โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดเบื้องต้น โรคตับอักเสบ (ทารกแรกเกิด) เกิดจากสาเหตุหลายประการการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักคือโรคในทารกแรกเกิดที่เกิดจากเซลล์ยักษ์ มันเป็นลักษณะของโรคดีซ่านอุดกั้น, hepatosplenomegaly และการทำงานของตับที่ผิดปกติ, และบิลิรูบินรวมกันและ unconjugated ในช่วงทารกแรกเกิดปลายส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อในช่องคลอดหรือหลังคลอด มันมักจะเกิดขึ้นประมาณ 1 เดือนหลังคลอด การพูดอย่างกว้าง ๆ นั้นรวมถึงการติดเชื้อในตับจาก intrahepatic cholestasis เช่นการติดเชื้อ, โรคเมตาบอลิ, cholestasis ในครอบครัว, ความผิดปกติของโครโมโซมและตับอักเสบในทารกแรกเกิดที่ไม่ทราบสาเหตุในแง่แคบมัน จำกัด เฉพาะตับที่เกิดจากการติดเชื้อ การอักเสบของเซลล์ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 1% -2% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดการส่ง: การส่งแม่สู่ลูก ภาวะแทรกซ้อน: โรคกระดูกอ่อน, โรคสมองจากตับ

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ปัจจัยการติดเชื้อ (45%):

มันอาจเกิดจากไวรัสตับอักเสบเอ, ไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสเริม, ไวรัสหัดเยอรมัน ฯลฯ รวมทั้งโรคตับอักเสบที่เป็นพิษที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย มันอาจจะเกิดจาก Toxoplasma gondii, Treponema pallidum และสิ่งที่คล้ายกัน

ความผิดปกติของการขับน้ำดี (30%):

มันอาจเกิดจาก dysplasia ของท่อน้ำดีภายในและภายนอกตับน้ำดีหนาตับหรือมวลทางเดินน้ำดี การก่อตัวของเซลล์ยักษ์ใหญ่ที่ไม่เฉพาะเจาะจง, cholestasis, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในคั่นระหว่างตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัล, ระดับที่เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรค, โครงสร้าง lobular ตับแสงเป็นปกติ, ความผิดปกติอย่างรุนแรงสามารถยุ่งเหยิง punctate ตับหรือเนื้อร้ายที่ไม่สม่ำเสมอ เซลล์ของ Koch และ hyperplasia ท่อน้ำดีขนาดเล็กอาจมีพังผืดบริเวณหลอดเลือดดำพอร์ทัลของโรคเรื้อรังและเซลล์ที่ได้รับผลกระทบจากโรคร่างกายรวมเซลล์ยักษ์ที่โดดเด่นด้วยร่างกายรวม intranuclear เหมือนนกฮูก

โรคขาดการเผาผลาญทางพันธุกรรมในครอบครัว (15%):

รวมถึงกาแลคโตซีเมีย, การแพ้ฟรุคโตส, โรคสะสมไกลโคเจนและไม่ชอบ

(สอง) การเกิดโรค

1. ไวรัสตับอักเสบติดเชื้อ: ส่วนใหญ่เรียกว่าการติดเชื้อในมดลูกของไวรัสตับอักเสบความสำคัญของการติดเชื้อปริกำเนิดมีความสำคัญอย่างยิ่งโดยเฉพาะการติดเชื้อ TORCH โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อ TORCH ได้แก่ T: toxoplasma, Toxoplasma Gondii, R: ไวรัสหัดเยอรมันไวรัสไวรัสหัดเยอรมัน C: cytomegalic ไวรัส, CMV, cytomegalovirus, H: ไวรัส herpes simplex, HSV, ไวรัส herpes simplex, O: อื่น ๆ , การติดเชื้ออื่น ๆ , นักวิชาการจีนได้พิสูจน์แล้วว่าผ่านการวิจัยอย่างกว้างขวางว่า CMV เป็นคนแรกในเชื้อโรคของโรคนี้และพบ CMV การติดเชื้ออาจพัฒนาเป็น atresia ท่อน้ำดีและเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับถุงน้ำดีท่อน้ำดี

2. atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดหรือ cholestasis: รวมถึงการมีมา แต่กำเนิด intrahepatic และท่อน้ำดีตีบตัน atresia, cholestasis เกิดจากสาเหตุที่แตกต่างกัน (ส่วนใหญ่ cholestasis หลังภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ฯลฯ )

3. ความเสียหายตับที่เกิดจากโรคทางพันธุกรรม แต่กำเนิด: น้ำตาล (ส่วนใหญ่กาแลคโตสและฟรุกโตส), การเผาผลาญที่ผิดปกติของกรดอะมิโนและบิลิรูบินสามารถเป็นสาเหตุของโรคนี้ในกรณีของความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร ข้อบกพร่องของα1 antitrypsin (α1-AT) เป็นสาเหตุสำคัญของการติดเชื้อในทารกและเด็กเล็กเช่นกาแล็กโตซีเมียที่เกิดจากการขาด 1-fluorogalactosyluriatransferase (UGUT) เรื้อรัง การขาดฟรักโทสอัลโดเลส (FPA) นำไปสู่การแพ้ฟรุคโตสการขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟตไคเนสนำไปสู่โรคการจัดเก็บไกลโคเจน ฯลฯ และโรคที่เป็นตัวแทนของการเผาผลาญกรดอะมิโนผิดปกติคือไทโรซิโน โรคที่มีการเผาผลาญกรดผิดปกติ ได้แก่ โรคทางเดินน้ำดีอุดตันไม่ทราบสาเหตุและกลุ่มอาการของโรคถุงน้ำดี cholestasis intrahepatic ครอบครัว (โรค Byler)

