อส่งผ่านกระบวนการพัฒนาทางชีววิทยาที่ซับซ้อนมากและปัญหาใด ๆ ในการเชื่อมโยงใด ๆ อาจทำให้เกิดการไหลออกของอารมณ์ขันที่ไม่ดี
กลไกการเกิดโรค
เกี่ยวกับทฤษฎีการเกิดโรคของโรคต้อหินหลัก แต่กำเนิดแม้ว่าจะได้รับการยอมรับโดยทั่วไปว่าการพัฒนามุมที่ผิดปกติของมุม iridocorneal ทำให้เกิดการอุดตันของน้ำที่ไหลออกมาเป็นความคิดของความดันในลูกตาสูงในต้อหิน แต่กำเนิด กระบวนการที่ถูกต้องของการพัฒนาความแตกต่างการแบ่งและความเชี่ยวชาญไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ดังนั้นจึงมีทฤษฎีที่แตกต่างหลากหลายเกี่ยวกับการเกิดโรคที่แน่นอนมาเป็นเวลานานทฤษฎีที่เป็นตัวแทนมากขึ้นสรุปได้ดังนี้
1.Barkan Membrane Theory Barkan เสนอครั้งแรกในปีพ. ศ. 2498 ว่าโรคต้อหินหลักเกิดขึ้นเนื่องจากเซลล์ใน mesoderm ได้รับการดูดกลับคืนอย่างไม่สมบูรณ์ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนทิ้งชั้นของฟิล์มที่ไม่ผ่านการปิดบังไว้ มันเป็นอุปสรรคต่อการไหลของน้ำอารมณ์ขันและนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตาต่อมามันถูกตรวจสอบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่องกราดที่ตาข่าย trabecular มีชั้น endothelial ต่อเนื่องภายใต้สถานการณ์ปกติทารกในครรภ์จะสร้างโพรงเหมือนโพรงในช่วงสองสามสัปดาห์ที่ผ่านมา โรคต้อหินหลัก แต่กำเนิดยังคงเป็นเมมเบรนที่ไม่สามารถซึมผ่านได้ดังนั้นพวกเขาจึงสนับสนุนทฤษฎีที่ว่าการปรากฏตัวของเยื่อหุ้ม Barkan เป็นสาเหตุของโรคต้อหินหลัก แต่กำเนิดการผ่าตัดมุมแผลสำหรับโรคต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดคือ ออกแบบตามทฤษฎีนี้
ในปัจจุบันมีมุมมองที่แตกต่างกันเกี่ยวกับทฤษฎีของ Barkan พังผืดเพราะมันไม่สามารถอธิบายปรากฏการณ์ทั้งหมดอย่างเต็มที่บางการตรวจสอบไม่พบการดำรงอยู่ของเยื่อหุ้มเซลล์นอกจากนี้ต้อหินหลักพิการ แต่กำเนิดบางหลักมีผลการรักษาที่ไม่ดีในมุมแผล ทฤษฎีเมมเบรนของ Barkan อาจไม่ใช่กลไกเดียวของโรคต้อหิน แต่กำเนิดขั้นต้น
2. ลีบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของมุมกระจกตาของไอริสยังไม่สมบูรณ์แมนน์เชื่อว่าโรคต้อหินในขั้นต้นหลักเกิดจากการฝ่อที่ไม่สมบูรณ์ของฝ่อ mesoderm ของกระจกตาม่านตาซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการหลั่งของน้ำในสมองและทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้น
3. การแบ่ง mesoderm ของกระจกตาม่านตาไม่สมบูรณ์ Allen, Burian, Braley et al. ชี้ให้เห็นว่าการแบ่ง mesoderm ของมุมม่านตากระจกตาไม่สมบูรณ์ทำให้เกิดข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของมุม
4. อุ้งเชิงกรานกระจกตา trabecular เนื้อเยื่อเซลล์ล้มเหลวในการจัดใหม่ Smalser และ Ozanics อธิบายการเกิดโรคของโรคต้อหินหลัก แต่กำเนิดในช่วงต้นการจัดตำแหน่งใหม่ของม่านตา keratocytes, mesoderm ไม่ถูกต้องเข้าสู่ปกติขนาดเล็ก ตาข่ายแสงซึ่งมีผลต่อการไหลของน้ำอารมณ์ขันและการตรวจสอบภายหลังโดยกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของ uveal trabeculae ในต้อหินหลักพิการ แต่กำเนิดและในเซลล์บุผนังหลอดเลือดของทารกหลอดแก้ว Schlemm ในทารกและผู้ป่วยต้อหินเล็ก วัสดุอสัณฐานชั้นหนายังสนับสนุนมุมมองนี้
5. การพัฒนาของเซลล์ประสาทยอดถูกบล็อกการวิจัยของจอห์นสตันแสดงให้เห็นว่าชั้นคั่นระหว่างกระจกตา, endothelium, ม่านตา, ร่างกายปรับเลนส์, ตาขาว, ตาข่าย trabecular และเยื่อบุยูวีลทั้งหมดมาจากเซลล์ประสาทนิวรอล มุมม่านตากระจกตาถูกปิดกั้นและโครงสร้างของมันเปลี่ยนไปอย่างผิดปกติ
