การแก้ไขทางสรีรวิทยาของการขนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่รวมกับการแก้ไขความผิดปกติของหัวใจ

การแก้ไขการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงครั้งใหญ่ แต่กำเนิดถูกกำหนดให้เป็นความผิดปกติของการเต้นของหัวใจซึ่งการเต้นของหัวใจห้องบนและกระเป๋าหน้าท้องและกระเป๋าหน้าท้องและกระเป๋าหน้าท้องและหลอดเลือดไม่สอดคล้องกัน การเชื่อมต่อทั้งสองนี้ไม่สอดคล้องกันในการสร้างร่างกายปกติและตัวตามกันและเส้นทางการไหลเวียนของปอด ระบบเลือดดำไหลเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาผ่าน mitral valve และช่องซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงในปอดเลือดดำจากปอดจะไหลเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่านลิ้น tricuspid และช่องด้านขวาไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งถูกแก้ไขทางสรีรวิทยา แก้ไขการขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดี ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็น atrial orthotopic SLL type และอีกไม่กี่คนที่เป็น atrial retrograde IDD ผู้ป่วยมากกว่า 90% ที่มีกระเป๋าหน้าท้องมีข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจตีบปอดตีบ tricuspid และบล็อก atrioventricular ที่สมบูรณ์ การรักษาโรค: กระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่อง ตัวชี้วัด 1. การผ่าตัดแก้ไขทางกายวิภาค: การผ่าตัดนี้รวมถึงการถ่ายโอนภายในหลอดเลือดและการถ่ายโอนเลือดหรือการผ่าตัด Rastelli หรือที่เรียกว่าการสลับคู่ การดำเนินการคือการส่งผ่านเลือดดำระบบไหลผ่านวาล์ว tricuspid และช่องทางที่ถูกต้องเพื่อหลอดเลือดแดงปอดไหลเวียนของเลือดดำในปอดผ่านวาล์ว mitral และช่องซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ทางสรีรวิทยาแก้ไขการขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดี ความต้องการขั้นพื้นฐานสำหรับการผ่าตัดแบบ double-transfer คืออัตราส่วนความดันซิสโตลินของหัวใจห้องล่างซ้าย / ขวามีค่า> 0.70, การพัฒนาและการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายปกติ, การพัฒนาหลอดเลือดแดงปอดที่ดีและ / หรือการกระจายหลอดเลือดหัวใจ (1) ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง: ในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดมีข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่และเลือดปอดในครั้งแรกที่จะทำการหดตัวของหลอดเลือดแดงปอด 12 เดือนหลังคลอดเพื่อดำเนินการผ่าตัดโอนสองครั้งไม่มีการไหลเวียนของเลือดในปอด การผ่าตัด 3 ถึง 12 เดือนหลังคลอด ในเวลานี้ห้องโถงด้านขวามีขนาดใหญ่พอที่จะทำการถ่ายโอนภายในห้องบน ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวในเด็กทารกความต้านทานของหลอดเลือดในปอดจะค่อยๆเพิ่มขึ้นจากการสวนหัวใจและการผ่าตัดแบบโอนสองครั้งควรดำเนินการโดยเร็วที่สุด (2) ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องพร้อมกันและการอุดตันทางเดินหายใจออกจากปอด: การขนย้าย atrial และการผ่าตัด Rastelli ควรทำหลังจากอายุ 5 ปี ทารกขนาดเล็กจำนวนเล็กน้อยที่มีการอุดตันของปอดอย่างรุนแรงหรือปอด atresia เนื่องจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างอาจมีขนาดเล็กลงควรดำเนินการโดยเร็วที่สุด