กล้ามท้องผิดปกติอย่างรุนแรง
บทนำ
การแนะนำ Orbinsky ซินโดรมเป็น dysplasia ของกล้ามเนื้อหน้าท้องมักจะเกี่ยวข้องกับแขนขา, ทางเดินปัสสาวะ, ระบบทางเดินอาหารและความผิดปกติของหัวใจ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
กลไกการเกิดโรค:
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ กล่าวคืออุบัติการณ์ของ FHF ส่วนใหญ่ได้รับบาดเจ็บภูมิคุ้มกันหลักและความผิดปกติของจุลภาคตับรองกับการศึกษาบทบาทของ cytokines (Cytokine) ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและบทบาทของความผิดปกติของจุลภาคในตับในการเกิดโรค การตอบสนองของ Schwartz เป็นความคิดที่เกี่ยวข้องในการเกิดโรคของ FHF Cytokines เป็นกลุ่มของผู้ไกล่เกลี่ยโปรตีนที่ใช้งานทางชีวภาพที่ได้รับการหลั่งจากการวิจัยต่อมน้ำเหลืองเช่นเนื้องอกเนื้อร้าย (TNF), interleukin-1 (IL-1) และ lymphotoxin (LT) ในหมู่พวกเขา TNF นั้นเป็นผลิตภัณฑ์ของโมโนโทแนนที่กระตุ้นด้วยเอ็นโดท็อกซินและสามารถทำหน้าที่เกี่ยวกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ตับซึ่งสามารถนำไปสู่ปฏิกิริยาชวาร์ตษ์และทำให้ TNF ถือเป็นหนึ่งในพยาธิกำเนิดหลักของ FHF นอกจากนี้ endotoxemia สามารถเพิ่มเนื้อร้ายตับและทำให้เกิดความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายใน (เช่นไตวาย) ยังเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดโรค
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจสอบรูปร่างหน้าท้องการตรวจสอบผิวหน้าท้องท้องฟิล์มธรรมดาท้องมุมมองความตึงเครียดผนังหน้าท้อง
อาการ:
อาการทางคลินิกหลักคือผนังช่องท้องบางเหมือนกระดาษอวัยวะภายในช่องท้องมองเห็นได้อย่างแผ่วเบาและการสัมผัสด้วยมือนั้นชัดเจนขึ้นหากผู้ป่วยไม่ได้ใช้กำลังแขนผู้ป่วยจะไม่สามารถย้ายจากตำแหน่งการนอนไปยังท่านั่งได้ ความดันในช่องท้องไม่เพียงพอเมื่อไอและมักจะมีการติดเชื้อทางเดินหายใจ ผิวหนังบริเวณส่วนล่างของกระดูกซี่โครงเป็นสีแดง ผนังช่องท้องชนิดที่ไม่สมบูรณ์เป็นเรื่องปกติแสดงเฉพาะ cryptorchidism ทวิภาคีและการผิดรูปแบบของปัสสาวะ
ความผิดปกติของปัสสาวะสามารถแสดงเป็น:
1 การอุดตันท่อปัสสาวะที่สมบูรณ์, ไตวายหลังคลอด, การระบายน้ำการผ่าตัดปัสสาวะยัง oliguria, การเสียชีวิตระยะสั้นจาก uremia
2 โครงสร้างทางเดินปัสสาวะส่วนบนที่รุนแรงและความเสียหายจากการทำงาน uremia ดำเนินไปอย่างรวดเร็วสำหรับไตเฉียบพลันหรือท่อระบายน้ำปากไตท่อไตจะขยายอย่างเห็นได้ชัดและขาด peristalsis
3 การอุดตันทางเดินปัสสาวะไม่รุนแรงและอาการในวัยเด็กไม่ร้ายแรง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
บัตรประจำตัว:
สำหรับเด็กและคนหนุ่มสาวควรระบุด้วยโรคตับอักเสบเรื้อรังไวรัสตับอักเสบวายเฉียบพลันหรือโรคตับแข็ง
วินิจฉัย:
อาการทางคลินิกหลักคือผนังช่องท้องบางเหมือนกระดาษอวัยวะภายในช่องท้องมองเห็นได้อย่างแผ่วเบาและการสัมผัสด้วยมือนั้นชัดเจนขึ้นหากผู้ป่วยไม่ได้ใช้กำลังแขนผู้ป่วยจะไม่สามารถย้ายจากตำแหน่งการนอนไปยังท่านั่งได้ ความดันในช่องท้องไม่เพียงพอเมื่อไอและมักจะมีการติดเชื้อทางเดินหายใจ ผิวหนังบริเวณส่วนล่างของกระดูกซี่โครงเป็นสีแดง ผนังช่องท้องชนิดที่ไม่สมบูรณ์เป็นเรื่องปกติแสดงเฉพาะ cryptorchidism ทวิภาคีและการผิดรูปแบบของปัสสาวะ
ความผิดปกติของปัสสาวะสามารถแสดงเป็น:
1 การอุดตันท่อปัสสาวะที่สมบูรณ์, ไตวายหลังคลอด, การระบายน้ำการผ่าตัดปัสสาวะยัง oliguria, การเสียชีวิตระยะสั้นจาก uremia
2 โครงสร้างทางเดินปัสสาวะส่วนบนที่รุนแรงและความเสียหายจากการทำงาน uremia ดำเนินไปอย่างรวดเร็วสำหรับไตเฉียบพลันหรือท่อระบายน้ำปากไตท่อไตจะขยายอย่างเห็นได้ชัดและขาด peristalsis
3 การอุดตันทางเดินปัสสาวะไม่รุนแรงและอาการในวัยเด็กไม่ร้ายแรง
