Bronchiektázie
Úvod
Úvod do bronchiektázie Bronchiektázie je charakterizována nevratnou anatomickou abnormalitou místního průdušnice v důsledku chronického hnisavého zánětu a fibrózy průdušek a okolní plicní tkáně, která ničí svaly a elastické tkáně bronchiální stěny, což má za následek průduškovou deformaci a přetrvávající expanzi. Mezi klinické příznaky patří chronický kašel, masivní cyanóza a opakovaná hemoptysa. Mezi hlavní patogenní faktory patří bronchiální infekce, obstrukce a trakce. Některé mají vrozené genetické faktory. Pacienti mají v anamnéze osýpky, černý kašel nebo bronchiální pneumonii. Zlepšení života lidí, očkování proti spalničkám, očkovací látce proti kašlu a použití antibiotik významně snížilo onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,6% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, plicní absces, empyém, plicní hypertenze, chronická plicní srdeční choroba
Patogen
Příčina bronchiektázie
Infekce (30%):
Infekce je nejčastější příčinou bronchiektázie. Tuberkulóza, černý kašel, adenovirová pneumonie může být sekundární k bronchiektázi. Aspergillus a mykoplazma, stejně jako patogeny, které mohou způsobit chronickou nekrotizující bronchopneumonii, mohou být také sekundární k bronchiektázi.
Imunitní deficit (20%):
Defekty v jednom nebo více imunoglobulinech mohou způsobit bronchiektázi a jedna nebo více podtříd IgG jsou často spojeny s opakujícími se respiračními infekcemi, které mohou způsobit bronchiektázi. Deficit IgA není často spojován s bronchiektázií, ale může koexistovat s defekty podtypu IgG2, což způsobuje opakovanou hnisavou infekci a bronchiektázi v plicích.
Vrozená a dědičná onemocnění (25%):
Nejběžnějším dědičným onemocněním způsobujícím bronchiektázii je cystická fibróza. Kromě toho to může být způsobeno slabým vývojem pojivové tkáně, což může také způsobit bronchiektázi.
Ciliární abnormality (10%):
Abnormální struktura řasinek a funkce jsou důležitými příčinami bronchiektázie. Kartagenerův syndrom se projevuje jako triáda, viscerální transpozice, sinusitida a bronchiektáza. Toto onemocnění je doprovázeno abnormální funkcí řasinek.
Vdechování cizích těles (15%):
Dlouhodobá přítomnost cizích těl v dýchacích cestách může vést k chronické obstrukci a zánětům, sekundárně po bronchiektázii.
Patogeneze
Podle jeho morfologie lze bronchiektázi rozdělit na sloupcovou, svěračskou a smíšenou, vrozenou většinou cystickou, sekundární je většinou sloupcovitá, sloupcové poškození dilatační stěny je lehké, bronchiální vzhled je pravidelný, průměr zkumavky se výrazně nezvýší, Teprve na konci čtvercové expanze, jak nemoc postupuje, se šíří bronchiální zánět do periferní plicní tkáně, což způsobuje její destrukci a fibrózu a na distálním konci, který je voštinovitého tvaru, vytváří saclike dilataci, často s retencí sputa a sekundární infekcí. Cysta se dále zvětšuje a zánět se šíří do sousedního plicního parenchymu, což způsobuje různé stupně pneumonie, malých abscesů a lobulární atelektázy.
Bronchiektáza je častější u dolního laloku. Dolní levý průdušek je relativně štíhlý. Má velký úhel s hlavním průduškem a je ovlivněn srdcem a krevními cévami. Drenáž není plynulá a pravděpodobnost infekce je častější. Bronchiální otvor levého jazyka je blízko k průdušce dolního hřbetu dolního laloku, což je náchylné k infekci dolního laloku, proto se levý dolní lalok a laloky lingválního laloku často rozšiřují současně. Proto u nespecifických nebo tuberkulózních infekcí se lymfatické uzliny často zvětšují, stlačují pravý střední bronchus, způsobují obstrukci atelektázy, následovanou bronchiektázií, zvanou syndrom středních listů.
Malá plicní tepna v místě bronchodilatace má často trombózu, takže část krve v oblasti lézí je zásobována bronchiální tepnou. Větve plicní tepny a bronchiální tepny se často rozšiřují a zkreslení a anastomotické větve rostou a vytvářejí malý hemangiom pod sliznicí stěny. Poškozené, prasklé a stávají se patologickým základem bronchiektázové hemoptysy.