6. ทฤษฎีที่ครบวงจรเนื่องจากไม่มีทฤษฎีใดทฤษฎีเดียวข้างต้นที่สามารถอธิบายการเกิดโรคของต้อหินในทารกแรกเกิดได้อย่างสมบูรณ์จึงมีการเสนอทฤษฎีที่ครอบคลุมดังนี้: ต้อหินที่มีมา แต่กำเนิดเบื้องต้นเกิดขึ้นจากเซลล์ประสาท การพัฒนามุมกระจกตาม่านตาถูกปิดกั้นและการรั่วไหลของอารมณ์ขันน้ำถูกบล็อกโดยหนึ่งหรือมากกว่ากลไกตำแหน่งที่สูงของร่างกายปรับเลนส์และม่านตาที่แนบมากับตาข่าย trabecular ผลในการบีบอัดของตาข่ายตาข่าย trabecular; ความผิดปกติของพัฒนาการของระนาบที่แตกต่างกันเช่นความผิดปกติของหลอดของ Schlemm ก็อาจเป็นสาเหตุได้เช่นกัน
โดยสรุปยังคงมีมุมมองที่แตกต่างกันในการเกิดโรคของโรคต้อหิน แต่กำเนิดขั้นต้นจนถึงขณะนี้และจะทำการศึกษาสาเหตุที่แท้จริงต่อไป
การป้องกัน
การป้องกันโรคต้อหินในวัยแรกเริ่ม
ให้ความสนใจกับการดูแลการตั้งครรภ์ป้องกันการติดเชื้อไวรัสและผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวให้ความสนใจกับการวินิจฉัยก่อนคลอด
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนต้อหินในวัยแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อน keratitis
โรคต้อหินทุติยภูมิร่วมกับ dysplasia อื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการ Axenfeld-Rieger, กลุ่มอาการ Sturge-Weber และกลุ่มอาการของโรคหัดเยอรมันของมารดาสามารถพบได้สาเหตุส่วนใหญ่ของความผิดปกตินี้และโรคต้อหินทารกพิการ แต่กำเนิด มันเป็นพื้นฐานที่แตกต่างกันและมุมของแผลในการรักษาโรคต้อหินในวัยแรกเกิดภายนอก trabeculectomy แย่มากบางครั้ง dysgenesis trabecular และ dysplasia อื่น ๆ อยู่ร่วมกัน มันสามารถอธิบายได้โดยเนื้อเยื่อที่เสียหายสำหรับแหล่งเซลล์ประสาทยอดเดียวกันโรคบางอย่างเช่นโรคต้อหินรวมกับโรค Sturge-Weber มีมุมม่านตาเหมือนกันในเนื้อเยื่อวิทยาเช่นเดียวกับโรคต้อหินในวัยเด็กปฐมภูมิในสาเหตุของโรคต้อหิน เพิ่มความดันเลือดดำ scleral อาจเป็นสาเหตุเพิ่มเติมมุมไอริสกระจกตาของกลุ่มอาการของโรคหัดเยอรมันของมารดาเป็นทางคลินิกและทางจุลพยาธิวิทยาคล้ายกับโรคต้อหินในวัยแรกเกิดบางรายงานเกี่ยวกับโรคต้อหินในวัยแรกเกิดจริง กลุ่มอาการของโรคหัดเยอรมันของพ่อแม่ไม่ชัดเจนหรืออาการทางคลินิกไม่ชัดเจน
อาการ
อาการต้อหินในวัยแรกเกิดอาการที่พบบ่อย น้ำตาความดันสูงตาน้ำตาไหล keratitis สายตาสั้นสายตาเอียง
1. อาการกลัวแสงการฉีกขาดและเปลือกตาเป็นอาการสามอย่างที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้มากที่สุด เมื่ออาการเหล่านี้ปรากฏในทารกแรกเกิดหรือทารกทารกควรได้รับการตรวจสอบต่อไป
2 กระจกตาขยายใหญ่ขึ้นช่องหน้าม่านตาลึกและเส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของกระจกตาเกิน 12 มม. (เส้นผ่านศูนย์กลางกระจกตาตามปกติโดยทั่วไปไม่เกิน 10.5 มม.) เนื่องจากความดันในลูกตาที่เพิ่มขึ้นเยื่อบุผิวของกระจกตามักจะมีอาการบวมน้ำและลักษณะที่ปรากฏจะเป็นฝ้าหรือหมองคล้ำ บางครั้งพังผืดยืดหยุ่นด้านหลังจะแตกโดยทั่วไปจะเป็นความขุ่นแถบในวงกลมแนวนอนลึกหรือศูนย์กลางของกระจกตา ความเสียหายที่ยืดเยื้ออาจส่งผลให้ระดับความทึบของกระจกตาแตกต่างกัน
3, ความดันลูกตาสูง, มุมที่ผิดปกติของมุม, โรคต้อหินแผ่นดิสก์แก้วนำแสงภาวะซึมเศร้าและความยาวแกนเพิ่มขึ้นของสัญญาณเหล่านี้มีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคต้อหิน แต่กำเนิด แต่มักจะต้องตรวจสอบภายใต้การดมยาสลบเพื่อยืนยันอย่างเต็มที่ ยกเว้น chloralkanones, ยาชาและยาระงับประสาททั่วไปส่วนใหญ่มีความดันในลูกตาลดลงดังนั้นในการประเมินการวัดความดันในลูกตาของทารกควรพิจารณาปัจจัยด้านยาสลบและยากล่อมประสาทสำหรับทารกที่อายุต่ำกว่า 6 เดือนควรให้นมแม่หรือ การวัดความเจ็บป่วยหลังให้นมบุตรและการวัดความดันลูกตายังสามารถทำได้ภายใต้ epidemax
