บางส่วนของร่างกายฝ่อ
บทนำ
การแนะนำ Progressive hemifacial atrophy (Progresshemifacialatrophy) เรียกอีกอย่างว่า Parry-Romberg syndrome ซึ่งเป็นโรคเนื้อเยื่อ dystrophic ฝ่ายเดียวที่ก้าวหน้าซึ่งเป็นรอยโรคเล็ก ๆ จำนวนหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับแขนขาหรือร่างกาย ลักษณะทางคลินิกของมันคือเส้นใยกล้ามเนื้อตีบเรื้อรังที่มีความก้าวหน้าของไขมันใต้ผิวหนังโฟกัสและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ด้านหนึ่งของใบหน้าและไม่ได้รับผลกระทบจากกระดูกอ่อนและกระดูกอย่างรุนแรง นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้และความผิดปกติของความเห็นอกเห็นใจมีความเกี่ยวข้องกับสาเหตุต่าง ๆ ของความเสียหายของเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจทำให้เกิดความผิดปกติของเซลล์ประสาทเนื้อเยื่อใบหน้าและในที่สุดก็นำไปสู่การฝ่อเนื้อเยื่อใบหน้า หลักคำสอนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของการติดเชื้อในท้องถิ่นหรือระบบการเสื่อมสภาพทางพันธุกรรมของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน trigeminal
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
1. แผลที่กลีบด้านบนผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอกในสมองกลีบข้างอาจมีกล้ามเนื้อลีบ contralateral และได้รับการพิจารณาว่ามีค่าการวินิจฉัย กล้ามเนื้อลีบนี้ส่วนใหญ่จะถูก จำกัด ที่แขนด้านบนในส่วนที่ใกล้เคียงของแขนส่วนบนมักจะมีการเคลื่อนที่ของข้อไหล่ มันยังเกี่ยวข้องกับการรบกวนประสาทสัมผัสเยื่อหุ้มสมอง, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางในแขนขาและมือและแม้กระทั่งเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและความผิดปกติของโครงกระดูก มันได้รับการแนะนำว่าอ่อนแอ monoterpene หรืออัมพาตครึ่งซีก, รบกวนประสาทสัมผัสเยื่อหุ้มสมองและกล้ามเนื้อลีบเป็นสามเท่าของรอยโรคข้างขม่อม
2. อัมพาตครึ่งซีกโรคหลอดเลือดสมองยังสามารถปรากฏกล้ามเนื้อลีบเห็นในสองกรณีต้นในวันแรกมักจะปรากฏภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการกรณีอื่นคือสายเกิดขึ้นอีกหลายเดือนหลังจากเริ่มมีอาการ มักจะประจักษ์ในกล้ามเนื้อลีบของปลายสุดและบางครั้ง จำกัด เฉพาะกระดูกสะบักโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อเดลทอยด์ดังนั้นมักจะมีการเคลื่อนที่ไหล่ กล้ามเนื้อลีบที่ต่ำกว่านั้นหายากและมักจะเป็นของฝ่อเลิกใช้
3. ลักษณะผิดปกติของกล้ามเนื้อลีบผิดปกติ แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อลีบสม่ำเสมอไม่มีการสูญเสียกล้ามเนื้ออย่างเห็นได้ชัดและการเปลี่ยนแปลงสะท้อนศักดิ์สิทธิ์มักจะเกี่ยวข้องกับพิการ แต่กำเนิด dysplasia ข้างขม่อม
4. ความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อลีบบางส่วนเป็นลักษณะ hyperreflexia, ความผิดปกติบางส่วนและแผลลึกในซีกโลกสมอง contralateral หรือซีกสมองในสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่ครอบครองพื้นที่ของฐานดอก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจ CT สมองในการตรวจระบบประสาท
(A) ม้ามโต: ในกรณีส่วนใหญ่ม้ามบวม สำหรับผู้ที่ไม่ได้สัมผัสม้ามใต้ซี่โครงควรทำการทดสอบอื่น ๆ เพื่อยืนยันว่าม้ามบวมหรือไม่ การสแกนพื้นที่ม้ามหลังจากฉีด 99m 锝, 198 gold หรือ colloid อินเดียม 113m ช่วยในการประมาณขนาดและรูปร่างของม้าม เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ยังสามารถวัดขนาดม้ามและรอยโรคม้าม อย่างไรก็ตามระดับของม้ามโตไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับระดับของ hypersplenism
