โรค Hirschsprung ในเด็ก
บทนำ
megacolon พิการ แต่กำเนิดเบื้องต้นในเด็ก megacolon แต่กำเนิด (โรคของ Hirschsprung) เกิดจากลำไส้อย่างต่อเนื่องในทวารหนักปลายลำไส้ใหญ่หรือลำไส้ใหญ่และอุจจาระ stagnates ในลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงเพื่อให้ลำไส้มีการขยายและภาวะเลือดคั่งซึ่งเป็นความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารที่พบบ่อยในเด็ก อุบัติการณ์ของโรคนี้ในต่างประเทศพบได้ในทุก ๆ 5,000 คนและสถิติในประเทศคิดเป็นอันดับที่สองในความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ประมาณ 90% ของผู้ป่วยเป็นเด็กผู้ชายและการเข้ารับการตรวจครั้งแรกส่วนใหญ่จะอยู่ในช่วงทารกแรกเกิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.24% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อกท้องผูก
เชื้อโรค
สาเหตุของ megacolon พิการ แต่กำเนิดในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมการเกิดพยาธิสภาพของโรคนี้คือการขาดเซลล์ปมประสาทลำไส้ส่วนปลายหรือการทำงานที่ผิดปกติเพื่อให้ลำไส้อยู่ในสภาวะตีบและลำไส้ไม่เรียบ ท่อลำไส้ใกล้เคียงนั้นได้รับการชดเชยและผนังหนาบางครั้งโรคนี้สามารถรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ
(สอง) การเกิดโรค
แผลที่เกิดขึ้นที่ทางแยกของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก sigmoid ระยะทางจากทวารหนักถึงปลาย proximal ของลำไส้โดยไม่ต้องเซลล์ปมประสาทแตกต่างกันไปและอาจจะยาวแต่ละกรณีสามารถส่งผลกระทบต่อทั้งลำไส้ใหญ่ในกรณีที่หายากมันสั้นมาก ส่วนลำไส้ที่ไม่มีเซลล์ปมประสาทสามารถเป็นปกติภายใต้ตาเปล่าหรือ X-ray ดังนั้นจึงจำเป็นต้องยืนยันการมีหรือไม่มีเซลล์ปมประสาทซึ่งขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักเนื่องจากหลอดลำไส้ของแผลมีการขาด peristals ปกติมันมักจะอยู่ในสถานะเป็นอัมพาต ลำไส้อุดตันความยากลำบากในทางเดินของอุจจาระเพราะอุจจาระไม่สามารถเข้าสู่ทวารหนักได้อย่างราบรื่น, ampulla มักจะว่างเปล่าไม่สามารถกระตุ้นให้ผู้รับของผนังทวารหนักที่จะทำให้เกิดการสะท้อนของลำไส้ปกติดังนั้นปลายลูกวัวในระยะยาวของท่อลูกวัว ผนังลำไส้จะค่อยๆหนาขึ้น, ลำไส้เล็กจะขยายและ megacolon จะเกิดขึ้นดังนั้นแผลหลักของโรคคือส่วนปลายของลำไส้และลำไส้ใหญ่ขนาดใหญ่เป็นเพียงผลมาจากการอุดตันของลำไส้ทำงาน
ลักษณะทางกายวิภาคของเมกาโคโลนและอาการทางคลินิกนั้นขึ้นอยู่กับการขาดลำไส้ปมประสาทและอายุของผู้ป่วยในช่วงแรกเกิดทารกลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กทั้งหมดจะพองตัวเนื่องจากลำไส้ของแผลและผนังลำไส้จะบางลง แน่นอนว่าโรคนั้นสั้นกว่านั้นไม่มีการเปลี่ยนแปลงของผนังเซลล์มากเกินไปในลำไส้ใหญ่ของ megacolon และแม้แต่ลำไส้ทะลุก็สามารถเกิดขึ้นได้ส่วนใหญ่ในลำไส้ใหญ่ส่วนต้นหรือลำไส้ใหญ่ส่วนปลายคือปลายลำไส้ใหญ่ส่วนปลายลำไส้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า มันมีแนวโน้มที่จะถูก จำกัด เมื่อเร็ว ๆ นี้ Howard et al ศึกษาการกระจายตัวของเส้นประสาทอัตโนมัติในลำไส้ของโรค megacolon 19 รายพบว่ามีเส้นใยประสาท cholinergic ในลำไส้โดยไม่ต้องมีเซลล์ปมประสาท เส้นประสาทเกี่ยวข้องกับภาวะอัมพาตของลำไส้ส่วนปลาย
