čistá aplastická anémie červených krvinek
Úvod
Krátké zavedení jednoduché aplastické anémie červených krvinek Čistá aplastická anémie červených krvinek (purifikovaná cellaplasie) se označuje jako čistá aplastická anémie červených krvinek, jedná se o vzácnou skupinu syndromů způsobených selektivní redoxní buněčnou sérií červených krvinek. V domácí literatuře bylo hlášeno více než 100 případů. Většina patogeneze souvisí s autoimunitou. Klinicky se dá rozdělit do dvou kategorií: vrozená a získaná, získaná lze podle příčiny rozdělit na primární a sekundární a podle průběhu onemocnění na akutní a chronickou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: závratě
Patogen
Jednoduchá aplastická anémie červených krvinek
Etiologie: Toto onemocnění je způsobeno poruchou selektivní regenerace červených krvinek kostní dřeně. Patologie tohoto onemocnění je způsobena hlavně proliferací a diferenciací jednoduchých červených krvinek a klinickou anémií. Se snížením nebo nedostatkem retikulocytů jsou červené krvinky v kostní dřeni výrazně sníženy, zatímco granulocytové a megakaryocytové linie jsou normální. Skupinová nemoc. Nedávné studie ukázaly, že čistě červená aplastická anémie je hlavně autoimunitní onemocnění. Podle jeho etiologie a patogeneze rozděluje většina vědců čistě červenou aplastickou anémii na: 1 vrozený: pozorovaný u Dimand-Blakfanova syndromu, autosomálně recesivní dědičnost, často u nemoci 2 až 2 roky po narození; 2 získané : Také rozdělena na primární a sekundární.
Prevence
Jednoduchá prevence aplastické anémie červených krvinek
1, jdi brzy spát a vstávat brzy, cvičit tělo. Nedostatečný spánek může snížit imunitní funkci těla a je také snadné stimulovat oheň, což způsobuje vnější zranění.
2. Udržujte svou mysl v klidu. Vyhněte se hněvu na jaře, nebuďte příliš netrpěliví, vždy mějte klid.
3. Přestaňte kouřit, pijte méně a pijte kávu. Kouření je nejzranitelnější vůči poškození dýchací povrchové bariéry a vyvolává nástup nemoci. Tabák, alkohol a káva stimulují nervové vzrušení. Někteří lidé chtějí „odstranit napětí a únavu“, ale ve skutečnosti oslabují odolnost těla vůči chorobám.
Komplikace
Jednoduché komplikace aplastické anémie červených krvinek Komplikace
Nejčastější komplikací tohoto onemocnění je vývojová malformace.
Příznak
Jednoduché příznaky aplastické anémie červených krvinek běžné příznaky celé krvinky snižují hemolytickou anémii
Mezi běžné klinické projevy tohoto onemocnění patří progresivní těžká anémie, normální červené krvinky nebo mírná makrocytická anémie, se signifikantně sníženými nebo chybějícími retikulocyty, normální nebo téměř normální leukocyty a krevní destičky bílé krve, nukleační buňky kostní dřeně Snižuje se, proliferace sérií granulocytů a megakaryocytů je normální, ale řada mladých červených krvinek je významně snížena, nebo dokonce zcela chybí, lze vidět individuální onemocnění, že mladá řada červených krvinek zraje v raném stádiu, existují malé shluky primitivních červených krvinek s obrovskými morfologickými změnami, ale Nedostatek zralějších mladých červených krvinek, železná kinetika, ukázal, že jeho podstatou je erytropoéza.
(1) Neexistuje žádná vrozená čistě červená aplastická anémie (kosočtverečno-černá anémie): 90% nástupu od prvního narození do věku 1 roku, zřídka po 2 letech věku, genetický zákon je stále nejasný, existuje familiární, retardace růstu dítěte Někteří mají také mírné vrozené malformace, jako je deformita palce, a Fanconiho anémie je málokdy spojena s maligními onemocněními. Počet erytroidních progenitorových buněk není omezen a kvalita je abnormální, zvyšuje se HbF, přetrvává fetální membránový antigen i a zachraňuje se Zvýšená enzymatická aktivita dráhy naznačuje, že syntéza nukleových kyselin je vadná, Lymfocyty pacientů mohou inhibovat růst normálních erytroidních progenitorových buněk in vitro, 20% případů může být spontánně zmírněno, 60% pacientů je účinných pro adrenokortikální hormon a transplantaci kostní dřeně mohou také neefektivní.
(2) Akutně získaná čistě červená aplastická anémie: k virové infekci dochází v průběhu chronické hemolytické anémie, zejména infekce lidským parvovirem B19, případně inhibující erytroidní progenitorové buňky, což způsobuje akutní čistě červenou aplastickou anémii, Aplastická krize zvaná hemolytická anémie, v některých případech se hematopoetická funkce po virové infekci dočasně zastaví, což má za následek pokles celých krvinek. V kostní dřeni se objevují obrovské červené krvinky, známé také jako akutní hematopoetická stagnace. U dětí ve věku 1-4 let, samoléčení po několika týdnech, neexistuje žádný infekční faktor, říkají děti s dočasným onemocněním erytropoiec, akutní čistě červená aplastická anémie je také pozorována u virové hepatitidy a některých léků vyvolaných, jako je fenytoin, azol Hemoroidy, chloramfenikol, isoniazid a prokainamid atd., Většina případů se po zastavení léku zcela zotaví.