บ่อยครั้งที่ปัจจัยหลายอย่างทำให้เกิดโรคติดเชื้อความผิดปกติของตับ แต่กำเนิดและความผิดปกติของการเผาผลาญ แต่กำเนิดจะสับสนกับโรคนี้

การป้องกัน

การป้องกันกลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

โรคนี้เกิดจากการติดเชื้อในมดลูกของไวรัสหัดเยอรมัน, cytomegalovirus, ไวรัสเริม, toxoplasma ฯลฯ ในระหว่างตั้งครรภ์และถูกส่งโดยตรงไปยังทารกในครรภ์โดยแม่และแม่อาจไม่พัฒนาโรค แม่มีโรคตับอักเสบบีและมีประวัติของการติดเชื้อในมดลูกและมีอุบัติการณ์ของทารกแรกเกิดสูง กุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้คือการหลีกเลี่ยงการติดเชื้อและไวรัสตับอักเสบในโรคต่าง ๆ ในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งสามารถลดอุบัติการณ์ของโรคนี้ การพยากรณ์โรคดีกว่าสามารถรักษาให้หายได้ 60% ถึง 70% เปลี่ยนเป็นโรคตับแข็งหรือตายน้อยลง ผลการรักษาของโรคนี้ไม่เป็นที่น่าพอใจและผู้ป่วยบางรายมีแนวโน้มที่จะพัฒนาตับอักเสบเรื้อรังและโรคตับแข็งดังนั้นจึงควรได้รับการวินิจฉัยและรักษาเร็ว

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อน, โรคสมองจากตับ

หลักสูตรของการโยกย้ายมักจะตกอยู่เบื้องหลังสามารถเกิดโรคกระดูกอ่อน, เคลือบฟัน dysplasia, การพัฒนาไปสู่โรคตับแข็งอย่างรุนแรง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, โรคสมองจากตับ, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะเลือดออกในทางเดินอาหาร, โรคตับแข็ง ตับวายเป็นต้น

อาการ

อาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดอาการที่พบบ่อย เนื้อร้ายตับขนาดใหญ่ขนดื้อฟรุคโตทางพันธุกรรมการแพ้ยา Hepatosplenomegaly Anorexia โรคดีซ่านโรคดีซ่าน Anuria ท้องเสียง่วงนอนเป็นพิษ

1. ลักษณะการทำงานทั่วไป

(1) Astragalus: อาการที่โดดเด่นที่สุดของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดเด็กส่วนใหญ่ได้รับการรักษาด้วยอาการดีซ่านอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดมักจะช้าและร้ายกาจเด็กส่วนใหญ่พัฒนาดีซ่านในทารกแรกเกิดในสัปดาห์แรกหลังคลอด ในเวลาข้างต้นหรือหลังจากดีซ่านทางสรีรวิทยาลดลงดีซ่านก็ปรากฏขึ้นอีกครั้งเด็กส่วนใหญ่มีอาการตัวเหลืองหลังจาก 1 เดือนของการรักษา

(2) Hepatosplenomegaly: ตับและม้ามสามารถสัมผัสตับโดยทั่วไปจะขยายปานกลางตับขยายใหญ่คลำเรียบขอบคมทื่อเล็กน้อยม้ามไม่ได้ขยายและโรคเล็กน้อยจะค่อยๆดีขึ้นหลังจากการรักษาทั่วไป อุจจาระแรกเปลี่ยนเป็นสีเหลืองผิวหนังและตาขาวดีซ่านค่อยๆลดลงตับหดตัวในช่วงปกติและการเจริญเติบโตและการพัฒนาก็ดีทั้งหลักสูตรของโรคคือ 4 ถึง 6 สัปดาห์

(3) สตูล: สีของอุจจาระเป็นปกติเมื่อแรกเกิดแล้วค่อย ๆ เปลี่ยนเป็นอุจจาระสีเหลืองอ่อนหรือสีขาวอมเทาซึ่งมักจะไม่ต่อเนื่องบางครั้งมีอุจจาระสีเหลืองหรือสีเขียวเล็กน้อย

(4) ปัสสาวะ: รวมกับบิลิรูบินสามารถปล่อยออกมาจากปัสสาวะเด็กส่วนใหญ่มีปัสสาวะเหมือนชาที่แข็งแกร่งสามารถย้อมผ้าอ้อมสีเหลือง