การป้องกัน
การป้องกัน megacolon พิการ แต่กำเนิดในเด็ก
การวินิจฉัยและการรักษาของ megacolon พิการ แต่กำเนิดมีความคืบหน้าอย่างมากในปีที่ผ่านมาหากเด็กสามารถได้รับการวินิจฉัยและการผ่าตัดรักษาต้นผลระยะยาวในระยะยาวเป็นที่น่าพอใจ แต่สูงเด็กบางคนมีอุจจาระหรือความมักมากในกามมากขึ้นหลังการผ่าตัด ใช้เวลานานในการฝึกถ่ายอุจจาระ
โรคแทรกซ้อน
megacolon พิการ แต่กำเนิดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ช็อกท้องผูก
1. อาการท้องผูกเรื้อรัง
2. enterocolitis เฉียบพลัน
3. การเจาะลำไส้
4. น้ำความผิดปกติของการเผาผลาญอิเล็กโทรไล
5. การติดเชื้อครั้งที่สองตกใจและเสียชีวิต
อาการ
อาการ megacolon แต่กำเนิดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, การสูญเสียความกระหาย, ท้องอืด, ท้องร่วง, อาการบวมน้ำ, ท้องผูกว่ายาก, ท้องผูก, เยื่อบุช่องท้อง
ครั้งแรกประวัติทางการแพทย์และสัญญาณ:
มากกว่า 90% ของเด็กไม่มีทารกในครรภ์ภายใน 36 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอดและมีอาการท้องผูกว่ายากและท้องอืดพวกเขาจะต้องผ่านสวนถ่ายยาระบายหรือยาเหน็บทางทวารหนักที่มีประวัติของการถ่ายอุจจาระมักจะขาดสารอาหารโรคโลหิตจางและเบื่ออาหารท้อง กว้างมากพองตัวและมองเห็นได้ในประเภทลำไส้ตรวจทางทวารหนักและการวินิจฉัยของทวารหนัก ampulla ไม่สามารถสัมผัสอุจจาระเกินเสมหะไปยังส่วนการขยายตัวที่จะสัมผัสอุจจาระ
ประการที่สองอาการทางคลินิก:
1, ความล่าช้าในการปล่อยอุจจาระของทารกในครรภ์, ท้องผูกทนไฟ, ท้องอืด, เด็กที่มีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันเนื่องจากความยาวที่แตกต่างกันของหลอดลำไส้, เสมหะอีกต่อไป, อาการท้องผูกอีกต่อไปจะกลายเป็นรุนแรงมากขึ้น, มากกว่า 48 ชั่วโมงหลังคลอด จำนวนเล็กน้อยของอุจจาระสามารถเกิดขึ้นได้ใน 2 ถึง 3 วันในส่วนที่ต่ำหรือแม้กระทั่งอาการลำไส้อุดตันที่สมบูรณ์, อาเจียนและท้องอืดไม่ได้ถ่ายอุจจาระ, เสมหะไม่นานเกินไปหลังจากการตรวจทางทวารหนักดิจิตอลหรือสวนน้ำเกลือที่อบอุ่นสามารถปล่อย meconium จำนวนมากและก๊าซและบรรเทาอาการ หากเสมหะไม่ยาวเกินไปอาการของการอุดตันจะไม่บรรเทาง่ายบางครั้งจำเป็นต้องมีการผ่าตัดฉุกเฉินท้องผูกและท้องอืดยังคงบรรเทาหลังจากอาการลำไส้อุดตันโล่งอกบ่อยครั้งทวารหนักทวารหนักควรใช้ถ่ายอุจจาระในกรณีที่รุนแรง เพิ่มขึ้นทีละน้อย
2, การขาดสารอาหารแคระแกร็นในระยะยาวท้องผูกแน่นท้องท้องอืดสามารถลดความอยากอาหารของเด็กที่มีผลต่อการดูดซึมของสารอาหารการสะสมของอุจจาระทำให้ยั่วยวนลำไส้ใหญ่ช่องท้องสามารถปรากฏประเภทลำไส้กว้างบางครั้งสามารถสัมผัสอุจจาระและอุจจาระที่เต็มไปด้วยอุจจาระ การทดสอบด้วยนิ้ว: นิ้วมือถูกปล่อยแก๊สจำนวนมากและอุจจาระที่หลวม
