โรคหลอดเลือดหัวใจในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดเลือดจอประสาทตาในเด็ก Angioretinoma มีต้นกำเนิดมาจากเนื้อเยื่อตกค้างของตัวอ่อนของเซลล์ mesodermal และเป็นเนื้องอกในหลอดเลือดที่แท้จริงในสมอง มันแบ่งออกเป็นสองประเภท: เปาะและแข็งอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งและลักษณะของเนื้องอก ผู้ป่วยที่มี hemangioma หรือเม็ดเลือดแดงกับอวัยวะอื่น ๆ และเนื้องอกที่เกิดขึ้นอีกในสมองและสมองที่เรียกว่าโรค VonHippelLindau ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% - 0.01% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: atceia hydrocephalus
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดหลอดเลือดแดงในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดเลือดจอตาเสื่อมมีประวัติครอบครัว 4% ถึง 20% และสาเหตุไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
หลอดเลือด reticuloma เกิดจากสิ่งกีดขวางระหว่างการรวมตัวระหว่าง mesoderm และเยื่อบุผิวเนื้อเยื่อเนื่องจากการขาดการรวมกลุ่มอย่างต่อเนื่องระหว่างหลอดเลือดและเนื้อเยื่อซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในสมองเพราะตัวอ่อนเข้าร่วมในสมองน้อยในเดือนที่ 3 ของตัวอ่อน การพัฒนา, เนื้องอกชนิดนี้มีต้นกำเนิดมาจากหลอดเลือดที่สร้าง choroid plexus ของช่องที่สี่ Sabin เชื่อว่า reticuloma ของหลอดเลือดเกิดจากความแตกต่างระหว่างกัน, การผลิตหลอดเลือด, พลาสมาดั้งเดิมและเซลล์เม็ดเลือดแดงในเนื้องอกการก่อตัวของหลอดเลือดนั้นชัดเจนก่อน vacuoles ไซโตพลาสซึมจะค่อยๆเหลวและผลที่ได้จะกลายเป็นพลาสม่าดั้งเดิมดังนั้นจึงยืนยันว่าของเหลวถุงเนื้องอกเป็นพลาสม่าดั้งเดิม
ตาเปล่าของเนื้องอกสามารถเปาะหรือเปาะและยังมีการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกเปาะเนื้องอกชัดเจนสีม่วงและคุณภาพยากขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางแตกต่างมันเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อสมองพื้นผิวที่ตัดเป็นสีม่วงเข้ม Vasodilatation, hemosiderin สีน้ำตาลสีน้ำตาลสามารถฝากไว้ในผนังของแคปซูลและก้อนเนื้องอก, 80% ของเนื้องอกเป็นเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง cerebrovascular cystic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นแคปซูลมีสีเหลืองหรือสีแทน ของเหลวส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 10 ถึง 100 มล. ปริมาณโปรตีนของของเหลวในถุงน้ำสูงและง่ายต่อการแข็งตัวเป็นวุ้นตัวอย่างปริมาณโปรตีนของของเหลวในถุงสามารถสูงถึง 3 ถึง 4 กรัมต่อ 100 มล. มันเป็นสารหลั่งเนื้องอกและผนังด้านในของแคปซูลเนื้องอกเรียบ ก้อนเนื้องอกในหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยเนื้องอก 1/4 ก้อนมีปริมาณเลือดที่อุดมไปด้วยเช่นไซนัสด์ก้อนเนื้องอกสีแดงยื่นออกมาในถุงขนาดประมาณ 2 ซม. แต่บางก้อนเนื้องอกน้อยกว่า 1 ซม. และบางส่วนถูกซ่อนอยู่ในถุง ในผนังไม่สามารถหาได้ง่ายเนื้องอกที่เป็นของแข็งมีขนาดใหญ่เส้นผ่าศูนย์กลางแต่ละส่วนสามารถถึง 10 ซม. พวกเขามีสีม่วง, สีแดง, สีเหลือง, สีแดง, นุ่ม, อุดมไปด้วยเลือด, ง่ายต่อการมีเลือดออกและชัดเจนกับเนื้อเยื่อสมองโดยรอบ เนื้องอกในเส้นผมมีกี่กรณีที่สามารถเพิ่มเติมได้ เนื้องอกมีการกระจายในส่วนต่าง ๆ ของสมอง