(C) Chronická získaná čistě červená aplastická anémie: pozorována hlavně u dospělých, 50% pacientů s thymomem, pouze 5% pacientů s thymomem má čistě červenou aplastickou anémii, většina z nich je benigní, 70% je typ vřetenových buněk, několik Je to maligní, ženy jsou častější (žena: muž je 3 až 4,5: 1) a několik z nich je stále sekundárních k určitým autoimunitním onemocněním, jako je systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritida, a určitým nádorům, jako je chronická lymfocytární leukémie. , chronická myeloidní leukémie, lymfatická onemocnění, imunoblastická lymfadenopatie, biliární adenokarcinom, rakovina štítné žlázy, rakovina plic a rakovina prsu atd., nevysvětlitelní pacienti nazývaní primární získaná čistě červená aplastická anémie, různé imunitní mechanismy způsobené mladými Inhibice erytropoézy, anti-erytrocytických protilátek, anti-erytropoetinových protilátek nebo inhibičních T lymfocytů v séru pacientů, pacientů často doprovázených různými imunologickými abnormalitami, jako je zvýšený nebo snížený imunoglobulin, monoklonální imunoglobuliny a Řada sérových pozitivních protilátek, jako je studený aglutinin, studený hemolysin, heterofilní protilátky, protijaderné protilátky atd., Test proti lidskému globulinu a další pozitivní, jednotliví pacienti mohou být spojeni s řadou snížení funkce endokrinních žláz, ne Thymomu PRCA častější u mužů (muži: ženy byl 2: 1).
Přezkoumat
Vyšetření jednoduché aplastické anémie červených krvinek
1, rutinní vyšetření krve, rentgenové vyšetření, CT vyšetření.
2, chronický typ by měl být podrobně vyšetřen na přítomnost nebo nepřítomnost thymomu, rentgenové zadní pozice hrudníku, laterální pozice a 20-stupňová šikmá poloha, může detekovat 85% až 90% thymomu, rychlost detekce CT skenu Může dosáhnout 100%.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika jednoduché aplastické anémie červených krvinek
Nemoc by měla být odlišena od anémie způsobené jinými příčinami.
Anémie způsobená abnormalitami v hematopoetickém mikroprostředí
Hematopoetické mikroprostředí zahrnuje stroma kostní dřeně, stromální buňky a cytokiny.
1. Stromální buňky kostní dřeně a stromální buňky poškozené anémií, nekróza kostní dřeně, myelofibróza, myeloscleróza, mramorová choroba, metastázy různých extramedulárních neoplastických chorob a různé infekce nebo neinfekční osteomyelitida Poškození stromatu kostní dřeně a stromálních buněk, abnormality v hematopoetickém mikroprostředí a ovlivňování tvorby krevních buněk.
2. Faktor kmenových buněk odvozený z anémie (SCF), interleukin (IL), faktor stimulující kolonie granule-mono-kolony (GM-CSF), faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF), erytropoetin (EPO), trombopoetin (TPO), růstový faktor destiček (TGF), tumor nekrotizující faktor (TNF) a interferon (IFN) mají pozitivní a negativní regulaci hematopoézy. Nedostatečný EPO se vyskytuje u renální nedostatečnosti, onemocnění jater a hypofýzy nebo hypotyreózy; neoplastická onemocnění nebo některé virové infekce vyvolávají více hematopoetických negativních regulátorů, jako je TNF, IFN, a zánětlivé faktory, které mohou způsobit chronická onemocnění. Anémie (ACD).
Nedostatečné hematopoetické materiály nebo anémie způsobené překážkami
Hematopoetické suroviny jsou látky nezbytné pro proliferaci, diferenciaci a metabolismus krvetvorných buněk, jako jsou proteiny, lipidy, vitamíny (kyselina listová, vitamin B12 atd.) A stopové prvky (železo, měď, zinek atd.). Jakýkoli nedostatek nebo využití hematopoetických materiálů může vést ke snížené erytropoéze.
1, nedostatek kyseliny listové nebo vitaminu B12 nebo využití anémie způsobené řadou fyziologických nebo patologických faktorů způsobených tělesnou kyselinou listovou nebo vitaminem B12 absolutní nebo relativní nedostatek poruch využití nebo využití může způsobit megaloblastickou anémii.
2, nedostatek železa a využití anémie u železa, což je nejčastější anémie na klinice. Nedostatek železa a poruchy využití železa mají vliv na syntézu hemu a tento typ anémie se nazývá abnormální anémie při syntéze hemoglobinu. Morfologie erytrocytů tohoto typu anémie je malá a zvětšená oblast světlem obarvená světlem patří do hypochromní anémie malých buněk.
Hemolytická anémie (HA): červené krvinky ničí nadměrnou anémii.
Hemoragická anémie
Podle míry ztráty krve je akutní a chronická chronická hemoragická anémie často kombinována s anémií s nedostatkem železa. Lze rozdělit na koagulopatii (jako je idiopatická trombocytopenická purpura, hemofilie a těžké onemocnění jater) a nemoci srážení (jako je trauma, nádory, tuberkulóza, bronchiektáza, peptický vřed, sputum a Dva typy gynekologických chorob atd.).
