YBSITE

เมแทบอลิซึมต่ำ

บทนำ

การแนะนำ ในผู้ป่วยชายที่มี craniopharyngioma, เซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่เหลือของ craniopharyngioma ที่มีความใคร่เสื่อม, ความดันโลหิตต่ำ, การเผาผลาญต่ำ (มากถึง 35%) และอาการทางคลินิกอื่น ๆ อาจกลายเป็นต้นกำเนิดของ craniopharyngioma

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุไม่ชัดเจน ปัจจัยที่อาจนำมาพิจารณา ได้แก่ ปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยทางกายภาพและทางเคมีและปัจจัยทางชีวภาพ อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะ, สูญเสียการมองเห็นในระดับทวิภาคี, ข้อบกพร่องของเขตข้อมูลภาพ, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและอาการ hypothalamic การผ่าตัดรักษาเป็นทางเลือกแรกอายุที่น้อยกว่าง่ายกว่าที่จะตัดอย่างสมบูรณ์และมีภาวะแทรกซ้อนน้อยลงดังนั้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกจึงเป็นกุญแจสำคัญ โรคนี้เป็นโรคประจำตัวที่มีการเจริญเติบโตช้า ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนปกติท่อที่ยาวซึ่งเชื่อมต่อแคปซูลของ Rathke กับช่องปากเดิมคือ craniopharyngioma ซึ่งค่อย ๆ หายไปเมื่อตัวอ่อนพัฒนาขึ้น ส่วนที่เหลือของผนังด้านหน้าของ Rathke sac, ก้อนกลีบหน้าและเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่เหลือของ craniopharyngioma เสื่อมอาจเป็นต้นกำเนิดของการเกิด craniopharyngioma ดังนั้น craniopharyngioma สามารถเกิดขึ้นได้ในคอหอย, ไซนัสสฟินอยด์, อาน, อานและช่องที่สาม, และบางคนสามารถบุกโพรงในร่างกายด้านหลัง.

craniopharyngioma ส่วนใหญ่มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่เหลืออยู่ในหลอดแก้มกะโหลกใกล้กับช่องทางดังนั้นเนื้องอกตั้งอยู่บนอานสร้างสิ่งที่เรียกว่า "รูปทรงอาน" craniopharyngioma; เนื้องอกตั้งอยู่ในอานและก่อตัวเป็น craniopharyngioma ที่มีรูปร่างคล้ายอาน craniopharyngioma บางส่วนถูกพบในอานม้าและในอานม้าและเนื้องอกเป็นรูปดัมเบล

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจ CT สมองของแอนจีโอกราฟสมอง

Craniopharyngioma สามารถมองเห็นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบมากที่สุดในอายุ 6 ถึง 14 ปี craniopharyngioma ส่วนใหญ่มีการเจริญเติบโตเป็นระยะ ๆ ดังนั้นการเจริญเติบโตโดยรวมของเนื้องอกช้าและอาการพัฒนาช้า craniopharyngioma จำนวนน้อยเติบโตอย่างรวดเร็วและโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อาการทางคลินิกของมันรวมถึงด้านต่อไปนี้: เนื้องอกครอบครองผลและความดันในสมองสูงที่เกิดจากการอุดตันของรูขุมขน interventricular; การกดขี่เนื้องอกและเส้นประสาทตาพิการทางสายตา, ความบกพร่องทางสายตาที่เกิดจากเส้นประสาทตา; บีบอัดเนื้องอก hypothalamic และต่อมใต้สมอง เนื้องอกบุกรุกอาการทางระบบประสาทและจิตเวชอื่น ๆ ที่เกิดจากเนื้อเยื่อสมอง มีห้าประเด็นหลัก:

1. เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ

ปริมาตรของ craniopharyngioma มีขนาดใหญ่และในฐานะที่เป็นรอยโรคที่ยึดครองในกะโหลกศีรษะมันสามารถเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะโดยตรงผ่านเอฟเฟกต์มวล Craniopharyngioma ยังสามารถบีบอัดช่องที่สามปิดกั้นรูขุมขน interventricular และเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะซึ่งอาจเป็นสาเหตุหลักของความดันในกะโหลกศีรษะสูง อาการที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นนั้นพบได้บ่อยในเด็กอาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดศีรษะมันอาจเบาหรือรุนแรงมากกว่าในตอนเช้าพร้อมกับอาเจียน, หูอื้อ, อาการวิงเวียนศีรษะ, แสง, แสงดิสก์ดิสก์แก้วนำแสง ล้างหน้าเหงื่อออกและอาการอื่น ๆ ของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง อาการปวดหัวส่วนใหญ่จะอยู่ด้านหลังเสมหะ แต่ก็กระจายและแผ่ไปที่คอด้านหลังและด้านหลัง