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ระบบเนื้องอกมีความอุดมสมบูรณ์สูงในเซลล์หลอดเลือดเล็กและโพรงหลอดเลือดขนาดต่าง ๆ และเซลล์ไขว้กันเหมือนเดิมระหว่างเส้นเลือดฝอยส่วนใหญ่มีเส้นเลือดฝอยระหว่างพวกเขาหลอดที่เต็มไปด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงและบางส่วนเป็นหลอดเลือดขนาดใหญ่และ มีเซลล์แม่ของหลอดเลือดจำนวนมากระหว่างไซนัสและเครือข่ายหลอดเลือดเซลล์เหล่านี้มีขนาดแตกต่างกัน, เหลี่ยม, สามเหลี่ยม, กลม, รูปไข่และผิดปกติด้วยไซโตพลาสซึมและ vacuoles มากมาย (โฟม) ประกอบด้วย lipidoids สร้างเซลล์โฟมที่มีขนาดใหญ่ขึ้นหรือที่เรียกว่าเซลล์เนื้องอกหลอกสีเหลืองซึ่งมีลักษณะกลมหรือเป็นรูปไข่ไม่เปื้อนสีลึก meiotic และ polymorphic nuclei หายากบางครั้ง megakaryocytes เกิดขึ้นและเนื้อเยื่อเกิดขึ้นภายในเนื้องอก การสูญเสียสภาพธรรมชาติและการเปลี่ยนแปลงน้ำเลี้ยงในผนังหลอดเลือดดังนั้นเนื้องอกมักจะมีการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังขนาดของแคปซูลที่แตกต่างกันสามารถหลอมรวมเป็นถุงน้ำขนาดใหญ่และการย้อมสีเงินคาร์บอเนตสีเงินแสดงให้เห็นเส้นใยสีเงินจำนวนมาก หลอดเลือดและผนังของแคปซูลประกอบด้วยเซลล์ fibrotic glial ความผิดปกติของนิวเคลียสอาจเกิดขึ้นในเซลล์เนื้องอกและนิวเคลียสเพิ่มขึ้นและการปรากฏตัวของเซลล์ยักษ์ multinuclear ถ้าไม่มีการแยกนิวเคลียร์ก็ยังคงไม่ เนื้องอกจะกลายเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเนื้องอกของแต่ละบุคคลได้เห็นกระจายอยู่ในใจกลางของไขกระดูกด้านนอกที่มีบวกอื้อเม็ดเลือดแดง
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนนั้นเส้นเลือดฝอยเล็กจะถูกปกคลุมด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ของร่างกายจะยื่นออกมาในรูเมนไซโตพลาสซึมของเซลล์ mesenchymal มีสารที่ก่อให้เกิดไขว้เขวมากมาย นอกจากนี้ยังพบได้ในการกระจายของเส้นใยเยื่อกระดาษดั้งเดิมด้วย
สัณฐานวิทยาขนาดใหญ่และเนื้อเยื่อวิทยาของ parenchymal reticuloma หลอดเลือดจะคล้ายกันมากกับ hemangioblastic meningioma และ adrenal adenoid carcinoma ของไตกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนสามารถให้ความแตกต่างที่ชัดเจนเส้นใยคอลลาเจนจำนวนมากสามารถมองเห็นได้ใน meningioma และเซลล์มีกระแสน้ำวน การจัดเรียงไม่มีพลาสซึมในไซโตพลาสซึมไม่มีไซม์เจนเม็ดในเซลล์มะเร็งต่อมหมวกไตต่อมไร้ท่อไม่มีเม็ดแคปซูลและมีเพียงไกลโคเจนเม็ดจำนวนมากซึ่งไม่พบในเรติเคิลของหลอดเลือด
เนื้องอกของมารดาที่เป็นมะเร็งมีน้อยและเซลล์มีการกระจายอย่างหนาแน่นภายใต้กล้องจุลทรรศน์มีแผนกเซลล์จำนวนมากปรากฏขึ้นหลอดเลือดจะลดลงและอัตราการเจริญเติบโตนั้นรวดเร็วก่อให้เกิดพังผืดที่เป็นอันตรายและเซลล์มะเร็งของเซลล์บุผนังหลอดเลือด
