Leukopenie a agranulocytóza
Úvod
Úvod do leukopenie a agranulocytózy Leukopenie a agranulocytóza jsou ty, u nichž je počet leukocytů v periferní krvi nadále pod 4,0X109 / litr a neutrofily jsou pod (1,5 až 1,8) X109 / litr. Mezi klinické příznaky patří závratě, únava, nízká horečka, palpitace, bolesti zad, vředy v ústech, infekce atd. Léky mohou způsobit léky, fyzikální a chemické faktory nebo vážné infekce, ale také sekundární k jiným onemocněním, jako je hypersplenismus, aplastická anémie. Pokud je nemoc diagnostikována a léčena brzy, prognóza je stále dobrá, jinak může způsobit supresi kostní dřeně a prognóza je špatná. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,04% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém, sepse
Patogen
Leukopenie a příčina agranulocytózy
Poškození vyvolané drogami (12%):
Protinádorová léčiva i imunosupresivní látky mohou přímo zabíjet proliferující buněčné populace, léky inhibují nebo narušují syntézu nukleových kyselin granulocytů, ovlivňují buněčný metabolismus a brání dělení buněk. Může také existovat přímá cytotoxicita nebo snížená produkce granulocytů imunitním mechanismem.
Faktor imunity (20%):
Autoimunitní neutropenie je autoprotilátka. T lymfocyty nebo přirozené zabíječské buňky působí na různých stádiích diferenciace granulocytů a způsobují poškození kostní dřeně, aby blokovaly tvorbu granulocytů. Když je běžné u revmatismu a autoimunitních onemocnění, jsou některé léky poloviční. Antigen vstupuje do citlivého těla a váže se na membránový protein granulocytů nebo se váže na plazmatický protein, čímž vytváří celý antigen adsorbovaný na povrchu granulocytů. Tyto celé antigeny stimulují tělo k produkci odpovídající protilátky proti granulocytům IgG nebo IgM, která při opakovaném podání způsobuje aglutinaci a destrukci granulocytů. Tomu se říká imunofarmaceutická neutropenie, někteří pacienti mají alergické reakce na určitá léčiva (sulfonamidy, antipyretická analgetika, antibiotika atd.) Kromě toho, že způsobují neutropenie, jsou často doprovázeni vyrážkami. Alergické projevy, jako jsou spalničky, astma, otoky atd., Způsobují, že imunitní neutropenie je nezávislá na dávce.
Chemické jedy a záření (10%):
Chemický benzen a jeho deriváty, dinitrofenol, arsen, antimon atd. Mají toxické účinky na hematopoetické kmenové buňky X-paprsky, gama paprsky a neutrony mohou přímo poškodit hematopoetické kmenové buňky a mikroprostředí kostní dřeně a způsobit akutní nebo chronické poškození záření. Redukce granulátu.
Systémová infekce (10%):
Bakteriální infekce, jako jsou mykobakterie (zejména Mycobacterium tuberculosis) a virové infekce, jako je virus hepatitidy.
Abnormální buněčná infiltrace kostní dřeně (10%):
Metastázy kostní dřeně, hematopoetické malignity a myelofibróza způsobují hematopoetické selhání kostní dřeně.
Porucha zrání buněk - neúčinná hematopoéza (15%):
Například nedostatek kyseliny listové a vitaminu B12, ovlivňuje syntézu DNA, hematopoetickou aktivitu kostní dřeně, ale maturace buněk v kostní dřeni stagnuje a ničí se, vrozená agranulocytóza a akutní nelymfocytární leukémie, myelodysplastický syndrom, paroxysmální spánek Existuje také porucha zralosti v hemoglobinurii a jsou sníženy granulocyty.
Podle dynamiky granulocytů a patofyziologie lze nemoc rozdělit do čtyř kategorií:
(1) Poškození kostní dřeně: je snížena neutropenie. Normální dospělí produkují velké množství neutrofilů v kostní dřeni každý den, asi 1011 nebo více. Faktor stimulující kolonie IL-3, GM-CSF může podporovat G0 hematopoetické kmenové buňky pro vstup do buněk. Během proliferačního cyklu G-CSF specificky indukuje proliferaci a diferenciaci progenitorových buněk granulocytů v myeloproliferační buňce. Promyelocyty přestávají proliferovat a nadále se diferencují na jádro ve tvaru tyčinky a neutrální lobulární jádro. Tyto buňky vstupují. Před tím, než okolní krev může zůstat v bazénu pro ukládání kostní dřeně po dobu asi 5 dnů, vzhledem k tomu, že některé patogenní faktory přímo poškozují kostní dřeň, je počet nebo kvalita CFU-GM abnormální nebo hematopoetická dysfunkce, což je často nejčastější příčinou neutropenie.
