อาการกำเริบ polychondritis

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

บทนำสู่การเกิด polychondritis ซ้ำ ๆ โรคกำเริบ polychondritis เป็นโรคที่หายากที่มีผลกระทบต่อระบบและระบบต่าง ๆ มันมีแผลที่มีการอักเสบแบบก้าวหน้าที่เกิดขึ้นอีกและการให้อภัยที่เกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบอื่น ๆ รวมถึงหูจมูกตาระบบทางเดินหายใจร่วม เป็นต้น Jaksch-Wartenhorst, 1923: อธิบายอาการทางคลินิกของโรคนี้เป็นครั้งแรกและตั้งชื่อเป็น polychondropathia ในปี 2503 เพียร์สันวิเคราะห์ผู้ป่วย 12 รายและตั้งชื่อโรคนี้ซ้ำอีก สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน แต่หลักฐานที่มากขึ้นบ่งชี้ว่าโรคนี้มีกลไก autoimmune เกี่ยวข้อง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตาบวมดิสก์แก้วนำแสง

เชื้อโรค

polychondritis กำเริบ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่ปัจจัยที่เป็นระบบแนะนำโดยเว็บไซต์ของโรคและมักจะมาพร้อมกับโรคทางระบบการปรากฏตัวของแอนติบอดีคอลลาเจนประเภทที่สองใน glycosaminoglycans และคอลลาเจน type II เป็นหลักฐานของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

(สอง) การเกิดโรค

มันเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและการเกิดโรคเฉพาะยังไม่ชัดเจน

การป้องกัน

การป้องกันโรคโพลี

โรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและควรให้ความสนใจกับการเสริมสร้างภูมิคุ้มกัน

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ภาวะแทรกซ้อนที่ ตาแก้วนำแสงอาการบวมน้ำที่จอประสาทตา

ดวงตาแสดงให้เห็นว่าจอประสาทตา, อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและไม่ชอบ

อาการ

อาการที่เกิดขึ้นบ่อยหลาย chondritis อาการที่พบบ่อย Scleral การอักเสบด้านนอกอาการปวดหูหูหนวกการนำสันหลังจมูกหูหนวก 2 กระดูกอ่อนกระดูกซี่โครงปวดโปรตีนสั่นกระตุก Eustachian หลอดอุดตัน

1. ประสิทธิภาพของดวงตา: รอยโรคที่พบบ่อยที่สุดคือ scleritis หรือการอักเสบของ scleral แต่ uveitis ล่วงหน้า, จอประสาทตา, อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, เยื่อบุตาอักเสบ, keratitis และ exophthalmos สามารถเกิดขึ้นได้ .

(1) Scleritis: อุบัติการณ์ของ scleritis ในผู้ป่วย RP คือ 14% และอุบัติการณ์ของ RP ในผู้ป่วย scleritis คือ 0.96% ถึง 2.06% Scleritis สามารถกระจาย, เป็นก้อนกลม, necrotizing ก่อน scleritis และ scleritis หลัง, มักจะเกี่ยวข้องกับแผลที่ใช้งานอื่น ๆ เช่น chondritis จมูกและโรคไขข้อ. Scleritis ส่วนใหญ่กำเริบและมีความเกี่ยวข้องกับ uveitis ล่วงหน้าและ keratitis แผล ulcerative

(2) การอักเสบด้านนอก scleral: การอักเสบด้านนอก scleral เป็นอาการที่พบบ่อยของ RP ตามข้อมูลของฟอสเตอร์และอัลพบว่าอุบัติการณ์ของการอักเสบของ scleral ในผู้ป่วย RP อยู่ที่ 39% ซึ่งอาจจะง่ายหรือเป็นก้อนกลมตาข้างเดียวหรือสองตาและง่ายต่อการกำเริบของโรค

(3) Keratitis: เป็นอาการตาที่พบบ่อยที่เกี่ยวข้องกับ RP scleritis

(4) uveitis ล่วงหน้าที่ไม่ใช่ granulomatous: อาการตาที่พบบ่อยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ RP scleritis