reticuloma หลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทตามพยาธิวิทยา:
1 ประเภทของเส้นเลือดฝอย: เส้นเลือดฝอยมักจะมีซีสต์ขนาดใหญ่
2 ประเภทของเซลล์: พบได้น้อยกว่าส่วนใหญ่เซลล์ reticuloendothelial เส้นเลือดไม่กี่ไม่มีการสร้างถุง
3 ประเภทฟองน้ำ: ส่วนประกอบหลักคือหลอดเลือดหรือไซนัสด้วยขนาดลำกล้องที่แตกต่างกัน
4 ประเภทผสม: ประเภทข้างต้นของการผสม
การป้องกัน
การป้องกันโรคหลอดเลือดเรติคูลูมาในเด็ก
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักอ้างอิงถึงมาตรการป้องกันทั่วไปของเนื้องอกเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและการรักษาที่สอดคล้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของเนื้องอกมีเงื่อนงำพื้นฐานสองประการเพื่อป้องกันเนื้องอกแม้ว่าเนื้องอกจะเริ่มก่อตัวในร่างกาย สามารถช่วยให้ร่างกายปรับปรุงความต้านทานกลยุทธ์เหล่านี้มีดังนี้:
1. การหลีกเลี่ยงสารอันตรายสามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย
2. ปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอกสามารถช่วยปรับปรุงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง
(1) หลีกเลี่ยงสารอันตราย: ปัจจัยบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการเกิดเนื้องอกได้รับการป้องกันก่อนเริ่มมีอาการเช่นปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมวิถีชีวิตพฤติกรรมกิจกรรมและความสัมพันธ์ทางสังคม
ความสำคัญของความพยายามในการป้องกันโรคมะเร็งในปัจจุบันของเราควรมุ่งเน้นไปที่และปรับปรุงปัจจัยเหล่านั้นที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับชีวิตของเราเช่นเลิกสูบบุหรี่รับประทานอาหารให้เหมาะสมออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและลดน้ำหนักใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่าย ลดโอกาสการเกิดมะเร็ง
(2) ปรับปรุงภูมิคุ้มกัน: สิ่งที่สำคัญที่สุดในการปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันคืออาหารการออกกำลังกายและการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีการรักษาสภาพอารมณ์ที่ดีและการออกกำลังกายที่เหมาะสมสามารถทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอยู่ในสภาพที่เหมาะสมป้องกันเนื้องอกและ นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการป้องกันการเกิดโรคอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ reticuloma ของหลอดเลือดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน atceia hydrocephalus
อาจมีความซับซ้อนโดย hydrocephalus, ataxia และอื่น ๆ กับอวัยวะอื่น ๆ ของ hemangioma หรือ polycythemia
หากทำการผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้:
1. ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะหรือเลือดไม่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดด้วยวิธีการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์และการปรับปรุงเทคนิคการผ่าตัดภาวะแทรกซ้อนนี้ได้รับน้อยกว่าบ่อยครั้งแผลที่ห้ามเลือดอย่างระมัดระวังซ้ำการชลประทานซ้ำก่อนปิดกะโหลกศีรษะสามารถลดหรือหลีกเลี่ยงการผ่าตัด หลังจากตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