4 ลักษณะโรคช่องหน้าม่านตาลึกมักจะมีมุมของมุมที่สามารถพบได้ในตำแหน่งด้านหน้าของการแทรกม่านตาห้องฝังศพใต้ถุนโบสถ์ช่องหน้าม่านตาหายไปรอบม่านตาเม็ดสีเยื่อบุผิวม่านตามุมของช่องหน้าม่านตาหรือตาข่าย uveal trabecular หนา
5, แผ่นปกติของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงเป็นสีชมพู, ถ้วยทางสรีรวิทยามีขนาดเล็กและดวงตามีความสมมาตร ถ้วยต้อหินในวัยเด็กมีความก้าวหน้าแนวตั้งหรือศูนย์กลางและหลังจากการควบคุมความดันลูกตาถ้วยขนาดใหญ่บางอย่างไม่สามารถย้อนกลับได้
6. การตรวจอัลตร้าซาวด์และการติดตามความยาวของความยาวตามแนวแกนของดวงตาสามารถช่วยในการตรวจสอบว่ามีความก้าวหน้าในต้อหินในทารกและเด็กเล็กหรือไม่
ตรวจสอบ
การตรวจโรคต้อหินในเด็กแรกเกิด
1. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา:
พบว่ามุมของช่องหน้าม่านตาของต้อหินในวัยแรกถูกเปลี่ยนก่อนที่จะติดตั้งม่านตาม่านตาปรากฏขึ้นและไม่มีการพัฒนาของตาขาวเส้นใยตามยาวของเส้นใยซิลิโคนติดแน่นกับตาข่าย trabecular และตาข่าย trabecular หนาและบางแตกต่างกันไปตามความยาว "trabecular bundles" ที่ประกอบขึ้นเป็นตาข่าย trabecular มีความหนาผิดปกติจัดอย่างใกล้ชิดหรือหลอมรวมกันแผ่น trabecular ถูกบีบอัดตาข่ายแคบและมีเงินฝากเช่นโปรตีนและเศษเซลล์อวัยวะที่แตกและถูกทำลายในตาข่าย trabecular มีระดับพังผืดที่แตกต่างกันในการสะสมของโปรตีนหลอด Schlemm เป็นรอยแยกหรือการตีบเชิงเส้นพื้นผิวถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อ mesenchymal ดั้งเดิมมีสารอสัณฐานภายใต้ endothelium ของพื้นที่หลอด Schlemm เซลล์บุผนังหลอดเลือดเสื่อมและ necrotic เพิ่มไรโบโซมการขยายตัวหรือการหดตัวของเอนโดพลาสซึม reticulum การก่อตัวของแวคิวโอลในไซโตพลาสซึมและการก่อตัวของไมโครฟิล์มจำนวนมากบวมไมโตคอนเดรียซึ่งส่วนใหญ่ไม่แสดงเมมเบรนแบบไม่ซึมผ่าน ไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างเป็นเซลล์เดียวหรือแผ่นบางทำให้ภาพลวงตาของเยื่อต่อเนื่องแผ่น trabecular อยู่ในความตึงเครียดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออุปกรณ์ต่อพ่วงม่านตาถอยเนื่องจากความผิดปกติของเส้นใยยาวของเลนส์ปรับเลนส์ ใน trabeculae เมื่อกล้ามเนื้อหดตัวแผ่น trabecular แน่นและพื้นที่ trabecular ถูกปิดส่งผลให้มีการเพิ่มขึ้นของความต้านทานการไหลออกของอารมณ์ขันน้ำพบว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถผ่านพื้นที่ trabecular ด้านข้างและในพื้นที่ trabecular ด้านข้างที่ถูกบีบอัดและติดกัน ไม่พบเซลล์เม็ดเลือดแดงในบริเวณท่อ Schlemm ซึ่งบ่งชี้ว่าแผลเกิดขึ้นในส่วนนี้
2. ตรวจกระจกตา
รวมถึงเส้นผ่าศูนย์กลางกระจกตาระดับความขุ่นบวมน้ำและการแตกของชั้นยืดหยุ่น
(1) เส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตา: โดยปกติวัดด้วยคาลิปเปอร์ (หรือเข็มทิศ) สำหรับเส้นผ่านศูนย์กลางตามแนวกระจกตาผลลัพธ์จะถูกบันทึกเป็นมิลลิเมตรถูกต้องถึง 0.5 เส้นผ่านศูนย์กลางกระจกตาปกติคือ 10 ~ 10.5 มม. เพิ่มขึ้น 0.5 ในปีแรกหลังคลอด ~ 1.0 มม. เส้นผ่าศูนย์กลางกระจกตาเกิน 12.0 มม. ในปีแรกหลังคลอดควรเป็นโรคต้อหินในวัยแรกเกิดอย่างมาก
(2) ความทึบแสงอาการบวมน้ำที่กระจกตา: กรณีต้นเนื่องจากเยื่อบุผิวและอาการบวมน้ำเยื่อบุผิวอ่อนอ่อนทึบกระจกตาทางช้างเผือกสีขาวขุ่นถ้าเนื้อเยื่อยังอาการบวมน้ำความทึบแสงที่เห็นได้ชัดมากอาการบวมน้ำที่กระจกตาเฉียบพลันในการแตกของกระจกตา กระจกตาจะกลายเป็นสีขาวอมเทาเหมือนกระจกตาที่ได้รับบาดเจ็บทางเคมีเล็กน้อยในระยะยาวอาการกระจกตาบวมอย่างรุนแรงจะทำให้เกิดแผลเป็นถาวรซึ่งจะเพิ่มความทึบของกระจกตาและจะไม่คืนความโปร่งใสแม้ว่าจะควบคุมความดันลูกตา