2. อาการที่ไม่เกี่ยวกับตา: chondritis เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ RP ประมาณ 88.6% ของผู้ป่วยที่มีการอักเสบของกระดูกอ่อนที่หูภายนอกซึ่งอาจมีอาการปวดฉับพลันหรือรุนแรงในหูข้างเดียวหรือทวิภาคีพร้อมด้วยสีแดงและบวม การอักเสบซ้ำในระยะยาวอาจทำให้เกิดการดูดซึมของกระดูกอ่อนทำให้รูปร่างของหูหลวมนุ่มและหย่อนยาน ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับหูชั้นกลางและหูชั้นในทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินความผิดปกติของขนถ่าย, การอุดตันของท่อยูสเตเชียน, การตีบคลองหูภายนอกและหูหนวกเป็นสื่อกระแสไฟฟ้า การอักเสบของกระดูกอ่อนจมูกเกิดขึ้นใน 50% ของผู้ป่วยและสามารถพัฒนาต่อไปในรูปแบบความผิดปกติของจมูกอาน หลอดลมอักเสบกล่องเสียงเกิดขึ้นใน 50% ของผู้ป่วยและแผลกล่องเสียงรุนแรงอาจทำให้เกิดเสียงแหบการหายใจล้มเหลวหรือการหายใจไม่ออก 10% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิต การพัฒนาต่อไปของการอักเสบหลอดลมอาจทำให้เกิดโรคปอดบวมและระบบทางเดินหายใจล้มเหลว 50% ถึง 80% ของผู้ป่วยสามารถพัฒนารอยโรคร่วมซึ่งเป็น monoarthritis non-erosive, non-deformable และ RF-negative หรือการอักเสบ polyarticular ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อต่อกระดูกอ่อนกระดูกอ่อน 25% ของผู้ป่วยมีอาการหัวใจและหลอดเลือดของการอักเสบในระดับมหภาค โรคหลอดเลือดอักเสบที่มีความผิดปกติของทรวงอกและหลอดเลือดโป่งพองในช่องท้อง, สำรอกหลอดเลือดและกรดไหลย้อนเลือดเช่นเดียวกับการมีส่วนร่วมของรากและหลอดเลือดรอยโรคในบริเวณใกล้เคียงของระบบการนำหัวใจ, ความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

อาการทางคลินิกของการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางรวมถึงโรคผิวหนัง, ไตและความผิดปกติของระบบประสาท รอยโรคที่ผิวหนัง ได้แก่ ลมพิษจ้ำจาม, การเกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม, leukoplakia ไขว้กันเหมือนแห, angioedema และ thrombophlebitis อพยพย้ายถิ่น รอยโรคของไตอาจเกิดขึ้นพร้อมกับ glomerulonephritis ที่เกิดจากการเสี้ยวของโฟรเซี่ยมทำให้เกิดโปรตีนในปัสสาวะหรือกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะและไตอักเสบจาก IgA ความผิดปกติของระบบประสาทรวมถึงความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองของ II, VI, VII และ VIII เช่นเดียวกับการชัก, อัมพาตครึ่งซีก, ataxia และประสาทอักเสบมอเตอร์ประสาทสัมผัส บางครั้งมีไข้แผลในช่องปากและแผลที่อวัยวะเพศ

ตรวจสอบ

polychondritis กำเริบ

1. การตรวจเลือดประจำวัน: เม็ดสีบวกหรือโรคโลหิตจาง hypochromic เพิ่มเซลล์เม็ดเลือดขาว eosinophilia เพิ่มขึ้น DR (ESR) และโปรตีน

2. การตรวจทางพยาธิวิทยา: ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงการเปลี่ยนแปลงของกระดูกอ่อนรวมถึงการหายไปของการย้อมสีเมทริกซ์ซึ่งนิวโทรฟิลและเซลล์เม็ดเลือดขาวจะถูกแทรกซึมส่วนใหญ่และในที่สุดโครงสร้างเนื้อเยื่อปกติจะถูกทำลายตามด้วยพังผืด กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในชั้นผิวของ chondrocytes และเส้นใยยืดหยุ่น การตรวจเอ็กซเรย์: การตีบหลอดลมตีบอย่างรุนแรงสามารถพบได้และการอุดตันทางเดินหายใจที่ไม่รุนแรงสามารถพบได้ในการสแกน CT และการทดสอบการทำงานของปอด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบหลายครั้งที่เกิดขึ้นอีก

โดยทั่วไปไม่สับสนกับโรคอื่น ๆ