polymyositis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polymyositis Polymyositis เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบโดยการอักเสบการเสื่อมและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ (ผิวหนังมักได้รับผลกระทบเช่น dermatomyositis) ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงสมมาตรและระดับหนึ่งของกล้ามเนื้อลีบส่วนใหญ่อยู่ในแขนขา กล้ามเนื้อ ไม่ทราบสาเหตุ อาจเกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง โรคนี้ไม่ได้ผิดปกติอุบัติการณ์ต่ำกว่าโรคลูปัส erythematosus ระบบและเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า แต่สูงกว่า polyarteritis เป็นก้อนกลม อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 2 คนในกลุ่มอายุใด ๆ สามารถพัฒนาโรคได้ แต่อัตราอุบัติการณ์สูงสุดคือ 40 ถึง 60 ปีหรือ 5 ถึง 15 ปี กิจกรรมของผู้ป่วยจะต้องถูก จำกัด จนกว่าการอักเสบจะลดลง ฮอร์โมนต่อมหมวกไตเป็นยาที่เลือก สำหรับผู้ป่วยเฉียบพลัน, prednisone จะได้รับในขนาด 40-60 มก. / วันหรือมากกว่า การวัดกิจกรรมของเอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่มอย่างต่อเนื่องเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการสังเกตผลกระทบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02-0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการไอ, เต้นผิดปกติ
เชื้อโรค
สาเหตุของ polymyositis
ไม่ทราบสาเหตุ การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์นั้นมีบทบาทสำคัญในกล้ามเนื้อ ไวรัสอาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรค: พบโครงสร้างคล้ายไมโครอาร์เอ็นเอในเซลล์กล้ามเนื้อและร่างกายที่มีลักษณะคล้ายท่อรวมคล้าย paramyxovirus nucleocapsids ใน myocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน . ปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องของเนื้องอกมะเร็งและ dermatomyositis (polymyositis มากขึ้น) แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกสามารถทำให้เกิด myositis ซึ่งเป็นผลมาจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันกับแอนติเจนที่พบบ่อยของกล้ามเนื้อและเนื้องอก
โรคนี้ไม่ได้ผิดปกติอุบัติการณ์ต่ำกว่าโรคลูปัส erythematosus ระบบและเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า แต่สูงกว่า polyarteritis เป็นก้อนกลม อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 2 คนในกลุ่มอายุใด ๆ สามารถพัฒนาโรคได้ แต่อัตราอุบัติการณ์สูงสุดคือ 40 ถึง 60 ปีหรือ 5 ถึง 15 ปี
พยาธิวิทยา
การตรวจทางผิวหนังพบว่าไม่เฉพาะเจาะจงเช่นฝ่อผิวหนัง, การทำให้เซลล์ผิวเป็นเบส, การเสื่อมสภาพ, การขยายตัวของหลอดเลือดและการแทรกซึมของลิมโฟไซติก แผลเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบแตกต่างกันไป การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อย ได้แก่ เนื้อร้าย, phagocytosis, การฟื้นฟูเส้นใยกล้ามเนื้อ, เซลล์กล้ามเนื้อ basophilic, ยั่วยวนนิวเคลียร์และ vacuolization, การยื่นออกมานิวเคลียส, กล้ามเนื้อลีบฝ่อและการเสื่อมสภาพโดยเฉพาะรอบมัดกล้ามเนื้อของผู้ป่วยที่มี การก่อตัวของแวคิวโอลการเปลี่ยนแปลงขนาดของเส้นใยกล้ามเนื้อการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่สำคัญรอบ ๆ หลอดเลือด) เนื้อเยื่อเยื่อบุโพรงมดลูกและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในภายหลังที่พังผืด รวมของร่างกายผงาดอักเสบอักเสบเป็นอีกประเภทย่อยกล้ามเนื้อการตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่าเนื้อร้ายกล้ามเนื้อและการอักเสบของเซลล์เยื่อหุ้มเซลล์ perivascular แทรกซึมจะไม่ชัดเจนเส้นใยกล้ามเนื้อเจริญเติบโตมากเกินไปทั่วไปมี basophilic เม็ดในรอบ vacuoles ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนสามารถรวมร่างกายได้อย่างเฉพาะเจาะจงมากที่สุดในเด็ก (dermatomyositis ที่ได้รับนั้นพบได้บ่อยกว่า) แผลและกล้ามเนื้อจะเกิดขึ้นอย่างกว้างขวางในระบบทางเดินอาหารเนื่องจากหลอดเลือดแดงอักเสบ
การป้องกัน
การป้องกัน polymyositis
จับคู่อาหารที่เหมาะสมและให้ความสนใจกับโภชนาการที่เพียงพอ นอนหลับพักผ่อนอย่างเพียงพอใส่ใจกับการพักผ่อนและปรับปรุงภูมิต้านทานของคุณ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโปลิโอ ภาวะแทรกซ้อน อาการไอเต้นผิดปกติ