ผู้ใหญ่ที่มีกระเป๋าหน้าท้องผิดปกติและสำรอกปานกลางถึงรุนแรงทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและควรทำการผ่าตัดแบบ double-transfer ในระยะเลือก หลังจากการผ่าตัดแบบ double-transfer ช่องทางด้านขวากลายเป็นปั๊มเลือดปอดฟังก์ชั่นกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาได้รับการปรับปรุงและสำรอก tricuspid ก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งไม่ตรงกันโดยการผ่าตัดซ่อมแซม intracardiac แบบดั้งเดิม ในผู้ป่วยที่มีหัวใจผิดปกติของ Ebstein การเปลี่ยนลิ้น tricuspid ได้ถูกดำเนินการในระหว่างการผ่าตัดและการสำรอก tricuspid หายไปหลังการผ่าตัด การผ่าตัดแบบ Double-transfer เป็นการผ่าตัดที่พัฒนาขึ้นใหม่และข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดยังคงขยายตัวทางคลินิกการผ่าตัดแบบ double-transfer และ bi-directional shunt artery shunt ถูกใช้เพื่อรักษาความผิดปกตินี้ด้วย ventricular dysplasia ที่เหมาะสม การเชื่อมต่อนอกมดลูกรวมถึง Damus-Kaye-Stansel สำหรับการรักษาข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กและปอดตีบ 2 ซ่อมแซม intracardiac แบบดั้งเดิม: การแก้ไขพิการ แต่กำเนิดของการขนถ่ายหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่มีการอุดตันทางเดินหายใจออกจากปอดและ / หรือข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กไม่สามารถผ่าตัดคู่โอนช่องทางซ้ายไปยังท่อ extracardiac ปอด จำนวนน้อยของปอดตีบเท่านั้นการใช้แผลในปอดวาล์ว ข้อห้าม 1. จำนวนเล็กน้อยของการแก้ไขพิการ แต่กำเนิดของการขนถ่ายหลอดเลือดด้วย atresia หลอดเลือดมักจะมาพร้อมกับสำรอก tricuspid รุนแรงโพรงผนังบางและความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาคล้ายกับการผิดปกติของหัวใจหลอดเลือด Ebstein ไม่เหมาะสำหรับการซ่อมแซม intracardiac และ Damus-Kaye-Stansel ควรพิจารณาการปลูกถ่ายหัวใจ 2 โพรงทั้งสองมีความผิดปกติอย่างรุนแรงหรือ hypoplasia 3. ตับและไตทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง การเตรียมก่อนการผ่าตัด 1 ทารกแรกเกิดและทารกขนาดเล็กที่มีข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวแออัดด้วย digitalis และยาขับปัสสาวะและการสวนหัวใจ หากการรักษาพยาบาลไม่ได้ผลหรือความต้านทานของหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ควรทำการผ่าตัดโดยเร็วที่สุด ในผู้ป่วยที่มีความดันต่ำมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, การหดตัวของหลอดเลือดแดงปอดได้รับการดำเนินการครั้งแรกหลังจาก 6-12 เดือนของการสวนหัวใจ, อัตราส่วนความดันโลหิตมีกระเป๋าหน้าท้อง / ขวากระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเป็น> 0.70 และการผ่าตัด 2. ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและการอุดตันของระบบทางเดินหายใจในปอด echocardiography ก่อนการผ่าตัดควรได้รับการตรวจสอบอย่างระมัดระวังสำหรับ mitral paravalvular หรือกระเป๋าหน้าท้องโพรงเนื้องอกปูดทำให้เกิดการรั่วไหลของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย หลอดเลือดหัวใจตีบแสดงให้เห็นการพัฒนาที่ดีขึ้นของหลอดเลือดแดงปอดทวิภาคีอัตราส่วน McGoon ≥1.5, สัมประสิทธิ์หลอดเลือดแดงปอด≥180mm2 / m2 และการผ่าตัดแบบ double-transfer หลังจาก 5 