(5) อื่น ๆ : มักจะมาพร้อมอาเจียนเล็กน้อยเบื่ออาหารลดน้ำหนักและอื่น ๆ

เด็กที่ป่วยบางคนพัฒนาช้าเนื่องจากโรคโดยทั่วไปจะไม่มีไข้เบื่ออาหารอาเจียนและสีเหลืองของโรคดีซ่านและอุจจาระไม่ได้รับความสนใจจากผู้ปกครองจนกระทั่งพระจันทร์เต็มดวงหรือหลังจากนั้นค่อยพัฒนาเป็นหนักและเริ่มจากจุดเริ่มต้น อาการรุนแรงของอาการรุนแรงโรคดีซ่านรุนแรงมากขึ้นและรุนแรงมากขึ้นอุจจาระเป็นสีดินเผาตับจะขยาย (สูงสุด 5 ถึง 7 ซม. ใต้กระดูกซี่โครง) คุณภาพยากม้ามยังขยาย (ถึง 6 ถึง 7 ซม. ใต้กระดูกซี่โครง) และผนังหน้าท้องความโกรธเลือดดำ จางสัญญาณน้ำในช่องท้องฝีเย็บและอาการบวมน้ำที่ขาสามารถพัฒนาไปสู่โรคสมองจากตับ ฯลฯ หรือเลือดออกครั้งใหญ่การติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ และการเสียชีวิต

2. สาเหตุที่พบบ่อยของลักษณะทางคลินิก

ลักษณะทางคลินิกของกลุ่มอาการของโรคตับอักเสบจากไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิด:

(1) ทารกแรกเกิดโรคตับอักเสบบี: การแพร่กระจายของเชื้อไวรัสตับอักเสบชนิดบีพื้นผิวแอนติเจน (HBsAg) - ประชากรเชิงบวกมีปรากฏการณ์การรวมกลุ่มของครอบครัวซึ่งเกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายในแนวนอนและแนวตั้งการศึกษาบ่งชี้ว่า HBsAg เรื้อรัง มารดามีอุบัติการณ์สูงของ HBsAg ในทารกแรกเกิดของพวกเขาทารกเหล่านี้พัฒนาอัตราการลดลงของผู้ให้บริการเรื้อรังของ HBsAg (ประมาณ 16%) และเชื่อว่าทารกที่ติดเชื้อในช่วงทารกแรกเกิดสามารถกำจัดไวรัสตับอักเสบบี

1 ปัจจัยที่มีผลต่อการติดเชื้อของเด็กอาจเป็น:

A. อัตราการเพิ่มของ HBsAg ในทารกและอัตราบวกของ HBsAg ในทารกที่เกิดจากการไตเตรทเติมเต็มของมารดาที่สูงกว่าอัตรา 1:64 นั้นสูงถึง 90%

B. มารดาที่เป็นพาหะไวรัสตับอักเสบบีและ HBsAg ภายใน 2 เดือนหลังคลอดหรือ 2 เดือนหลังคลอดมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในลูกมากกว่าผู้ให้บริการที่ไม่มีอาการอัตราการติดเชื้อในอดีตคือ 56.5% และหลัง 5%

C. เด็กที่เกิดมาจากผู้ให้บริการแอนติเจนถ้าพวกเขาได้รับ HBsAg บวกความน่าจะเป็นของทารกที่เป็นบวก HBsAg ที่เกิดในอนาคตสูงด้วยอัตราบวก 72% และในทางกลับกัน 10.2%

De antigen ถือเป็นปัจจัยสำคัญสำหรับการถ่ายทอดแนวดิ่งอัตราบวกของ HBsAg ในทารกที่เกิดจากแอนติเจนบวกนั้นสูงมากตัวอย่างเช่นแอนติบอดีต่อต้านอีเชิงบวกของมารดาและอีแอนติเจนเชิงลบทารก HBsAg เกือบจะเป็นลบซึ่งก็แตกต่างกันเช่นกัน มุมมอง

2 อาการทางคลินิก: ทารกที่ติดเชื้อ HBsAg ส่วนใหญ่มีกระบวนการแบบไม่แสดงอาการ, ไม่มีอาการตัวเหลือง, ตับถูกทำลายเพียงเล็กน้อยเท่านั้น, ยกเว้น HBsAg-positive และ aminotransferase แบบถาวร, ไม่มีอาการอื่น, ตับเป็นของหายาก, ความผันผวนของ aminotransferase มันสามารถยืดออกไปเป็นเวลา 1 ถึง 2 ปีซึ่งมักจะพัฒนาไปสู่สถานะการแบก HBsAg เรื้อรังและผู้ป่วยโรคดีซ่านจำนวนเล็กน้อยจะฟื้นตัวอย่างรวดเร็ว HBsAg นั้นติดลบในเดือนที่ 6-9 หลังจากโรคนี้และ HBsAb จะปรากฏขึ้น คล้ายกับผู้ใหญ่

จำนวนน้อยสามารถประจักษ์เป็นโรควายเฉียบพลันหรือรุนแรงเงื่อนไขที่มีความสำคัญจากการปรากฏตัวของดีซ่านถึงตับวายเฉียบพลันเฉลี่ย 10 วัน (2 ถึง 15 วัน) โรคสมองจากตับที่พบบ่อย, เลือดออก, แอมโมเนียในเลือดสูงถึง 10mg / L หรือมากกว่า ค่าคือ 0.9 ~ 1.5mg / L) การพยากรณ์โรคระยะสั้นไม่ดีมากอัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 60% สาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่คือการติดเชื้อ, การตกเลือดในปอด, โรคสมองจากตับกับการติดเชื้อในตับและอื่น ๆ เนื้อเยื่อตับหายดี

