ทารกแรกเกิด bilirubin encephalopathy
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด Bilirubinencephalopathy หมายถึงความเสียหายทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อสมองที่เกิดจากบิลิรูบินนอกจากปมประสาทฐานของสมองนิวเคลียสของนิวเคลียส hypothalamic และลูกโลก pallidus เป็นสีเหลืองสีเปลือกสมองเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มสมอง endothelium มีการแพร่กระจายในอดีตเช่นกันในอดีตกล่าวกันว่าหวงเหว่ยไม่ครอบคลุมเพียงพอ สำหรับทารกแรกเกิดภาวะ hyperbilirubinemia ต้องได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงการพัฒนาของบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที ความล้มเหลวในการป้องกันตั้งแต่เนิ่นๆอาจนำไปสู่ผลสืบเนื่องหรือความตาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: ความน่าจะเป็นของทารกแรกเกิดคือ 2.1% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาหูหนวก
เชื้อโรค
สาเหตุของ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด
1. การผลิตบิลิรูบินมากเกินไปในวัยเด็กตับที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของทารกแรกเกิดมีความสามารถ จำกัด ในการรักษาบิลิรูบิน เซรั่มไม่ผูกมัดบิลิรูบินมากเกินไปและแทรกซึมผ่านอุปสรรคเลือดสมองเพื่อสร้างบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที
2. อุปสรรคเลือดสมองยังไม่บรรลุนิติภาวะในช่วงแรกเกิดของทารกแรกเกิดในบางเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาการซึมผ่านของอุปสรรคเลือดสมองเพิ่มขึ้นและบิลิรูบินฟรีมีแนวโน้มที่จะผ่านอุปสรรคเลือดสมองและรูปแบบสมองบิลิรูบิน
3. เมื่อระดับอัลบูมินในพลาสมาต่ำระดับบิลิรูบินอิสระจะเพิ่มขึ้นและบิลิรูบินจะผ่านเข้าไปในกั้นเลือดสมอง แบบฟอร์มบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที
การป้องกัน
การป้องกัน encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด
สำหรับทารกแรกเกิดภาวะ hyperbilirubinemia ต้องได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงการพัฒนาของบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที
1. ดูแลก่อนคลอดและให้ความรู้ด้านสุขภาพก่อนคลอดพยายามป้องกันการคลอดก่อนกำหนด, dystocia และการติดเชื้อและเตรียมความพร้อมสำหรับการคลอดสำหรับผู้ที่เป็นโรค hemolytic
2 หลังคลอดสำหรับทารกแรกเกิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งทารกคลอดก่อนกำหนดไม่สามารถใช้วิตามิน K3, ซัลโฟนาไมด์, โซเดียมเบนโซเอตคาเฟอีนและยาเสพติดกรดซาลิไซลิ, การตรวจหาดีซ่านต้องใส่ใจกับข้อผิดพลาดทางสายตาของคนที่มีประสบการณ์ทั่วไปไม่เกิน85.5μmol / L Dl) คณะกรรมการวิชาชีพวิศวกรรมการแพทย์เซี่ยงไฮ้แรกเกิดกำลังศึกษาจานสีเคลือบสีเหลืองมีห้าสีที่แตกต่างกันของเส้นโค้งสีเหลืองจับจ้องอยู่ที่ชิ้นส่วนของแผ่นลูกแก้วเพียงแค่กดปลายทารกแรกเกิดของจมูกเพื่อดูว่าสีเหลือง