ทางเดินน้ำดี atresia
บทนำ
การแนะนำ ทางเดินน้ำดีตีบตัน (BA) Atresia (BA) เป็นความผิดปกติที่พบบ่อยในการผ่าตัดกุมารเวชศาสตร์ที่มีลักษณะเป็นท่อน้ำดีตีบตัน intrahepatic และ extrahepatic atresia เนื่องจากความผิดปกติของการพัฒนาของตับและถุงน้ำดีในช่วงตัวอ่อนจึงยากที่จะวินิจฉัยก่อนส่งมอบ การผ่าตัด Kasai เป็นการรักษาบรรทัดแรกของโรค แต่ในที่สุด 70% ของเด็กที่มี BA ที่ประสบความสำเร็จในการใช้การผ่าตัด Kasai พัฒนาโรคตับแข็งและต้องปลูกถ่ายตับ atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดเป็นชนิดของการอุดตันของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic ซึ่งสามารถนำไปสู่โรคตับแข็ง cholestatic, atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดและในที่สุดก็ล้มเหลวตับ. มันเป็นหนึ่งในโรคทางเดินอาหารที่สำคัญที่สุดในด้านการผ่าตัดเด็ก ข้อบ่งชี้ที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการปลูกถ่าย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่มีข้อสรุปที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุโรคนี้ถือว่าเป็น dysplasia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดในระยะแรกซึ่งเกี่ยวข้องกับการหยุดชั่วคราวพัฒนาการหรือความผิดปกติของระบบท่อน้ำดีในช่วงสัปดาห์ที่ 4-10 ของระยะตัวอ่อน อย่างไรก็ตามทางเดินน้ำดีตีบตันไม่พบในกายวิภาคของการทำแท้งหรือระบบทางเดินน้ำดีก่อนกำหนดจำนวนมากในทางตรงกันข้ามการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นหลักฐานเพิ่มเติมเพื่อสนับสนุนการก่อตัวของโรค เด็กป่วยบางคนมีอุจจาระสีเหลืองปกติเมื่อแรกเกิดและอุจจาระสีขาวเทาและอาการตัวเหลืองปรากฏขึ้นเพียงไม่กี่สัปดาห์ต่อมาแสดงให้เห็นว่าสิ่งกีดขวางทางเดินน้ำดีในเด็กเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นจนกระทั่งหลังคลอด นอกจากนี้การตรวจทางพยาธิวิทยาพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเนื้อเยื่อตับการแทรกซึมของเซลล์การอักเสบบริเวณท่อ hilar และ bile, pus microscopic หรือ necrosis ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน lobule ตับและเนื้อเยื่อ granulation ในการอุดตันท่อน้ำดี โดยเปรียบเทียบการศึกษาทางพยาธิวิทยาของ atresia ทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิดพบว่าแผลเนื้อเยื่อตับมีความคล้ายคลึงกันในระดับที่แตกต่างกัน atresia ทางเดินน้ำดีนอกตับเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยการอุดตันทางเดินน้ำดีท่อน้ำดีและแผลอักเสบในขณะที่เนื้อร้ายตับอักเสบจากไวรัสตับอักเสบในเด็กทารกโดดเด่นมากขึ้น ดังนั้นทางเดินน้ำดีตีบตันจึงถือว่าเป็นโรคที่ได้มาคล้ายกับกระบวนการทางพยาธิสภาพของโรคตับอักเสบจากทารก ทางเดินน้ำดีตีบตันหลังคลอดเป็นระยะสุดท้ายและผลของกระบวนการอักเสบซึ่งทำให้เกิดแผลเป็นและการอุดตันของเส้นใยท่อน้ำดี สาเหตุของการอักเสบส่วนใหญ่เป็นการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสตับอักเสบบี cytomegalovirus เป็นต้นนอกจากนี้ยังอาจเป็นไวรัสหัดเยอรมันไวรัสตับอักเสบเอหรือไวรัสเริม นักวิชาการบางคนแนะนำว่าความผิดปกติในการบรรจบกันของท่อตับอ่อนอาจเป็นปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดในการเกิด atresia ทางเดินน้ำดี