(3) การแตกของชั้นยืดหยุ่นของกระจกตาด้านหลัง: สังเกตว่ามีรูปแบบ Haab ในส่วนลึกของกระจกตาการทำงานของส่วนต่าง ๆ มีลักษณะของตัวเอง: พื้นที่ส่วนกลางของกระจกตาใกล้เป็นเส้นแนวนอนและส่วนต่อพ่วงโค้งหรือขนานกับลิมบัส
3. การวัดความดันลูกตา
ความดันในลูกตาของโรคต้อหินในเด็กแรกเริ่มโดยทั่วไปคือ 30 ~ 50mmHg แต่ยังสูงถึง 80mmHg หรือมากกว่าเช่นเดียวกับการวินิจฉัยและการประเมินผลการรักษาโรคต้อหินมุมเปิดหลักค่าความดันลูกตาเป็นสิ่งสำคัญและจำเป็น ดัชนีการวินิจฉัยและการรักษาเพียงอย่างเดียวสำหรับโรคต้อหินในวัยแรกเกิด, การถ่ายภาพความดันลูกตานั้นมีค่าเพียงเล็กน้อยในการวินิจฉัยโรคต้อหินและปัจจัยที่มีผลต่อการวัดความดันลูกตานั้นมีมากมายเช่นความลึกของการดมยาสลบในทารกและเด็กเล็ก ดวงตาเป็นต้น
(1) ผลของการระงับความรู้สึกทั่วไป: เกี่ยวข้องกับระดับของการดมยาสลบและบทบาทของยาเสพติดตัวเองความดันลูกตาสามารถเพิ่มขึ้นในช่วงระยะเวลาการดมยาสลบและความดันลูกตาสามารถลดลงในช่วงระยะเวลาการดมยาสลบ อย่างไรก็ตามระดับของการตรวจสอบทั่วไปของโรคต้อหินในวัยแรกเกิดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการระงับความรู้สึกพื้นฐานคีตาและมีผลยาแก้ปวดโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องใช้ยาระงับความรู้สึกก่อนการฉีดยาคีตาเข้ากล้าม 4 ~ 8mg / kg หลังจากฉีดแล้วจะมีผลภายใน 10 นาทีผลจะอยู่ได้ประมาณ 30 นาทีหลังจากตื่นคุณสามารถนอนต่อได้อีกหลายชั่วโมง Ketamine มีผลต่อเส้นประสาทขี้สงสารซึ่งสามารถเพิ่มความดันโลหิตและเพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ เพิ่มขึ้น แต่ไม่พบการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิกของความดันในลูกตาในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการโจมตีอย่างรวดเร็ว (ประมาณ 30 วินาที), propofol ฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำที่ออกฤทธิ์สั้น (2,6-diisopropyl) การระงับความรู้สึกในเด็กสำหรับเด็ก, การให้ยาสลบทางหลอดเลือดดำในเด็ก> เด็กอายุ 8 ปีต้องการประมาณ 2.5 มก. / กก. ต่ำกว่าอายุนี้ต้องใช้ยามากขึ้นผ่านการแช่อย่างต่อเนื่องหรือการฉีดซ้ำครั้งเดียวสามารถรักษาข้อกำหนดของการระงับความรู้สึก ความลึกปกติ 9 ถึง 15 มก. / (กก. · h) อัตราของการบริหารหรือปริมาณ 25 มก. (2.5 มล.) ถึง 50 มก. (5.0 มล.) ต่อการบริหารสามารถบรรลุการดมยาสลบที่น่าพอใจขณะนี้ไม่พบ propofol มีผลต่อความดันลูกตา แต่ยาเสพติดไม่มีผลยาแก้ปวดตรวจสอบหรือ ต้องใช้ยาชาเฉพาะที่ในการผ่าตัด
(2) tonometer และวิธีการวัด: tonometer ตัวเองสามารถทำให้เกิดข้อผิดพลาดในการวัดความดันในลูกตา, tonometer Schiötzสามารถวัดความดันตาเนื่องจากอาการบวมน้ำที่กระจกตา, การเปลี่ยนรูปพื้นผิวกระจกตาและการเปลี่ยนแปลงความโค้งและความแข็งผนังบอลเป็นต้น อิทธิพลของปัจจัย, โทโตมิเตอร์แบบมือถือช่วยลดข้อผิดพลาดที่เกิดจากความแข็งของผนังตาของทารกและเด็กเล็ก แต่รัศมีของความโค้งของกระจกตาที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างของตาจะแบน, ความทึบของกระจกตา ฯลฯ มาตรวัดความดัน (ชนิดปากกา) มีพื้นที่หัววัดขนาดเล็ก (เส้นผ่านศูนย์กลางเพียง 1.5 มม.) และมีการสัมผัสกับกระจกตาด้วยปลอกยางที่ผ่านการฆ่าเชื้อแล้วเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อจุลินทรีย์จากดวงตาการใช้งานง่ายและสะดวกและไม่ได้รับผลกระทบใด ๆ มันเป็นวิธีที่เหมาะสำหรับการวัดความดันลูกตาของโรคต้อหินในวัยแรกเกิดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของลูกตาในดวงตาไม่ว่าจะใช้ tonometer ชนิดใดในการวัดความดันในลูกตาควรใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงผลกระทบของเปลือกตา ใช้ที่เปิดสปริงหรือตะขอดึงเปลือกตาเพื่อค่อยๆยกตัวช่วยเพื่อเปิดไฟล์
