Porokeratosis
บทนำ
keratosis poroke เบื้องต้น Porokeratosis เป็น keratosis พิเศษที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ corneallamella ในเนื้อเยื่อวิทยาชั้นรูปกรวยเป็นเซลล์รูปทรงกระบอกบางจัดเรียงอย่างแน่นหนาแน่น parakeratotic กระจายไปทั่วชั้น corneum ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคราน้ำค้าง
เชื้อโรค
สาเหตุของ porokeratosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุไม่ทราบสาเหตุ autosomal เด่นใน PM, PP-PD, DSp และ DSAP, LP พบในฝาแฝดเพศเดียวอาการทางคลินิกและความคล้ายคลึงกันทางจุลพยาธิวิทยาและประเภททางคลินิกที่แตกต่างกันของผู้ป่วยรายเดียวกันหรือผู้ป่วยที่แตกต่างกันในครอบครัวเดียวกัน อาการทางคลินิกที่แตกต่างกันมีพื้นฐานทางพันธุกรรมที่พบบ่อย
(สอง) การเกิดโรค
การจำแนกประเภทของโรคนี้ขึ้นอยู่กับคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของมัน - lamellar รูปกรวยและอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง แต่ก็ควรสังเกตว่าชั้น lamellar รูปกรวยที่พบในโรคหลายชนิดที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เช่นการอักเสบ hyperplasia และการสร้าง neoform, Reed and Leone มีการแนะนำว่าเซลล์ผิวหนังที่กลายพันธุ์ของสาเหตุนี้สามารถขยายไปตามขอบรอบนอกเพื่อก่อให้เกิดชั้นรูปกรวยที่ขอบเขตระหว่างประชากร clonal และ keratinocytes ปกติการโคลนผิดปกติอาจเป็นกรรมพันธุ์และสาเหตุอื่น ๆ ที่นำไปสู่อาการทางคลินิก เป็นเรื่องธรรมดาในการปลูกถ่ายอวัยวะและผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีมีความสัมพันธ์กับ DSAP และ DSP การให้ภูมิคุ้มกันที่รุนแรงจะลดลงโดยการเฝ้าระวังของภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการปรากฏตัวของ keratinocyte ที่ผิดปกติซึ่งในที่สุดก็นำไปสู่
การป้องกัน
การป้องกัน Keratosis เหงื่อ
(1) ให้ความสนใจกับการดูแลผิวและสุขอนามัยเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิ
(2) กินผักและผลไม้สดให้มากขึ้น
(3) หลีกเลี่ยงการใช้ยาภายนอกที่น่ารำคาญ
(4) ห้ามการแต่งงานของญาติสนิท
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ porokeratosis Milia ภาวะแทรกซ้อน
keratinization มากเกินไปของผิวหนังดังนั้นความสมบูรณ์ของผิวหนังอาจถูกทำลายเนื่องจากการ keratinization มากเกินไปและมันง่ายที่จะรวมแบคทีเรียและการติดเชื้อของเชื้อราซึ่งควรทำให้เกิดความสนใจทางคลินิกซึ่งมักจะเห็นในรัฐธรรมนูญต่ำหรือการใช้งานระยะยาวของภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยที่ติดเชื้อครั้งหนึ่งควรดำเนินการอย่างจริงจังในการต่อต้านแบคทีเรียและต่อต้านเชื้อราเพื่อป้องกันการแพร่กระจายของการติดเชื้อและบุกระบบเลือดเพื่อทำให้เกิดการติดเชื้อ
อาการ
อาการของ porokeratosis อาการที่ พบบ่อย มี เลือดคั่งรูขุมขนคันป้องกันอาการปวดอย่างรุนแรง