ปี ก่อนอายุ 5 ขวบการตีบนั้นรุนแรงและหลอดเลือดแดง subclavian และ shunt artery pulmonary ได้ถูกแก้ไขเป็นครั้งแรก 3 รวมกับสำรอก tricuspid รุนแรงและหัวใจล้มเหลวการประยุกต์ใช้ก่อนการผ่าตัดของ digitalis และยาขับปัสสาวะการผ่าตัดการถ่ายโอนวิชาเลือกซ่อมวาล์ว tricuspid ระหว่างการผ่าตัดจำนวนเล็ก ๆ ของการเปลี่ยนวาล์ว tricuspid 4 รวมกับการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์ควรจะทำ angiography หลอดเลือดและหัวใจเข้าใจสถานที่ตั้งของการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำของเส้นเลือดในปอดและความผิดปกติของ intracardiac เพื่อพัฒนาแผนการผ่าตัด 5 รวมกับ dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเช่น dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาค่อนข้างเบาสามารถทำการผ่าตัดการถ่ายโอนสองครั้งและ (หรือ) ปัดสองทางปัดปอดปอด มิฉะนั้นการผ่าตัด Fontan ควรได้รับการพิจารณา 6 รวมกับซินโดรมก่อนการกระตุ้นให้คลื่นไฟฟ้าหัวใจก่อนการผ่าตัดควรจะทำเพื่อกำหนดตำแหน่งของลำแสงการนำ atrioventricular ผิดปกติ เตรียมการทำแผนที่ epicardial ก่อนการผ่าตัด 7 จำเป็นต้องทำการผ่าตัด Rastelli เตรียมก่อนการผ่าตัดชนิดเดียวกันของเส้นเลือดใหญ่ valved นั้นวาล์ว tricuspid แทนเพื่อเตรียมความพร้อมชนิดที่เหมาะสมของวาล์วกล bilobal ขั้นตอนการผ่าตัด แผลกึ่งกลางในหน้าอกจะกำจัดไธมัสออก หลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากถูกแทรกเข้าไปในท่อฉีดเลือดและหลอด Vena Cava ที่เหนือกว่าและต่ำกว่านั้นถูกแทรกโดยตรงหลังจากหัวใจหยุดเต้นหลอดบีบอัดหัวใจซ้ายถูกแทรกผ่านสิทธิบัตร foramen ovale หรือแผลเยื่อบุผนังภายใน 1, การผ่าตัดแก้ไขทางกายวิภาคหรือการผ่าตัดแปลงสองครั้ง ผู้ป่วยที่ได้รับการแก้ไขการขนถ่ายหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ แต่กำเนิดควรได้รับการรักษาตามความผิดปกติแบบรวมและขนาดหัวใจห้องบนขวา โดยทั่วไปในผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ข้อบกพร่องรูปร่างของวาล์วปอดเป็นปกติขนาดและหน้าที่ของช่องซ้ายเป็นเรื่องปกติและทั้งสองมีขนาดใหญ่พอ atriums การผ่าตัดและการขนย้ายหลอดเลือดควรจะทำ ในประเภท SLL หรือชนิด IDD จะรวมหัวใจด้านขวาหรือซ้ายและการดำเนินการ Senning ที่แก้ไขแล้วและการถ่ายโอนเลือดจะถูกนำไปใช้ ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและการอุดตันทางเดินหายใจออกของปอด, การผ่าตัด Senning หรือการผ่าตัด Senning และ Rastelli (1) Senning และหลอดเลือดขนถ่าย 1 แผลหัวใจห้องบนขวาและแผลหัวใจห้องบนด้านซ้ายทำจาก 1.0 ถึง 1.5 ซม. ก่อนที่ถุงสุดท้ายและปลายด้านบนและด้านล่างของเส้นเลือดในปอดขวามาถึงระนาบขอบบนและล่าง 2 การซ่อมแซมข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ผ่านแผลหัวใจห้องบนขวาและปากวาล์วมิทรัล แผ่นตัดโพลีเอสเตอร์นั้นมีลักษณะกลมและมีขนาดเล็กกว่าข้อบกพร่องเล็กน้อย ใช้เข็มคู่ปลาย 4-0 หรือ 5-0 กับปะเก็นเพื่อทำแหวนที่มีการเย็บแบบปะเก็นและขอบด้านบนของข้อบกพร่องจะถูกเย็บเข้ากับพื้นผิวช่องด้านขวา 2 ถึง 3 มม. จากขอบของข้อบกพร่อง ขอบอื่น ๆ จะถูกเย็บที่ด้านซ้ายของหัวใจเพื่อหลีกเลี่ยงการบล็อกหัวใจและเย็บตะเข็บแต่ละครั้งจะถูกเย็บผ่านขอบของแพทช์และผลักลงเพื่อ ligation