(3) อิทธิพลของลูกตาขนาดใหญ่ต่อแผล: การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างทางกายวิภาคของดวงตาที่ได้รับผลกระทบมีสองผลกระทบต่อการวัดความดันในลูกตาประการแรกลูกตาจะถูกขยายเพื่อทำให้เนื้อหาของเปลือกตาเต็มและเปลือกตาตึงหากวัดความดันลูกตา สำหรับผลของเปลือกตาความดันลูกตาที่วัดได้มักจะสูงมากประการที่สองการเพิ่มขึ้นของลูกตาทำให้ผนังของลูกบอลบางลงความโค้งของกระจกตาจะแบนและอาการบวมน้ำที่กระจกตามักทำให้ความดันในลูกตาต่ำ
4. ช่องหน้าม่านตาและมุมกระจกตา
ขอบกระจกตาและ corneoscleral ของดวงตาที่ได้รับผลกระทบมีความชัดเจนมากขึ้นและช่องหน้าม่านตาลึกโดยทั่วไปจุดประสงค์ของมุมกระจกตาม่านตาเป็นส่วนใหญ่เพื่อค้นหาหลักฐานสำหรับการกำหนดประเภทหลักหรือรองของโรคต้อหินตราบใดที่กระจกตาไม่บวมและทึบ มันควรจะดำเนินการโดยตรงภายใต้กล้องจุลทรรศน์ปฏิบัติการเพื่อดูมุมของตาด้วยกระจกมุม Goldman มันสะดวกและง่ายต่อการปฏิบัติมุมต้อหินหลักทั่วไปของทารกและเด็กเล็กปกคลุมด้วยแถบสีน้ำตาลหนาที่ครอบคลุมทั้ง trabeculae พื้นที่ของม่านตาไปยังม่านตาโดยรอบความกว้างของรากของม่านตานั้นแตกต่างกันการขยายด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าแถบสีน้ำตาลเข้มเป็นเนื้อเยื่อ mesophyll ซึ่งมีลักษณะคล้ายสายซึ่งเรียกว่าม่านตาหรือหวีเอ็นในคลินิก มีขนบางเบาบางบางพื้นที่มีรากหนาแน่นกระจายไปทั่วกระบวนการ scleral และตาข่าย trabecular ไม่มีมุมแถบสีน้ำตาลไม่มีโครงสร้างตาข่าย trabecular หนาแน่นพื้นที่ที่ไม่มีโครงสร้าง วงดนตรีเชื่อมต่อโดยตรงกับสิ่งที่แนบมาของรากม่านตาแพทย์ที่ไม่มีประสบการณ์มักจะเข้าใจผิดว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สำหรับ adhesions ก่อนการฉายรังสี, ต้อหินหลักที่รุนแรงน้อยกว่าและมุมของพวกเขาพัฒนาขึ้น บางพื้นที่อาจเห็นโครงสร้างตาข่าย trabecular ดีกว่าปกติหรือใกล้ปกติและบริเวณมุมของความผิดปกติปกติและพัฒนาการในสายตาเดียวกันสามารถสลับกันระหว่างจตุภาคที่แตกต่างกัน
5. การตรวจสอบอวัยวะ
ส่วนใหญ่จะสังเกตว่ามีการเปลี่ยนแปลงต้อหินในแผ่นดิสก์แก้วนำแสงภาวะซึมเศร้าของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงของโรคต้อหินทารกหลักมีลักษณะของมัน: เว้าถ้วยขยายอยู่ในใจกลางของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงซึ่งเป็นทั้งรอบและลึกซึ่งเกี่ยวข้องกับการพัฒนาลูกตาทารก ศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยาของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงทารกแรกเกิดพบว่าการแจกแจงความถี่ของอัตราส่วนถ้วยต่อทารกแรกเกิด (C / D) นั้นเบ้อย่างมีนัยสำคัญและค่า C / D มีขนาดเล็กจำนวนแผ่นดิสก์ใน 400 ตาเท่ากับ 31.25% ; C / D ≤ 0.3 คิดเป็น 95.75%;> 0.3 คิดเป็น 4.25%; ≥ 0.6 เพียง 0.05%, สองตา C / D เท่ากับ 74.5%, ความแตกต่าง≤ 0.1 97% แสดงให้เห็นสองตาในทารกแรกเกิดปกติ C / D นั้นสอดคล้องกันโดยทั่วไปมีรายงานในต่างประเทศว่า C / D> 0.3 คือ 2.7% (26/936) ในเด็กปกติ, 0.6% (3/468) ในดวงตาทั้งสองข้างและ C / D ในโรคต้อหิน สำหรับผู้ที่มีมากกว่า 0.3, 61% (52/85) ผู้ป่วยโรคต้อหินตาเดียวที่ 89% (24/27) ของความไม่สมมาตรของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงข้อมูลข้างต้นบ่งชี้ว่า C / D ที่มากกว่า 0.3 ไม่ใช่มาตรฐานทางพยาธิวิทยา แต่ภายใน 1 ปี เด็กควรสงสัยอย่างมากและความไม่สมมาตรของแผ่นดิสก์สองตามีค่าอ้างอิงการวินิจฉัยขนาดใหญ่