(B) abnormální distribuce cirkulujících granulocytů: pouze 1/2 neutrofilů vstupujících do krevních cév je v cirkulačním bazénu, tj. Cirkuluje s průtokem krve, a další 1/2 neutrofilů je připojena k kapilárám a kapilárám. Venulární endoteliální buňky (okrajový pool) necirkulují s průtokem krve, takže je nelze detekovat v době počtu bílých krvinek.Globlocyty mezi cirkulačním poolem a okrajovým poolem lze vzájemně převádět. Pod podmínkou injekce adrenalinu nebo stresu mohou být granulocyty Hranová směs je rychle přenesena do cirkulační zásoby, což významně zvyšuje počet granulocytů, například když je relativně zvýšeno množství granulocytů v marginální zásobě, mohou být sníženy pseudogranulocyty.V tomto okamžiku je tvorba a využití granulocytů normální, systémová infekce a alergická reakce. Získaný nedostatek pseudogranulocytů, který může způsobit reaktivitu.
(3) Poptávka po granulocytech v extravaskulárních tkáních je zvýšena a spotřeba zrychlených granulocytů v krevních cévách je obvykle jen několik hodin (polovina doby pobytu je 6 hodin), tj. Migrace do extravaskulárního systému a do tkáně, provádění jeho obrany a čištění „odpadu“. Funkce, asi 1 až 2 dny smrti, v případě bakteriální, plísňové, virové nebo rickettsiální infekce, alergických reakcí atd., Regulovaná faktory produkující granulocyty GM-CSF a G-CSF, zvyšuje se rychlost produkce granulocytů, Granulát se uvolňuje z kostní dřeně do periferní krve a do tkáně a zvyšuje se fagocytóza a baktericidní aktivita. Když je však infekce závažná, tělo nereaguje na normální stimulaci tělesnou tekutinou a některé adhezivní molekuly leukocytů na neutrofilech (CD11) / CD18 atd. A adhezní molekuly na vaskulárních endoteliálních buňkách (ICAM-1) jsou aktivovány zánětlivými mediátory, které umožňují leukocytům ulpívat na stěně cévy a migrovat přes endoteliální buňky do tkáně, případně vykazovat přechodné granulocyty v krvi. Snížení, autoimunitní neutropenie a spotřeba granulocytů u pacientů se slezinou mohou překročit schopnost produkce v kostní dřeni a může dojít k granulocytopenii.
(D) smíšené faktory: jako je chronická idiopatická neutropenie, periodická neutropenie atd., Výše uvedené tři typy leukopenie jsou na klinice často smíchány, je třeba věnovat pozornost analýze.
Prevence
Leukopenie a prevence agranulocytózy
Leukocyty jsou důležitým faktorem rezistence a eliminace invaze cizích bakterií, virů, plísní a dalších patogenních látek v těle. Nejdůležitější složkou jsou neutrofily.Když dojde ke snížení počtu bílých krvinek, je snadné vyvolat invazi patogenních látek a vyskytnout se mnohonásobné infekce. Léčiva z bílých krvinek nemají žádný zvláštní účinek, takže je nutné posílit fyzickou námahu, zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit schopnost těla odolávat nemoci. Nemusí se příliš spoléhat na léčbu drogami. Zhoršení životního prostředí člověka, chemikálií a záření atd. Posiluje Osobní hygiena a spolupráce s lékaři a zdravotními sestrami, orální, kožní, perineální péče je klíčová, ačkoli je nemoc nebezpečná, měla by být plná sebevědomí, aby se tato nemoc překonala, v dnešní lékařské úrovni, laminárním toku, hematopoetických růstových faktorech, transfúzi krevních složek a Při včasné léčbě různých antibiotik se mohou pacienti zotavit a uvolnit.
Komplikace
Leukopenie a komplikace agranulocytózy Komplikace edém sepse
(A) orální infekce: Jedná se o nejčastější komplikaci leukopenie, časného otoku mandlí, faryngeálních mukózních vředů, následovaného nekrotickým edémem, mukózním začervenáním a cervikální lymfadenopatií.