(2) ไวรัสตับอักเสบรวม แต่กำเนิด cytomegalic: CMV เป็นประเภท herpesvirus ซึ่งเป็นหนึ่งในเชื้อโรคหลักของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

อาการทางคลินิกของการติดเชื้อในมดลูกอาการทางคลินิกปรากฏในระยะเวลาแรกเกิดประจักษ์เป็นดีซ่านที่โดดเด่น hepatosplenomegaly และอาการอื่น ๆ ของโรคไวรัสตับอักเสบติดเชื้อที่เกิดอาการทางคลินิกของโรคไวรัสตับอักเสบโดยทั่วไปปรากฏในหลังคลอด 4 ประมาณหนึ่งเดือนมีอาการติดเชื้อทางเดินหายใจโรคโลหิตจาง thrombocytopenia และ mononucleosis จำนวนเล็กน้อยสมองถูกทำลายสามารถแสดงออกได้ในระดับ microcephaly, โรคลมชัก, หูหนวก, ปัญญาอ่อน, choroiditis

(3) Listeriosis ของทารกแรกเกิด: Listeria เป็นบาซิลลัสแกรมลบ, การติดเชื้อส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิด, ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, หญิงตั้งครรภ์หรือหลังคลอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งทารกแรกเกิด การติดเชื้อเป็นเรื่องธรรมดา

วิธีการส่ง 1 วิธี: วิธีการที่ทารกแรกเกิดได้รับโรคนี้มีดังนี้:

A. เมื่อแม่มีแบคทีเรียเป็นเลือดแบคทีเรียสามารถเข้าสู่กระแสเลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกและหลอดเลือดดำสะดือ

B. การติดเชื้อในช่องคลอดหรือเยื่อบุโพรงมดลูกของแม่ทำให้เกิดการติดเชื้อแอมนิออนหรือเมื่อทารกในครรภ์ผ่านช่องคลอดเกิดการสูดดมหรือกลืนกินน้ำคร่ำที่ติดเชื้อ

C. Listeria สามารถพบได้ในช่องคลอดเพศหญิงท่อปัสสาวะชายเป็นเวลานานโดยไม่มีอาการและทารกแรกเกิดสามารถติดเชื้อจากสภาพแวดล้อมโดยรอบหลังคลอด

2 อาการทางคลินิก: granuloma ของทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิดหรือเนื้อร้ายของเซลล์หลายอวัยวะที่มีความเสียหายของตับเป็นอาการที่โดดเด่นประจักษ์เป็นโรคดีซ่านตับ hepatosplenomegaly และอาการทางคลินิกอื่น ๆ อัตราการตายสามารถสูงถึง 40% ถึง 50% ทารกคลอดก่อนกำหนดสามารถถึง 73% มักจะมีการติดเชื้อ, ประเภททางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของการติดเชื้อในทารกแรกเกิดมากกว่าทันทีหรือภายในไม่กี่วันหลังคลอดแม่มีประวัติของไข้ปริกำเนิด, ประจักษ์เป็นไข้หลังคลอด, อาเจียน, antifeeding ท้องร่วงง่วงซึมดีซ่าน hepatosplenomegaly บางครั้งเยื่อบุตาอักเสบ, ผื่น, อุณหภูมิร่างกายที่รุนแรงไม่เพิ่มขึ้น, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ตัวเขียว, หยุดหายใจขณะหายใจหรือเกิดขึ้นเองหลังคลอดและอาการของ myocarditis และเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ป้าย Listeria monocytogenes, เซลล์เม็ดเลือดขาวต่อพ่วงเพิ่มขึ้น, น้ำไขสันหลังสำหรับเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

(4) การขาดα1-antitrypsin: การขาดα1ต่อต้านทริปซิน (α1-AT) การขาดเป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรมถอย autosomal อาการหลักของความเสียหายของตับและปอด อาการส่วนใหญ่ของโรคตับและถุงลมโป่งพองปรากฏหลังคลอดอายุที่เริ่มมีอาการที่แตกต่างกันเป็นครั้งแรกที่สามารถปรากฏอาการตัวเหลืองในวันแรกของการเกิดลักษณะทางคลินิกของ cholestasis ไม่สามารถแยกความแตกต่างจากท่อน้ำดีตีบตัน โรคตับแข็งเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องเด็กบางคนเสียชีวิตในวัยเด็กบางคนมีน้ำในช่องท้องในวัยเรียน varices หลอดอาหารและโรคตับแข็งเกิดขึ้นในวัยแรกรุ่นปลาย