เกี่ยวกับลำดับการผ่าตัดของการขนย้ายภายในหลอดเลือดและหลอดเลือดความคิดเห็นของแต่ละครอบครัวมีความไม่สอดคล้องกันส่วนใหญ่ทำการผ่าตัดถ่ายโอน intra atrial และจากนั้นทำการผ่าตัดถ่ายโอนหลอดเลือดและถ่ายโอนเลือดไม่กี่ครั้ง 3 ครั้งแรกในการผ่าตัดการถ่ายโอน atrial ผ่านแผลยาว atrial ขวาแผลยาวของกะบัง interatrial ชั้นนำขอบตัดที่ปลายทั้งสองข้างเป็นแผลรูปสี่เหลี่ยมคางหมู กะบังหัวใจห้องบน (Atrial septum) หรือแผ่นปะหน้า polytetrafluoroethylene (sutum) ถูกเย็บไปยังห้องโถงด้านซ้ายของเส้นเลือดในปอดด้านซ้ายและผนังด้านหลังของห้องโถงด้านซ้ายและด้านขวาเพื่อแยกหลอดเลือดดำปอดออกจากวาล์ว tricuspid ซ้าย 4 ขอบด้านหลังของขอบด้านหลังของแผล atrial ถูก sutured ไปที่ชายแดนด้านหน้าของช่องทางผนังหลอดเลือดหัวใจห้องบนและหลอดเลือดหัวใจด้านบนและล่างของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนถูกเย็บให้ช่องเปิดที่เหนือกว่าและด้อยกว่า vena cava ช่องเปิดไซนัสวางอยู่ที่ด้านซ้ายบนของหัวใจห้องบนที่เพิ่งสร้างใหม่ 5 แผลหัวใจห้องบนขวาถูกนำมาใช้เพื่อเย็บแผลที่ด้านหลังของแผลหัวใจห้องบนซ้ายเพื่อสร้างห้องโถงซ้ายใหม่ซึ่งถูกเย็บอย่างต่อเนื่องด้วยด้ายโพลีโพรพิลีน 4-0 หรือ 5-0 ในเวลานี้มีการทำแผลตามขวางที่ปลายด้านบนและส่วนล่างของขอบนำ atrial ด้านขวาของแผลและขอบถูกเย็บรอบไซนัสโหนดไปยังห้องโถงด้านซ้ายเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายของโหนดไซนัส จากนั้นทำการถ่ายเลือด 6 เส้นเลือดใหญ่จากน้อยไปมากและลำตัวปอดถูกแยกผ่านเหนือแยกไซนัส - หลอดเลือดแดงและแยกออกไปทางใต้แยกไปสองแฉกในปอด ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องใช้ Lecompte ซึ่งหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงปอดทวิภาคีวางอยู่ด้านหน้าหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดหัวใจที่มีรูปแบบไม่ถูกต้องกระจายอยู่ในตำแหน่งย้อนกลับของหัวใจปกติดังนั้นจึงควรทำแผลรูปตัวยูในไซนัสด้านหลังและไซนัสด้านหลังด้านซ้ายตามลำดับและรูปหัวใจหลอดเลือดแดงรูปตัวยูที่มีการเปิดหลอดเลือดหัวใจควรจะปลูกถ่ายในส่วนที่สอดคล้องกัน ครั้งแรกด้านซ้ายและด้านหลังถูก anastomosed และพวกเขาได้รับการเย็บอย่างต่อเนื่องด้วยด้ายโพรพิลีน 6-0 หรือ 7-0 ปลายสุดของหลอดเลือดแดงใหญ่คือ anastomosed ไปที่ปลายใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงปอด 7 ใช้เยื่อหุ้มหัวใจเพื่อซ่อมแซมรอยบากรูปตัว U ของเส้นเลือดใหญ่และขยายหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด นี่เป็นการดำเนินการจูนคู่ของความผิดปกตินี้ให้เสร็จสมบูรณ์ อาจพบรอยโรคต่อไปนี้ในระหว่างการผิดรูปแบบนี้: กลุ่มอาการของโรคก่อนการกระตุ้น; b. ซ้ายหรือขวาผิดรูปของวาล์ว atrioventricular; c. กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตีบตันหรือติ่ง tricuspid หรือ interventricular กะบัง การอุดตันของหลอดเลือดแดงที่ทางเดินหายใจที่เกิดจากเนื้องอกนูนควรได้รับการรักษาพร้อมกันในระหว่างการผ่าตัด (2) การผ่าตัดมัสตาร์ดและ Rastelli 1 แผล atrial ขวาผ่านกะบัง interventricular ขนาน [2] ตามวิธีการทั่วไปการผ่าตัดมัสตาร์ดได้ดำเนินการเพื่อเอาเยื่อบุผนังหลอดเลือดด้านข้างถุง autologous ถูกใช้เพื่อระบายเลือด vena cava ผ่านทางวาล์ว tricuspid ไปยังช่องด้านขวาและเลือดดำในปอดผ่าน mitral valve