Patofyziologické změny bronchiektázie závisí na rozsahu a povaze lézí, protože plíce mají velkou rezervní sílu, jako jsou léze omezené, nemají žádný účinek na tělo, respirační funkce se obecně nemění a sloupcová expanze má malý vliv na dýchací funkce. Cystická dilatace je komplikována obstrukčním emfyzémem, pokud je léze rozsáhlejší, jedná se hlavně o obstrukční ventilační poruchu, zmenší se objem plic, sníží se průtok plynu, nerovnoměrné rozdělení inhalačního plynu, zvýší se fyziologický zkrat a větrání / krevní tok Poměrná nerovnováha, anastomóza bronchiální tepny a plicní tepny v oblasti lézí se zvýšila, větvení je otevřené, zvyšuje se také anatomický zkrat plic, což vede často k hypoxémii, respiračnímu selhání, pokročilému onemocnění, rozsáhlému ničení alveolárních kapilár, zvýšenému odporu plicního oběhu, Současně se hypoxemie zhoršuje, což nakonec vede k plicní hypertenzi, plicní srdeční chorobě a dokonce i srdečnímu selhání.
Prevence
Prevence bronchiektázie
Aktivní léčba respiračních infekcí, jako je sinusitida, angína, atd. Zejména je důležité v dětství zabránit výskytu spalniček, hladového kašle, bronchiální pneumonie, plicního abscesu a tuberkulózy a zabránit bronchiektázi. U pacientů s bronchiektázií, inhalačním toxickým kouřem, škodlivým prachem atd. Účinkem je snížení závažnosti bronchiektázie.
Komplikace
Komplikace bronchiektázie Komplikace Pneumonie, plicní absces, empyém, plicní hypertenze, chronická plicní srdeční choroba
Bronchiektázie často způsobuje pneumonii, plicní absces, plicní gangrénu, empyém a pneumotorax v důsledku současné pyogenní infekce.Pokud je plicní tkáň značně poškozena fibrózou a plicní kapilární lůžko je vážně poškozeno, může se zvýšit plicní oběhový odpor. , plicní hypertenze, způsobující chronické plicní srdeční onemocnění.
Příznak
Bronchiektázické příznaky Časté příznaky Slabost plicní textury zhušťování mokré Luoyin purulentní menstruace zpožděná ztráta chuti k jídlu hrudní těsnost naléhavost hemoptysa dyspnoe
Průběh bronchiektázie je většinou chronický a může se vyskytnout v jakémkoli věku. Počátky lze často sledovat až do dětství s spalničkami, anamnézou pertussis nebo post-chřipkové pneumonie nebo anamnézou tuberkulózy, endobronchiální tuberkulózy, plicní fibrózy atd. Vyskytuje se pouze o několik let později. Typickými příznaky jsou chronický kašel, kašel hodně hnisavého sputa a opakovaná hemoptysa. Kašel je ráno, večer a před spaním, až 100–400 ml denně. Mnoho pacientů nemá kašel jindy, kašel. Když je pacient bez překážek, cítí se uvolněně.
Drenáž ve sputu není hladká, hrudník je dusný, systémové symptomy jsou také očividně zhoršeny, sputum je většinou žluto-zelené hnisovité, anaerobní bakterie mohou být při shromažďování zapáchající. Celý den je tiše umístěn do skleněné láhve a může být rozdělen za několik hodin. Jsou to 3 vrstvy: horní vrstva je pěna, střední vrstva je žluto-zelený zakalený hnis, spodní vrstva je sediment nekrotických tkání, 90% pacientů má často hemoptysis, různé stupně, hemoptysis a závažnost onemocnění, rozsah lézí nemusí být nutně paralelní, někteří pacienti, Hemoptysis může být její první a jedinou stížností, klinicky známou jako "suchá bronchiektáza", běžná u tuberkulózní bronchiektázie, léze na horním bronchi, pokud se mohou vyskytnout opakované sekundární infekce, mohou se vyskytnout systémové toxické symptomy, pacienti Existuje horečka, noční pocení, únava, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti atd. Když je bronchiektáza komplikována kompenzačním nebo obstrukčním emfyzémem, může mít pacient potíže s dýcháním, dušností nebo cyanózou a v pozdním stádiu se může objevit plicní srdeční choroba a kardiopulmonální selhání.