(b) Hematocytopenia: เซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดสามารถลดลงเป็นรายบุคคลหรือพร้อมกัน ในกรณีแรกทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดขาวเท่านั้นหรือในกรณีขั้นสูง cytopenia สมบูรณ์
(3) ไขกระดูกเป็น hyperplasia เซลล์เม็ดเลือด: บางกรณีอาจมีความผิดปกติที่ครบกําหนดในเวลาเดียวกันหรือเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายจํานวนมากอาจถูกทำลายและเซลล์ที่เจริญเต็มที่จะถูกปล่อยออกมามากเกินไป
(D) การเปลี่ยนแปลงในม้าม: หลังจากตัดม้ามสามารถทำให้จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดใกล้หรือกลับสู่ปกติเว้นแต่การทำงานของเม็ดเลือดไขกระดูกได้รับความเสียหาย
(5) การสแกน Radionuclide: เกล็ดเลือด 51Cr หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกฉีดเข้าไปในร่างกายและสแกนบนพื้นผิวของร่างกายพบว่า 51Cr ในพื้นที่ม้ามนั้นมีขนาดใหญ่กว่าในตับถึง 2 ถึง 3 เท่าบ่งบอกว่าเกล็ดเลือดหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายมากเกินไปในม้าม เมื่อพิจารณาการวินิจฉัยของม้ามสามคนก่อนหน้านี้มีความสำคัญอย่างยิ่ง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ในระยะแรกจะต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. lipodystrophy แต่กำเนิด (หรือที่เรียกว่าซินโดรม Lawrence-Seip) โรคนี้ส่วนใหญ่แสดงให้เห็นถึงมรดก autosomal ถอยของฝ่อไขมันในร่างกายแขนขาหรือใบหน้า เริ่มมีอาการในวัยเด็กมักจะมีความซับซ้อนโดยอวัยวะเพศยั่วยวน, hyperhidrosis, หัวขนดก, acanthosis สีดำพัฒนาในภายหลังเป็นโรคเบาหวานสามารถเกิดขึ้นได้ตับ, ไตผิดปกติหรือการเต้นของหัวใจยั่วยวนและ acromegaly
2. โรค scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นอาจจะสับสนในช่วงเริ่มต้น แต่ศีรษะและใบหน้าไม่ใช่ที่ตั้งของ scleroderma และผิวหนัง scleroderma นั้นไม่ง่ายที่จะหยิกด้วยเนื้อเยื่อพื้นฐานและไม่มีการแจกใบมีดเพื่อช่วยระบุ
3. ใบหน้าเสื่อมเสื่อม (facioscapulohumeral dystrophy mucular) เกิดขึ้นในวัยรุ่นที่มีกล้ามเนื้อใบหน้าลีบช้าช้าเป็นพิเศษ "ใบหน้าผงาด" เล็กน้อยหลบตาจากกรามบนหน้าผากและ nasolabial พับหายไป การเคลื่อนไหวของการแสดงออกอ่อนแอหรือหายไปเพราะยั่วยวนยากของกล้ามเนื้อศักดิ์สิทธิ์ปรากฏหนาและเอียงเล็กน้อย (หน้าแมว) ด้วยดวงตาที่ปิดไม่แน่นอากาศเป่าไม่สามารถหมอบไหล่กล้ามเนื้อลีบใบหน้าแขนยกอ่อนแอแขนขาแบนจังหวะเมื่อกระดูกไหล่แสดงความก้าวหน้าเหมือนปีก กิจกรรมของ serum citrate kinase (CPK) และ pyruvate kinase (PK) เพิ่มขึ้น
4. lipodystrophy แบบก้าวหน้า (lipodystrophy) พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 5 ถึง 10 ปีและมักจะมีการกระจายความสมมาตรความก้าวหน้าช้า มันเป็นลักษณะการสูญเสียไขมันใต้ผิวหนังก้าวหน้าหรือการสูญเสียน้ำหนักการโจมตีบนใบหน้าแก้มและข้อเท้าเว้าผิวหลวมสูญเสียความยืดหยุ่นปกติเปลือกตาลึกตามด้วยคอไหล่แขนและลำตัว ในบางกรณีแผลถูกกักขังที่ใบหน้าหรือครึ่งหนึ่งของด้านข้างครึ่งหนึ่งของร่างกายอาจจะสับสนกับกลุ่มอาการของโรค Parry-Rombery แต่การตรวจชิ้นเนื้อในอดีตเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังเท่านั้นหายไป
มันยังคงต้องมีความแตกต่างจากโรคต่าง ๆ เช่นกล้ามเนื้อเสื่อมของ syringomyelia กล้ามเนื้อเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เส้นโลหิตตีบ