6. อุลตร้าซาวด์ biomicroscopy
ในปี 1990 มีการนำอัลตราซาวด์ biomicroscopy (UBM) มาใช้ในคลินิกโดยสามารถใช้ UBM ในการตรวจสอบลักษณะของส่วนหน้าของส่วนหน้าของตาในร่างกายได้ซึ่งเป็นการศึกษาแบบไม่รุกรานและไม่เจ็บปวดของการวินิจฉัยส่วนหน้าของตา ในวิธีการใหม่ได้ทำการตรวจร่างกายเด็กทารกที่เป็นต้อหินจำนวน 11 ตาจำนวน 6 รายและประเมินลักษณะทางกายวิภาคและโครงสร้างของส่วนหน้าส่วน UBM สามารถรักษาม่านตากระจกตาม่านตาเลนส์เลนส์ปรับเลนส์และมุมห้องด้านหน้า ภาพแสดงในรายละเอียดในสายตาของตาที่ขาดตา 8 trabecular พวกเขาทุกคนมีกระบวนการปรับเลนส์ที่ยืดยาวและขั้นสูงไม่มีความผิดปกติในตาข่าย trabecular และช่องหน้าม่านตาและ 3 ตาที่มีความทึบหนาในกระจกตา โครงสร้างที่รุนแรงของส่วนหน้าของตาถูกทำลายและกระจกตาของภาคกลางบางและเสาหลังของกระจกตาจะหดหู่สิ่งนี้บ่งชี้ว่า UBM ใช้เพื่อประเมินโครงสร้างของต้อหินทารกพิการ แต่กำเนิดที่มีความทึบของกระจกตาผลของการตรวจจะเป็นประโยชน์สำหรับการตัดสินใจ มีผู้เขียนในประเทศจีนที่ใช้ UBM ในการวัดและมองเห็นโครงสร้างส่วนหน้าล่วงหน้าจำนวน 38 ราย (58 ตา) ของโรคต้อหินทารกปฐมภูมิด้วยเครื่องตรวจอัลตร้าซาวด์ความถี่ 50MHz UHF การตรวจสอบผลลัพธ์ของเด็กโดยไม่คำนึงถึงการโจมตีของโรคความรุนแรงหรืออายุแผลที่สำคัญที่สุดคือตำแหน่งสัมพัทธ์ของกระบวนการ scleral และยอดของมุมของยอดที่ 3/4 ของตาขาวตั้งอยู่นอกปลายมุมหรือหลัง ภายนอกกระบวนการ scleral ของดวงตา 1/4 นั้นขนานกับสิ่งที่แนบมากับม่านตาความยาวและความหนาของกระบวนการปรับเลนส์เลนส์นั้นมีขนาดใหญ่กว่าเด็กปกติในวัยเดียวกันกระบวนการปรับเลนส์นั้นอยู่ข้างหน้าและภายในและบางส่วนก็ติดอยู่กับม่านตา การเปลี่ยนแปลงในตำแหน่งสัมพัทธ์ของกระบวนการ scleral และยอดของช่องหน้าม่านตาในผู้ป่วยที่มีโรคต้อหินในวัยแรกเกิดแนะนำพื้นฐานทางพยาธิวิทยาสำหรับ scleral dysplasia หรือม่านตาติดยึด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิ
การวินิจฉัยโรค
โรคต้อหินในวัยแรกเริ่มแสดงอาการทั่วไปเช่นการขยายตัวของกระจกตา, ความทึบ, รูปแบบ Haab, ความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้น, ถ้วยแก้วนำแสงขยายใหญ่ขึ้น ฯลฯ ซึ่งง่ายต่อการวินิจฉัย แต่กรณีเหล่านี้มีฟังก์ชั่นการมองเห็นมากหรือน้อย ความเสียหายโดยตรงและความเสียหายทางอ้อมที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างทางกายวิภาคของลูกตาส่งผลทางอ้อมต่อฟังก์ชั่นการมองเห็นของฟังก์ชั่นดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเบื้องต้นตามการสังเกตของญาติผู้ปกครองอาการทางคลินิกของเด็ก การตรวจทางจักษุวิทยาเป็นการตัดสินที่ครอบคลุมมีเด็กจำนวนมากที่มีโรคต้อหินในเด็กแรกเกิดในโรงพยาบาลเนื่องจากมีแสงกลัวน้ำตากระจกตาบวมและทึบแสงและมีการอักเสบของกระจกตาในทารกมีแสงกลัวน้ำตาและเปลือกตา การขยายของลูกตาและกระจกตาควรระวังความเป็นไปได้ของการเป็นต้อหินและการตรวจต่อไปนี้: กรณีส่วนใหญ่ภายใต้การดมยาสลบภายใต้การตรวจสอบที่ครอบคลุมโดยขึ้นอยู่กับลักษณะการทำงานข้างต้นนั้นไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องเช่น ความดันลูกตาที่วัดได้เป็นปกติ แต่อาการทางคลินิกของโรคต้อหินในวัยแรกเกิดอื่น ๆ ยังคงมีอยู่และยังสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรคต้อหินในวัยแรกเริ่ม, ความดันลูกตา ในช่วงปกติความดันลูกตาที่วัดได้อาจได้รับผลกระทบจากปัจจัยหลายอย่างที่กล่าวถึงข้างต้น Hoskins et al. วัดกลุ่มของทารกปกติ (74 ตา) และต้อหินทารกหลัก (159 