เนื่องจากα1-AT ไม่สามารถผ่านรกได้ดังนั้นช่วงเวลาที่ทารกในครรภ์ได้รับผลกระทบน้ำหนักแรกคลอดมักจะต่ำถุงลมโป่งพองมักเกิดขึ้นประมาณ 30 ปีการตรวจทางชีวเคมีเช่นα1 globulin ปริมาณน้อยกว่า 2 กรัม / ลิตรสามารถใช้เป็นα1-AT ได้ ขาดการวินิจฉัยเบื้องต้น, การกำหนดปริมาณทางอ้อมของα1-AT โดยการยับยั้งกิจกรรมทริปซินโดยปกติทริปซิน 1.1 มก. จะถูกยับยั้งโดย 1 มล. ของซีรัมมนุษย์ปกติซึ่งเป็นความสามารถในการยับยั้งทริปซิน (TIC) เช่น ค่าปกติของ TIC คือ 1 ~ 2mg / ml หากน้อยกว่าค่านี้ก็สามารถวินิจฉัยได้

(5) ท่อน้ำดี atresia:

1 การบล็อกสามารถแบ่งออกเป็น:

A. ท่อตับถุงน้ำดีและท่อน้ำดีทั่วไปถูกล็อคอย่างสมบูรณ์

B. เฉพาะถุงน้ำดีไหลท่อน้ำดีที่เหลือจะถูกล็อค

C. Atresia หลอดตับถุงน้ำดีและลำไส้เล็กส่วนต้น

D. ท่อน้ำดี extrahepatic เป็นเรื่องปกติและท่อน้ำดี intrahepatic ถูกล็อค

E. ท่อตับและถุงน้ำดีเป็นเรื่องปกติและท่อน้ำดีทั่วไปถูกล็อค

F. ถุงน้ำดีและท่อน้ำดีร่วมกัน atresia

G. ท่อตับและถุงน้ำดีเป็นเรื่องปกติและท่อน้ำดีส่วนที่เหลือเป็น atresia

2 อาการที่พบบ่อยและการทดสอบในห้องปฏิบัติการมีดังนี้:

A. ไม่มีอาการตัวเหลืองเมื่อแรกเกิดสี meconium เป็นเรื่องปกติอาการตัวเหลืองปรากฏใน 1 ถึง 2 สัปดาห์และค่อยๆแย่ลงในกรณีที่รุนแรงน้ำตาและน้ำลายเป็นสีเหลือง

B. ตับขยายอย่างเห็นได้ชัดและน้ำในช่องท้องอาจเกิดขึ้นในระยะปลายบางครั้งก็สัมผัสม้าม

C. ในตอนแรกภาวะโภชนาการเป็นสิ่งที่ดี แต่ค่อย ๆ อ่อนแอคำสละสลวยอาจมีเลือดกำเดาไหลและการขาดวิตามินอื่น ๆ

D. ปัสสาวะสีเข้มมีบิลิรูบินจำนวนมาก แต่ไม่มีบิลิรูบินในปัสสาวะ

E. อุจจาระมีสีขาวอมเทาในกรณีที่รุนแรงเซลล์เยื่อบุผิวในลำไส้สามารถขับสารบิลิรูบินออกมาทำให้ผิวของอุจจาระเหลืองในขณะที่ตรงกลางยังเป็นสีขาว

F. บิลิรูบินที่ผสมในซีรั่มเพิ่มขึ้นจำนวนบิลิรูบินมักจะเกิน171μmol / L (10 มก. / ดล.) แต่บิลิรูบินที่ไม่ได้เพิ่มขึ้นนั้นไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยดังนั้นจึงไม่ทำให้เกิดโรคไข้บิลิรูบิน หลังจากหนึ่งเดือนตับเริ่มแข็งตัวตั้งแต่ 6 เดือนถึง 2 ปีมักจะถูกฆ่าเนื่องจากตับวายดังนั้นจึงควรใช้งานได้ภายใน 2 เดือนหลังจากการวินิจฉัยชัดเจนเนื่องจากการพัฒนาเทคโนโลยีการปลูกถ่ายตับการพยากรณ์โรคของท่อน้ำดีตีบตันดีขึ้นมาก .

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

การตรวจสอบทางการแพทย์

Hepatosplenomegaly ปัสสาวะสีเข้มอุจจาระจากสีเหลืองเป็นสีเหลืองอ่อนก็อาจเป็นสีขาว

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

1. เลือดบิลิรูบินในปัสสาวะ: บิลิรูบินรวมโดยทั่วไปจะต่ำกว่า171μmol / L (10 มก. / ดล.) รวมกับบิลิรูบินและบิลิรูบิน unconjugated บิลิรูบินอดีตเป็นหลักการเปลี่ยนแปลงแรกในการทดสอบความขุ่นตะกอน ไม่ชัดเจนน้ำดีปัสสาวะบวกบิลิรูบินปัสสาวะสามารถบวกหรือลบตามระดับของการอุดตันทางเดินน้ำดี

2. การเปลี่ยนแปลงของเอ็นไซม์: ระดับความสูงของอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (ALT) นั้นแตกต่างกันค่าที่ต่ำกว่าจะสูงกว่าค่าปกติเพียงเล็กน้อยค่าที่สูงกว่านั้นคือ> 200U หลังจากการปรับปรุงทางคลินิกส่วนใหญ่ ALT ลดลงและเด็กบางคน มันสูงกว่าของเดิมและตกลงมา