ในระดับที่แพทย์หลักและพยาบาลสามารถตรวจพบภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิดและปริมาณบิลิรูบินในเลือดในช่วงต้นและสามารถใช้เป็นบิลิรูบินในภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและสามารถใช้เป็นบิลิรูบินสูง การตรวจคัดกรองการวินิจฉัยและการตรวจสอบการสูญเสียเลือดก่อนที่จะขาดเครื่องมือพิเศษนอกจากนี้ยังสามารถประมาณคร่าวๆตามพื้นผิวของโรคดีซ่านทั่วพื้นผิวร่างกาย, สีเหลืองใบหน้าทั่วไปคือแสงมากประมาณ85.5μmol / L (5mg / dl) ลำต้นยังเป็นสีเหลืองประมาณ171μmol / L (10mg / dl), แขนขาเห็นสีเหลืองประมาณ256.5μmol / L (15mg / dl), มือ, ฟุตดูสีเหลืองสูงกว่า256.5μmolเช่นจากแอปริคอทสีเหลืองเป็นสีทองมักจะเกิน342μmol / L (20 มก. / ดล ) การวิเคราะห์บิลิรูบิน percutaneous เป็นสิ่งที่ดีสำหรับทารกแรกเกิด การสังเกตแบบไดนามิกและการตรวจคัดกรองโรคดีซ่านตัวเหลือง แต่มีราคาแพง, บุคลากรทางการแพทย์ที่มีประสบการณ์น้อยสำหรับค่าเพราะการตัดสินใจที่จะเขย่าหรือร่องรอยของการวัดบิลิรูบินในซีรั่มเป็นไปตาม
โรคแทรกซ้อน
บิลิรูบิน encephalopathy ทารกแรกเกิดภาวะแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา, หูหนวก
ผลที่ตามมา: มักจะเกิดขึ้น 2 เดือนหรือหลังคลอดเกิดการเคลื่อนไหวของมือและเท้า, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา, หูหนวก, ปัญญาอ่อนหรือเคลือบ dysplasia
อาการ
อาการของ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด อาการที่ พบบ่อย มือทารกแรกเกิดและเท้า Xu ย้ายมุมหายใจลำบากคันธนูฟันต่อต้านสีเขียวหรือฟันสีน้ำตาลชักชัก Bradycardia สิวอัมพาตสั่นแรงอ่อนแอกอดกอดสะท้อนอ่อนแอหรือหายไป
ความรุนแรงของอาการเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรั่มที่ไม่ได้รับการย่อยอายุและปัจจัยอื่น ๆ โดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
ระยะเวลาเตือน: อายุน้อยกว่า, บิลิรูบินในซีรั่มมีความไวน้อยกว่าที่256.5μmol (15mg / dl), ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นง่วง, ปฏิเสธที่จะกิน, กล้ามเนื้อลดลง, ความผิดปกติของการสะท้อนหรือหายไปและอาการอื่น ๆ ของหยุดหายใจ bradycardia ประมาณครึ่งวันเข้าสู่ฤดูน้ำท่วม
ประจำเดือน: ประจักษ์เป็นชักไข้เพิ่มความตึงเครียดของกล้ามเนื้อกรีดร้องความเมตตาอาตาหายใจลำบากชักหรือ angulation และอาการอื่น ๆ ของทารกคลอดก่อนกำหนดเช่นชักไม่สามารถเห็นได้ชัดผู้รอดชีวิตเข้ามาหลังจาก 1-2 วัน ระยะเวลาพักฟื้น
ระยะเวลาการพักฟื้น: ขั้นแรกการดูดและปฏิกิริยาจะค่อยๆหายไปจากนั้นการหายใจจะดีขึ้นและเสมหะจะลดลงหรือหายไปช่วงนี้ใช้เวลาประมาณ 2 สัปดาห์
ระยะเวลาที่ตามมา: โดยทั่วไปเกิดขึ้น 2 เดือนถึง 3 ปีหลังคลอดมือและเท้าเคลื่อนไหวลำบากลูกตาหรือตาเหล่ได้ยินการด้อยค่าเคลือบฟัน hypoplasia กับฟันสีเขียวหรือฟันสีน้ำตาลส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายต่อระบบกระดูกสันหลัง ซินโดรมสี่เท่าที่เรียกว่า 48 กรณีของโรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินเห็นในเซี่ยงไฮ้ 835 โรค hemolytic ติดตามมีปัญญาอ่อนชักหรือ clonic ยกศีรษะและอาการน้ำมูกไหล
