Pachydermoperiostosis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการหนาของผิวหนัง periostosis Pachyermoperiostosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนามผิวหนัง hyperrophic periosteal hyperosteogeny และ Touraine-Solente-Gole ดาวน์ซินโดรมอาจเป็น autosomal เด่นและรอง hyperproliferative osteoarthrosis บ่อยครั้งที่รองกับความหลากหลายของโรคเนื้องอกเรื้อรังและมะเร็งที่ร้ายแรงการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน ประถมส่วนใหญ่พบในผู้ชาย periosteal hyperplasia ซึ่งอาจเป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal เด่นที่แตกต่างกัน กรณีดังกล่าวได้รับการรายงานในประเทศ รอง periosteal hyperplasia อาจเป็นโรคทางพันธุกรรม แต่มักเกิดจากโรคตับอย่างรุนแรงมะเร็งปอดหลอดลมหรือมะเร็งต่อมหมวกไต epithelioid มะเร็งหลอดลมฝีในปอดหรือมะเร็งกระเพาะอาหารมะเร็งหลอดอาหารมะเร็ง thymic ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหัวใจและหลอดเลือดเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคผิวหนัง periosteal หนา
หลักอาจเป็น autosomal เด่นรองหรือที่เรียกว่า hyperproliferative osteoarthrosis มักรองกับความหลากหลายของโรคเนื้องอกเรื้อรังและมะเร็งร้ายแรง
การป้องกัน
ป้องกันโรคผิวหนังหนา periosteal
ส่วนใหญ่สำหรับการป้องกันปัจจัยต่าง ๆ ที่อาจนำไปสู่การ pericarposis ผิวหนา โรคหลักปฐมภูมิของโรคนี้อาจเป็นมรดกที่เด่นชัด autosomal ดังนั้นการตรวจหาการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกจึงมีความสำคัญสำหรับการป้องกันทางอ้อมของโรคนี้โรคนี้มักจะเป็นรองกับโรคเนื้องอกเรื้อรังและมะเร็งชนิดต่างๆ ดังนั้นการรักษาอย่างแข็งขันของโรคหลักจึงเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ผิวหนังหนา periosteal โรค แทรกซ้อน โรคหัวใจและหลอดเลือดเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
osteoarthrosis hypertrophic ปฐมภูมิอาจมีความซับซ้อนโดยการไหลของข้อต่อทำให้เกิดอาการปวดข้อบวมและไม่สามารถที่จะเดิน Myelofibrosis อาจส่งผลกระทบต่อการทำงานของเม็ดเลือดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แผล proliferative ระบบทางเดินอาหารและความผิดปกติของโครโมโซม, โรคข้อเข่าเสื่อม hypertrophic รองสามารถซับซ้อนโดยปอดและโรคเยื่อหุ้มปอด, โรคหัวใจและหลอดเลือดและโรคนอกกะโหลก
อาการ
อาการของ เยื่อหุ้มเซลล์ผิวหนังหนา อาการ ทั่วไป ยั่วยวนผิวหนังหนาเปลือกตาบนผ่อนคลายลายเส้นแนวนอนลึกไหลปริมาตรร่วมกระจาย Periosteal หนาหนาหมายถึง periostitis กะโหลกศีรษะ hypertrophic
1. ประถมศึกษา: พบมากในผู้ชายมักจะอยู่ในช่วงเวลาสั้น ๆ หลังจากวัยแรกรุ่นใบหน้าหน้าผากหัวโตยั่วยวนผิวเหี่ยวย่นการเปลี่ยนแปลงหน้าผากมีความโดดเด่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งจำนวนของแถบแนวนอนลึกหัวเป็นกะโหลกถอยหลังเข้าคลอง เปลือกตาโดยเฉพาะเปลือกตาบนมีความหนาและหย่อนหูและริมฝีปากก็หนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งผิวหนังมือและเท้าก็มีอาการเจริญเติบโตมากเกินไปกระดูกของแขนขาและคอมีความเจริญเติบโตมากเกินไปนิ้วและนิ้วเท้าป่วย การกระทำนั้นเงอะงะ
คนประถมมักจะเกิดขึ้นไม่นานหลังจากวัยแรกรุ่น ผิวหนังบนใบหน้าหน้าผากและหนังศีรษะมีความหนาและเหี่ยวย่น รอยย่นและร่องที่หน้าผากและแก้มรวมถึงเปลือกตาหนาทำให้ผู้ป่วยรู้สึกวิตกกังวลและผิดหวัง ริ้วรอยของหนังศีรษะก่อให้เกิดหนังศีรษะ ผิวหนังของมือและเท้าก็หนา แต่ไม่เหี่ยวย่น ต่อมไขมันบนใบหน้าและหนังศีรษะมีการหลั่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ hyperhidrosis เกิดขึ้นในมือและเท้าทำให้ผู้ป่วยรู้สึกอึดอัด
นิ้ว (นิ้ว) และกระดูกยาวของแขนขามีความหนาเพื่อให้มือและเท้ามีพฤติกรรมเหมือนพลั่วปลายแขนและน่องเป็นทรงกระบอกเนื่องจากความหนาของเชิงกรานและข้อเท้าและหัวเข่าบวมด้วยของเหลว
แผลของผิวหนังและข้อต่อค่อยๆเพิ่มขึ้นและหลังจาก 5 ถึง 10 ปีพวกเขายังคงไม่เปลี่ยนแปลงไปตลอดชีวิตและบางครั้งก็แย่ลงเรื่อย ๆ hyperplasia มากเกินไปของต่อมไขมัน ในบางกรณีผมบนศีรษะและอวัยวะเพศอาจเบาบางผู้ชายอาจพัฒนาเต้านมไม่ว่าจะมีสิ่งกีดขวางต่อมไร้ท่อหรือไม่ก็สรุปไม่ได้ ผู้ป่วยจำนวนมากมีพัฒนาการทางจิตและในกรณีที่รุนแรงพวกเขาสามารถทำให้เกิดการสูญเสียแรงงานและทำให้ชีวิตสั้นลง
2. ทุติยภูมิ: หลังจากวัยกลางคนโรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังไม่สำคัญรอยโรคกระดูกจะเห็นได้ชัดและรวดเร็วและอาการปวดจะมีสติหลังจากโรคหลักบรรเทาลงกระดูกและผิวหนังจะบรรเทาลง ตามการเปลี่ยนแปลงทั่วไปของผิวหนังและกระดูกสามารถวินิจฉัยการตรวจ X-ray ของกระดูกหน้าแข้ง, หน้าแข้ง, หน้าแข้ง, หน้าแข้ง, ulna และ periostitis proliferative อื่น ๆ กระจายหนา periosteal
ผู้คนส่วนใหญ่มักพบในผู้ชายอายุระหว่าง 30 และ 70 รอยโรคในกระดูกมีความสำคัญและพวกเขาพัฒนาอย่างรวดเร็วและมักจะมีอาการปวด อย่างไรก็ตามรอยโรคของผิวหนังไม่มีนัยสำคัญและอาการของแต่ละคนก็มีนัยสำคัญเช่นกัน หากแผลหลักได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพก็สามารถลดแผลกระดูกและผิวหนัง
ตรวจสอบ
การตรวจหาโรคผิวหนัง periosteal หนา
การตรวจเอ็กซเรย์พบ periostitis proliferative เช่น humerus, humerus, humerus และ ulna และกระจาย periosteal หนา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรค periosteal ผิวหนังหนา
จุดวินิจฉัย:
ก่อนหลัก: 1. หลังจากวัยแรกรุ่น 2. ผิวหน้าผากและแก้มมีความหนาอย่างเห็นได้ชัดรอยเหี่ยวย่นปรากฏขึ้นหนังศีรษะจะหนาขึ้นเพื่อสร้างหนังศีรษะผิวหนังของมือและเท้าหนาขึ้นไม่มีริ้วรอยมักจะมีเหงื่อออกมาพร้อมกับการถูกคออย่างเห็นได้ชัด 3. แขนขามีความหนาในรูปทรงของเชิงกรานและข้อต่อศักดิ์สิทธิ์และข้อเข่าบวม 4. จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ากระดูกยาวนั้นส่วนใหญ่จะเป็น periostitis proliferative ที่มีความหนาเชิงกรานที่ผิดปกติ 5. สามารถมาพร้อมกับปัญญาอ่อน 6. โรคนี้มีความเสถียรและไม่พัฒนาอย่างต่อเนื่อง 5 ถึง 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการป่วย
ประการที่สองรอง: 1. อุบัติการณ์ของวัยกลางคนและผู้สูงอายุ 2. ความหนา periosteal รวดเร็วและชัดเจนมักจะเจ็บปวด แต่รอยโรคผิวหนังจะจางลง 3. จุลพยาธิวิทยาเหมือนกับปฐมภูมิ
โรคนี้ควรแตกต่างจากอะโครเมกาลีนและต่อมไทรอยด์อะโครเมกาลี