3. ความมุ่งมั่นของอัลฟา -fetoprotein: ปกติทารกแรกเกิดอัลฟา -fetoprotein เป็นบวกประมาณ 1 เดือนหลังคลอดมันเป็นเชิงลบถ้าใช้วิธีการเชิงปริมาณก็ยังคงสูงกว่าค่าปกติตับอักเสบทารกแรกเกิดเป็นอัลฟา -fetoprotein บวก (อาจเป็นบทบาทของเซลล์ตับใหม่) และสามารถอยู่ได้นาน 5 ถึง 6 เดือนหากสังเกตด้วยวิธีการเชิงปริมาณก็จะเห็นได้ว่าโรคดีขึ้นถ้าอัลฟา -fetoprotein ไม่ลดลงทางคลินิก อาการอาจถูกทำลายอย่างรุนแรงจากตับและอาจไม่ได้รับการฟื้นฟู

4. การตรวจหาสาเหตุ: การตรวจตัวอย่าง meconium, ช่องหูภายนอก, เยื่อบุตา, เยื่อบุโพรงจมูกหรือของเหลวน้ำคร่ำ, การย้อมสีกรัมสำหรับแบคทีเรีย, เครื่องหมายไวรัสตับอักเสบบีในเลือด, CMV, เริมเริม, หัดเยอรมัน, Toxoplasma antibody (IgG) เมื่อเทียบกับ IgM) และเซรั่มหลังจาก 2 สัปดาห์คนอื่น ๆ เช่นวัฒนธรรมแบคทีเรียในปัสสาวะวัฒนธรรม CMV และการทดสอบแอนติบอดี "TORCH" แม่

การตรวจสอบเสริม

ภาพอัลตราซาวด์ตับและถุงน้ำดี, scintigraphy ทางเดินน้ำดี, การวิเคราะห์สีของลำไส้เล็กส่วนต้นและการนับนิวไคลด์ได้ดำเนินการพร้อมกันกับ scintigraphy ทางเดินน้ำดีในเด็กที่มีอุจจาระสีเหลืองหรือดินเหมือนดิน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดนั้นยากที่จะตัดออกจากโรคทั่วไปตามประวัติและอาการทางกายภาพใน 2 เดือนหลังคลอดอุบัติการณ์ของโรคดีซ่านเป็นที่ประจักษ์เป็นโรคตับอักเสบ cholestatic intrahepatic และสีอุจจาระเป็นสีเทา ปัสสาวะสีเข้มติดทนนานกว่า 1 เดือนและสาเหตุสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดแคบสำหรับโรคตับอักเสบจากทารกแรกเกิดหากสาเหตุชัดเจนแล้วสามารถระบุชื่อที่เกี่ยวข้องได้เช่น cytomegalovirus hepatitis ในทารกแรกเกิด ไวรัสตับอักเสบบีแรกเกิดและอื่น ๆ

การบาดเจ็บของตับที่เกิดจากกาแลคโตซีเมียสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงทารกแรกเกิด แต่เป็นเรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยเพราะมันถูกปกคลุมด้วยอาการทางคลินิกอื่น ๆ ได้ง่ายดังนั้นเมื่อพบการบาดเจ็บที่ตับโดยไม่รู้สาเหตุในช่วงแรกเกิด ความเสียหายที่ตับเกิดขึ้นหลังจากให้อาหารที่อุดมด้วยฟรักโทสแก่ทารกและควรพิจารณาการแพ้ฟรุคโตทางพันธุกรรม

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: ทารกแรกเกิด alpha-fetoprotein ควรเป็นค่าลบหลังจากพระจันทร์เต็มดวงและผู้ป่วยสามารถเพิ่มขึ้นได้ซึ่งบ่งชี้ว่าเซลล์ตับได้รับความเสียหายและการงอกเพิ่มขึ้นมักจะถึงจุดสูงสุดประมาณ 1 สัปดาห์หลังจากยอด transaminase และเซรั่มอัลคาไลน์

การวินิจฉัยแยกโรค

ความสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการวินิจฉัยแยกโรคของสาเหตุคือความจำเป็นที่จะต้องระบุไวรัสตับอักเสบและท่อน้ำดี atresia เร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ extracorporeal ท่อน้ำดี atresia (EHBA) เป็น dysplasia พิการ แต่กำเนิดประจักษ์เป็นอาการของการอุดตันทางเดินน้ำดีเพิ่มขึ้น คอเลสเตอรอล, γ-glutamylaminotransferase ฯลฯ เพิ่มความจำเป็นในการสแกน radionuclide, การส่องกล้องและการตรวจชิ้นเนื้อตับ ฯลฯ เนื่องจากความแตกต่างระหว่างหลักการของการรักษาโรคไวรัสตับอักเสบและ EHBA อดีตส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับยาภายใน การผ่าตัดรักษาภายในหนึ่งเดือน

การระบุกลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดและท่อน้ำดีตีบตันเป็นเรื่องยากการศึกษาจำนวนมากได้พิสูจน์แล้วว่าควรระบุตัวตนของทั้งสองจากด้านต่อไปนี้

1. เวลาของการปรากฏตัวของดีซ่าน: หลังจากดีซ่านทางสรีรวิทยาดีซ่านยังคงลึกและความเป็นไปได้ของ atresia จะยิ่งใหญ่กว่าถ้าดีซ่านทางสรีรวิทยาได้รับการแก้ไขอย่างชัดเจนและเกิดขึ้นอีกดีซ่านตับอักเสบมีแนวโน้มมากขึ้น

