หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด
บทนำ
การแนะนำ วาล์ว tricuspid และ / หรือวาล์วด้านหลังติดอยู่กับผนังปลายยอดใกล้เคียงของปลาย proximal ซึ่งคิดเป็น 0.5% ถึง 1.0% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด เลือดปอดน้อยลงและเงาของหัวใจขยายใหญ่ขึ้นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงของปอดมีขนาดเล็กและเงาของหัวใจก็เหมือนบอลลูน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
คุณสมบัติทางกายวิภาคพยาธิวิทยาหลักของความผิดปกตินี้คือกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา atrialization และการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบ ตำแหน่งของแหวน atrioventricular ด้านขวาเป็นเรื่องปกติ (มักจะขยาย) กลีบหน้าของวาล์ว tricuspid มักจะยึดติดกับ fibrosus วงแหวนในขณะที่จุดยึดของ lobes ชั่วคราวและด้านหลังถูกย้ายลงและลง endocardium ของผนังห้องล่างขวา ขอบเขตของการเคลื่อนไหวและลักษณะของสิ่งที่แนบแตกต่างกันไปจากคนสู่คนแม้ว่าจุดติดของลิ้นวาล์วจะอยู่ติดกับ fibrosus ห่วง แต่เนื่องจากแผ่นพับยาวเกินไปพวกเขามักจะยึดติดกับผนังห้องล่างขวาที่ปลายด้านอื่นของวงแหวน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
หลอดเลือดหัวใจ angiography ลำแสง echocardiography คลื่นไฟฟ้าสองมิติ CT อิเล็กตรอน
จุดต่อไปนี้มีค่าอ้างอิงเมื่อวินิจฉัยโรคนี้:
1. อาการช้ำในช่วงทารกแรกเกิดจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดหรือหายไปอย่างสมบูรณ์และอาการตัวเขียวปรากฏขึ้นหลังจากผู้สูงอายุ
2. อาการไซยาโนซิสร่วมกับ tachyarrhythmia ควรพิจารณาถึงโรคก่อน
3. ปัดซ้ายไปขวาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเลือดปอดน้อยลงและไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสม
4. การเต้นของหัวใจขยายใหญ่ขึ้น แต่การเต้นของชีพจรในบริเวณหน้าม่านตาอ่อนมากมีเสียงหัวใจ "หลายชั่วขณะ" ในระหว่างการตรวจคนไข้
5. เลือดปอดน้อยและหัวใจขยายใหญ่หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงเล็กและหัวใจเป็นเหมือนบอลลูน
6.P- พอร์ตสูง แต่ไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา
7. สายนำหัวใจที่ถูกต้องแสดงให้เห็นถึงบล็อกสาขาที่ถูกต้องมัดสมบูรณ์และคลื่น QRS กว้างแบบหลายเฟสขนาดเล็ก
8. มีสีฟ้าม่วงที่มีกลุ่มอาการ pre-excitation B และเลือดปอดน้อย
9. มีคลื่น QR และการสลับคลื่น T บนตัวนำ V1 ~ 4
10. Echocardiography แสดงให้เห็นว่าจุดยึดของ tricuspid เคลื่อนลง
โรค Ebstein สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภทขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนในระหว่างการวินิจฉัย:
1 ประเภทของแสง: ไม่มีอาการตัวเขียวหรืออ่อนฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจฉัน ~ แสงหัวใจเกรดสอง ~ เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางปัด intracardiac ส่วนใหญ่จากซ้ายไปขวาไม่มีความแตกต่างระหว่างเอเทรียมที่เหมาะสมและ angiography ช่องทางขวาทำงานโดยไม่ต้องลูก การจัดเก็บไม่จำเป็นต้องมีการผ่าตัดหรือเพียงแค่ปิดข้อบกพร่อง intracardiac และการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