ตา) ภายใต้การดมยาสลบ ผลของความดันลูกตาคือ: ทารกปกติและเด็กเล็กมี 12% ≥ 21mmHg ในขณะที่โรคต้อหินในวัยแรกเริ่ม≥ 21mmHg คิดเป็น 91% หากขาดการขยายตัวของกระจกตาและแก้วนำแสงแผ่นดิสก์ไม่ชัดเจนแม้ว่าความดันลูกตาจะสูงชั่วคราว ไม่มีการวินิจฉัยเมื่อการตรวจสอบข้างต้นไม่ชัดเจนผู้ปกครองควรบอกให้สังเกตอาการของเด็กอย่างใกล้ชิดติดตามอย่างสม่ำเสมอสามารถตรวจสอบหลังจาก 4 ถึง 6 สัปดาห์สังเกตการเปลี่ยนแปลงในกระจกตาความดันลูกตาและอวัยวะเพื่อรับการสนับสนุนการวินิจฉัยเพิ่มเติม หลักฐาน
การวินิจฉัยแยกโรค
มีโรคตาที่พบบ่อยหลายอย่างที่ต้องแตกต่างจากโรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิส่วนใหญ่เป็นเพราะบางส่วนของอาการหรืออาการของโรคเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกับโรคต้อหินในวัยแรกเกิดของเด็ก แต่ไม่มีความกลัวแสงน้ำตาหรือเปลือกตา การขยายตัวของกระจกตาและรูปแบบ Haab ลักษณะทั้งหมดของการขยายตัวของถ้วยแก้วนำแสงประวัติทางการแพทย์ที่สำคัญอื่น ๆ รวมถึงประวัติครอบครัว (โดยเฉพาะพี่น้อง) ประวัติของการติดเชื้อของมารดา (หัดเยอรมัน) ในระหว่างตั้งครรภ์และประวัติเกิด (ไม่ว่าจะเป็นหรือไม่ การระบุโรคอื่น ๆ มีประโยชน์มาก
1. กระจกตาขนาดใหญ่ (magalocornea) เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หายากอุบัติการณ์ของทั้งสองตา 90% ที่พบในผู้ชายมรดกที่เชื่อมโยงคุณลักษณะถอยกระจกตาโปร่งใสขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 14 ~ 16mm กระจกตาขนาดใหญ่สามารถเชื่อมโยงกับหน้าม่านตาลึก สายตาผิดปกติมุมปกติของช่องหน้าม่านตาหรือสีคล้ำ trabecular แต่ยังเห็นได้ชัดว่าม่านตายื่นออกมา แต่กระจกตาขนาดใหญ่ไม่มีความยืดหยุ่นชั้นหลังหลังแตกเพิ่มขึ้นความดันลูกตาและขยายดิสก์แก้วนำแสงและสัญญาณต้อหินในวัยแรกเกิดอื่น ๆ ไม่มีรายงานความเสียหายมีรายงานว่าผู้ป่วยบางคนในบางครอบครัวมีกระจกตาขนาดใหญ่และบางคนมีโรคต้อหินดังนั้นบางคนคิดว่ามันเป็นฟีโนไทป์ที่แตกต่างกันของโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับโรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิ ในกรณีที่มีกระจกตาขนาดใหญ่ควรมีการเสริมความแข็งแรงโดยให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการมีหรือไม่มีความดันในลูกตาและการเปลี่ยนแปลงดิสก์แก้วนำแสงนอกจากนี้กระจกตาขนาดใหญ่อาจขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากส่วนหน้าของตา ลักษณะของกระจกตาขนาดใหญ่และประสิทธิภาพที่สอดคล้องกันนั้นไม่ยากที่จะแยกแยะจากโรคต้อหินในวัยแรกเริ่ม
2. การเป็นตะคริวที่กระจกตาและห้องปฏิบัติการอาจทำให้ดวงตาของทารกแรกเกิดเสียหายได้เมื่อการคุมกำเนิดยากที่จะสร้างซึ่งอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่กระจกตาการแตกของชั้นยางยืดด้านหลังมักมีหลายครั้ง ระดับต้อหินในเด็กแรกเกิดหรือการแตกของชั้นยืดหยุ่นหลังกับศูนย์กลางของ limbus, การบาดเจ็บที่กระจกตาคีมบาดเจ็บมักจะตาข้างเดียว, ตาข้างซ้ายมากกว่าตาขวาเพราะทารกในครรภ์ที่เกิดส่วนใหญ่เป็นตำแหน่งหน้าซ้าย เปลือกตาและเนื้อเยื่อรอบเปลือกตาที่สอดคล้องกันมักจะมีอาการบาดเจ็บในเวลาเดียวกันการแตกของชั้นกระจกตาด้านหลังอาจมีอยู่ตลอดชีวิตอาการบวมน้ำที่กระจกตาสามารถอยู่ได้นาน 1 เดือนหรือมากกว่า แต่กระจกตาไม่ขยาย ลักษณะการทำงานและประวัติของคีมช่วยจัดส่งง่ายต่อการระบุด้วยโรคต้อหิน