ภาวะแทรกซ้อนที่อวัยวะภายในของ polymyositis
เมื่อเทียบกับอุบัติการณ์ของรอยโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ, ระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้า), ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในของ polymyositis (ยกเว้นเชอรี่และหลอดอาหาร) เป็นของหายาก ประสิทธิภาพปรากฏขึ้นก่อนที่กล้ามเนื้อจะอ่อนแอ โรคปอดบวมคั่นระหว่าง (แสดงเป็นอาการหายใจลำบากและไอ) สามารถเกิดขึ้นได้และอาจเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญ ตามรายงานอุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจจะค่อยๆเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เกิดจากคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ผิดปกติเช่นเต้นผิดปกติ, ความผิดปกติของการนำและเฟสสโทลิสที่ผิดปกติ ในบางกรณีภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นเนื่องจาก rhabdomyolysis รุนแรงพร้อมด้วย myosinuria (ซินโดรมบีบ) ผู้ป่วยบางรายมีอาการ Sjogren อาการท้องมักพบได้บ่อยในเด็กอาจมีอาการเป็นเลือดหรือมีน้ำเมือกซึ่งเกิดจากแผลในทางเดินอาหารสามารถพัฒนาเป็นรูพรุนได้ดังนั้นจึงต้องเข้ารับการผ่าตัดรักษา
เกือบ 15% ของผู้ชายที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไปและผู้ป่วยหญิงเพียงไม่กี่รายที่มีเนื้องอกมะเร็ง ชนิดและที่ตั้งของโรคไม่มีคุณสมบัติที่ชัดเจน
อาการ
อาการที่เกิดจาก polymyositis อาการที่ พบบ่อย Myasthenia gravis ลำบากกลืนลำบากกล้ามเนื้ออ่อนแรงสมมาตรไม่สบายทางกายภาพปวดข้อกล่องเสียงกล้ามเนื้ออ่อนแรงไข้ร่วมกับอาการบวมและปวด
การโจมตีอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือร้ายกาจ การติดเชื้อเฉียบพลันอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดประสิทธิภาพหรือความผิดปกติของสารตั้งต้น ผู้ใหญ่และเด็กมีอาการคล้ายกัน แต่เด็กมักจะป่วยมากและผู้ใหญ่ส่วนใหญ่จะมีความลึกลับ อาการเริ่มแรกมักจะอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงหรือผื่น (ในการรวม myositis ของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อส่วนปลายยังมีส่วนเกี่ยวข้องมากยิ่งกว่ากล้ามเนื้อใกล้เคียง) ความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อและความเจ็บปวดนั้นน้อยกว่าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ผื่นที่ผิวหนัง, อาการปวดข้อหลาย, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, กลืนลำบาก, โรคปอดและอาการป่วยไข้ทั่วไป, มีไข้, อ่อนเพลีย, ลดน้ำหนักและอื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นได้
กล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ทันทีและดำเนินต่อไปอีกหลายสัปดาห์ มันสามารถทำลายเส้นใยกล้ามเนื้อได้ 50% ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยมีปัญหาในการยกขาบนเหนือไหล่ขึ้นและยืนขึ้นจากที่นั่งเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและไหล่ผู้ป่วยจำเป็นต้องอยู่ในรถเข็นหรือเตียงนอน กล้ามเนื้อคอจะได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงและไม่สามารถยกขึ้นจากหมอนได้ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อกล่องเสียงเป็นสาเหตุของความยากลำบากในการออกเสียง การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อผนังหน้าอกและกล้ามเนื้อกะบังลมสามารถทำให้ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ คอหอยมีกล้ามเนื้อลายที่ปลายด้านบนของหลอดอาหารทำให้เกิดการกลืนและการไหลย้อนยาก หลอดอาหารและลำไส้เล็กส่วนล่างจะอ่อนตัวและพองออกซึ่งไม่สามารถแยกออกจากระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้าได้ มือเท้าใบหน้าและกล้ามเนื้ออื่น ๆ โดยทั่วไปจะไม่เหนื่อย แขนขา contracture สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเรื้อรังของระยะต่อมาของโรค
