ภาวะต่อมหมวกไตขาดฮอร์โมน
บทนำ
การแนะนำ โรคต่อมไร้ท่อหายากที่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมน adrenocortical ไม่เพียงพอเนื่องจากต่อมหมวกไต Adrenocortical hormones เป็นคำทั่วไปสำหรับฮอร์โมนที่หลั่งจาก adrenal cortex และเป็นของสารประกอบ steroidal สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: 1 mineralocorticoids (mineralocorticoids), หลั่งโดยวงรูปทรงกลมมี aldosterone (desostercortone, desoxycortone, desoxycorticosterone) 2 glucocorticoids สังเคราะห์และหลั่งโดย fascicle, hydrocortisone และ cortisone เป็นต้นซึ่งการหลั่งและการผลิตถูกควบคุมโดย corticotropin (ACTH) 3 ฮอร์โมนเพศ, หลั่งจากตาข่ายไขว้กันเหมือนแห, มักจะเรียกว่าฮอร์โมน adrenocortical, ไม่รวมหลัง. corticosteroids ที่ใช้ในทางการแพทย์คือ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(A) ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรัง (โรคแอดดิสัน): เนื่องจากการติดเชื้อการบาดเจ็บและการผ่าตัดและเงื่อนไขความเครียดอื่น ๆ หรือหยุดใช้ฮอร์โมนเพื่อกระตุ้นการทำงานของ hypocortical เฉียบพลัน
(B) ในระยะยาวจำนวนมากของการรักษาฮอร์โมน adrenocortical: การยับยั้งการทำงานของแกน hypothalamic- ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตแม้ว่ายาเสพติดจะถูกยกเลิกเป็นเวลา 1 ปีฟังก์ชั่นยังคงอยู่ในสถานะที่ต่ำโดยเฉพาะการตอบสนองต่อความเครียดไม่ดี โอยาม่าศึกษาการรักษาระยะยาวด้วยสเตียรอยด์ในผู้ป่วย 14 รายก่อนการชักนำให้ดมยาสลบ 30 นาทีหลังการเหนี่ยวนำและ 1 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดคอร์ติซอลในเลือดคือ 107 ±18μg / L (10.7 ±1.8μg / dl) 108 ±15μg / L (10.8 ± 1.5 μg / dl) และ 148 ± 25 μg / L (14.8 ± 2.5 μg / dl) ในกลุ่มควบคุมเลือด cortisol ในสามครั้งนี้คือ 108 ±14μg / L (10.8 ±1.4μg / dl), 175 ±16μg / L (17.5 ±1.6μg / dl) และ 263 ±18μg / L 26.3 ± 1.8 μg / dl) ดังนั้นผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตอรอยด์เป็นเวลานานจะได้รับการขาดอะดรีนาลีนแบบเฉียบพลันหากพวกเขารู้สึกเครียดและไม่เติมเต็มหรือเพิ่มปริมาณของฮอร์โมน
(3) หลังการผ่าตัดต่อมหมวกไต: adrenalectomy เนื่องจากต่อมหมวกไต hyperplasia หรือต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia (เช่นมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจาย) ขึ้นอยู่กับต่อมใต้สมอง hypothalamic หรือต่อมหมวกไตฝ่อมักจะยังคงอยู่หลังจากการระเหยต่อมหมวกไต - การทำงานของแกนต่อมหมวกไตเนื่องจากการหลั่งในระยะยาวของคอร์ติซอลจำนวนมากถูกยับยั้งและการฟื้นฟูการทำงานของมันต้องใช้เวลาอย่างน้อย 9 เดือนหรือมากกว่านั้นหากไม่มีการเพิ่มฮอร์โมนหรือปริมาณฮอร์โมนจะไม่เพิ่มขึ้นภายใต้สภาวะความเครียด นอกจากนี้ยังสามารถทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
