idiopatická hemosideróza
Úvod
Úvod do idiopatické hemosiderinózy Idiopatická plicní serotoninóza (IPH) je vzácné onemocnění, u kterého není známa příčina a v plicích dochází k občasnému krvácení. Více než 200 případů bylo hlášeno mezinárodně a více než 120 případů bylo hlášeno na domácím trhu (do roku 1994). Po zničení červených krvinek v alveolech se globin absorbuje a hemosiderin se ukládá do plicní tkáně, aby způsobil reakci. Anémie z nedostatku železa může být sekundární k opakovanému krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% - 0,006% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie z nedostatku železa
Patogen
Idiopatická hemosideróza
Nevysvětlitelné spekulace souvisí s několika aspekty, abnormálním vývojem plicních epiteliálních buněk, mechanickou nestabilitou intersticiálních kapilár a opakovaným krvácením, imunitní dysfunkcí, jako je například 1/8 pacientů s plicní eosinofilní infiltrací a žírných buněk, Existuje více plazmatických buněk, někteří pacienti mají pozitivní kondenzační test, jiní pacienti mohou mít revmatoid, polyartritidu, myokarditidu a Goodpasture syndrom.
Mezi další zmíněné důvody patří příjem živočišných bílkovin, inhalace toxických látek (jako jsou organické pesticidy).
Se zvyšující se hmotností plic lze na řezané ploše pozorovat difúzní hnědou pigmentaci. Mikroskopické vyšetření může mít alveolární epiteliální nekrózu, hyperplázii, lokálníngiektázii, makrofágy, které fagocytují hemosiderin v alveolární a intersticiální, a difúzní intersticiální v pozdějším stádiu. Fibróza, elektronová mikroskopie naznačuje širokou škálu otoků kapilárních endoteliálních buněk, ukládání bílkovin v intimě, praní plicních tkání, suchý, obsah železa v tkáni je stále 5 až 200krát vyšší než v normálních plicích a je úměrný onemocnění.
Prevence
Idiopatická prevence hemosiderinu
Průběh nemoci se velmi lišil, bylo hlášeno 68 případů, 20 případů (29%) zemřelo do 3 let, 17 případů (25%) bylo aktivních, 12 případů (18%) bylo stabilní a 19 případů (28%) se vrátilo k normálu.
Někteří lidé si myslí, že mléko může být jednou z příčin nemoci a pro děti je nejlepší přestat používat mléko.
Komplikace
Idiopatické hemosiderinové komplikace Komplikace anémie z nedostatku železa
Difuzní plicní intersticiální fibróza, difúzní plicní intersticiální fibróza je zánětlivé onemocnění intersticiálních plic způsobené řadou příčin, léze postihující hlavně plicní intersticiální buňky, ale také zahrnující alveolární epiteliální buňky a plicní vaskulaturu. Příčina je jasná a některé nejsou známy. Jasnými příčinami jsou inhalace anorganického prachu, jako je azbest a uhlí, organický prach, jako je plísňový prach, bavlněný prach, plyny, jako je kouř, oxid siřičitý atd., Viry, bakterie, houby, parazitární infekce, účinky léků a radiační poškození.
Příznak
Idiopatická hemosideróza příznaky společné příznaky bledá únava kůže, nízká teplota, suchý kašel, kůže, barva kovu ... hemosiderin, vnitřní krvácení, bolest na hrudi, dušnost, hemoptysa
Onemocnění je častější u dětí, hlavně u 1 až 7 let, 15% nad 15 let, poměr mužů k ženám je 2: 1, není zřejmý familiární, příznaky závisejí na stupni intrapulmonárního krvácení, mírné přetrvávající chronické krvácení může být K dispozici je suchý kašel, únava, bledá pokožka, úbytek na váze a dokonce i kluby. Při akutním krvácení může být krev ve sputu, hemoptýze, nízká horečka, bolest na hrudi atd. V pozdějším stádiu mohou být potíže s dýcháním a dokonce i srdeční nedostatečnost v akutní fázi. A sekundární infekce může mít evidentní mokrý zvuk Luo a okultní krev stolice pozitivní.
X-ray ukázal fúzi tečkovaných stínů ve spodních plicích s několika nejasnými okraji. Po zastavení plicního krvácení se stíny zlepšily během několika týdnů. V případě přetrvávajícího mírného krvácení mohou být léze v plicích miliorní.
Podle opakované hemoptýzy, krvavé sputum, tečkované stíny na vnitřním okraji plic a sekundární anémie z nedostatku železa mohou být diagnostikovány fagocytárními buňkami, které se nacházejí ve sputu, bronchoalveolární výplachové tekutině a plicní biopsii. Může být diagnostikována poté, co obsahuje modrý hemosiderin a vylučuje kardiogenní (kongestivní) faktory.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatické hemosiderózy
Nejprve laboratorní kontrola
1, různé stupně hypochromní anémie malých buněk, častější u střední anémie. Sérový feritin je snížen.
2, doba útoku může mít mírnou žloutenku, hlavně se zvyšuje nepřímý bilirubin. Několik Combs testů může být pozitivní.
3, zbarvení pruské modři ve sputu ukazuje, že v buňkách jsou modré částice, což jsou částice hemosiderinu, podle kterých lze diagnózu potvrdit. U kojenců a malých dětí by měla být pro výše uvedené zabarvení odebrána žaludeční šťáva.
Za druhé, mikroskopické vyšetření alveolárních a intersticiálních makrofágů obsahujících červené krvinky a hemosiderin. V plicích jsou různé stupně difúzní fibrózy. Elektronová mikroskopie prokázala difúzní kapilární poškození s endoteliálním edémem, alveolární hyperplázii epitelu II. Typu a ukládání proteinu na bazální membráně.
Za třetí, rentgen ukázal fúzi tečkovaných stínů ve střední a dolní části plic a po zastavení plicního krvácení se stíny během několika týdnů zlepšily. U pacientů s přetrvávajícím mírným krvácením mohou být léze v plicích miliorní.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika idiopatického hemosiderinu
Identifikace s kardiogenním (kongestivním) plicním krvácením:
Příznaky závisí na rozsahu intrapulmonárního krvácení. Mírné přetrvávající chronické krvácení může mít suchý kašel, únavu, bledou pokožku, hubnutí a dokonce i kluby. Během akutního krvácení se může objevit krev ve sputu, hemoptýza, nízká horečka, bolest na hrudi atd. V pozdějších stádiích mohou být potíže s dýcháním a dokonce i nedostatečná srdeční funkce. V akutní fázi a sekundárních infekcích mohou být patrné zjevné mokré výběry. Fekální okultní krev je pozitivní.