ไปทางช่องซ้าย หากเอเทรียมที่เหมาะสมมีขนาดเล็กสามารถขยายได้ด้วยเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจม้าที่ได้รับการรักษาด้วยกลูทาราลดีไฮด์ [3] ช่องแผลด้านขวายาวถูกสร้างขึ้นเพื่อเผยให้เห็นข้อบกพร่องของผนังห้องล่างอย่างเต็มที่ขอบด้านล่างของข้อบกพร่องทำผ่านรูทของวาล์ว tricuspid และล้อมรอบด้วยขอบของข้อบกพร่องและวงแหวนเลือด ส่งเข็มผ่านขอบของแพทช์โพลีเอสเตอร์รูปไข่และดัน ligation 4 ทำการผ่าตัดตามยาวของหลอดเลือดแดงปอดและลิ้นปอดถูกเย็บผ่านแผลและช่องที่ถูกต้องไปยังหลอดเลือดแดงปอดที่มีวาล์วเอออร์ตาชนิดเดียวกัน ดังนั้นเลือดในโพรงที่ถูกต้องจะถูกปล่อยออกไปยังหลอดเลือดแดงปอดผ่านทางท่อหัวใจและเลือดในหัวใจห้องล่างซ้ายผ่านอุโมงค์ intracardiac ไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่เพื่อแก้ไขการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เพื่อให้ได้การแก้ไขทางกายวิภาค ในประเภท SLL ของการแก้ไขการขนถ่ายเลือดแก้ไขรวมกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและปอดตีบหรือ atresia หัวใจซ้ายหรือรวมกับ isrialism ขวา atrial หรือหัวใจถนัดขวาสามารถใช้ในการรักษาหลอดเลือดแดงไปทางซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงปอด ภายใต้ความกดดัน การแก้ไขข้อบกพร่องของผนังกั้นในกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ในแหล่งกำเนิดและการตีบของหลอดเลือดในการผ่าตัดเปลี่ยนถ่ายหลอดเลือดแดงใหญ่ SLL ชนิดที่มีการผ่าตัดมัสตาร์ดการซ่อมแซมข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องและการผ่าตัด Damus-Kaye-Stansel . ในประเภท IDD ของการแก้ไขการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่, isomerism atrial ซ้ายหรือขวารวมกับความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและปอด atresia, C- รูปโพรงขวาไปยังปอดหลอดเลือดแดงกับ catheter extracardiac 2 ซ่อมแซม intracardiac แบบดั้งเดิม (1) การผ่าตัดซ่อมแซมข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง: ในกรณีของ SLL ประเภทการแก้ไขการถ่ายโอนเลือดหลอดเลือด, แผลขวา atrial ประจำการสำรวจสำหรับการปรากฏตัวหรือไม่มี foramen ovale นั้นการสำรวจของวาล์วปอดผ่านวาล์ว atrioventricular ขวา (วาล์ว mitral) การมีอยู่หรือไม่มีการตีบภายใต้ห่วงและแผ่นพับและที่ตั้งของความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง เมื่อดึงลิ้น mitral ขึ้นด้านบนข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องจะอยู่ด้านหลังวาล์วขนาดเล็กและจะเหมือนกับข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องทั่วไปที่ไหลเข้ามาหลังเยื่อบุโพรง ส่วนใหญ่ต้องทำแผลเล็ก ๆ ในแผลเล็ก 2 มม. จากวงแหวน บางครั้งจำเป็นต้องใช้เนื้อเยื่อ mitral anterior junctional เพื่อเปิดเผยลักษณะโดยรวมของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง แอปพลิเคชั่นนี้ได้รับการซ่อมแซมด้วยแผ่นปะเก็น PTFE ขนาดใหญ่เช่นข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ขอบด้านหน้าและด้านหลังของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างถูกเย็บไปที่ผิวหน้าของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของกะบังและส่วนอื่น ๆ นั้นถูกเย็บไปที่ช่องด้านซ้ายพวกเขาเย็บด้วยการเย็บแบบตักรอบ ทารกและเด็กเล็กสามารถเย็บด้วยด้ายโพลีโพรพิลีน 5-0 เพื่อซ่อมแซมรอยปะติดผนังที่มีกระเป๋าหน้าท้องและยังอยู่ในเขตอันตรายไปยังพื้นผิวที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา แผลที่ขอบลิ้น mitral ถูกเย็บแผลในภายหลังโดยใช้ด้ายโพรพิลีน 5-0 ในกรณีที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในความผิดปกติประเภทนี้สามารถทำการซ่อมแซมได้เล็กน้อยผ่านทางลิ้นของ mitral valve โดยไม่ต้องมีแผลที่ mitral ในการซ่อมแซมข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องของ IDD ประเภท, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายยาวแผลถูกทำผ่านรูลิ้นหัวใจและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและรอยเย็บกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่ขอบกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย หลังจากผิวหน้าท้องผ่านขอบของแผ่นปะเวียนขนาดใหญ่ที่มีข้อบกพร่อง ligation จะถูกดันลง ทารกและเด็กเล็กยังสามารถได้รับการเย็บอย่างต่อเนื่องด้วยด้ายโพลีโพรพีลีน 5-0 เพื่อซ่อมแซมรอยโรคของผนังกั้นห้องล่าง นอกจากนี้ยังมีบางกรณีกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องมีขนาดเล็กเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 0.5 ซม. ไม่ว่าจะเป็นในประเภท SLL หรือชนิด IDD สามารถมีกระเป๋าหน้าท้องแผลที่เหมาะสมในแหวนเส้นใยรอบข้อบกพร่องที่จะทำให้รอยประสานเย็บไม่ต่อเนื่องเพื่อปิดข้อบกพร่อง (2) แผลที่ลิ้นปอดหรือช่องทางซ้ายไปที่สายสวนเสริมปอด: จำเป็นต้องระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อตัดสินใจที่จะทำแผลที่ลิ้นปอดเท่านั้น เนื่องจากการแก้ไขการขนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่มีการตีบปอดปอดวาล์วมักจะมีสองแผ่นพับใบปลิวเดียวหรือห่วงและการตีบ subvalvular หลังจากแผลตามยาวของหลอดเลือดแดงปอดมีความจำเป็นต้องสำรวจอย่างระมัดระวังหลังจากที่รอยต่อของวาล์วทางแยกปอดตรวจพบทางเดินไหลออกของหลอดเลือดในปอดด้วยเช่นกันหลังจากการอุดตันโล่งอกเต็มที่ เฉพาะแผลในปอดวาล์วมักจะไม่สามารถเอาสิ่งกีดขวางออกได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งเกลียวในทางเดินหายใจของปอดถ้ากล้ามเนื้อยั่วยวนสามารถผ่านขนาดที่เหมาะสมของการสอบสวนภายใต้การผ่อนคลายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย แต่หลังจากหัวใจกระโดด สิ่งกีดขวาง ดังนั้นในการรักษาโรคปอดตีบจึงไม่มีความโชคดีควรใช้ช่องทางซ้ายมากขึ้นในท่อทางเดินหายใจส่วนเกินในปอด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากหยุดการไหลเวียนของ extracorporeal เมื่อการวัดความดันแสดงให้เห็นว่าอัตราส่วนความดัน systolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย / ขวามีค่า> 0.75 มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะกระจายช่องด้านซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงปอด ท่อพิเศษหัวใจจากช่องซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงปอดโดยทั่วไปควรได้รับการบริหารหลังจากอายุ 5 และวาล์วหลอดเลือดชนิดเดียวกันสามารถใช้เพื่อให้ได้ผลระยะยาวที่น่าพอใจ การผ่าตัดตามยาวของหลอดเลือดแดงในปอดถูกสร้างขึ้นและขยายไปสู่การแยกไปสองทางของหลอดเลือดแดงในปอดและปากวาล์วของปอดจะถูกเย็บผ่านทางแผล