Známky bronchodilatace nejsou charakteristické, ale perzistentní fixace mokrého sputa v jakékoli části plic může naznačovat bronchiektázii, emfyzém, plicní srdeční onemocnění, které mohou mít odpovídající příznaky, a někteří pacienti (1/3) mohou mít kluby ( Toe), podvýživa.
Přezkoumat
Bronchiektázové vyšetření
1, krevní test
Když je infekce zřejmá, dochází k hypoxémii, bílé krvinky jsou zvýšeny a jádro se posune doleva. Typické sputum lze po umístění na několik hodin rozdělit do tří vrstev: horní vrstva je pěna, střední vrstva je hlen a spodní vrstva je žluto-zelená hnisavá a Nekrotická tkáň, v přítomnosti anaerobních bakterií, zápach, patogeny sputa, bakteriologické vyšetření citlivosti, test na cystickou fibrózu z potu, stanovení imunoglobulinů v séru (B lymfocyty), lymfocyty Počítání a kožní testy (T lymfocyty), počet bílých krvinek a klasifikace (fagocytární buňky), stanovení složení komplementu (CH50, C3, C4).
2, kontrola funkce plic
Jedna vteřina nucená exhalace / nucené poškození plicní funkce v poměru nucené vitální kapacity je progresivní, projevuje se jako obstrukční ventilační porucha, FEV1, FEV1 / FVC, PEF se snížil, zbytkový objem plynu / celkový plicní poměr zbytkový plyn se zvýšil procento z celkového objemu plic, později Mají hypoxémii.
3, RTG hrudník
Žádné abnormality (10%) nebo zvýšená struktura plic, ztluštění, neuspořádané uspořádání, cystická bronchiektáza na rentgenovém snímku hrudníku, existuje mnoho nepravidelných stínů plástev (kudrnaté vlasy) nebo kulatých vajec Kulatá průhledná oblast, dokonce i malá hladina kapaliny, častější v plicní základně nebo v blízkosti hilar, sloupcovitá bronchiektáza se často objevuje jako „orbitální znamení“, to znamená, že ve zvýšené textuře se objevují dva rovnoběžné lineární stíny (centrální průhledný tubulární stín) ).
4, CT vyšetření hrudníku
Citlivost CT diagnózy bronchiektázie je 64% až 97% a specificita je 93% až 100%. Schopnost CT vyšetření prokázat bronchiektázi závisí na metodě CT skenování, úrovni dilatačního bronchu a typu bronchiektázie. Bronchiektáza je spolehlivější než sloupcová expanze. CT nálezy bronchiektázy jsou spojeny s typem bronchiektázy, s infekcí nebo bez infekce a přítomností nebo nepřítomností zátek hlenu v lumen:
(1) Sloupcová bronchiektáza: pokud je doprovázena hlenovou zátkou, má sloupcový nebo nodulární stín s vysokou hustotou. Pokud v lumenu není hlen, známky bronchiálního větvení se ztenčují a průměr průdušek je doprovodný. Vnitřní průměr se výrazně zvětšuje (více než 1,5krát) a tloušťka stěny může být „orbitální znamení“.
(2) kapsulární bronchiektázie: je charakterizována koncentrovaným rozdělením, malou dutinou s hladkým vnějším povrchem uvnitř stěny, která může být považována za vyrovnávání tekutin, známá také jako „křížové značení hroznů“. Při infikování mohou být kolem léze nepravidelné stíny s vysokou hustotou. .
(3) bronchiální varixy: průdušky jsou nepravidelně korálkové.
(4) bronchiální křeč, těsně u sebe: objem plic se zmenšuje, když je průdušek blízko sebe, vyrovnávací otok přilehlé plicní tkáně, CT s vysokým rozlišením (HRCT) je citlivější než běžná CT diagnóza bronchodilatace a specificita je vyšší, zejména u klinicky podezřelých U pacientů s mírnou bronchiektázií může diagnostická přesnost přesáhnout bronchoskopii, navíc je HRCT jednoduchá, bezpečná a bezbolestná a současně může pozorovat abnormality v bronchiální stěně a okolním plicním parenchymu, což je pro bronchografii nesrovnatelné. Pro pacienty s klinicky předpokládanou expanzí je preferovanou metodou diagnostiky po rentgenové snímkování hrudníku místo bronchografie. Když HRCT vykazuje difúzní větvení, neexistuje žádný náznak chirurgického zákroku, bronchografii lze zcela zabránit, když HRCT Pokud se projeví negativní a klinické příznaky jsou atypické, lze bronchiektázi zcela vyloučit a spirální CT je lepší než HRCT v diagnostice rozsahu bronchiektázy a distribuce v určitém segmentu plic.