(D) การตกเลือดต่อมหมวกไตเฉียบพลัน: ที่พบบ่อยคือการติดเชื้ออย่างรุนแรงส่วนใหญ่ภาวะโลหิตเป็นพิษ meningococcal ทำให้เกิดการตกเลือดต่อมหมวกไตและกระจายการแข็งตัวของหลอดเลือด การติดเชื้อแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคอื่น ๆ , โรคไข้เลือดออกระบาด ฯลฯ อาจมีความซับซ้อนจากการตกเลือดต่อมหมวกไต
(5) hyperplasia ต่อมหมวกไต แต่กำเนิด: มีเก้าข้อบกพร่องของเอนไซม์ที่รู้จักกันในปัจจุบันรวมถึง 21 hydroxylase, 11β hydroxylase, 17α hydroxylase, 18α hydroxylase, 18 hydroxylase, 18 oxidase, Δ5-3β steroid sterol ไฮโดรจีเนส, เอนไซม์ลูกโซ่คาร์บอน 22 ลูก, ไฮดรอกซีสเตียรอยด์ 17ase และ 17, 20 เอนไซม์ไลเซส ทั้งหมดจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์คอร์ติซอล ข้อบกพร่องเช่นΔ5-3β hydroxysteroid dehydrogenase, เอนไซม์ลูกโซ่คาร์บอน 22 ลูก, เอนไซม์ไฮดรอกซีไซด์ 18 ตัวและเอนไซม์ออกซิเดส 18 ตัวยังสามารถส่งผลต่อการสังเคราะห์ฮอร์โมนเสมหะ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบอะดรีนาลีนอะดรีนาลีนในปัสสาวะถ่ายภาพต่อมหมวกไต
A, เลือด, ระดับคอร์ติซอลในปัสสาวะได้รับการพิจารณา ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เลือด, คอร์ติซอลในปัสสาวะและ 17-hydroxycorticosteroids นั้นถูกวัดต่ำกว่าปกติ แต่ยังอยู่ในระดับต่ำสุดปกติดังนั้นจึงจำเป็นต้องใช้การตรวจวัดหลายครั้งและเยื่อหุ้มสมองพลาสมาหายไป
B. ความมุ่งมั่นของฮอร์โมน adrenocorticotropic ในพลาสมาและเปปไทด์ N-POMC ที่เกี่ยวข้อง ระดับของฮอร์โมน adrenocorticotropic พลาสม่าและเปปไทด์ N-POMC ที่เกี่ยวข้องสามารถวัดได้โดย radioimmunoassay 5 ถึง 50 เท่าสูงกว่าคนปกติในขณะที่ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตต่ำกว่าปกติหรือต่ำกว่าปกติ มันมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัยความเจ็บป่วยของเอดิสัน
C, adrenocorticotropic การทดสอบการกระตุ้นฮอร์โมน: เป็นตัวบ่งชี้สำคัญของการวินิจฉัยโรคของเอดิสันสามารถกำหนดฟังก์ชั่นสำรองของการหลั่ง cortisol จากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต การปฏิบัติ: เพิ่ม adrenocorticotropic ฮอร์โมน 25u ถึง 5% วิธีการแก้ปัญหาน้ำตาลกลูโคส 500 มล. ทุกวันเป็นเวลา 8 ชั่วโมงรวม 3 วันในวันควบคุมและวันแรกของการกระตุ้นในวันที่สามตามลำดับ 24 ชั่วโมงปัสสาวะเพื่อกำหนด cortisol ปัสสาวะฟรีหรือ 17 - ระดับ hydroxycorticosteroid ค่าการควบคุมพื้นฐานของผู้ป่วย Edison ต่ำกว่าปกติและการกระตุ้นฮอร์โมน adrenocortical พบว่าไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจาก 3 วันในขณะที่การกระตุ้นฮอร์โมน adrenocorticotropic ปกติของมนุษย์สูงกว่าวันควบคุม 1 ถึง 2 วันหลังจาก 1 วัน หากเงื่อนไขมีความรุนแรงควรใช้ dexamethasone ในเวลาเดียวกันเพื่อป้องกันภาวะต่อมหมวกไต