ก่อนปิดการเย็บแผลของเด็กการเย็บแยกออกจากกันเส้นรอบวงศีรษะก็ใหญ่ขึ้นการซุ่มยิงก็หักและเส้นเลือดหนังศีรษะก็โกรธ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นซีสต์ขนาดใหญ่และเนื้องอกจะบีบอัดโพรงที่สามการปิดกั้นรูขุมขน interventricular อาจทำให้เกิด hydrocephalus อุดกั้น เนื่องจากความดันภายในถุงสามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยตัวเองบางครั้งอาการของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะจะถูกบรรเทาโดยอัตโนมัติ บางครั้งซีสต์ intratumoral แตกถุงน้ำล้นเข้าไปในพื้นที่ subarachnoid สามารถทำให้เกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบสารเคมีและ arachnoiditis ประจักษ์เป็นอาการปวดหัวอย่างรุนแรงอย่างฉับพลันอาเจียนเ เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นมีไข้ ฯลฯ ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะขั้นสูงอาจทำให้เกิดอาการโคม่า

2. ประสิทธิภาพการบีบอัดเส้นประสาทตา

มันแสดงให้เห็นว่าการมองเห็นการเปลี่ยนแปลงของสนามภาพและการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ เนื้องอกชนิดอานมีจุดบีบอัดที่แตกต่างกันเนื่องจากทิศทางการเจริญเติบโตที่ไม่สม่ำเสมอซึ่งทำให้การมองเห็นบกพร่องของตัวแปรมากซึ่งอาจเป็นข้อบกพร่อง Quadrant, hemianopia, จุดด่างดำและอื่น ๆ การกดขี่ของเนื้องอกอาจทำให้เกิดความบกพร่องในการมองเห็นโดยทั่วไปทั้งสองข้างเป็น hemianopia ตัวอย่างเช่นดู quadrant ที่ต่ำกว่าของ quadrant ที่ต่ำกว่าซึ่งบ่งชี้ว่าการบีบอัดจากบนลงล่าง หากเนื้องอกกดขี่เพียงด้านเดียวของลำแสงมันจะสร้าง hemianopia แบบ homonymous หากเนื้องอกมีการกดขี่อย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดการฝ่อของกระจกตาหลักถ้าเนื้องอกนั้นบุกรุกช่องที่สามทำให้เกิด hydrocephalus และเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ ประสาทของตาอาจได้รับผลกระทบและทำให้เกิดอาการต่าง ๆ เช่นซ้อน เนื้องอกภายในอานถูกบีบอัดจากด้านล่างไปด้านบนและข้อบกพร่องของการมองเห็นจะเหมือนกับเนื้องอกต่อมใต้สมองการสูญเสียการมองเห็นนั้นสัมพันธ์กับการตีบแก้วนำแสง บางครั้งตาบอดอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากเลือดออกที่กล้ามเนื้อบริเวณรอยต่อของตาแก้วหูและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงเป็นเรื่องยากในคนที่มีฝ่อหลัก ฟอสเตอร์ - เคนเนดีซินโดรมสามารถผลิตได้เมื่อเนื้องอกเติบโตไปข้างหนึ่ง เด็ก ๆ ไม่ได้ใส่ใจกับความบกพร่องของสนามสายตา แต่เนิ่น ๆ จนกว่าจะบกพร่องอย่างรุนแรง

3. อาการ hypothalamus

Craniopharyngioma การบีบอัดของมลรัฐและต่อมใต้สมองยังสามารถทำให้เกิดความหลากหลายของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญอาหารและความผิดปกติของ hypothalamic: การทำลายเนื้องอกของนิวเคลียส supraoptic หรือ neurohypophysis สามารถก่อให้เกิดโรคเบาจืด ศูนย์กระหายสามารถทำให้ผู้ป่วยมี polydipsia และ polydipsia หรือกระหายการบุกรุกของเนื้องอกและศูนย์ satiety สามารถทำให้เกิด polyphagia หรือเบื่ออาหารการบุกรุกของเนื้องอกและศูนย์ thermoregulatory สามารถทำให้เกิดไข้ความเสียหายของเนื้องอกและระบบพอร์ทัลต่อมใต้สมองหรือโดยตรง การบุกรุกของต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิด hypopituitarism, การทำลายเนื้องอกของ hypothalamic TRH, CRH, เซลล์ประสาท GnRH สามารถทำให้เกิดการขาด TSH, ACTH และ gonadotropin ความเสียหายของเนื้องอกและเซลล์ประสาทยับยั้ง hypothalamic สามารถก่อให้เกิดการทำงานของต่อมใต้สมอง hyperthyroidism, อาการทั่วไปของความฉลาดเกินอายุ, acromegaly, ผิวคล้ำลึก, hypercortisolism, ฯลฯ .; ผู้ป่วยบางรายมีโรคอ้วน, ง่วง, ความผิดปกติทางจิต, ความผิดปกติของ vasomotor และอาการอื่น ๆ .