3, megacolon ที่เกี่ยวข้องกับ enterocolitis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบมากที่สุดและร้ายแรงที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดสาเหตุไม่ชัดเจนก็เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการอุดตันในระยะยาวไม่กี่วันที่ผ่านมายั่วยวนลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงผนังลำไส้ การไหลเวียนไม่ดีเป็นเหตุผลพื้นฐานบนพื้นฐานนี้เด็กบางคนมีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติหรือรัฐธรรมนูญแพ้แพ้และมีการพัฒนา enterocolitis บางคนคิดว่ามันเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส ลำไส้ใหญ่เป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบหลัก, บวมเยื่อเมือก, แผล, เนื้อร้ายที่แปลเป็ อาเจียนบางครั้งท้องเสียเนื่องจากท้องร่วงและการขยายตัวของจำนวนมากของการสะสมของของเหลวในลำไส้ในลำไส้ทำให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดดิสก์ไดรฟไข้สูงไขมันอย่างรวดเร็วความดันโลหิตหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาสามารถทำให้เกิดการตายสูงขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจ megacolon พิการ แต่กำเนิดในเด็ก
1. การตรวจชิ้นเนื้อใช้เนื้อเยื่อชิ้นเล็ก ๆ จากชั้น submucosal ของผนังทวารหนักและชั้นกล้ามเนื้อมากกว่า 4 ซม. จากทวารหนักพยาธิวิทยายืนยันว่าไม่มีเซลล์ปมประสาท
2. การค้นพบ X-ray ของฟิล์มตำแหน่งท้องแบนพบว่ามีการอุดตันของลำไส้ใหญ่ต่ำตำแหน่งด้านข้างและด้านหน้าและด้านหลังทั่วไปของสวนแบเรียมแสดงให้เห็นว่าส่วนศักดิ์สิทธิ์ทั่วไปและลำไส้ขยายตัวฟังก์ชั่นเสมหะแย่และยังคงมีเสมหะหลังจาก 24 ชั่วโมง การเก็บรักษาของตัวแทนถ้าไม่ได้สวนทันเวลาที่จะล้างออกทิงเจอร์สามารถสร้าง vermiculite รวมกับการอักเสบในลำไส้ผนังลำไส้ของลำไส้จะขรุขระและการขยายตัวของลำไส้ในระยะเวลาแรกเกิดมากกว่าครึ่งเดือนหลังคลอด หากไม่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้จะทำการทดสอบต่อไปนี้
3 บริเวณทวารหนัก manometry: บอลลูนวางอยู่ในทวารหนักของช่องท้องหน้าท้องก็จะเห็นได้ว่ามีการเพิ่มขึ้นของความดันภายในที่กล้ามเนื้อหูรูดของเด็กปกติเริ่มที่จะผ่อนคลายในขณะที่กล้ามเนื้อหูรูดของ megacolon แน่นไม่สะท้อนสะท้อน
4, การตรวจสอบ EMG: ทำลายต่ำความถี่ต่ำผิดปกติยอดหายไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ megacolon พิการ แต่กำเนิดในเด็ก
ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการนั้นไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัย
ทารกแรกเกิด: กลุ่มอาการของโรค meconium-incarcerated (ไม่มี mecondary colic) และกลุ่มอาการลำไส้ใหญ่ด้านซ้ายขนาดเล็กทั้งสองมีความชัดเจนโดยการตรวจสวนแบเรียมและสามารถ จำกัด การอุดตันชั่วคราวด้วยตนเอง แต่ยังเกิดจากสาเหตุอื่น ๆ การอุดตันเช่น atresia ลำไส้ต่ำ, ลำไส้ใหญ่ atresia, ท้องผูกอุจจาระ, เยื่อบุช่องท้องทารกแรกเกิดและบัตรประจำตัวอื่น ๆ
เด็กที่มีขนาดใหญ่ขึ้น: การอุดตันทางสรีรวิทยาซึ่งเป็นลักษณะโดยอุจจาระและอุจจาระในทวารหนัก, manometry ทวารหนักและการตรวจชิ้นเนื้อนิ้วสามารถวินิจฉัยได้, เด็กควรจะแคบลงด้วยทวารหนักทวารหนักรองการบีบอัดเนื้องอกภายในและภายนอก Scromegaly อ่อนเพลีย colonic (เช่นท้องผูกที่เกิดจากพร่อง), อาการท้องผูกเป็นนิสัยและเด็กที่มีสาเหตุ megacolon ไม่ทราบสาเหตุ (มากขึ้นอย่างฉับพลันหลังจาก 2 ปีอายุความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดภายในมีการรักษาแบบครอบคลุม ) การระบุเฟสที่เท่าเทียมกัน