(B) akutní perianální absces: může rychle tvořit vředy, nekrózu a pseudomembrán.
(C) systémová systémová infekce: sepsa je hlavní hrozbou této choroby, úmrtnost je až 30% až 40%.
Příznak
Příznaky leukopenie a agranulocytózy Časté příznaky Závratě, slabost, slabá chuť k jídlu, únava, exfoliativní dermatitida, nízká horečka
1. Leukopenie: obecně mají závratě, únavu, končetiny, bolestivost, ztrátu chuti k jídlu, nízkou horečku, nespavost a další nespecifické příznaky, několik asymptomatických, někteří pacienti mají opakované vředy v ústech, infekce plic nebo infekce močových cest.
2. Agranulocytóza: častý nástup, často vysoká horečka, zimnice, bolesti hlavy, únava nebo extrémní slabost, někdy se může projevit nekrotickými vředy alergickými na drogy ústní, nosní, kožní, konečník, konečník, vagína a další sliznice Současně se může objevit exfoliativní dermatitida.V těžkých případech se mohou objevit příznaky centrálního nervového systému a sepse nebo sepse často dochází rychle k úmrtí.
Přezkoumat
Vyšetření leukopenie a agranulocytózy
1. Krev: počet červených krvinek a krevních destiček je normální, některé maligní nádory pronikají do kostní dřeně, náhodné akutní radiační nehody mohou být doprovázeny anémií a trombocytopenií, počet bílých krvinek je <4 × 109 / l, počet neutrofilů v nepřítomnosti granulocytů <0,5 × 109 / l, lymfocyty nebo monocyty jsou relativně zvýšené, neutrofily často obsahují toxické částice v cytoplazmě a vakuoly jsou denaturovány. V závažných případech jsou pozorovány jaderné levé nebo naivní buňky a atypické Lymfocyty a abnormální buňky.
2. Kostní dřeň: Liší se v závislosti na příčině a nedochází k žádným zjevným změnám v rané fázi. Může také ukazovat „zralou bariéru“ řady mladých granulocytů a redukci zralých granulocytů nebo granulí v extrémním stádiu nemoci a postupně se objevuje doba zotavení. Granulocyty v každé fázi.
3. Biopsie kostní dřeně: Má důležitou hodnotu pro fibrózu kostní dřeně, metastázy kostní dřeně, lymfom atd. Vyšetření kostní dřeně může pomoci diferenciální diagnostice MDS.
4. Kultura kostní dřeně: Kultura kolonií CFU-GM in vitro může pochopit myeloproliferativní aktivitu, neutrofilní rezervu kostní dřeně, pomoci identifikovat přímou toxicitu léků nebo imunitní faktory inhibovat produkci granulocytů.
5. Test adrenalinu pomáhá určit, zda se jedná o pseudoutropii.
6. Testy anti-neutrofilních protilátek pomáhají identifikovat, zda se jedná o imunogranulocytopenii.
7. Stanovení titru antinukleární protilátky (ANA), stanovení titru revmatoidního faktoru (RF), stanovení imunoglobulinu.
8. Stanovení sérového lysozymu: zvýšený lysozym naznačuje, že granulocytopenie nebo nedostatek je způsoben nadměrnou destrukcí, normální nebo sníženou produkcí granulocytů.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace leukopenie a agranulocytózy
Diagnóza
1. Leukopenie: počet bílých krvinek v periferní krvi je z různých důvodů nižší než 4,0 X10 ^ 9 / l, standard pro děti ve věku 10–14 let je nižší než 4,5 x 10 ^ 9 / l a 5-9 let je nižší než 5,0 X10 ^ 9 / l, méně než 5 let a méně než 5,5 x 10 ^ 9 / l.
2. Neutropenie a agranulocytóza: absolutní hodnota neutrofilů periferní krve je u dospělých méně než 2,0 x 10 ^ 9 / l, nazývaná neutropenie, méně než 0,5 x 10 ^ 9 / L se nazývá nedostatek neutrofilů.
Diferenciální diagnostika
(1) Pacienti s vysokou horečkou musí rozlišovat příčinnou souvislost mezi infekcí a agranulocytózou.
(B) pozornost na období obnovy granulocytózy a identifikace akutní leukémie.