(1) โรคอ้วนความสามารถในการสืบพันธุ์: ฟังก์ชั่นการจัดการและกิจกรรมการสืบพันธุ์ของก้อนในมลรัฐและผ่าน gonadotropin ในต่อมใต้สมองล่วงหน้าช่องทางและก้อนสีเทาที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมัน การบีบอัดและทำลายส่วนที่กล่าวถึงข้างต้นอาจทำให้อ้วนอวัยวะทางเพศที่ยังไม่พัฒนาในเด็กการหายตัวไปของความต้องการทางเพศสำหรับผู้ใหญ่วัยหมดประจำเดือนความผิดปกติของการให้นมบุตรและลักษณะทางเพศทุติยภูมิที่หายไป

(2) การควบคุมอุณหภูมิของร่างกายที่ผิดปกติ: ความเสียหายทางคลินิกของมลรัฐหลังคือลักษณะอุณหภูมิร่างกายต่ำ (35 ~ 36 ° C) ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีอาการหนาวสั่นด้านหน้าของ hypothalamus อาจทำให้เกิด hyperthermia กลาง (39 ~ 40 ° C )

(3) โรคเบาจืด: มันแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของปัสสาวะเอาท์พุทซึ่งสามารถเข้าถึงหลายพันมิลลิลิตรหรือแม้กระทั่ง 10,000 มล. ต่อวันดังนั้นน้ำดื่มจำนวนมากสามารถใช้ได้และเด็กสามารถแทรมโพลีนในเวลากลางคืน สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดคือการลดลงหรือการขาด vasopressin (ADH) การหลั่งในนิวเคลียส supraoptic, นิวเคลียส paraventricular, hypothalamic- ต่อมใต้สมองหรือ neurohypophysis, แต่ polyuria เกี่ยวข้องกับการหลั่งปกติของ ACTH เช่นก่อนหน้าต่อมใต้สมอง ความบกพร่อง, การหลั่ง ACTH จะลดลงก็จะไม่ทำให้ปัสสาวะล้ม บางครั้งเนื่องจากศูนย์กระหายและการทำลายของ hypothalamic ในเวลาเดียวกันก็สามารถผลิตเบาจืดโรคเบาหวานที่มีอาการรู้สึกกระหายน้ำแม้ว่าผู้ป่วยจะมีการล่มสลายของโรคเบาหวานและการซึมผ่านของพลาสม่าสูงไม่มีความกระหาย ในกรณีของการห้ามดื่ม osmolality จะไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยปริมาณเลือดลดลงและภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ผู้ป่วยสามารถพัฒนาปวดหัว, อิศวร, หงุดหงิด, สับสน, อัมพาตและแม้กระทั่งอาการโคม่าบางครั้งผลิตความดันเลือดต่ำ paroxysmal

(4) ง่วง: เห็นในกรณีขั้นสูงแสงยังสามารถตื่นขึ้นคนหนักนอนทั้งวัน

(5) อาการทางจิตเวช: เช่นการหลงลืมการไม่ตั้งใจนิยาย ฯลฯ ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบ hypothalamic-marginal หรือสมองกลีบหน้า hypothalamic พบมากในผู้ใหญ่

(6) bulimia หรือปฏิเสธที่จะกิน: นิวเคลียสซาฟินัสของนิวเคลียส hypothalamic อาจมี bulimia (โรคอ้วนของผู้ป่วย) และคราสของนิวเคลียส ventrolateral อาจมีอาการเบื่ออาหารหรือปฏิเสธ (ผู้ป่วยสูญเสีย) เห็นทางคลินิกน้อยลง

(7) Hyperprolactin (PRL): ในบางกรณีเนื้องอกมีผลต่อก้านสมองหรือต่อมใต้สมองซึ่งส่งผลให้หลั่ง prolactin ยับยั้ง (PIF) ลดลงการหลั่งของเซลล์ PRL ในต่อมใต้สมองส่วนหน้า

(8) การสูญเสียการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมอง: hypothalamus อาจทำให้เกิดการสูญเสียของ GHRH, TRH, CRH หลั่งและอาการทางคลินิกส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและต่อมไทรอยด์และความผิดปกติของต่อมหมวกไต

4. อาการผิดปกติของต่อมใต้สมอง

ความผิดปกติของต่อมใต้สมองนั้นพบได้บ่อยกว่าความผิดปกติของต่อมใต้สมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการขาด LH / FSH และ GH มีรายงานว่าเด็กประมาณ 50% มีความล่าช้าในการเจริญเติบโตและประมาณ 10% มีขนาดสั้นที่เห็นได้ชัดกับ dysplasia ทางเพศ ประสิทธิภาพของการขาด GH ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ไม่โดดเด่น แต่มีมากกว่า 30% ของความผิดปกติทางเพศ hypothyroidism รองที่เกิดจาก TSH ไม่เพียงพอจะเห็นในประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยและต่อมหมวกไตรองที่เกิดจาก ACTH ไม่เพียงพอไม่ใช่เรื่องแปลก

อาการเริ่มแรกของความผิดปกติของต่อมใต้สมองในเด็กคือการชะลอตัวทางสรีรวิทยา, เตี้ย, ผอม, อ่อนเพลีย, อ่อนเพลีย, ความเหนื่อยล้า, กิจกรรมลดลง, ผิวเรียบและซีด, ผิวสีเหลือง, ริ้วรอย, และดูเหมือนว่าอายุ ฟันและกระดูกหยุดการพัฒนากระดูกไม่รวมตัวกันหรือชะลอการร่วมกันอวัยวะเพศเป็นประเภททารกไม่มีลักษณะทางเพศรองและยังมีผู้ที่ไม่มีโรคอัณฑะ บางรายอาจมีอาการบวมน้ำที่เย็นและบวมอย่างอ่อนโยนความดันโลหิตต่ำและแม้แต่ Simach cachexia ผู้หญิงวัยผู้ใหญ่มีความผิดปกติของประจำเดือนหรือวัยหมดประจำเดือนภาวะมีบุตรยากและริ้วรอยก่อนวัย ผู้ชายลดความใคร่, ผมร่วง, ความดันโลหิตต่ำ, เมตาบอลิซึมต่ำ (มากถึง 35%)