ความเสียหายขั้นพื้นฐานคือ parakeratosis ที่กำหนดไว้อย่างดีพร้อมกับแหวนแบบตีบเส้นศูนย์กลางหรือรูปร่างคล้ายจุดมีห้าประเภทคลินิก (ตารางที่ 1): ประเภท Mibelli คลาสสิก (PM), ประเภทผิวเผินแพร่กระจาย (DSP) และการออกอากาศ actinic superficial phenotype (DSAP), การแพร่กระจายของ palmoplantar (PPPD), linear (LP) และด่าง (มักเกี่ยวข้องกับ PM และ LP)
1.Mibelli ประเภท: ความเสียหายเริ่มต้นด้วย papules ขนาดเล็ก, สีน้ำตาล, keratinized, ค่อยๆขยายไปเป็นโล่ปกติและวงแหวนที่มีการล้างขอบเขตขอบ keratinized สูงมักจะสูงกว่า 1 มม. รวมถึงร่องเชิงเส้น, แผลที่ประจักษ์เป็น hyperkeratosis และหูดที่ศูนย์มักจะตีบไม่มีขนและขาดเหงื่อออกมาพร้อมกับรอยดำหรือการสูญเสียหลายแผลหลายขนาดตั้งแต่เส้นผ่าศูนย์กลางไม่กี่มิลลิเมตรถึงหลายเซนติเมตรด้วยแขนขาสะโพกและ อวัยวะเพศภายนอกเป็นเรื่องปกติ แต่ก็พบได้ในใบหน้าและปากซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อปาลมาร์
ประเภทนี้เริ่มต้นในวัยเด็กและความเสียหายอย่างช้า ๆ ขยายหลังจากหลายปีมักจะไม่สมดุลประเภทนี้เป็นลักษณะ จำกัด ข้างเดียวส่วนใหญ่ที่มีความเสียหายขนาดใหญ่ขอบเขตที่ชัดเจนและร่องวินิจฉัย พบมากในผู้ชาย
2. เผยแพร่ผิวเผินและเผยแพร่ผิวเผิน actinic: DSP เป็นเรื่องธรรมดาส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับแขนขาสมมาตรทวิภาคีความเสียหายที่เห็นในรักแร้ขาหนีบ perineum, palmar และเยื่อเมือกประมาณ ใน 50% ของกรณีความเสียหายจะถูกมองเห็นในพื้นที่โล่ง (DSAP) ซึ่งจะกำเริบในช่วงฤดูร้อนความเสียหายมีขนาดเล็กผิวเผินเดี่ยวกลุ่มและแม้กระทั่งหลายร้อยมองเห็นได้ในแขนขาของความเสียหายเริ่มต้นด้วย keratosis ขนาดเล็ก สิวส่วนใหญ่มีส่วนกลาง fovea เส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึง 3 มม. แห้งมากขึ้นอาจมีเกิดผื่นแดงผิวคล้ำหรือสีผิวปกติค่อยๆเพิ่มขึ้นแผลแหวนตื้นผิวเผินด้วยฝ่อกลางอ่อนกับร่อง apical ต่อเนื่อง ความผิดปกติของเขื่อนกั้นน้ำ DSP และ DSAP นั้นเกิดขึ้นบ่อยครั้งเมื่ออายุ 30 ถึง 40 ปีและมีการพัฒนาอย่างช้าๆในช่วงหลายปีที่ผ่านมาถึงแม้ว่าผู้หญิงจะพบได้บ่อยกว่า แต่สัดส่วนของเพศชายและหญิงในครอบครัวนั้นต่ำกว่าครึ่ง การทำโฟโต้เคมีบำบัดและการส่องไฟอาจทำให้ DSAP ทำให้รุนแรงขึ้นหรือยืดอายุของโรค DSAP พบได้ในพื้นที่ที่มีแสงแดดจ้าและพบได้ยากในคนผิวดำ
3. ประเภทการจ่ายของพาลมาร์: ความเสียหายเพียงชั้นเดียวค่อนข้างเล็กขอบเขตที่ชัดเจนรอบตัวเป็นกระพุ้งคล้ายสันเขาความสูงไม่เกิน 1 มม. การระเหยของส่วนพาลมาร์มีความกว้างมากขึ้นและร่องตามแนวยาวมีความชัดเจนมากขึ้น ความเสียหายจะเห็นเป็นครั้งแรกในฝ่ามือแล้วแพร่กระจายไปยังแขนขาลำตัวและส่วนอื่น ๆ รวมถึงชิ้นส่วนที่ไม่ได้สัมผัสจำนวนมากมีอาการคันและรู้สึกเสียวซ่าความเสียหายเยื่อเมือกมีขนาดเล็กรูปวงแหวนหรือแมงป่องขาวน้ำนมและไม่มีอาการ จำนวนนั้นสูงกว่าผู้หญิงถึงสองเท่าและมักจะเริ่มในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ตอนต้น