2. สีของอุจจาระ: ไวท์เทนนิ่งหลังคลอดไม่มีการเห็นอุจจาระสีเหลืองตั้งแต่แรกเกิดเนื่องจากมี atresia หรือ intrauterine hepatitis เป็นที่แน่ชัดว่ามีความเป็นไปได้สูงของโรคตับอักเสบในอุจจาระสีเหลือง แต่จริงๆแล้วเด็กที่มีท่อน้ำดี atresia เคยมีอุจจาระสีเหลือง

3. น้ำหนักแรกเกิด: น้ำหนักแรกเกิดของโรคตับอักเสบในมดลูกอยู่ในระดับต่ำและยังสามารถเป็นตัวอย่างเล็ก ๆ ความอยากอาหารยังไม่ดีหลังคลอดการเจริญเติบโตของมดลูกของเด็กที่มีท่อน้ำดี atresia เป็นเรื่องปกติและความอยากอาหารเป็นสิ่งที่ดีในช่วงเริ่มต้นของชีวิต

4. การเปลี่ยนแปลงของบิลิรูบิน: บิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้นในระยะแรกของโรคและการสังเกตแบบไดนามิกเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องระยะทวิภาคีปรากฏขึ้นหลังจากระยะเวลานานรูปแบบนี้บ่งชี้ว่าอาจเกิด atresia ระยะแรกของโรคหรืออายุของเด็กยังคงมีขนาดเล็ก บิลิรูบินสูงมากและการสังเกตแบบไดนามิกมีความผันผวนและไวรัสตับอักเสบสามารถพิจารณาได้มากขึ้น

5. Glutamic-pyruvic transaminase (GPT ตอนนี้รู้จักกันในชื่อ "อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส", อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรเรส, ALT) สูงขึ้น: ในระยะแรกของโรค ผู้ที่มี ALT ที่ยกระดับเพียงแนะนำว่าเซลล์ตับได้รับความเสียหายและไม่มีค่าแตกต่างกัน

6. Alpha-fetoprotein (AFP) เพิ่มขึ้น: alpha-fetoprotein ผลิตโดย hepatocytes ทารกแรกเกิดในทางทฤษฎี AFP เป็นผลบวกต่อโรคตับอักเสบและผลลบต่อ atresia บางคนคิดว่าเมื่อเด็กเกิดมา 1 ถึง 4 เดือน, AFP> 35μg / ml ไวรัสตับอักเสบ atresia <10μg / ml แต่บางกรณีมีไขว้ดังนั้นค่าจริงจึงไม่ใหญ่

7.131I เพิ่มขึ้นการทดสอบการขับถ่ายสีแดง: ฉีดทางหลอดเลือดดำของ 131I ที่มีป้ายสีแดงกุหลาบซึ่งส่วนใหญ่ผ่านท่อน้ำดีเข้าไปในลำไส้ส่วนเล็ก ๆ ของไตที่ถูกขับออกมาดังนั้นถ้าจำนวน 131I เป็น <5% ในอุจจาระเป็นเวลา 3 วันติดต่อกันพิจารณาการอุดตันท่อน้ำดี ความเป็นไปได้ที่จะเกิดการอุดกั้นมากขึ้นถ้า> 5% โรคตับอักเสบนั้นถือว่ามีมากขึ้น แต่ในความเป็นจริงแล้วมีปรากฏการณ์ครอสโอเวอร์ระหว่างคนทั้งสองและในทางปฏิบัติต้องไม่ผสมอุจจาระเข้าไปในปัสสาวะ

8.99mTc (锝) การตรวจสอบ radionuclide: การติดฉลากอนุพันธ์ iminoacetic acid (IDA) ต่างๆที่มี scintigraphy ตับที่มี 99mTc มีค่าเฉพาะสำหรับ atresia ท่อน้ำดี extrahepatic และอัตราความบังเอิญสำหรับการวินิจฉัยของท่อน้ำดีตีบตันและตับอักเสบในทารกแรกเกิด 85.7% ความไวของมันสูงกว่าการทดสอบการขับถ่ายของ 131I กุหลาบแดงตัวแทนการถ่ายภาพ 99mTc-IDA มีทางผ่านอย่างรวดเร็วผ่านตับความเข้มข้นสูงในน้ำดียังสามารถมองเห็นได้ในระบบท่อน้ำดีระดับบิลิรูบินสูงและสามารถรับสถานะการทำงานของท่อน้ำดี ข้อได้เปรียบของจลนพลศาสตร์และข้อมูลทางสัณฐานวิทยาคือดัชนีการกวาดล้างของเซลล์ตับ (HCI) สูงกว่าระดับ 2, 95% ของเด็กมีกัมมันตภาพรังสีในลำไส้และเวลาในการเคลื่อนย้ายตับถึง 2-8 ชั่วโมงซึ่ง 99mTc ถูกระบุ Isopropyl IDA และ ortho-isopropyl IDA เหมาะที่สุดสำหรับการใช้งานของทารกแรกเกิด