แผลหัวใจห้องบนขวาถูกใช้เพื่อตรวจสอบกล้ามเนื้อ papillary ด้านหน้าและด้านหลังของ mitral valve และมีการผ่าตัดช่องท้องด้านซ้ายยาวระหว่างสองคน ส่วนปลายสุดของลิ้นหลอดเลือดเดียวกันถูกตัดเป็นมุมและ anastomosis endoscopic ของหลอดเลือดแดงปอดได้ดำเนินการสายโพรพิลีน 5-0 ถูกนำมาใช้เพื่อให้รอยประสานที่ใกล้ชิดของขอบด้านซ้ายของขอบด้านขวาของแผล หลอดเลือดโพลีเอสเตอร์ที่เชื่อมต่อกันของห่วงเลือดตัวเดียวกันถูกตัดเป็นมุมเอียงและมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสำหรับ anastomosis แบบ end-to-side ในที่สุดหลอด extracardiac ประเภท SLL เป็นรูปตัว C และชนิด IDD เป็นรูปตัวต่อต้าน C เพื่อป้องกันการบีบอัดแบบ sternal เปิดหน้าต่างผ่านเยื่อหุ้มหัวใจและทำอกระบายปิดหน้าอกด้านขวา (3) การซ่อมแซมข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพื่อ extracardiac ปอด: ในผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังกั้นและปอดตีบวิธีการมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะใช้ในการซ่อมแซมข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง เส้นเลือดใหญ่ valved (4) การซ่อมแซมข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน: ผ่านแผล atrial ขวาเย็บแผลข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนโดยตรงเช่นข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนขนาดใหญ่หรือการเชื่อมต่อช่องท้องมดลูกรวมขวารวมกับผนังด้านนอกห้องโถงด้านบนแล้วทำการซ่อมแซมเยื่อหุ้มหัวใจ 3, การรักษาความไม่สมประกอบ (1) ligation สายสวนหลอดเลือดแดง: ในประเภท SLL ของการแก้ไขการถ่ายหลอดเลือดแดงใหญ่หลอดเลือดแดง, สิทธิบัตร ductus arteriosus ตั้งอยู่ทางด้านขวาและประเภท IDD ตั้งอยู่ทางด้านซ้าย เป็นการยากที่จะหาสิทธิบัตร ductus arteriosus ในประเภท SLL หลอดเลือดแดงปอดที่ถูกต้องหลังจากการแยกไปสองทางของหลอดเลือดแดงปอดสามารถรักษาด้วยการสั่นสะเทือนแบบละเอียดอย่างต่อเนื่องมันควรจะแยกอย่างระมัดระวังและ ligated หลังจากการไหล ในประเภท IDD จะจัดการตามปกติ (2) การตัดลำแสงนำไฟฟ้า atrioventricular ผิดปกติ: การทำแผนที่ epicardial จะดำเนินการก่อนการไหลและลำแสงการนำไฟฟ้า atrioventricular ผิดปกติจะถูกตัดหลังจากหัวใจหยุดเต้น ในกรณีของการเปลี่ยนถ่ายหลอดเลือดแดงใหญ่แบบ SLL การใช้ลำแสงนำไฟฟ้า atrioventricular ผิดปกติหลังจากที่ถูกตัดขาดก็ไม่มีความเสี่ยงของการอุดตันของหัวใจที่สมบูรณ์ (3) การรักษาสำรอก tricuspid ซ้าย: ในกรณีของการแก้ไขการขนถ่ายของหลอดเลือดแดงที่ดีเนื่องจากปริมาณเกินพิกัดของช่องทางด้านขวาและปริมาณเกินของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่าง, ช่องทางขวาและการขยาย annulus แผ่นพับนั้นไม่สมบูรณ์และมีการทำศัลยกรรมด้านกระดูกสามเหลี่ยม สำหรับ tricuspid dysplasia หรือหัวใจผิดปกติของ Ebstein จะทำการเปลี่ยนลิ้น tricuspid (4) การรักษาความผิดปกติของวาล์ว mitral: ลิ้นพนัง mitral สามารถ sutured โดยตรง; mitral ห่วงขยายสำหรับการผ่าตัดขยาย mitral dysplasia รุนแรงสำหรับการเปลี่ยนวาล์ว (5) การรักษาของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออก: การสำรวจระหว่างการผ่าตัดพบว่าการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกเนื่องจากวาล์ว tricuspid หรือวาล์วหลอดเลือดปอดกระเป๋าหน้าท้องเนื้องอกปูดผนังหลอดเลือดแดงและห่วงปอดห่วง โรคแทรกซ้อน 1. ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดหลังจากภาวะหัวใจเต้นผิดปกติคือ i- หรือ II atrioventricular block ซึ่งมีประสิทธิภาพเมื่อใช้ isoproterenol ขนาดต่ำ การเว้นจังหวะการเต้นของหัวใจชั่วคราวจะถูกนำไปใช้เมื่อบล็อกหัวใจสมบูรณ์เกิดขึ้นการติดตั้งเครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรจะถูกติดตั้งหากไม่สามารถเรียกคืนจังหวะไซนัส ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วอิศวร (supraventricular tachycardia) หลังการผ่าตัดสองครั้งคุณสามารถเลือก digitalis หรือ beta-blockers เช่น propranolol 0.01 ถึง 0.1 mg / kg เจือจางในสารละลายน้ำตาล 5% ใช้เวลา 5-10 นาที การฉีดเข้าเส้นเลือดดำช้าๆทำซ้ำประมาณ 6 ถึง 8 ชั่วโมงหากจำเป็นสามารถได้รับผลลัพธ์ที่ดีในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาด้วยดิจิ ผู้ที่มี atrioventricular block ถูกแบน 2, ซินโดรมเอาท์พุทการเต้นของหัวใจต่ำประเภท SLL ของผู้ป่วยย้ายหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ราชทัณฑ์หลังจากการผ่าตัด Rastelli เนื่องจากตำแหน่งของการเต้นผิดปกติทางด้านขวาในหลอดเอออร์ตาขวาหรือถ่ายหลอดเลือดบางส่วนหลังจากไม่เพียงพอของกล้ามเนื้อหัวใจตายและบล็อกเวลา การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดกลับคืน ฯลฯ มักจะทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคหัวใจเอาท์พุทหลังการผ่าตัดต่ำ อดีตต้องการชะลอการปิดหน้าอกในขณะที่สองหลังใช้โดปามีนขนาดเล็กและ (หรือ) โดพามีนและโซเดียมไนโตรปรัสไซด์และ vasodilators อื่น ๆ เพื่อปรับปรุงการเต้นของหัวใจและปรับปรุงการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงในกรณีที่รุนแรง 3 เลือดออกเนื่องจากเลือดออก anastomotic หลอดเลือดหรือหลอดเลือดเทียม oozing เยื่อหุ้มหัวใจและท่อระบายน้ำหน้าอกถูกบีบอย่างสม่ำเสมอหลังการผ่าตัด หากมีเลือดออกมากหรือลิ่มเลือดในท่อระบายน้ำหรือเป็นสาเหตุของการบีบรัดหัวใจคุณควรพยายามหยุดเลือดและหยุดเลือดเมื่อความดันโลหิตคงที่ 6 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดโดยไม่ชักช้า เมื่อเปิดหน้าอกอีกครั้งมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะตรวจสอบว่าหลอดเลือดมี anastomosed หรือไม่และถ้าจำเป็นเย็บเพื่อหยุดเลือด หากหลอดเลือดในหลอดเลือดของโพลีเอสเตอร์มีการไหลออกมาจะมีการใช้ยาห้ามเลือดและถุงเยื่อหุ้มหัวใจเพื่อหยุดเลือด 4 จำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีการอุดตันของ Vena Cava ในการถ่ายโอน atrial หลังจากการก่อตัวของการอุดตัน Vena Cava ควรได้รับการยืนยันโดย echocardiography หลังจากเว็บไซต์อุดตันและการซ่อมแซมการผ่าตัดอีกครั้ง 5 ระยะยาวการติดตามหลังจากการอุดตัน extracardiac พบว่าผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังการวินิจฉัย echocardiographic ทดแทนวิชาเลือกของสายสวน extracardiac 6 ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจเรื้อรังและเยื่อหุ้มปอดไหลที่เกิดจากภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนนี้ควรจะเจาะเยื่อหุ้มหัวใจหรือทรวงอกหรือการระบายหน้าอกที่ปิดในเวลาเดียวกันการรักษาทางการแพทย์