3. กระจกตาเสื่อมทางพันธุกรรม แต่กำเนิดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเองโดยอัตโนมัติ autosomal ถอย autosomal อาการทางคลินิกคือแสงกลัวน้ำตาและลดการมองเห็นมันเป็นลักษณะของกระจกตาบวมในดวงตาทั้งสองข้าง เพิ่มขึ้นอาการบวมน้ำคล้ายหมอกควันที่กระจกตาในชั้นเริ่มต้นชั้นเนื้อเยื่อเป็นความทึบแสงพื้นแก้วศูนย์กลางของกระจกตาจะหนักขึ้นค่อย ๆ ขยายไปยังรอบนอกและในที่สุดกระจกตาทั้งหมดมีความหนาทึบมากและกระจกตาอาจมีการเสื่อมสภาพ เซลล์บุผนังหลอดเลือดกระจกตาจะลดลงหรือขาดอย่างมีนัยสำคัญ
4. การอุดตันท่อน้ำตาอาจมีน้ำตา แต่แสงกล้าหาญมักจะเห็นในทารกแรกเกิดท่อน้ำตาน้ำตา hypoplasia ในการพัฒนาตามปกติของดวงตาที่ปลายล่างของท่อน้ำตามีวาล์วครึ่งดวงจันทร์ที่เรียกว่าพนัง Hasner ฟังก์ชั่นวาล์วฉีกขาดล้น ทารกแรกเกิดมักจะทำให้เกิดการอุดตันเนื่องจากเยื่อบุผิวที่ปลายล่างของท่อ nasolacrimal ตาเป็นปกติหากเกิด dacryocystitis ในทารกแรกเกิดก็มักจะมาพร้อมกับหลั่งเมือก mucopurulent เมื่อกระจกตาที่เกี่ยวข้องอาจมีแสงและเปลือกตา การขยายตัวการบีบอัดของถุงน้ำตามักจะมีการหลั่งหนองมากขึ้นหากจำเป็นสามารถตรวจสอบได้ภายใต้การดมยาสลบและล้างในทางเดินน้ำตาหรือแม้แต่สำรวจเพื่อยืนยันว่ามีหรือไม่มีสิ่งกีดขวางทางเดินน้ำตา
5. ภาวะสายตาสั้นและต้อหินในเด็กแรกเกิดจะสับสนได้ง่ายกับประสิทธิภาพของลูกตาขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีตาข้างเดียว, การขาดแสง, น้ำตา, เปลือกตา, การขยายตัวของกระจกตาและรูปแบบ Haab ทางเข้าอวัยวะถูกเอียง ด้วยลักษณะของสายตาสั้นทางพยาธิวิทยาเช่นแหวน scleral (สายตาสั้นส่วนโค้ง) และ choroidal ฝ่อความยาวแกนของดวงตาจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเมื่ออายุเพิ่มขึ้นสายตาสั้นและความยาวแกนสามารถเพิ่มขึ้นได้ แต่ความดันลูกตาเป็นเรื่องปกติ
6. หลุมแก้วนำแสงเป็นชนิดของความผิดปกติของพัฒนาการบนแผ่นดิสก์แก้วนำแสงซึ่งเป็นลักษณะของภาวะซึมเศร้าแบบวงกลมหรือรูปไข่ที่ขอบด้านบนของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงส่วนใหญ่อยู่ที่ด้านขมับ (ประมาณ 3/4) บนแผ่นดิสก์ส่วนกลาง บางครั้งพบในการตรวจสอบอวัยวะที่เว้าเล็ก แต่กำเนิดส่วนใหญ่เป็นตาเดียวเส้นผ่าศูนย์กลางของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงคือ 1/6 ถึง 1/3 ความลึกคือ 2 ถึง 7D และส่วนใหญ่คือ 1 ผนังของเว้าพิการ แต่กำเนิดนั้นสูงชันและมีสี สีเทาหรือสีเหลืองที่มีเส้นใยประสาทหลอดเลือดและเนื้อเยื่อ glial ที่ขอบผู้ป่วยไม่มีอาการ แต่การตรวจสอบด้วยสายตาสามารถแสดงในรูปแบบต่าง ๆ ของข้อบกพร่องเขตข้อมูลภาพความแตกต่างจากโรคต้อหินในเด็กปฐมภูมิอยู่ในภาวะซึมเศร้า มันคงที่และไม่มีการขยายกระจกตาความขุ่นบวมและความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้น
7. แก้วนำแสงแผ่นดิสก์วิสัยทัศน์ขนาดใหญ่ทางสรีรวิทยายังเป็นชนิดของความผิดปกติของการพัฒนาของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงซึ่งเป็นความคิดที่เกิดจากการฝ่อมากเกินไปของตุ่มเยื่อบุผิวเดิม (Bergmeister ตุ่ม) ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน อาการทางคลินิก, ถ้วยขนาดใหญ่ทางสรีรวิทยาได้รับการรายงานในประชากร C / D accounted 0.5 คิดเป็น 6%, อาจมีแนวโน้มของครอบครัว, ในครอบครัวเดียวกัน, อาจมีสมาชิกหลายหรือหลายรุ่นที่มีแผ่นดิสก์ออปติกที่มีรูปร่างคล้ายกัน จากการตรวจสอบของครอบครัวถ้วยวิสัยทัศน์ขนาดใหญ่ทางสรีรวิทยาการเกิดขึ้นของถ้วยวิสัยทัศน์ขนาดใหญ่ทางสรีรวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งอาจเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal สรีรวิทยาของถ้วยวิสัยทัศน์ขนาดใหญ่เป็นเรื่องปกติ, ถ้วยเป็นเครื่องแบบและไม่มีเส้นประสาทตา ความเสียหายใด ๆ เช่นการทำงานปกติไม่มีอาการทางคลินิกลักษณะของโรคต้อหินในวัยแรกเริ่ม