5. อาการติดกัน

เนื้องอกสามารถเจริญเติบโตได้เช่นการเติบโตไปด้านข้างการบุกรุกใบศักดิ์สิทธิ์อาจทำให้เกิดโรคลมชักกลีบขมับ เนื้องอกขยายตัวลงและบุกรุกสมองและเท้าซึ่งสามารถผลิตอัมพาตครึ่งซีกกระตุกและแม้กระทั่งไปที่สถานะของความเหนียวของสมอง ผู้ป่วยบางรายอาจมีความผิดปกติทางจิต, ประจักษ์ว่าสูญเสียความจำหรือแม้กระทั่งการสูญเสีย, อารมณ์ไม่แยแส, ความสับสนอย่างรุนแรงหรือภาวะสมองเสื่อม เช่นการเจริญเติบโตของอานสามารถผลิตกลุ่มอาการไซนัสโพรงทำให้ III, IV, VI ในความผิดปกติของเส้นประสาทสมองนั้นไซนัสจัตุรมุขการเจริญเติบโตไซนัส ethmoid สามารถทำให้เกิดเลือดกำเดาไหลไขสันหลัง rhinorrhea ของเหลว ฯลฯ ; ผลิตอาการทางจิตเวชเช่นการสูญเสียความจำการปฐมนิเทศที่น่าสงสารไม่สามารถดูแลตัวเองได้เช่นเดียวกับโรคลมชักโรคเกี่ยวกับจมูก ฯลฯ การเจริญเติบโตในโพรงสมองกลางสามารถสร้างอาการชั่วคราวเช่นโรคลมชักกลีบและภาพลวงตา; การเจริญเติบโตย้อนหลังก่อให้เกิดอาการในสมองแม้กระทั่งโพรงในสมองที่ก่อให้เกิดอาการสมองน้อย ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยยังสามารถได้รับผลกระทบจากเส้นประสาทจมูกและใบหน้าซึ่งมีลักษณะโดยการสูญเสียของจมูกและใบหน้าอัมพาต

อาการข้างต้นแตกต่างกันเล็กน้อยในเด็กและผู้ป่วยเด็กและผู้ป่วยผู้ใหญ่อาการแรกพบได้บ่อยในความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและหลังพบมากในการบีบอัดเส้นประสาทตาผู้ป่วยทุกรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงต่อมไร้ท่อ ก่อน

การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:

(1) ในผู้ป่วยที่มีการทำงานของต่อมใต้สมองลดลง, gonadotropin และฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, ไทรอยด์ฮอร์โมนและ TSH ลดลง, อัตราการเผาผลาญพื้นฐานลดลง, ความอดทนต่อกลูโคสมักจะลดลง

(2) ความดันของน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

(3) Skull X flat film: กลายเป็นปูนในพื้นที่อาน, การขยายและการทำลายของ sella

(4) การสแกน CT และ MRI

เนื้องอกสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่อาน

(5) angiography สมอง: แสดงเนื้องอกบนอาน

ผู้ป่วยที่มีอายุใด ๆ เช่นความดันในกะโหลกศีรษะสูงจักษุวิทยาระบบประสาทและความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic- ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ craniopharyngioma ไม่ยากที่จะวินิจฉัย craniopharyngioma ตามสถานที่ตั้งอาการทางคลินิกและการตรวจเสริม วัยรุ่นและเด็กทุกคนที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเช่น stunting, polydipsia, โรคอ้วน, dysplasia ที่อวัยวะเพศ ฯลฯ ควรพิจารณาโรคก่อนหากมีการกลายเป็นปูนหรืออานแคลเซียมจะเป็นประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย หากผู้ใหญ่มีความผิดปกติทางเพศหรือปวดศีรษะการมองเห็นและความบกพร่องทางสายตาก็ควรพิจารณาถึงโรคนี้ด้วย

ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการทางคลินิกผิดปกติและมีอาการทางคลินิกไม่รุนแรงวินิจฉัยได้ง่ายกุญแจสำคัญคือการปรับปรุงความระมัดระวังของโรคนี้ มันมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยผ่านการตรวจทางห้องปฏิบัติการ CT และ MRI การตรวจสอบดังกล่าวควรทำในเวลาสำหรับกรณีที่สงสัยว่าจะหลีกเลี่ยงความล่าช้าในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของการเผาผลาญต่ำ:

1, การเผาผลาญของระบบอยู่ในระดับต่ำ: อาการหลักคืออัตราการเผาผลาญของระบบช้าลง มันเป็นอาการของระบบต่อมไร้ท่อและโรคเมตาบอลิ การขาดความจำเพาะของเนื้อเยื่อและความจำเพาะของอวัยวะในโรคต่อมไร้ท่อและเมตะบอลิก ฮอร์โมนที่หลั่งจากต่อมไร้ท่อจะเข้าสู่การไหลเวียนโลหิตและออกแรงทางสรีรวิทยาเมื่อไปถึงอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย ฮอร์โมนสามารถทำหน้าที่ในหลาย ๆ ไซต์และฮอร์โมนหลายตัวยังสามารถทำหน้าที่ในเนื้อเยื่อของอวัยวะเดียวกัน ดังนั้นอาการทางคลินิกของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อบางอย่างจะเกี่ยวข้องกับหลายระบบและอวัยวะทั่วร่างกายซึ่งแตกต่างจากระบบอื่น ๆ ที่มีอาการที่พบบ่อยมากที่เกี่ยวข้องกับระบบนี้

2, ความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคส: การควบคุมกลูโคสฟรุกโตสกาแลคโตสและฮอร์โมนหรือโครงสร้างของเมตาบอลิซึมอื่น ๆ การทำงานความผิดปกติของสมาธิหรือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อและอวัยวะ

3 ความผิดปกติของการเผาผลาญน้ำและเกลือ: น้ำและเกลืออนินทรีย์ (อิเล็กโทรไล) เป็นองค์ประกอบที่สำคัญของร่างกาย แต่ยังเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของของเหลวในร่างกาย ของเหลวในร่างกายเป็นสภาพแวดล้อมภายในของกิจกรรมชีวิตของเซลล์และความจุคงที่, ความดันออสโมติก, pH และความเข้มข้นของไอออนที่เหมาะสมมีบทบาทสำคัญในการสร้างความมั่นใจในการเผาผลาญปกติของเซลล์ ตัวอย่างเช่นการขาดแคลนน้ำ hypotonic เป็นการสูญเสียน้ำและโซเดียมไปพร้อม ๆ กัน แต่การขาดน้ำน้อยกว่าการสูญเสียโซเดียม สถานการณ์นี้เป็นความไม่สมดุลของการเผาผลาญระหว่างน้ำและเกลืออนินทรีย์

4. การลดลงของการเผาผลาญกระดูก: โรคกระดูกในระบบที่เกิดขึ้นโดยตรงหรือโดยอ้อมจากความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นแคลเซียมและฟอสฟอรัส แต่อาจถูกเน้นเป็นการเปลี่ยนแปลงของกระดูกในส่วนหนึ่งของร่างกาย โรคเมตาบอลิกระดูกส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าผิดปกติในช่วงเปลี่ยนผ่านหรือความผิดปกติระหว่างการก่อตัวของกระดูกและการสลายของกระดูก การก่อตัวของกระดูกหรือการสลายของกระดูกสามารถลดลงหรือเพิ่มขึ้นการก่อตัวของเมทริกซ์กระดูกสามารถขาดหรือเพิ่มขึ้นแร่สามารถขาดไม่เพียงพอหรือสะสมมากเกินไปเป็นผลให้กระดูกสามารถแสดงหลวมหย่อนแข็งแข็งหรือกลายเป็นปูนมากเกินไป มากกว่าสองการแสดง

Craniopharyngioma สามารถมองเห็นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบมากที่สุดในอายุ 6 ถึง 14 ปี craniopharyngioma ส่วนใหญ่มีการเจริญเติบโตเป็นระยะ ๆ ดังนั้นการเจริญเติบโตโดยรวมของเนื้องอกช้าและอาการพัฒนาช้า craniopharyngioma จำนวนน้อยเติบโตอย่างรวดเร็วและโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อาการทางคลินิกของมันรวมถึงด้านต่อไปนี้: เนื้องอกครอบครองผลและความดันในสมองสูงที่เกิดจากการอุดตันของรูขุมขน interventricular; การกดขี่เนื้องอกและเส้นประสาทตาพิการทางสายตา, ความบกพร่องทางสายตาที่เกิดจากเส้นประสาทตา; บีบอัดเนื้องอก hypothalamic และต่อมใต้สมอง เนื้องอกบุกรุกอาการทางระบบประสาทและจิตเวชอื่น ๆ ที่เกิดจากเนื้อเยื่อสมอง มีห้าประเด็นหลัก:

1. ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น: ปริมาตรของ craniopharyngioma มีขนาดใหญ่ขึ้นในฐานะที่เป็นรอยโรคที่ครอบครองพื้นที่ในกะโหลกศีรษะก็สามารถเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะโดยตรงผ่านผลกระทบของมวล Craniopharyngioma ยังสามารถบีบอัดช่องที่สามปิดกั้นรูขุมขน interventricular และเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะซึ่งอาจเป็นสาเหตุหลักของความดันในกะโหลกศีรษะสูง อาการที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นนั้นพบได้บ่อยในเด็กอาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดศีรษะมันอาจเบาหรือรุนแรงมากกว่าในตอนเช้าพร้อมกับอาเจียน, หูอื้อ, อาการวิงเวียนศีรษะ, แสง, แสงดิสก์ดิสก์แก้วนำแสง ล้างหน้าเหงื่อออกและอาการอื่น ๆ ของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง อาการปวดหัวส่วนใหญ่จะอยู่ด้านหลังเสมหะ แต่ก็กระจายและแผ่ไปที่คอด้านหลังและด้านหลัง

