progresivní bulbární obrna
Úvod
Úvod do medulární progresivní paralýzy Progresivní medulární (míčová) paralýza je degenerativní onemocnění jádra medulárních a mozkových kraniálních nervů, je to typ onemocnění motorických neuronů s progresivní dysfagií, nejasnou artikulací a slabostí obličejových a žvýkacích svalů. Kombinace svalové slabosti, svalové atrofie a příznaků pyramidálního traktu, senzorické funkce a funkce svěrače nejsou obecně ovlivněny. Někteří pacienti mají v anamnéze chronickou otravu těžkými kovy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Náchylná populace: více po nástupu středního věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa pneumonie
Patogen
Medulární progresivní ochrnutí
Příčina (40%):
Jde o chronické progresivní degenerativní onemocnění, ve kterém jsou selektivně invazovány přední rohové buňky míchy, motorický mozek skupiny mozkových kmenů, kortikální pyramidální buňky a pyramidální trakt. Klinickými příznaky jsou koexistence zhoršených symptomů a příznaků horních a dolních motorických neuronů.
Prevence
Prevence progresivní ochrnutí v moči
Prevence aspirace Aby se předešlo kašli způsobenému aspirací jídla a vody, je pacientovi zakázáno jíst sám, dávat do žaludku trubici a provádět nasální krmení. Krmení nosu lze zastavit poté, co experimenty s polykáním ukázaly, že funkce polykání je obnovena. Před vytažením žaludeční trubice nejprve do zkumavky vstříkněte 30 ~ 50 ml plynu, poté ohněte ocas žaludeční trubice a znovu ji vytáhněte. Během procesu vytahování žaludeční trubice se vyhněte tomu, aby jídlo ponechané v trubici bylo nasáváno do průdušnice.
Komplikace
Komplikace medulární progresivní paralýzy Komplikace
Většina pacientů je podvyživená kvůli dysfagii a jsou extrémně tenká a nakonec často umírají na asfyxii nebo aspirační pneumonii. Průměrná doba přežití po nemoci je asi 2 až 3 roky.
Příznak
Příznaky progresivní paralýzy v moči Časté příznaky dysfagie, reflex hltanu, chrapot, svalová slabost, artikulace, lingvální atrofie svalů, kašel
Více než 1 rok po nástupu nemoci, projevující se kašelem pitné vody, potíže s polykáním, žvýkáním, kašlem a slabostí dýchání, dysartrie, vyšetření horního patra, zmizení hrtanového reflexu, akumulace slin hltanu, svalová svalová řeč jazyka s svalovým svazkem Chvění.
2 Kortikální medulární svazek se podílí na mandibulárním reflexu a spolu se silným pláčem a silným smíchem dochází ke koexistenci výkonu Zhenzheng a pseudo-paralýzy.
3 je rychlejší, prognóza je špatná a více než 1-3 roky zemřelo na ochrnutí dýchacích svalů a plicní infekci.
Přezkoumat
Medulární progresivní ochrnutí
1. Neuroelektrofyziologie: Elektromyografie je typická neurogenní změna. V klidu je vidět fibrilační potenciál a pozitivní ostrost, a někdy je vidět i třesový potenciál. Když se malá síla stahuje, zvyšuje se doba potenciálu motorové jednotky, zvyšuje se amplituda a zvyšuje se vícefázová vlna. Intenzivní kontrakce představuje jednoduchou fázi. Rychlost vedení nervů je normální. Potenciály vyvolané motorem pomáhají určit poškození horních motorických neuronů.
2, svalová biopsie: užitečné pro diagnózu, ale žádná specifičnost, časná atrofie neurogenního svalstva, pozdě ve světelné mikroskopii a myogenní svalová atrofie není snadné identifikovat.
3, jiné: biochemie krve, vyšetření mozkomíšního moku, žádné abnormality, aktivita kreatinfosfokinázy (CK) může být mírně abnormální, MRI může ukázat, že některé případy atrofie míchy a mozkových kmenů se zmenšují.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace progresivní ochrnutí
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních nálezech.
Diferenciální diagnostika
1. Myasthenia gravis má často medulární příznaky, ale bez svalové atrofie a fascikulace, slabost postižených svalů se často projevuje jako ranní světlo a pozdní morbidní únava. V případě potřeby lze jako test na léky použít intramuskulární injekci neostigminu.
2. Akutní infekční polyneuritida je akutnější, má často symetrickou slabost v distálních koncích, ochablou ochrnutí a separaci proteinů a buněk v mozkomíšním moku.
3. Nádory medulární dutiny a mozkového kmene jsou někdy podobné tomuto onemocnění, ale jsou doprovázeny smyslovými poruchami.
4. Cerebellopontinový úhel nebo velká týlní oblast týlní oblasti často postihuje medulární nerv, ale je často jednostranný a má často smyslové poruchy.
5. Pseudobulbarská obrna je lézí bilaterálního medulárního medulárního svazku, často následkem mnohočetných cévních mozkových příhod, a může být také pozorována u pacientů s roztroušenou sklerózou. Klinickými projevy jsou svalové křeče, kterým dominuje medulla oblongata, ale žádná atrofie svalu jazyka a fascikulace. Pacientův měkký patový reflex, reflex faryngální stěny a mandibulární reflex jsou aktivní nebo vylepšené a může dojít k silnému pláči a silnému smíchu.