D, อื่น ๆ เช่นฟิล์มธรรมดาในช่องท้องและการสแกน CT ต่อมหมวกไตแสดงให้เห็นเงาแคลเซียมในต่อมหมวกไตก็สามารถได้รับการยืนยันการวินิจฉัยโรคของแอดดิสันที่เกิดจากวัณโรคต่อมหมวกไต นอกจากนี้หากการสแกน CT ของต่อมหมวกไตพบการฝ่อของต่อมหมวกไตก็อาจนำไปสู่การวินิจฉัยของต่อมหมวกไต autoimmune หากคุณสามารถวัดแอนติบอดีต่อมหมวกไตในเลือดมันเป็นตัวบ่งชี้ที่ดีสำหรับต่อมหมวกไตอักเสบแพ้ภูมิตัวเอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
จำเป็นต้องระบุด้วยอาการต่อไปนี้:
คอร์ติโคสเตียรอยด์เพิ่มขึ้น: ชั้นของสารประกอบสเตียรอยด์สังเคราะห์และหลั่งออกมาจากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตซึ่งทำหน้าที่หลักคือควบคุมเมแทบอลิซึมของน้ำเกลือและการเผาผลาญกลูโคสในสัตว์ Corticosteroids มีอาการไม่พึงประสงค์ที่ร้ายแรงมากเกินไปอาการไม่พึงประสงค์ของ corticosteroids รวมถึง: hyperfunction เยื่อหุ้มสมอง, โรคเบาหวานเตียรอยด์, กล้ามเนื้อลีบและโรคกระดูกพรุน, กระตุ้นและทำให้รุนแรงขึ้นการติดเชื้อ, กระตุ้นและทำให้รุนแรงขึ้นแผลในสมอง ความผิดปกติของ Teratogenicity การถอนตัวของยาที่ไม่เหมาะสมอาจมีอาการเช่นการทำงานของเยื่อหุ้มสมองไม่เพียงพอ, การถอนฮอร์โมนและอาการฟื้นตัว
การหลั่งของคอร์ติโคสเตอรอยด์ของเกลือมีขนาดเล็กเกินไป: ส่วนใหญ่ทำหน้าที่เกี่ยวกับโซเดียมโพแทสเซียมคลอไรด์และการเผาผลาญน้ำดังนั้นจึงเรียกว่า mineralocorticoid ในบรรดาฮอร์โมนเหล่านี้ ได้แก่ aldosterone และ deoxycorticosterone ซึ่ง aldosterone นั้นแข็งแกร่งที่สุด มีผลในการรักษาโซเดียมและโพแทสเซียม Mineralocorticoids ส่งเสริมการดูดซึมของโซเดียมโดย tubules ไตและผลของการปล่อยโพแทสเซียมจึงรักษาความเข้มข้นที่เหมาะสมของโซเดียมและโพแทสเซียมในพลาสมา เมื่อ hyperfunction ต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง (เช่นกลุ่มอาการคุชชิง), 11-deoxycorticosterone หลั่งเนื่องจากการเก็บรักษาของโซเดียมและน้ำในร่างกายเกินขีด จำกัด ของอาการบวมน้ำปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นความดันโลหิตสูงน้ำตาลในเลือดสูง hypokalemia เป็นต้น ในทางกลับกันถ้าการทำงานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตไม่เพียงพอการเผาผลาญน้ำตาลและแร่ธาตุจะไม่เป็นระเบียบทำให้เกิดโรคบรอนซ์หรือ "โรคแอดดิสัน" ซึ่งแสดงให้เห็นถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อลดความดันโลหิตผิวคล้ำและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ อาการเช่นโซเดียมลดลงและโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นในขณะที่เลือดสูญเสียน้ำและมุ่งเน้นและเป็นอันตรายถึงชีวิตในกรณีที่รุนแรง
การหลั่ง glucocorticoids น้อยเกินไป: พบน้อยมากในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