ผื่นมักจะเกิดขึ้นใน dermatomyositis ส่วนใหญ่เกิดผื่นแดงสลัวกับลาเวนเดอร์อาการบวมน้ำรอบดวงตาเป็นลักษณะการเปลี่ยนแปลงผิวในโรค รอยโรคที่ผิวหนังนั้นสูงกว่าผิวหนังเล็กน้อยมีผิวเรียบหรือเป็นเกล็ดซึ่งอาจเกิดขึ้นที่หน้าผากคอสามเหลี่ยมไหล่ไหล่หน้าอกหลังปลายแขนลูกวัวข้อศอกข้อศอกมัลลีออสกลางและด้านข้างของข้อต่อ interphalangeal ใกล้เคียง เตียงเล็บและขอบของเล็บแออัด ผิวหนังอักเสบที่มีลักษณะเฉพาะที่มีรอยแตกที่ผิวหนังมักจะเกี่ยวข้องกับด้านขมับของนิ้ว ความเสียหายที่ผิวหนังสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ แต่ก็สามารถทิ้งรอยคล้ำสีน้ำตาลฝ่อรอยแผลเป็นหรือจุดสีขาว การกลายเป็นปูนของผิวหนังยังสามารถเกิดขึ้นได้โดยเฉพาะในเด็ก การกระจายของมันคล้ายกับระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้า แต่มีแนวโน้มที่จะกว้างขวางมากขึ้น (universal calcinosis) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาหรือรักษาไม่เพียงพอ
ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มี myositis และผิวหนังอักเสบมักจะมีอาการปวดข้อหลายมาพร้อมกับอาการบวมร่วม, สารหลั่งร่วมและโรคข้ออักเสบที่ไม่ใช่ teratogenic ร่วมกันปวดไขข้อรูมาติกเหล่านี้มักจะไม่รุนแรงและเกิดขึ้นในเจ o -1 แอนติบอดีประชากรบวก อุบัติการณ์ของปรากฏการณ์ของ Raynaud นั้นสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มี polymyositis และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบ Multimyositis
การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีประโยชน์ทางคลินิก แต่ขาดความจำเพาะ
ESR มักจะเพิ่มขึ้น
ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีแอนติบอดี antinuclear หรือเซลล์ลูปัสโดยเฉพาะผู้ที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ประมาณ 60% ของผู้ป่วยเป็นผลบวกสำหรับแอนติบอดีแอนติเจน (RM-1) แอนติบอดีหรือแอนติบอดีต่อต้าน thymocyte (Jo-1) แอนติบอดี ความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดีเหล่านี้กับการเกิดโรคของโรคยังไม่ชัดเจนแม้ว่าแอนติบอดี Jo-1 เป็นตัวบ่งชี้สำคัญที่เกี่ยวข้องกับ fibrotic alveolitis และปอดพังผืด
เอนไซม์กล้ามเนื้อในซีรั่มที่ยกระดับโดยเฉพาะอย่างยิ่ง transaminase, creatine kinase (CR) และ aldolase
การตรวจสอบระดับ CK อย่างสม่ำเสมอสามารถช่วยให้คำแนะนำในการรักษาได้การรักษาที่มีประสิทธิภาพสามารถลดเอนไซม์ที่ยกระดับได้ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบเรื้อรังและการสูญเสียกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวาง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ polymyositis
เกณฑ์การวินิจฉัยหลักห้าประการ:
(1) ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียง
(2) ผื่นลักษณะ;
(3) เนื้อหาเอนไซม์กล้ามเนื้อซีรั่มยกระดับ;
(4) การเปลี่ยนแปลงในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (มักจะแตกหัก);
(5) electromyography พิเศษสาม: ศักยภาพ fibrillation ที่เกิดขึ้นเองและคลื่นความคมชัดบวกและความหงุดหงิดของการแทรกเพิ่มขึ้นการหดตัวที่ใช้งานพบว่ามีศักยภาพในระยะสั้นหลายเฟสปล่อยความถี่สูงซ้ำที่เกิดจากการกระตุ้นเชิงกล Electromyography โดยทั่วไปเป็น monomorphic ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อจึงควรทำที่กล้ามเนื้อด้วย EMG ที่ผิดปกติโดยปกติจะเป็น deltoid และ quadriceps แต่เพื่อหลีกเลี่ยงบริเวณที่ถูกกระตุ้นด้วย EMG probes ควรใช้วัสดุบนกิ่ง contralateral แม้ในผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังและ polymyositis การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อยังเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายและจะต้องแตกต่างจากโรคที่หายากบางอย่างเช่นการรวม myositis ของร่างกายและ rhabdomyolysis หลังการติดเชื้อไวรัส หลังจากการวินิจฉัยแพทย์สามารถให้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันให้กับผู้ที่มีความรู้สึกไวของฮอร์โมน บางครั้งจำเป็นต้องมีการตัดชิ้นเนื้อเพื่อระบุการเกิดซ้ำของ remyelitis และผงาดคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เกิดขึ้น MRI บางครั้งสามารถแยกแยะความแตกต่างระหว่างพื้นที่ของอาการบวมน้ำและการอักเสบเพื่อให้ผลในเชิงบวกโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็ก สำหรับผู้ป่วยโรคผิวหนังผู้ใหญ่ทุกคนมีความจำเป็นที่จะต้องตรวจหาเนื้องอกมะเร็งอย่างระมัดระวัง แต่ไม่แนะนำให้ทำการตรวจคนตาบอดอย่างเป็นระบบและมีบาดแผล
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจาก dermatomyositis