แม้ว่าสาเหตุของโรคนี้มีมากมาย แต่ผลลัพธ์สุดท้ายคือการอุดกั้นทางเดินน้ำดีและดีซ่านอุดกั้น การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าการพัฒนาของทางเดินน้ำดีและ intrahepatic ทางเดินน้ำดี extrahepatic เป็นสองแหล่งซึ่งสามารถอธิบาย patency ของท่อใต้ถุงน้ำดีในทางเดินน้ำดีตีบตันและการอุดตันของลูเมนเหนือท่อน้ำดีตับ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ถ่ายภาพ CT ของตับถุงน้ำดีและม้ามด้วย cholangiography
มีวิธีการทดลองมากมาย แต่ความจำเพาะไม่ดี เมื่อทางเดินน้ำดีตีบตันบิลิรูบินรวมในซีรั่มเพิ่มขึ้น ค่าอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสสูงผิดปกติมีค่าอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัย จุดสูงสุดของΥ-glutamyltransferase สูงกว่า 300 IU / L เป็นระดับที่สูงอย่างต่อเนื่องหรือเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ยิ่งระดับ 5 'nucleotidase ใน hyperplasia ท่อน้ำดีสูงกว่าค่าที่วัดได้คือ> 25 IU / L, วิธีการทดสอบการแตกของเม็ดเลือดแดงไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์มีความซับซ้อนมากขึ้นถ้าการแตกของเม็ดเลือดแดงมากกว่า 80% มันเป็นบวก
1. การสังเกตแบบไดนามิกของบิลิรูบินในซีรั่ม
เซรั่มบิลิรูบินวัดทุกสัปดาห์ถ้าเส้นโค้งจำนวนบิลิรูบินลดลงตามระยะเวลาของโรคมันอาจจะเป็นโรคไวรัสตับอักเสบถ้ามันยังคงเพิ่มขึ้นมันแสดงให้เห็น atresia ทางเดินน้ำดี แต่ไวรัสตับอักเสบรุนแรง จากน้อยไปมากในเวลานี้มันเป็นเรื่องยากที่จะระบุ
2. การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง
หากถุงน้ำดีไม่ถูกมองเห็นหรือมีถุงน้ำดีขนาดเล็ก (น้อยกว่า 1.5 ซม.) จะสงสัยว่าเป็นถุงน้ำดีตีบตัน หากมีถุงน้ำดีปกติมันก็จะสนับสนุนตับอักเสบถ้าคุณเห็นการกระจายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic มันสามารถช่วยวินิจฉัยได้
3.99mTe-diethyliminodiaceticacid (DIDA) การทดสอบการขับถ่าย
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการทดสอบการขับถ่ายของไอโอดีนที่มีฉลากไอโอดีนเพิ่มขึ้น 131 รายการถูกใช้แทนอัตราการสกัดของเซลล์ตับที่สูงขึ้น สามารถวินิจฉัยการอุดตันทางเดินน้ำดีบางส่วนเนื่องจากความผิดปกติของโครงสร้างเช่นถุงน้ำดีหรือท่อน้ำดีตีบตัน cholangiography ตีบเมื่อการอุดตันที่สมบูรณ์เกิดขึ้นการสแกนไม่แสดงการมองเห็นของลำไส้ intrahepatic ในระยะแรกของทางเดินน้ำดีตีบตันตับทำงานได้ดีแสดงให้เห็นเงาของตับใน 5 นาที แต่ไม่มีการพัฒนาทางเดินน้ำดีในอนาคตและไม่พบการพัฒนาของลำไส้แม้หลังจาก 24 ชั่วโมงเมื่อตับอักเสบในทารกแรกเกิดแม้ว่าเซลล์ตับจะทำงานได้ไม่ดี ระบบทางเดินน้ำดีเรียบและลำไส้ได้รับการพัฒนา
4. การกำหนดปริมาณไลโปโปรตีน -X (Lp-x)