ก่อนปิดการเย็บแผลของเด็กการเย็บแยกออกจากกันเส้นรอบวงศีรษะก็ใหญ่ขึ้นการซุ่มยิงก็หักและเส้นเลือดหนังศีรษะก็โกรธ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นซีสต์ขนาดใหญ่และเนื้องอกจะบีบอัดโพรงที่สามการปิดกั้นรูขุมขน interventricular อาจทำให้เกิด hydrocephalus อุดกั้น เนื่องจากความดันภายในถุงสามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยตัวเองบางครั้งอาการของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะจะถูกบรรเทาโดยอัตโนมัติ บางครั้งซีสต์ intratumoral แตกถุงน้ำล้นเข้าไปในพื้นที่ subarachnoid สามารถทำให้เกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบสารเคมีและ arachnoiditis ประจักษ์ว่าปวดศีรษะอย่างรุนแรงอย่างฉับพลันอาเจียนกับการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองเช่นความต้านทานคอ Kening สัญญาณบวกน้ำไขสันหลัง เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นมีไข้ ฯลฯ ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะขั้นสูงอาจทำให้เกิดอาการโคม่า

2. ประสิทธิภาพการบีบอัดเส้นประสาทตา

มันแสดงให้เห็นว่าการมองเห็นการเปลี่ยนแปลงของสนามภาพและการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ เนื้องอกชนิดอานมีจุดบีบอัดที่แตกต่างกันเนื่องจากทิศทางการเจริญเติบโตที่ไม่สม่ำเสมอซึ่งทำให้การมองเห็นบกพร่องของตัวแปรมากซึ่งอาจเป็นข้อบกพร่อง Quadrant, hemianopia, จุดด่างดำและอื่น ๆ การกดขี่ของเนื้องอกอาจทำให้เกิดความบกพร่องในการมองเห็นโดยทั่วไปทั้งสองด้านเป็น hemianopia ตัวอย่างเช่นดู quadrant ที่ต่ำกว่าของ quadrant ที่ต่ำกว่าซึ่งบ่งชี้ว่าการบีบอัดจากบนลงล่างและระดับความเสียหายของทั้งสองฝ่ายอาจไม่สอดคล้องกัน หากเนื้องอกกดขี่เพียงด้านเดียวของลำแสงมันจะสร้าง hemianopia แบบ homonymous หากเนื้องอกมีการกดขี่อย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดการฝ่อของกระจกตาหลักถ้าเนื้องอกนั้นบุกรุกช่องที่สามทำให้เกิด hydrocephalus และเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ ประสาทของตาอาจได้รับผลกระทบและทำให้เกิดอาการต่าง ๆ เช่นซ้อน เนื้องอกภายในอานถูกบีบอัดจากด้านล่างไปด้านบนและข้อบกพร่องของการมองเห็นจะเหมือนกับเนื้องอกต่อมใต้สมองการสูญเสียการมองเห็นนั้นสัมพันธ์กับการตีบแก้วนำแสง บางครั้งตาบอดอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากเลือดออกที่กล้ามเนื้อบริเวณรอยต่อของตาแก้วหูและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงเป็นเรื่องยากในคนที่มีฝ่อหลัก ฟอสเตอร์ - เคนเนดีซินโดรมสามารถผลิตได้เมื่อเนื้องอกเติบโตไปข้างหนึ่ง เด็ก ๆ ไม่ได้ใส่ใจกับความบกพร่องของสนามสายตา แต่เนิ่น ๆ จนกว่าจะบกพร่องอย่างรุนแรง

3. อาการ hypothalamus

Craniopharyngioma การบีบอัดของมลรัฐและต่อมใต้สมองยังสามารถทำให้เกิดความหลากหลายของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญอาหารและความผิดปกติของ hypothalamic: การทำลายเนื้องอกของนิวเคลียส supraoptic หรือ neurohypophysis สามารถก่อให้เกิดโรคเบาจืด ศูนย์กระหายสามารถทำให้ผู้ป่วยมี polydipsia และ polydipsia หรือกระหายการบุกรุกของเนื้องอกและศูนย์ satiety สามารถทำให้เกิด polyphagia หรือเบื่ออาหารการบุกรุกของเนื้องอกและศูนย์ thermoregulatory สามารถทำให้เกิดไข้ความเสียหายของเนื้องอกและระบบพอร์ทัลต่อมใต้สมองหรือโดยตรง การบุกรุกของต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิด hypopituitarism, การทำลายเนื้องอกของ hypothalamic TRH, CRH, เซลล์ประสาท GnRH สามารถทำให้เกิดการขาด TSH, ACTH และ gonadotropin ความเสียหายของเนื้องอกและเซลล์ประสาทยับยั้ง hypothalamic สามารถก่อให้เกิดการทำงานของต่อมใต้สมอง hyperthyroidism, อาการทั่วไปของความฉลาดเกินอายุ, acromegaly, ผิวคล้ำลึก, hypercortisolism, ฯลฯ .; ผู้ป่วยบางรายมีโรคอ้วน, ง่วง, ความผิดปกติทางจิต, ความผิดปกติของ vasomotor และอาการอื่น ๆ .

