ผิวแข็ง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ เส้นโลหิตตีบผิวหนังเกิดจากการอักเสบหรือการเสื่อมของเส้นใยคอลลาเจนหรือเนื้อเยื่อไขมันการตกตะกอนของน้ำเหลืองและเลือดและอาการที่เกิดจากปัจจัยทางกายภาพและความผิดปกติของการเผาผลาญ ควรใส่ใจกับประวัติครอบครัว เช่นผู้ใหญ่อายุก่อนวัยอันควรดาวน์ซินโดรฝ่อ sclerosing อดีต autosomal ถอยมรดกหลังเป็น autosomal มรดกที่โดดเด่น นอกจากนี้ยังมีปรากฏการณ์ของการรวมครอบครัวในผู้ป่วยที่มีความแข็งแบบเป็นระบบมันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับพ่อและลูกชายที่จะมีปัญหากับลูกสาวหรือน้องสาวของพวกเขา ประวัติส่วนตัวควรให้ความสนใจกับแหล่งกำเนิดเช่นอาศัยอยู่ทางตอนใต้ของแม่น้ำเหลืองมีโอกาสมากมายสำหรับโรคเท้าช้าง ในประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาหากมีประวัติของการกำจัดการผ่าตัดของต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่นก็สามารถทำให้เกิดการสะสมของน้ำเหลืองในท้องถิ่นและต่อมน้ำเหลือง

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ขนาดการรักษาระยะแรกมีขนาดใหญ่เกินไปทำให้เกิดการเสื่อมของเส้นใยคอลลาเจนและหลอดเลือด ทำให้เป็นเนื้อเดียวกันและแข็ง มักจะเห็น telangiectasia

เส้นโลหิตตีบทารกแรกเกิด: เนื่องจากปริมาณกรดไขมันไม่อิ่มตัวในไขมันใต้ผิวหนังของทารกแรกเกิดลดลงสัดส่วนของกรดไขมันอิ่มตัวค่อนข้างสูงและหลังมีจุดหลอมเหลวสูงซึ่งทำให้ไขมันแข็งตัวเมื่ออุณหภูมิร่างกายเย็นลง

การสะสมของน้ำเหลืองและโรคขอด

1. น้ำเหลืองบวม: อาการบวมน้ำที่เกิดจากข้อบกพร่องในการเจริญเติบโตของน้ำเหลืองในระหว่างการคลอด

2. Lymphedema รอง: ที่พบบ่อยในไฟลามทุ่งเรื้อรัง, โรคเท้าช้าง, การผ่าตัดต่อมน้ำเหลือง

3. กลุ่มอาการของโรคโป่งขด: เนื่องจากเส้นเลือดขอดที่เกิดจากโรคผิวหนังขาล่างชะงักงัน, phlebitis embolic, เซลลูไลกำเริบและในที่สุดก็นำไปสู่ผิวสีน้ำตาลและพังผืดและการแข็งตัวของผิวหนังก่อนที่ขาลดลง

เนื้องอก

1. มะเร็งเซลล์ฐาน fibrotic

2. กลุ่มอาการของโรค Carcinoid: เนื้องอก Carcinoid เป็นการดูดซึมสารเอมีนและการพร่องของเซลล์เนื้องอก มันสามารถผลิตฮอร์โมนเปปไทด์โมเลกุลขนาดเล็กและเซโรโทนินฮิสตามีนและ vasopressin

ปัจจัยทางเมแทบอลิซึม

อาการบวมน้ำที่เป็นของเหลวเกรด Sclerosant ผิวหนังของมันปรากฏเป็นคราบโกลบูลินผิดปกติ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่าในบางกรณีมีโมโนโคลนัลโกลบูลินในซีรัม

ปัจจัยทางพันธุกรรม

1. เข้าสู่วัยก่อนวัยอันควร N: กรรมพันธุ์กรรมพันธุ์ autosomal ถอยมรดก หรือที่เรียกว่าซินโดรม Weme

2. กลุ่มอาการของโรคตีบตีบ sclerosing: autosomal มรดกที่โดดเด่น มันเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและมีการเปลี่ยนแปลงนิ้วมือคล้ายผิวหนังอย่างหนัก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

