histiocytic phagocytic panniculitis
บทนำ
บทนำ panniculitis phagocytic เนื้อเยื่อ ในปี 1980 Winklemann และคณะได้เสนอชื่อของ histiocytic pharyngeal pharyngitis (histiocyticphagocytic panniculitis) และรายงานผู้ป่วย 5 ราย มันเป็นโรค proliferative เนื้อเยื่อเซลล์อ่อนโยนโดยลักษณะอ่อนโยนหลายก้อนใต้ผิวหนังระบบ, hyperthermia, hepatosplenomegaly, ลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์, ตกเลือด, และ hemagglutination ความผิดปกติคุณสมบัติหลักของเนื้อเยื่อเซลล์ phagocytose การก่อตัวของ "ถุงถั่ว" เซลล์โรคนี้เกิดจากการแทรกซึมของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังโดยเซลล์เนื้อเยื่อที่มีกิจกรรม phagocytic มักจะเกี่ยวข้องกับอวัยวะหลายก้อนก้อนใต้ผิวหนังมีไข้ลดเลือดเซลล์ทั้งหมดเลือดออกตับและไตล้มเหลว เป็นต้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0002% - 0.0004% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแข็งตัวของหลอดเลือดกระจาย
เชื้อโรค
สาเหตุของเนื้อเยื่อ phagocytic panniculitis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการพิจารณาเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่ามันอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคหรือการติดเชื้อเม็ดเลือดนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าการเกิดโรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อจุลินทรีย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัส มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างกับ histiocytosis มะเร็งซึ่งอาจพิจารณาว่าเป็นตัวแปรซึ่งก็คือขอบเขตของแผลที่เป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่ใน histiocytosis มะเร็งของผิวหนัง
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
1. บางคนใช้เทคโนโลยีการรวมตัวกันใหม่ของ T lymphocyte เพื่อสังเกตจำนวนของ T lymphocytes ที่เป็นพิษเป็นภัยในผู้ป่วยที่มีรอยโรคใต้ผิวหนังเป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้อาจเป็นโรคที่เกิดจากปฏิกิริยาของ T Lymphocyte Panniculitis เนื้อเยื่อ phagocytic panniculitis, histiocytosis มะเร็งทั้งสามมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันพยาธิวิทยาจะแสดงเป็นการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อการบุกรุกและ phagocytosis เพียงองศาที่แตกต่างกันระหว่างสาม ความสัมพันธ์และการพิจารณาว่าเป็นกลุ่มของโรคที่มีการกระจายสเปกตรัมยังไม่ได้รับการศึกษาต่อไปในอนาคต
2. สำหรับเยื่อหุ้มไขมัน lobular ที่มีเนื้อร้ายไขมันโฟกัสเซลล์แทรกซึมยกเว้นเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถมองเห็นเซลล์เนื้อเยื่อที่มีความแตกต่างทางสัณฐานวิทยา morphologically แต่มีกิจกรรม phagocytic ชัดเจนเซลล์เม็ดเลือดแดง phagocytic เซลล์เม็ดเลือดขาวและไซโตพลาสซึม ส่วนของเกล็ดเลือดซึ่งเป็นลักษณะของเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายถั่วสามารถพบได้ในเนื้อเยื่ออวัยวะภายในเช่นต่อมน้ำเหลืองตับม้ามและไขกระดูก
การป้องกัน
การป้องกันเซลล์ phagocytic panniculitis
1. ลบแผลที่ติดเชื้อให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายและปรับปรุงฟังก์ชั่นแพ้ภูมิตัวเอง
2. กฎแห่งชีวิตการทำงานและการพักผ่อนสบายหลีกเลี่ยงการกระตุ้นทางจิตใจอย่างรุนแรง
3. เสริมสร้างโภชนาการการอดอาหารและความเย็น
4. การวินิจฉัยก่อนการรักษาในช่วงต้น
โรคแทรกซ้อน
เนื้อเยื่อ phagocytic panniculitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน แข็งตัวของหลอดเลือดกระจาย
ในระยะสุดท้ายของโรคมีส่วนร่วมเกี่ยวกับอวัยวะภายในลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์จ้ำผิวหรือกลากตับ hepatosplenomegaly ตับและไตวายไตตกเลือดอวัยวะภายในการแข็งตัวของหลอดเลือดการติดเชื้อและการเสียชีวิตอื่น ๆ