(1) โรคอ้วนความสามารถในการสืบพันธุ์: ฟังก์ชั่นการจัดการและกิจกรรมการสืบพันธุ์ของก้อนในมลรัฐและผ่าน gonadotropin ในต่อมใต้สมองล่วงหน้าช่องทางและก้อนสีเทาที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมัน การบีบอัดและทำลายส่วนที่กล่าวถึงข้างต้นอาจทำให้อ้วนอวัยวะทางเพศที่ยังไม่พัฒนาในเด็กการหายตัวไปของความต้องการทางเพศสำหรับผู้ใหญ่วัยหมดประจำเดือนความผิดปกติของการให้นมบุตรและลักษณะทางเพศทุติยภูมิที่หายไป

(2) การควบคุมอุณหภูมิของร่างกายที่ผิดปกติ: ความเสียหายทางคลินิกของมลรัฐหลังคือลักษณะอุณหภูมิร่างกายต่ำ (35 ~ 36 ° C) ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีอาการหนาวสั่นด้านหน้าของ hypothalamus อาจทำให้เกิด hyperthermia กลาง (39 ~ 40 ° C )

(3) โรคเบาจืด: มันแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของปัสสาวะเอาท์พุทซึ่งสามารถเข้าถึงหลายพันมิลลิลิตรหรือแม้กระทั่ง 10,000 มล. ต่อวันดังนั้นน้ำดื่มจำนวนมากสามารถใช้ได้และเด็กสามารถแทรมโพลีนในเวลากลางคืน สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดคือการลดลงหรือการขาด vasopressin (ADH) การหลั่งในนิวเคลียส supraoptic, นิวเคลียส paraventricular, hypothalamic- ต่อมใต้สมองหรือ neurohypophysis, แต่ polyuria เกี่ยวข้องกับการหลั่งปกติของ ACTH เช่นก่อนหน้าต่อมใต้สมอง ความบกพร่อง, การหลั่ง ACTH จะลดลงก็จะไม่ทำให้ปัสสาวะล้ม บางครั้งเนื่องจากศูนย์กระหายและการทำลายของ hypothalamic ในเวลาเดียวกันก็สามารถผลิตเบาจืดโรคเบาหวานที่มีอาการรู้สึกกระหายน้ำแม้ว่าผู้ป่วยจะมีการล่มสลายของโรคเบาหวานและการซึมผ่านของพลาสม่าสูงไม่มีความกระหาย ในกรณีของการห้ามดื่ม osmolality จะไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยปริมาณเลือดลดลงและภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ผู้ป่วยสามารถพัฒนาปวดหัว, อิศวร, หงุดหงิด, สับสน, อัมพาตและแม้กระทั่งอาการโคม่าบางครั้งผลิตความดันเลือดต่ำ paroxysmal

(4) ง่วง: เห็นในกรณีขั้นสูงแสงยังสามารถตื่นขึ้นคนหนักนอนทั้งวัน

(5) อาการทางจิตเวช: เช่นการหลงลืมการไม่ตั้งใจนิยาย ฯลฯ ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบ hypothalamic-marginal หรือสมองกลีบหน้า hypothalamic พบมากในผู้ใหญ่

(6) bulimia หรือปฏิเสธที่จะกิน: นิวเคลียสซาฟินัสของนิวเคลียส hypothalamic อาจมี bulimia (โรคอ้วนของผู้ป่วย) และคราสของนิวเคลียส ventrolateral อาจมีอาการเบื่ออาหารหรือปฏิเสธ (ผู้ป่วยสูญเสีย) เห็นทางคลินิกน้อยลง

(7) Hyperprolactin (PRL): ในบางกรณีเนื้องอกมีผลต่อก้านสมองหรือต่อมใต้สมองซึ่งส่งผลให้หลั่ง prolactin ยับยั้ง (PIF) ลดลงการหลั่งของเซลล์ PRL ในต่อมใต้สมองส่วนหน้า

(8) การสูญเสียการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมอง: hypothalamus อาจทำให้เกิดการสูญเสียของ GHRH, TRH, CRH หลั่งและอาการทางคลินิกส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและต่อมไทรอยด์และความผิดปกติของต่อมหมวกไต

4. อาการผิดปกติของต่อมใต้สมอง

ความผิดปกติของต่อมใต้สมองนั้นพบได้บ่อยกว่าความผิดปกติของต่อมใต้สมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการขาด LH / FSH และ GH มีรายงานว่าเด็กประมาณ 50% มีความล่าช้าในการเจริญเติบโตและประมาณ 10% มีขนาดสั้นที่เห็นได้ชัดกับ dysplasia ทางเพศ ประสิทธิภาพของการขาด GH ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ไม่โดดเด่น แต่มีมากกว่า 30% ของความผิดปกติทางเพศ hypothyroidism รองที่เกิดจาก TSH ไม่เพียงพอจะเห็นในประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยและต่อมหมวกไตรองที่เกิดจาก ACTH ไม่เพียงพอไม่ใช่เรื่องแปลก