Reticulocyte count (RC) ซีรั่มα1 antitrypsin assay (α1-AT) การตรวจทางภูมิคุ้มกัน

การตรวจร่างกาย

มันควรจะสังเกตว่าผิวหนังเส้นโลหิตตีบเป็นสมมาตรระบบหรือไม่สมมาตร จำกัด อดีตส่วนใหญ่เป็นสาเหตุของระบบในขณะที่หลังส่วนใหญ่เป็นปัจจัยในท้องถิ่น เช่นระบบ scleroderma เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง, แผลสามารถส่งผลกระทบต่อผิวหนังและอวัยวะภายในและขาที่ต่ำกว่าการติดเชื้อไฟลามทุ่งซ้ำแล้วซ้ำอีกทำให้เกิดการอุดตันต่อมน้ำเหลืองที่ขาส่วนล่างและต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่น Scleroderma สามารถแบ่งออกเป็น tumescent และแข็งโดยไม่ต้องผิวคล้ำผิวเรียบเนียนและความยืดหยุ่นบางอย่างเช่น Lymphedema, การสะสมของหลอดเลือด, การสะสมโปรตีนเมแทบอลิซึมและอื่น ๆ และความแข็งอื่น ๆ เช่นเดียวกับไม้ มาพร้อมกับรอยดำหรือโรคฝืดระบบฝ่อ, โรคเส้นเลือดขอด

การทดสอบเชิงทดลองและพยาธิวิทยา

โรคเท้าช้างสามารถพบได้หลังจากรับสเมียร์เลือดเวลา 22.00 น. scleroderma ในระบบและการตรวจกลุ่มอาการของแอนติบอดีในซีรั่ม 5 ซม. บวกสำหรับแอนติบอดีที่เป็นบวกและเซนเซ็นต์, 5 ซม. -70 เป็นบวกสำหรับแอนติบอดีจำเพาะของโรคสองโรคหมายความว่า scleroderma ที่เป็นระบบถูกละเมิดและเป็นโรคที่ร้ายแรง การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในระบบ scleroderma: อาการบวมแดงของคอลลาเจนในผิวหนังชั้นต้น, การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular การอักเสบช่วงปลายไม่ชัดเจนคอลลาเจนกำหนามีการเสื่อมสภาพเหมือนเครนไฮยะลินผนังหลอดเลือดพังผืด hyperplasia, การแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด endenelial เซลล์ลูเมนตีบแม้เส้นเลือดอุดตัน, เส้นโลหิตตีบผิวหนังเม็ดสีฝ่อผิวหนังเพิ่มขึ้น โรคผิวหนังที่เกิดจากกัมมันตภาพรังสีมีลักษณะเป็น hyperkeratosis และฝ่อของผิวหนังชั้นนอก, การจัดเรียงที่ไม่เป็นระเบียบของ acanthocytes, เซลล์ keratotic ที่มองเห็นได้, และการขยายหลอดเลือดขนาดเล็กที่เห็นได้ชัดและการทำให้เป็นเนื้อเดียวกันคอลลาเจน นอกจากนี้ยังสามารถเห็น atypia นิวเคลียร์ซึ่งสามารถนำไปสู่โรคมะเร็ง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยควรแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

การกระชับผิวท้องถิ่น: ผิวกระชับท้องถิ่นส่วนใหญ่ใน scleroderma Scleroderma เป็นที่รู้จักกันว่าระบบเส้นโลหิตตีบ เป็นชื่อที่แสดงถึงมันเป็นโรคที่ผิวหนังกลายเป็นยาก การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังเป็นจุดเด่นของระบบเส้นโลหิตตีบ อย่างไรก็ตามระดับของแผลจะแตกต่างกันไปอย่างมากคนที่ไม่รุนแรงมีเพียงเส้นโลหิตตีบผิวหนังเฉพาะที่และการกลายเป็นปูนในกรณีที่รุนแรงอาจมีการแข็งตัวของผิวหนังและความหนาที่ครอบคลุมทั่วทั้งร่างกาย แผลผิวหนังทั่วไปจะได้รับการบวมการแทรกซึมและฝ่อสามขั้นตอน รอยโรคนั้นมีความสมมาตรและรอยโรคจะค่อยๆยื่นออกมาจากปลายนิ้วไปจนถึงปลาย Proximal และรอยต่อระหว่างผิวหนังที่มีรอยโรคและผิวหนังปกตินั้นไม่ชัดเจน