ในบางครั้งอาการของเซรั่มบิลิรูบินลดลงซึ่งอาจเกิดจากการดูดซึมของเนื้อเยื่อเช่นระบบประสาทส่วนกลางของบิลิรูบินดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะผ่อนคลายความตื่นตัวในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เด็กที่มี ~ 342μmol / L (10 ～ 20mg / dl) ไม่มีอาการทางระบบประสาท แต่รูปคลื่น IV และ V ของเส้นโค้งที่อาจหายไปนั้นหายไปและเวลาในการเดินทางของเส้นประสาทสมองนานขึ้นแสดงว่าเส้นประสาทหูมีความผิดปกติ หลังจากล้มมันก็หายไป Perlman (1988) เรียกว่าพิษต่อระบบประสาท subclinical lilirubin ชั่วคราวเชื่อว่าผลพิษบิลิรูบินนี้สามารถย้อนกลับและค่อยๆคืนค่า
ตรวจสอบ
การตรวจ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด
ดีซ่านอย่างรุนแรงบนพื้นฐานของอาการง่วงนอนลดลงสะท้อนการดูดและกล้ามเนื้อลดลงหรือสองสายตาจ้องมองความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ paroxysmal เพิ่มขึ้นมือสองหนักกำแน่นหมุนแขนภายในโค้งกลับฮอร์นโค้งและบางครั้งกรีดร้อง
การตรวจสอบ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด: การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง, การตรวจ CT สมอง, บิลิรูบินเหลวน้ำไขสันหลัง, อัลตราซาวนด์สมอง, การตรวจสอบการทำงานของตับ
1. ระดับบิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยบิลิรูบิน unconjugated เป็นองค์ประกอบหลัก
2. ความสามารถในการได้ยินที่ผิดปกติปรากฏขึ้น
3. หัวหน้า MIR สามารถแสดงความผิดปกติของการถ่ายภาพของฐานปมประสาทฐานดอกและฐานภายใน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1 JE: อาการหลักและสัญญาณของการโจมตีเฉียบพลัน, ไข้สูง, ปวดหัว, อาเจียน, ง่วงและอื่น ๆ ผู้ป่วยที่รุนแรงมีอาการโคม่าชักชักกลืนลำบาก, ไอและระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและอาการอื่น ๆ สัญญาณของการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองตื้น หายไป, ปฏิกิริยาตอบสนองลึก, เสมหะยาชูกำลังและปฏิกิริยาตอบสนองโรคบวก
2, บาดทะยัก: บาดทะยักโดยทั่วไปจะเริ่มปรากฏอาการ 1-2 สัปดาห์หลังจากการบุกรุกของแบคทีเรีย (น้อยคนมากที่มีสั้นเป็น 24 ชั่วโมงหรือไม่เกินหลายเดือนที่จะปรากฏอาการ) มันมักจะเกิดขึ้น 6 ถึง 10 วันหลังจากได้รับบาดเจ็บและมันจะเกิดขึ้นหลังจาก 24 ชั่วโมงหรือสัปดาห์หลังจากได้รับบาดเจ็บ
เวลาที่เริ่มมีอาการสั้นอาการรุนแรงมากขึ้นความเสี่ยงของผู้ป่วยที่มากขึ้นในตอนแรกมีความเหนื่อยล้าวิงเวียนปวดศีรษะหงุดหงิดหงุดหงิดหาวและอาการ prodromal อื่น ๆ ตามมาด้วยการหดตัวของกล้ามเนื้อแข็งแรงก่อนอื่นกล้ามเนื้อใบหน้าเริ่มต้น เป็นการยากที่จะเปิดปากฟันปิดแน่นการแสดงออกนั้นตึงเครียดผู้ป่วยมีใบหน้า "แชทยิ้ม" กล้ามเนื้อหลังเป็นอัมพาตและสิ่งที่เรียกว่า "มุมโค้งกลับตัว" ปรากฏขึ้นที่ด้านหลังของศีรษะหากกล้ามเนื้อหายใจหรือจามเกิดขึ้น ความตาย กล้ามเนื้อกระตุกอย่างเป็นระบบนี้ใช้เวลาไม่กี่นาทีและกลับมาเป็นระยะ ๆ อาจเกิดการระคายเคืองเล็กน้อยเช่นแสงเสียงการพูดและเส้นผม