Lipoprotein-X เป็นไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำที่เพิ่มขึ้นในการอุดตันทางเดินน้ำดี จากการศึกษาพบว่าทุกรายของ atresia ทางเดินน้ำดีเพิ่มขึ้นและเป็นบวกเมื่ออายุยังน้อยมาก กรณีไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดติดลบในระยะแรก แต่สามารถเปลี่ยนเป็นบวกได้ตามอายุ หากการคลอดเกิน 4 สัปดาห์และ Lp-X นั้นเป็นค่าลบสามารถตีบตันของทางเดินน้ำดีได้เช่น> 500mg / dl ความเป็นไปได้ของทางเดินน้ำดีตีบตันนั้นมีขนาดใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถใช้ cholestyramine เปรียบเทียบตัวชี้วัดก่อนและหลังการใช้ยาเช่นเนื้อหาที่ลดลงเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดหากยังคงเพิ่มขึ้นอาจมี atresia ทางเดินน้ำดี
5. การหาปริมาณกรดน้ำดี
เมื่อเร็ว ๆ นี้ใช้ในเลือดกระดาษเม็ดซีรั่มวิธีการเชิงปริมาณรวมน้ำดีกรดน้ำดีรวมน้ำดีซีรั่มในเวลาที่ atresia ทางเดินน้ำดีคือ107-294μmol / L ก็ถือว่าโดยทั่วไปว่าถึง100μmol / L ม้าม ไม่มีอาการตัวเหลืองในวัยเดียวกันกลุ่มควบคุมเพียง5-33μmol / L และค่าเฉลี่ยคือ18μmol / L ดังนั้นจึงมีค่าการวินิจฉัย กรดน้ำดีในปัสสาวะเป็นวิธีตรวจคัดกรองเบื้องต้นกรดน้ำดีทางปัสสาวะเฉลี่ยคือ 19.93 ±7.53μmol / L ในทางเดินน้ำดีตีบตันขณะที่กลุ่มควบคุมคือ 1.60 ±0.16μmol / L ซึ่งมีขนาดใหญ่กว่าเด็กปกติ 10 เท่า
6. อหิวาตกโรค
ERCP ถูกนำไปใช้กับการวินิจฉัยแยกโรคเบื้องต้น angiography พบว่าทางเดินน้ำดีตีบตันมีเงื่อนไขดังต่อไปนี้: (1 การพัฒนาท่อตับอ่อนเท่านั้น 2 บางครั้งอาจพบความผิดปกติของท่อตับอ่อนท่อน้ำดีและท่อน้ำดีสามารถพัฒนาได้ atresia กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดมีสัญญาณต่อไปนี้: 1 ท่อตับอ่อนเป็นเรื่องปกติ 2 การพัฒนาท่อน้ำดีร่วมกัน แต่ดี
7. การตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาของการเจาะตับ
ขอแนะนำโดยทั่วไปสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อตับหรือการตรวจชิ้นเนื้อตับ percutaneous และการตรวจชิ้นเนื้อ ตับอักเสบในทารกแรกเกิดมีลักษณะโครงสร้าง lobular ผิดปกติเนื้อร้ายตับการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยักษ์และการอักเสบของพอร์ทัล อาการหลักของทางเดินน้ำดี atresia คือ hyperplasia ที่เห็นได้ชัดของท่อน้ำดีและ embolization น้ำดี, พังผืดรอบหลอดเลือดดำพอร์ทัล แต่ตัวอย่างบางคนยังสามารถเห็นเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อตับและน้ำดีบางครั้งอาจทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัยหรือแม้แต่ข้อผิดพลาด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้แตกต่างจากโรคต่อไปนี้:
1. ทารกแรกเกิดตับอักเสบ: โรคนี้ยากที่จะระบุด้วยโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด นักวิชาการบางคนเชื่อว่าทางเดินน้ำดีตีบตันและตับอักเสบในทารกแรกเกิดอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน ประมาณ 20% ของทารกแรกเกิดในตับอักเสบมีการอุดตันทางเดินน้ำดีอย่างสมบูรณ์และประสิทธิภาพของโรคดีซ่านอุดกั้นคล้ายกับทางเดินน้ำดีตีบตันมากอย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ของระบบทางเดินน้ำดีเป็นพิเศษของเด็กเหล่านี้เป็นปกติ หลังจากการรักษาโดยทั่วไปหลังจาก 4 ถึง 5 เดือนระบบทางเดินน้ำดีจะถูกล้างและดีซ่านค่อยๆลดลงซึ่งสามารถรักษาให้หายขาดได้ตามธรรมชาติ ดังนั้นจากการสังเกตทางคลินิกในระยะยาวสามารถทำการวินิจฉัยแยกโรคได้หากมีอาการพิการ แต่กำเนิดของทางเดินน้ำดีตีบตันภายใน 2 เดือนสามารถดำเนินการสร้างทางเดินน้ำดีได้ใหม่และสามารถระบายน้ำดีได้ตับเกิดจากโรคตับแข็งมานานกว่า 3 เดือน ความเสียหายกลับไม่ได้แม้ว่าการผ่าตัดจะไม่ได้ผลดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคในระยะแรกจึงมีความสำคัญมาก
(1) คะแนนประจำตัวทางคลินิก: ทารกเพศชายมากกว่าทารกเพศหญิงและ atresia ทางเดินน้ำดีกว่าทารกเพศชายตับอักเสบดีซ่านมีความผันผวนน้อยกว่าโรคดีซ่านยังคงอยู่ในทางเดินน้ำดีตีบตันอุจจาระสีเหลืองอ่อนในตับ สีปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้และนานกว่านั้นเมื่อทางเดินน้ำดีถูกล็อคตับจะหนักกว่าตับอักเสบและเนื้อแข็งมักมาพร้อมกับม้ามโต
(2) บัตรประจำตัวห้องปฏิบัติการ:
1 บิลิรูบินในซีรั่ม: เด็กที่มีโรคตับอักเสบค่อยๆลดลงตามหลักสูตรของโรค, ทางเดินน้ำดีตีบตันยังคงเพิ่มขึ้น
2 อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส: ไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดน้อยกว่า 40U ลดลงเมื่อมีการพัฒนาของโรคตับอักเสบและทางเดินน้ำดีตีบตันยังคงเพิ่มขึ้น
3 การเปิดใช้งานของซีรั่ม leucotranspeptidase: เพียง 23% ของกรณีของโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดเกิน 500U
4 ความมุ่งมั่นของเซรั่ม 5'-nucleotidase, ทางเดินน้ำดีตีบตันเพิ่มความเข้มข้นของเอนไซม์นี้ผู้ป่วยไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดโดยทั่วไปไม่เกิน 25U / ลิตร
การตรวจหากรดน้ำดี 5 ซีรั่ม: atresia ทางเดินน้ำดีสูงกว่ากรดตับอักเสบในซีรั่มทารกแรกเกิดอย่างมีนัยสำคัญการสังเกตแบบไดนามิกมีความหมายมากขึ้น
6 ซีรั่มอัลฟา -fetoprotein ซีรั่ม: การเพิ่มจำนวนของเซลล์ตับในตับอักเสบในทารกแรกเกิด, การสังเคราะห์อัลฟา -fetoprotein เพิ่มขึ้นความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นถ้าจุดสูงสุดมากกว่า 40ng / dl สามารถวินิจฉัยว่าเ atresia ทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่เป็นท่อน้ำดี hyperplasia เยื่อบุผิวไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์ตับดังนั้นซีรั่มอัลฟา -fetoprotein เป็นลบบวกน้อยมากโดยเฉลี่ยอยู่ในระดับต่ำความแตกต่างระหว่างทั้งสองจะเห็นได้ชัด
(3) การตรวจสอบเสริม:
1 ความมุ่งมั่นของบิลิรูบินในการระบายน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น: ของเหลวในลำไส้เล็กส่วนต้นโดยไม่ต้องบิลิรูบิน 90% ของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดช่วยให้การวินิจฉัยของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด
การทดสอบการขับถ่าย 2131I-RB และการสแกน 99mTc-PL: 131I-RB ปกติหลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำสำหรับเซลล์ polyhedral ตับและขับออกทางน้ำดีไปยังลำไส้ไม่ดูดซึมโดยลำไส้ atresia ทางเดินน้ำดีในเด็กที่มีดอกกุหลาบสีแดงในตับ เข้าสู่ลำไส้ปริมาณของ 131I ในอุจจาระสามารถกำหนดได้เพื่อให้เข้าใจถึงการอุดตันทางเดินน้ำดี โดยทั่วไปปริมาณ 131I ในอุจจาระถูกวัดหลังจากฉีดเส้นเลือด 2 ชั่วโมงที่ 2 UC / kg. 90% ของทางเดินน้ำดี atresia 131I น้อยกว่า 5% ด้วยการขับถ่ายของอุจจาระและเด็กเกือบทุกรายที่มีเชื้อไวรัสตับอักเสบสูงกว่า 10% การสแกน 99mTc-PL ยังช่วยในการระบุ atresia ทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด
3 การตรวจชิ้นเนื้อตับ: โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เกิดจากโรคเซลล์เนื้อเยื่อตับในขณะที่ atresia ทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่เกิดจากระบบท่อน้ำดีและแผลหลอดเลือดดำพอร์ทัล แม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะในการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของทางเดินน้ำดีตีบตันและโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด แต่มีความรุนแรงแตกต่างกันเพียงอย่างเดียวอย่างไรก็ตามพื้นที่ของพื้นที่พอร์ทัลน้ำดีและติ่งในพื้นที่ lobular ภายในพื้นที่หน่วยแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญระหว่างสองโรค
อัลตราซาวด์ประเภท 4B: ท่อน้ำดี Intrahepatic ท่อน้ำดีทั่วไปและถุงน้ำดีเป็นภาพปกติในตับอักเสบในทารกแรกเกิด แต่ไม่สามารถตรวจพบทางเดินน้ำดีน้ำดี atresia ทางเดินน้ำดีถุงน้ำดีมีขนาดเล็กหรือไม่พัฒนาและตับมาพร้อมกับม้ามโต
5 cholangiography percutaneous transhepatic cholangiography (PTC): การทดสอบนี้ไม่เพียง แต่จะใช้ในการระบุทางเดินน้ำดีตีบตันและตับอักเสบในทารกแรกเกิดและเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันสามารถทำการตรวจ PTC ก่อนการผ่าตัดเพื่อทำความเข้าใจกับรอยโรค สิ่งนี้เป็นตัวกำหนดขั้นตอน
2. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด: โรคนี้คล้ายกับทางเดินน้ำดีตีบตันในระยะแรกมีอาการดีซ่าน hepatosplenomegaly เป็นต้น แต่เด็กมีภาวะโลหิตจางรุนแรงเลือดรอบข้างมีลักษณะเหมือนเม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์จำนวนมากเมื่อเด็กป่วยเติบโตขึ้น
3. โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด: โรคเกิดจากการยับยั้งกิจกรรมของ glucuronyl transferase โดยสารบางอย่างในน้ำนมแม่โดยทั่วไปอาการตัวเหลืองจะกำเริบ 4 ถึง 7 วันหลังคลอดลึกที่สุดใน 2 ถึง 3 สัปดาห์และบิลิรูบินในเลือดสูงถึง 15 ~ 25mg / dl, 2 ถึง 4 วันหลังจากหยุดนม, hyperbilirubinemia ลดลงอย่างรวดเร็ว, โรคทางคลินิกไม่มี hepatosplenomegaly และอุจจาระสีเทา
4. ถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด: โรคดีซ่าน, มวลท้อง, อุจจาระสีขาวเทา, แต่อาการตัวเหลืองเป็นระยะ ๆ , B- อัลตราซาวด์สามารถพบได้ในก้อนระดับของเหลว