2. สมองบวมและความดันในสมองสูงหลังการผ่าตัดสามารถลดความดันในกะโหลกศีรษะด้วยยาเสพติดเหือดแห้งและ glucocorticoids สามารถบรรเทาอาการบวมน้ำในสมอง
3. การสูญเสียการทำงานของเส้นประสาทเกี่ยวข้องกับพื้นที่การทำงานที่สำคัญและโครงสร้างที่สำคัญของการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัดควรหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในระหว่างการผ่าตัด
อาการ
อาการของ reticuloma หลอดเลือดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย รบกวนประสาทสัมผัสกลับคอยาชูกำลังมองเห็นภาพซ้อนเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะสมองสัญญาณสัญญาณ Ataxia Ataxia บังคับหัวกลืนลำบากอาการวิงเวียนศีรษะ
อาจมีประวัติครอบครัวซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยเด็กทั่วไปเนื้องอกสามารถแบ่งออกเป็นชนิดเปาะและแข็งประวัติของเนื้องอกแตกต่างกันไปและการเติบโตของเนื้องอกแข็งช้าซึ่งอาจนานหลายปีหรือนานกว่านั้น เวลาเวลาเปาะสั้นสามารถเป็นเวลาหลายสัปดาห์เดือนหรือปีบางครั้งเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังเนื้องอกเปาะอย่างกะทันหันหรือโรคหลอดเลือดสมองเป็นเฉียบพลันเนื้องอกแอ่งหลังเป็นเรื่องง่ายที่จะบีบบังคับโพรงที่สี่ก่อให้เกิดการอุดตันไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง หลักสูตรของโรคยังสั้นเมื่อเนื้องอกตั้งอยู่ในซีกโลกน้อยสมองมักจะมีการเพิ่มขึ้นของความดันในสมองและอาการสมองน้อยพร้อมกับตำแหน่งหัวบังคับ 90% ของผู้ป่วยมีอาการของความดันในสมองเพิ่มขึ้นประจักษ์ว่าปวดศีรษะเวียนศีรษะอาเจียนดิสก์แก้วนำแสงและ การสูญเสียการมองเห็น, อาเจียนใน 80% ของกรณี, การสูญเสียการมองเห็นคิดเป็น 30%, คอแข็งคิดเป็น 11%, เนื้องอกในสมองน้อยมักจะมาพร้อมกับอาตา, ataxia, ความไม่แน่นอนในการเดิน, ซ้อน, เวียนศีรษะ, สูญเสียการมองเห็น อัมพาต ฯลฯ ในแต่ละกรณีมีอาการไขกระดูกประจักษ์เป็นกลืนลำบากเสียงแหบคอ, สะอึก, คอ reflexes หายไป, ไออาหาร ฯลฯ ตั้งอยู่ในซีกโลกสมองขึ้นอยู่กับตำแหน่งของอาการและร่างกายที่สอดคล้องกัน อาจมีองศาที่แตกต่างของอัมพาตรบกวนประสาทสัมผัสข้างเดียว hemianopia การชักขนาดเล็กจำนวนมาก
นอกจากนี้อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับประเภททางพยาธิวิทยาเส้นเลือดฝอยและเนื้องอกผสมมีแนวโน้มที่จะสร้างซีสต์ขนาดใหญ่อาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลักสูตรของโรคสั้นและมีแนวโน้มที่จะหัวครอบงำและอาการก้านสมอง องค์ประกอบที่สูงกว่าหลักสูตรของโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ อาการที่ปรากฏในภายหลังประเภทฟองน้ำมีแนวโน้มที่จะตกเลือด intratumoral หลักสูตรของโรคสั้นอาการจะผันผวนและมักจะเสื่อมสภาพทันทีหากมีเลือดไหลเข้าสู่ subarachnoid ระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอาจเกิดขึ้น .