9. Cholangiography: ไม่ว่าจะด้วยวาจาหรือการถ่ายเลือดเนื้อทารกปกติไม่ได้พัฒนาอาจจะเกี่ยวข้องกับความสามารถในการมุ่งเน้นไปที่ตับจนน่าสงสารดังนั้นการผ่าตัดถุงน้ำดีผ่านกล้อง laparoscopic ดำเนินการในต่างประเทศนั่นคือเมื่อ laparotomy สำรวจถุงน้ำดีเป็นครั้งแรก ถ่ายภาพและสังเกตสภาพของท่อน้ำดี extrahepatic

10. การตัดชิ้นเนื้อตับ: การตรวจชิ้นเนื้อตับมีค่าการระบุบางอย่าง แต่บางกรณีมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติดังนั้นข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อตับเดียวไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย

11. การสังเกตแบบไดนามิกของกรดน้ำดีในซีรั่มหลังจาก phenobarbital หรือ cholestyramine: มีรายงานว่า phenobarbital สามารถลดความเข้มข้นของเกลือน้ำดีในซีรั่มและบิลิรูบินในเด็กทารกที่มี cholestasis intrahepatic, cholestyramine ในระบบทางเดินอาหารรวมกับกรดห่าน cholic อัตราส่วนของน้ำเหลือง cholate ต่อกรดน้ำดีห่านเพิ่มขึ้นในเด็กที่มี cytopathy ตับหลักและผลข้างต้นไม่พบในเด็กที่มี atresia ท่อน้ำดี

12. การสังเกตน้ำผลไม้ลำไส้เล็กส่วนต้น: วิธีการคือใส่สายสวนทึบแสง (หมายเลข 8 ฝรั่งเศส) ลงในเด็กที่มีบิลิรูบินที่มีผลผูกพันสูงและใส่เข้าไปในส่วนที่สองและสามของลำไส้เล็กส่วนต้นภายใต้ส่องกล้อง จากนั้นอย่ากินใน 24 ชั่วโมงแรกให้น้ำต้ม 2ml หยดลงในสายสวนเป็นเวลา 30 ถึง 60 นาทีเพื่อให้แน่ใจว่าสายสวนสามารถระบายออกจากลำไส้เล็กส่วนต้นต่อ 1 หลอดทุก ๆ 2 ชม 6 หลอด (เช่น 12 ชั่วโมง) ถ้าไม่มีบิลิรูบินให้ทดสอบอิเล็กโทรไลต์กลูโคสกลูโคสในเด็ก 60 มล. ทุก ๆ 2 ชั่วโมงรวม 6 ครั้งดำเนินการต่อเพื่อรวบรวมน้ำผลไม้ลำไส้เล็กส่วนต้นสำหรับการสังเกตตรวจสอบวันเพื่อให้การคืนน้ำทางหลอดเลือดดำถ้าพบว่าลำไส้เล็กส่วนต้น น้ำดี, การถ่ายโอนการผ่าตัดสำหรับ cholangiography, การตรวจชิ้นเนื้อตับ, anastomosis พอร์ทัลตับลำไส้ถ้าน้ำดีน้ำดีที่พบในน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น, ตับ percutaneous เจาะหลังจากการกำจัดข้อบกพร่องการเผาผลาญนักวิชาการบางคนพบว่าเด็กตับอักเสบทั่วไป น้ำในลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นน้ำมูกสีขาวแรกหลั่งออกมาเป็นเวลา 4 ถึง 8 ชั่วโมงจากนั้นจะมีสีเหลืองประมาณ 2 ชั่วโมงจากนั้นก็เปลี่ยนเป็นของเหลวที่ไม่ใช่เม็ดสีเป็นเวลาหลายชั่วโมงและจากนั้นจะมีการปล่อยเม็ดสีน้ำดี

13. lipoprotein-X ที่มีความหนาแน่นต่ำ (LP-X): ทารกที่มีท่อน้ำดี atresia แม้ว่าอายุจะน้อย LP-X เป็นบวก แต่จำนวนเด็กที่เป็นโรคตับอักเสบเพิ่มขึ้นตามอายุและอัตราการเพิ่มขึ้นในเชิงบวก แนวโน้ม แต่ยังมีปรากฏการณ์ที่ทับซ้อนกัน

14. การทดสอบการรักษาด้วยฮอร์โมน: Prednisone ถูกสังเกตเป็นเวลา 3 ถึง 6 สัปดาห์เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคตับอักเสบพบว่ามีอุจจาระสีเหลืองใน 3 สัปดาห์และอาการตัวเหลืองลดลงตับอักเสบจำนวนเล็กน้อยมีประสิทธิภาพเป็นเวลา 6 สัปดาห์หากไม่ถูกต้องเป็นเวลา 6 สัปดาห์ อย่างไรก็ตามมันมักจะเป็นไปไม่ได้ที่จะทำงานเนื่องจากโรคตับแข็งมานานกว่า 3 เดือน

15. laparotomy เชิงสำรวจ: กรณีของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดไม่สามารถปกครองออกได้ 2 เดือนหลังคลอดมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องพิจารณา cholangiography ผ่านกล้องโดยทั่วไปการระบุตัวตนของทั้งสองเป็นเรื่องยาก จุดประจำตัวประชาชน