4. Line Type: สามารถแสดงเป็นข้างเดียวเชิงเส้นและมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวางคล้ายกับแมงป่องเส้นตรงที่มีความเสียหายเช่นเดียวกับชนิด Mibelli รวมถึง papules mossy, แผลแหวนขนาดเล็ก, hyperkeratotic plaques ที่มีการฝ่อกลางและคุณสมบัติ สันเขาที่อยู่โดยรอบนั้นโป่งกระจายเป็นกลุ่มเรียงรายไปตามแขนขาและปลายส่วนปลายได้รับผลกระทบได้ง่ายสามารถกระจายในลำต้นซึ่งอาจส่งผลต่อแขนขาข้างเดียวนอกจากนี้ยังพบได้บนใบหน้าและลำตัว ipsilateral โดยเริ่มจากทารกหรือเด็ก ลักษณะทางพันธุกรรมยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับคลินิกประเภทอื่นพร้อมรายงานการเสื่อมสภาพ
5. ประเภทของจุด: มักจะเกี่ยวข้องกับประเภท Mibelli หรือชนิดของเส้นเป็นจุดเล็ก ๆ ที่ไม่ต่อเนื่องที่เห็นใน Palmar sac, keratinization มากเกินไปพร้อมกับขอบสูงปรับความเสียหายสามารถจัดเรียงในบรรทัดยัง สามารถนำมารวมเข้ากับแผ่นคราบจุลินทรีย์ได้เช่นกันต้องให้ความสนใจทางคลินิกในการตรวจสอบลายนิ้วมือของ palmoplantar keratosis
ตรวจสอบ
การตรวจ porokeratosis
เนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยา: ศูนย์กลางของรอยโรคแหวนแสดงชั้นหนา corneum ที่ไม่รุนแรงชั้นเม็ดปกติฝ่อของชั้น spinous, keratinization สูงที่ปากหลอดเหงื่อและขอบธนาคารเม็ดหายไปชั้น spinous หนาและชั้นหนังแท้มี Lymphocyte-based อักเสบแทรกซึมเส้นใยคอลลาเจนและฝ่ออวัยวะที่ดีที่สุดคือการตัดขอบนูนเหมือนสันที่มีร่องกลางสำหรับการตรวจทางพยาธิวิทยาร่องกลางกลางแสดงให้เห็นภาวะซึมเศร้าเคราตินที่เต็มไปด้วยเคราตินซึ่งมีมุม คอลัมน์ที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งเรียกว่าชั้นแผ่นรูปกรวยมีเซลล์ผิวหนังที่ผิดปกติที่ฐานของคอลัมน์เคราติไนซ์ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่สำคัญที่สุดของโรคทุกชนิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ porokeratosis
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกการวินิจฉัยทั่วไปนั้นไม่ยากหากจำเป็นสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันว่าภาพทางพยาธิวิทยาของโรคมีค่าการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคบางครั้งต้องแยกแยะจากไลเคนพลานัสเสมหะเสมหะเสมหะ keratosis มะเร็งผิวหนังผิวหนังมะเร็งผิวหนังในแหล่งกำเนิดและโรคเส้นใยยืดหยุ่น
1. ไลเคนไลนัสเป็นรูปวงแหวน: มีเลือดคั่งแบนสีม่วงแดงจัดเรียงเป็นรูปวงแหวนขอบเรียบและไม่ขรุขระอาการคันแบบอัตนัยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพสามารถระบุได้
2. เสมหะเสมหะ: โรคผิวหนังแมงป่องเหมือนจัดเป็นเส้นตรงที่เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเป็นเรื่องง่ายที่จะระบุ