5, bronchografie
Bronchiální lipiodolová angiografie je tradiční metodou pro diagnostiku bronchiektázie, která může stanovit přítomnost lézí, určit umístění, povahu a rozsah lézí, může poskytnout důležitý odkaz pro chirurgické indikace a rozsah resekce. Kontrola akutního zánětu před angiografií. , co nejvíce snížit množství sputa, post-kontrast by měl být vzat v těle pozice drenáže, tak že kontrastní látka může být vypuštěna v čase, nedávné studie ukázaly, že HRCT nebo spirální CT vyšetření nahradilo trend bronchial jodide angiography.
6, bronchoskopie
Fiberoptická bronchoskopie, prostřednictvím fibropoptického bronchoskopu, může být jasně rozšířena, místa krvácení a obstrukce, mikroskopická sliznice může být viděna pod mikroskopem, hnis z postižené oblasti atd., Zatímco místní výplach může být proveden za účelem získání výplachové tekutiny pro rozmazání Gramovým skvrn nebo bakterií Kultivace, která pomáhá diagnostikovat a léčit, pomocí bronchiální mukózní biopsie může pomoci diagnostikovat dysfunkci řasinek.
Diagnóza
Diagnóza bronchiektázie
Diagnóza
Diagnóza je založena na:
1. Anamnéza respiračních infekcí, které indukují bronchiektázi v dětství, jako jsou spalničky, anamnéza pertussis po pertussis nebo chřipce nebo anamnéza tuberkulózy.
2, dlouhodobý chronický kašel, kašel a sputum nebo opakovaná hemoptysa.
3, fyzikální vyšetření plicní auskultace má pevný, trvalý mokrý hlas, kluby (prst).
4, rentgenové vyšetření ukázalo zvýšenou strukturu plic, ztluštění, neuspořádané uspořádání, které lze vidět ve tvaru kudrnatých vlasů, a infekce se objevila na malé hladině kapaliny, typickým výkonem CT je „orbitální znamení“ nebo „prstencové znamení“ nebo „hroznové znamení“, potvrzená diagnóza V závislosti na angiografii bronchiální lipiodoly nebo HRCT by měly být vyšetřeny podezřelé vrozené faktory, jako je stanovení koncentrace Ig v séru, stanovení γ-globulinu v séru, test pankreatické funkce, nazální nebo bronchiální slizniční biopsie.
Diferenciální diagnostika
1. Chronická bronchitida: častější u pacientů středního věku, kašel v zimě a na jaře, kašel nebo sípání, většinou bílé hlenové sputum, může mít při infekci hnisavé sputum, na konci akutního záchvatu jsou rozptýleny akutní plíce Mokrý a suchý hlas se liší od pevného mokrého hlasu bronchiektázie. Mokrý hlas choroby je variabilní a mokrý hlas může po kašlání zmizet.
2, plicní absces: probíhá akutní nástup, zimnice, vysoká horečka, když se uvolní velké množství hnisavého kašle, poklesy tělesné teploty, systémové toxické příznaky, rentgen ukazuje velký kus hustého zánětlivého stínu, s dutinou a tekutinou, akutní fáze Po účinné léčbě antibiotiky může úplně zmizet. Chronický plicní absces má anamnézu akutního plicního abscesu. Často může být komplikován bronchiektázií. Bronchiektázie může být také komplikován plicním abscesem. Diagnóza závisí na bronchiálním lipiodolu nebo HRCT.
3, tuberkulóza: více horečka, noční pocení, obecná malátnost, úbytek na váze a další příznaky tuberkulózy, s kašlem, kašelem, hemoptýzou, sputem je obecně méně, hlas se obvykle nachází v hrudníku, rentgen hrudníku je většinou skvrnitá infiltrace plic Ve stínu může být Mycobacterium tuberculosis nebo PCK tuberculosis DNA pozitivní.
4, vrozené plicní cysty: více než sekundární infekce po kašlu, kašli, hemoptýze, onemocnění hrudníku po kontrole nemoci prokázaly jasný kruhový stín s více hranicemi, tenkou stěnou, bez infiltrace okolní plicní tkáně.