2 ตีบประเภท: อาการตัวเขียวชัดเจนฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจอยู่เหนือเกรด II หัวใจอ่อนถึงปานกลางเพิ่มขึ้นไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงมีความแตกต่างความดันระหว่างเอเทรียมขวาขยายและช่องทางทำงานด้านขวา angiography เห็นเครื่องหมายลูกกลมและต้องผ่าตัด
3 ประเภทไม่เพียงพอ: ไม่มีอาการตัวเขียวหรือไม่รุนแรงระดับการทำงานของหัวใจที่สองหรือสูงกว่าความรุนแรงของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่มีความแตกต่างของความดันระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องทางทำงานด้านขวา, shunt intracardiac สามารถจากซ้ายไปขวาหรือขวาไปซ้าย เอเทรียมที่เหมาะสมนั้นมีขนาดใหญ่มากมีเครื่องหมายลูกสองข้างและต้องผ่าตัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
จุดต่อไปนี้มีค่าอ้างอิงเมื่อวินิจฉัยโรคนี้:
1. อาการช้ำในช่วงทารกแรกเกิดจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดหรือหายไปอย่างสมบูรณ์และอาการตัวเขียวปรากฏขึ้นหลังจากผู้สูงอายุ
2. อาการไซยาโนซิสร่วมกับ tachyarrhythmia ควรพิจารณาถึงโรคก่อน
3. ปัดซ้ายไปขวาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเลือดปอดน้อยลงและไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสม
4. การเต้นของหัวใจขยายใหญ่ขึ้น แต่การเต้นของชีพจรในบริเวณหน้าม่านตาอ่อนมากมีเสียงหัวใจ "หลายชั่วขณะ" ในระหว่างการตรวจคนไข้
5. เลือดปอดน้อยและหัวใจขยายใหญ่หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงเล็กและหัวใจเป็นเหมือนบอลลูน
6.P- พอร์ตสูง แต่ไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา
7. สายนำหัวใจที่ถูกต้องแสดงให้เห็นถึงบล็อกสาขาที่ถูกต้องมัดสมบูรณ์และคลื่น QRS กว้างแบบหลายเฟสขนาดเล็ก
8. มีสีฟ้าม่วงที่มีกลุ่มอาการ pre-excitation B และเลือดปอดน้อย
9. มีคลื่น QR และการสลับคลื่น T บนตัวนำ V1 ~ 4
10. Echocardiography แสดงให้เห็นว่าจุดยึดของ tricuspid เคลื่อนลง
โรค Ebstein สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภทขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนในระหว่างการวินิจฉัย:
1 ประเภทของแสง: ไม่มีอาการตัวเขียวหรืออ่อนฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจฉัน ~ แสงหัวใจเกรดสอง ~ เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางปัด intracardiac ส่วนใหญ่จากซ้ายไปขวาไม่มีความแตกต่างระหว่างเอเทรียมที่เหมาะสมและ angiography ช่องทางขวาทำงานโดยไม่ต้องลูก การจัดเก็บไม่จำเป็นต้องมีการผ่าตัดหรือเพียงแค่ปิดข้อบกพร่อง intracardiac และการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
2 ตีบประเภท: อาการตัวเขียวชัดเจนฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจอยู่เหนือเกรด II หัวใจอ่อนถึงปานกลางเพิ่มขึ้นไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงมีความแตกต่างความดันระหว่างเอเทรียมขวาขยายและช่องทางทำงานด้านขวา angiography เห็นเครื่องหมายลูกกลมและต้องผ่าตัด
3 ประเภทไม่เพียงพอ: ไม่มีอาการตัวเขียวหรือไม่รุนแรงระดับการทำงานของหัวใจที่สองหรือสูงกว่าความรุนแรงของหัวใจเพิ่มขึ้นไม่มีความแตกต่างของความดันระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องทางทำงานด้านขวา, shunt intracardiac สามารถจากซ้ายไปขวาหรือขวาไปซ้าย เอเทรียมที่เหมาะสมนั้นมีขนาดใหญ่มากมีเครื่องหมายลูกสองข้างและต้องผ่าตัด