การตรวจร่างกายอาจมีความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง, ความรู้สึกเส้นประสาท trigeminal, III, IV, VI สมองเส้นประสาทอัมพาตบางส่วน, 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงที่มองเห็นได้ในอวัยวะ, hemangioma ม่านตาที่มองเห็นได้ไม่กี่ โรคนี้รวมถึงตับซีสต์, โรคไต polycystic, epididymitis, pheochromocytoma ต่อมหมวกไตและหลอด adenoma หลอดน้ำอสุจิ
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือดจอประสาทตาในเด็ก
1. การตรวจกลุ่มเลือดที่มีเม็ดเลือดแดงจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ 9% ถึง 49% ของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดงและ hyperhemoglobin
2. การตรวจทางชีวเคมีในเลือดของซีสต์หลายตับอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับและ transaminase จะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
3. การตรวจสอบไขสันหลังของปรากฏการณ์ทางชีวเคมีของไขสันหลังของเหลวทางชีวเคมีของการแยกเซลล์โปรตีน
1. angiography กระดูกสันหลังเป็นเรื่องธรรมดาในการย้อมสีเนื้องอกที่ผิดปกติของหลอดเลือดสมองน้อยด้อยกว่าหรือหลอดเลือดแดงสมองน้อยที่เหนือกว่าซึ่งสามารถแสดงก้อนเนื้องอก
2. CT มีลักษณะเป็นก้อนเนื้องอกขนาดเล็กในถุงขนาดใหญ่ก้อนเนื้องอกและเนื้องอกที่เป็นของแข็งมีความหนาแน่นเท่ากันและมีการปรับปรุงอย่างสม่ำเสมอและผนังแคปซูลไม่แข็งแรง
3. สัญญาณภาพ MRI เนื้องอก T1 สูงกว่าน้ำไขสันหลังเท่ากับ T1 ภาพ T2 เป็นสัญญาณ T2 ยาวและอาจมีอาการบวมน้ำรอบเนื้องอกหรือการไหลเวียนของหลอดเลือดขนาดเล็กโรคนี้ควรให้ความสนใจกับดาวหลังกะโหลกทั่วไป การระบุเนื้องอกของเซลล์
4. การลบ angiography แบบดิจิตอล (DSA) MRI แสดงให้เห็นว่าเด็กที่มีผลกระทบการไหลของหลอดเลือดที่ชัดเจนควรทำการตรวจสอบนี้ซึ่งสามารถแสดงมวลของหลอดเลือดและหลอดเลือดแดงและถ้าจำเป็นก็สามารถรักษาด้วย embolization หลอดเลือด
5. อัลตร้าซาวด์ B- ท้องสามารถตรวจสอบซีสต์หลายตัวในตับ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของหลอดเลือดจอประสาทตาในเด็ก
เด็ก (ส่วนใหญ่เป็นเพศชาย) มีม่านตา hemangioma หรือตับ, ไต, ซีสต์ตับอ่อนหลายและ polycythemia หากมีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะและสัญญาณสมองน้อยควรพิจารณาการวินิจฉัยโรคนี้
แตกต่างจากเนื้องอกในสมองอื่น ๆ , reticuloma หลอดเลือดเรื้อรังควรจะเกี่ยวข้องกับจอประสาทตา hemangioma หรือตับ, ไต, ตับอ่อนหลายซีสต์และ polycythemia ถ้าเด็กที่มี astrocytoma (ส่วนใหญ่เป็นเพศชาย) ถ้า intracranial ความดันที่เพิ่มขึ้นและสัญญาณสมองน้อยควรพิจารณาวินิจฉัยของโรคนี้ ประจำตัวประชาชน, เนื้องอกก้อนหลังเพิ่มขึ้น, การเพิ่มประสิทธิภาพการสแกนไม่สม่ำเสมอ, ความหนาแน่นต่ำ, การกลายเป็นปูนไม่สามารถใช้เป็นจุดประจำตัวเพราะทั้งสองมีการกลายเป็นปูนแข็ง, reticuloma หลอดเลือดแข็งควรจะแตกต่างจาก medulloblastoma, อดีต มักจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการฟอน Hippel-Lindau หลังเป็นเรื่องธรรมดามากในสมองน้อย vermis สำหรับก้อนเนื้องอกในถุงในการระบุก่อนการผ่าตัดมีปัญหาบางอย่างเนื้องอกตั้งอยู่ในมุม cerebellopontine ต้องแตกต่างจากอะคูสติก neuroma หลังจาก ส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นเอนทิตีมักจะมีการเปลี่ยนแปลงการได้ยินและยังต้องมีความแตกต่างจาก gliomas มะเร็งและความผิดปกติของหลอดเลือดสมองในแอ่งหลังของปริมาณเลือด