อาการ
เซลล์เนื้อเยื่อ phagocytic ไขมันภาพยนตร์การอักเสบ อาการที่ พบบ่อยเป็น ก้อนกลม hepatosplenomegaly hyperthermia ตกสะเก็ดก้อนใต้ผิวหนังก้อนแข็งตัวหลอดเลือด intravascular แข็งตัวลดเซลล์เม็ดเลือดทั้ง
อาการเริ่มแรกของการเกิดซ้ำของก้อนใต้ผิวหนังหรือเนื้อเยื่อที่มีขนาดเล็กเท่าถั่วเหลืองมีขนาดใหญ่เท่าฝ่ามือขอบเขตที่ชัดเจนความแข็งปานกลางผิวมีสีแดงหรือสีน้ำตาลอ่อนสามารถมีเกล็ดปวดหรือมีความอ่อนโยนเนื้อร้าย และแผลความเสียหายผิวสามารถนำไปใช้ทั่วร่างกายส่วนใหญ่ในช่องท้องและขาและก้นนอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในลำคอลำตัว ฯลฯ ในภายหลังอาจปรากฏจุดสีม่วงหรือการพังทลายของเยื่อเมือกหรือแผลในช่องปากและความเสียหายจากโรคเวเบอร์ - คริสเตียน คล้ายกันมากความเสียหายของระบบมักจะมาพร้อมกับอาการอาจมีตับและม้ามและต่อมน้ำเหลืองดีซ่าน serositis ปวดข้อมักจะมาพร้อมไข้ในหลักสูตรของโรคไข้สูงส่วนใหญ่สามารถทำให้เกิดการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งตับและไตผิดปกติ เมื่อความเสียหายรุนแรงในระยะต่อมาของการพัฒนาตับและไตวายการก่อตัวของการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) และการมีเลือดออกรอบนอกรวมถึงทางเดินอาหารระบบทางเดินหายใจและระบบทางเดินปัสสาวะมีเลือดออกมักเสียชีวิตเนื่องจากระบบล้มเหลวหลายระบบ
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้อเยื่อ panniculitis phagocytic
โดยทั่วไปจะมีเฮโมโกลบิน, เซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เอนไซม์ตับสูง, hypoproteine mia, เวลา prothrombin เป็นเวลานาน, ระดับ fibrinogen ลดลง, เพิ่มการสลายตัวของไฟบรินในกระแสเลือดและการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยา: เซลล์ phagocytic พบในต่อมน้ำเหลืองม้ามตับไขกระดูกและเนื้อเยื่ออวัยวะภายในอื่น ๆ มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบจำนวนมากในชั้นหนังแท้ลึกและ lobules ไขมันใต้ผิวหนังและช่องว่าง lobule เซลล์เนื้อเยื่อมีความโดดเด่นมากปริมาณเซลล์มีขนาดใหญ่นิวเคลียสกลมหรือไตรูปสม่ำเสมอ บางครั้งกลุ่มนิวเคลียสหรือกระจัดกระจายมีปรากฏการณ์ของเซลล์ syncytial ซึ่งมีนิวโทรฟิ, เซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและชิ้นส่วนนิวคลีลาร์สร้างเซลล์กระเป๋าถั่วตามด้วยเนื้อร้ายเซลล์ไขมันตกเลือดและนิวโทรฟิล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะความแตกต่างของเนื้อเยื่อ phagocytic panniculitis
พบมากในปลายขาที่ต่ำกว่าของก้อนใต้ผิวหนังที่ซื้อพร้อมกับไข้ hepatosplenomegaly ลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์กิจกรรม phagocytic มองเห็นได้ทางเนื้อเยื่อของเซลล์ "เหมือนถุงถั่ว" สามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. panniculitis เป็นก้อนกลม: อาการทางคลินิกของทั้งสองจะคล้ายกันส่วนใหญ่มาจากการตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อของ panniculitis เป็นก้อนกลมนอกจากนี้ยังสามารถแสดงเป็นการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ, phagocytosis และการบุกรุก แต่ phagocytosis เพียง การก่อตัวของเซลล์โฟมโดยไม่ต้อง phagocytizing เซลล์เม็ดเลือดเพื่อสร้างเซลล์ "เหมือนถั่ว"
2. histiocytosis มะเร็ง: ทางคลินิกไม่เพียง แต่ก้อนใต้ผิวหนัง แต่ยังก้อนผิวหนังและมีเลือดคั่งเซลล์เนื้อเยื่อมีรูปร่างผิดปกติแม้ว่าจะมี phagocytosis แต่ไม่ก่อให้เกิดเซลล์ "เหมือนถั่ว" ทั่วไป เงื่อนไขนั้นรุนแรงมากขึ้นและระยะเวลาของโรคนั้นสั้น
3. panniculitis เหมือน T-cell lymphoma: มีการแทรกซึมของเซลล์เนื้องอกในเนื้อเยื่อไขมันซึ่งเป็น T-cell, นิวเคลียสโทนิกระดับปานกลางและนิวเคลียสในสมองมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญและเซลล์เนื้อเยื่อ phagocytic ปฏิกิริยาอาจปรากฏขึ้น