อาการเริ่มแรกของความผิดปกติของต่อมใต้สมองในเด็กคือการชะลอตัวทางสรีรวิทยา, เตี้ย, ผอม, อ่อนเพลีย, อ่อนเพลีย, ความเหนื่อยล้า, กิจกรรมลดลง, ผิวเรียบและซีด, ผิวสีเหลือง, ริ้วรอย, และดูเหมือนว่าอายุ ฟันและกระดูกหยุดการพัฒนากระดูกไม่รวมตัวกันหรือชะลอการร่วมกันอวัยวะเพศเป็นประเภททารกไม่มีลักษณะทางเพศรองและยังมีผู้ที่ไม่มีโรคอัณฑะ บางรายอาจมีอาการบวมน้ำที่เย็นและบวมอย่างอ่อนโยนความดันโลหิตต่ำและแม้แต่ Simach cachexia ผู้หญิงวัยผู้ใหญ่มีความผิดปกติของประจำเดือนหรือวัยหมดประจำเดือนภาวะมีบุตรยากและริ้วรอยก่อนวัย ผู้ชายลดความใคร่, ผมร่วง, ความดันโลหิตต่ำ, เมตาบอลิซึมต่ำ (มากถึง 35%)

5. อาการติดกัน

เนื้องอกสามารถเจริญเติบโตได้เช่นการเติบโตไปด้านข้างการบุกรุกใบศักดิ์สิทธิ์อาจทำให้เกิดโรคลมชักกลีบขมับ เนื้องอกขยายตัวลงและบุกรุกสมองและเท้าซึ่งสามารถผลิตอัมพาตครึ่งซีกกระตุกและแม้กระทั่งไปที่สถานะของความเหนียวของสมอง ผู้ป่วยบางรายอาจมีความผิดปกติทางจิต, ประจักษ์ว่าสูญเสียความจำหรือแม้กระทั่งการสูญเสีย, อารมณ์ไม่แยแส, ความสับสนอย่างรุนแรงหรือภาวะสมองเสื่อม เช่นการเจริญเติบโตของอานสามารถผลิตกลุ่มอาการไซนัสโพรงทำให้ III, IV, VI ในความผิดปกติของเส้นประสาทสมองนั้นไซนัสจัตุรมุขการเจริญเติบโตไซนัส ethmoid สามารถทำให้เกิดเลือดกำเดาไหลไขสันหลัง rhinorrhea ของเหลว ฯลฯ ; ผลิตอาการทางจิตเวชเช่นการสูญเสียความจำการปฐมนิเทศที่น่าสงสารไม่สามารถดูแลตัวเองได้เช่นเดียวกับโรคลมชักโรคเกี่ยวกับจมูก ฯลฯ การเจริญเติบโตในโพรงสมองกลางสามารถสร้างอาการชั่วคราวเช่นโรคลมชักกลีบและภาพลวงตา; การเจริญเติบโตย้อนหลังก่อให้เกิดอาการในสมองแม้กระทั่งโพรงในสมองที่ก่อให้เกิดอาการสมองน้อย ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยยังสามารถได้รับผลกระทบจากเส้นประสาทจมูกและใบหน้าซึ่งมีลักษณะโดยการสูญเสียของจมูกและใบหน้าอัมพาต

อาการข้างต้นแตกต่างกันเล็กน้อยในเด็กและผู้ป่วยเด็กและผู้ป่วยผู้ใหญ่อาการแรกพบได้บ่อยในความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและหลังพบมากในการบีบอัดเส้นประสาทตาผู้ป่วยทุกรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงต่อมไร้ท่อ ก่อน

การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:

(1) ในผู้ป่วยที่มีการทำงานของต่อมใต้สมองลดลง, gonadotropin และฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, ไทรอยด์ฮอร์โมนและ TSH ลดลง; อัตราการเผาผลาญพื้นฐานลดลง; ความอดทนต่อกลูโคสมักจะลดลง;

(2) ความดันของน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

(3) Skull X flat film: กลายเป็นปูนในพื้นที่อาน, การขยายและการทำลายของ sella;

(D) CT, MRI scan: เนื้องอกที่มองเห็นได้ในบริเวณอาน

(5) angiography สมอง: แสดงเนื้องอกบนอาน

ผู้ป่วยที่มีอายุใด ๆ เช่นความดันในกะโหลกศีรษะสูงจักษุวิทยาระบบประสาทและความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic- ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ craniopharyngioma ไม่ยากที่จะวินิจฉัย craniopharyngioma ตามสถานที่ตั้งอาการทางคลินิกและการตรวจเสริม วัยรุ่นและเด็กทุกคนที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเช่น stunting, polydipsia, โรคอ้วน, dysplasia ที่อวัยวะเพศ ฯลฯ ควรพิจารณาโรคก่อนหากมีการกลายเป็นปูนหรืออานแคลเซียมจะเป็นประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย หากผู้ใหญ่มีความผิดปกติทางเพศหรือปวดศีรษะการมองเห็นและความบกพร่องทางสายตาก็ควรพิจารณาถึงโรคนี้ด้วย

ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการทางคลินิกผิดปกติและมีอาการทางคลินิกไม่รุนแรงวินิจฉัยได้ง่ายกุญแจสำคัญคือการปรับปรุงความระมัดระวังของโรคนี้ มันมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยผ่านการตรวจทางห้องปฏิบัติการ CT และ MRI การตรวจสอบดังกล่าวควรทำในเวลาสำหรับกรณีที่สงสัยว่าจะหลีกเลี่ยงความล่าช้าในการวินิจฉัย

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