idiopatická trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod do primární trombocytopenické purpury Primární trombocytopenická purpura označuje trombocytopenii způsobenou žádnými zjevnými exogenními příčinami, ale většina z nich je způsobena zvýšenou destrukcí destiček způsobenou imunitní odpovědí, takže je známá také jako autoimunitní trombocytopenie, což je běžný typ hemoragické choroby. Hematologická onemocnění se vyznačují zkrácenou životností krevních destiček a zvýšenými megakaryocyty v kostní dřeni. V 80% - 90% případů jsou protilátky IgG na povrchu séra nebo krevních destiček a slezina nemá zjevný otok. Podle patogeneze, predispozičních faktorů a průběhu onemocnění se ITP dělí na akutní a chronické typy. 80% dětí je akutních (AITP), bez rozdílu pohlaví, snadno se rozvíjí na jaře a v zimě.Jakmile je zdroj vyčištěn, nemoc se uzdraví v červnu až prosinci a dospělá ITP je více než 95% chronická (CITP). Poměr mezi muži a ženami je asi 1 : 3, obecně považováno za druh autoimunitního onemocnění, prodloužené a obtížně se hojící. Úmrtnost na toto onemocnění je asi 1%, většina z nich je způsobena intrakraniálním krvácením, hlavní klinické projevy ITP jsou krvácení do sliznice kůže nebo viscerální krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01 Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krev ve stolici, intrakraniální krvácení, kóma
Patogen
Primární trombocytopenická purpura
1. Akutní typ ITP se vyskytuje v období zotavení virové infekce nebo infekce horních cest dýchacích, jako jsou zarděnky, spalničky, plané neštovice, rakovina slinných žláz atd., Pacienti mají vyšší antivirové protilátky v séru a protilátky na povrchu destiček jsou významně zvýšeny, takže se považuje za Patogeneze virových antigenů může být taková, že komplexy antigen-protilátka zahrnující virové antigeny a receptory fc destiček nebo autoprotilátky produkované virovými antigeny zkříženě reagují s membránami destiček, poškozují destičky a jsou odstraněny fagocytárními buňkami.
2. Neexistuje anamnéza prodromální infekce před nástupem chronické ITP. Je způsobena autoprotilátky způsobenými změnami antigenů struktury destiček, 80% až 90% pacientů má protilátky související s povrchem destiček, z nichž 95% jsou PalgG, 2/3 PalgG a PalgM. Několik účinků je PalgA a pac. Protilátka působí přímo na glykoprotein na membráně destiček. Malý počet účinků a komplex Gbib způsobuje zkrácení života destiček a funkční změny. Obsah destiček je negativně korelován s životností destiček. Bylo potvrzeno, že slezina je produkce protilátek destiček. Hlavní místo.
Prevence
Primární prevence trombocytopenické purpury
1. Aktivně se účastnit sportovních aktivit s cílem zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit odolnost proti chorobám.
2. Věnujte pozornost tomu, abyste zabránili respiračním infekcím, spalničkám, planým neštovicím, zarděnkám a hepatitidě, jinak je snadné tento stav vyvolat nebo zhoršit.
3. V akutní fázi nebo při velkém krvácení odpočívejte v posteli, omezte činnost dětí a odstraňte jejich strach a nervozitu.
4. Vyvarujte se traumatickým srážkám, aby nedošlo ke krvácení.
5. Pokud je počet destiček nižší než 20 × 109 / l, je nutné pečlivě sledovat změny stavu a zabránit různým traumatům a intrakraniálnímu krvácení.
6. Strava by měla být lehká, výživná, snadno stravitelná, hemateméza, krev ve stolici by měla být v polotekuté stravě, vyhýbejte se tvrdému jídlu a vláknině, vyhýbejte se kořenitému jídlu, děti mohou jíst více arašídů, červených datlí a jiných potravin .
Komplikace
Komplikace primární trombocytopenické purpury Komplikace, krev ve stolici, intrakraniální krvácení
Závažní pacienti mohou mít ve stolici hematemézu a krev. Velmi málo pacientů může mít intrakraniální krvácení, intrakraniální hypertenzi a dokonce i kómu.
Příznak
Příznaky primární trombocytopenické purpury Časté příznaky trombocytopenie destičkový život zkracuje kůži purpura kůže sputum zimnice splenomegaly krvavá postava
a) příznaky
1, akutní typ
To je běžné u dětí, což představuje 90% pacientů s imunitní trombocytopenií.Míra výskytu je u mužů a žen podobná. 84% pacientů má anamnézu respiračních nebo jiných virových infekcí v anamnéze 1 až 3 týdny před nástupem, proto je incidence nejvíce na podzim a v zimě a nástup je rychlý. , zimnice, kůže a sliznice, jako jsou pacienti s bolestmi hlavy, zvracením, by měli být upozorněni na možnost intrakraniálního krvácení, průběh nemoci je většinou omezující, více než 80% lze zmírnit, průměrný průběh nemoci 4 až 6 týdnů, několik lze prodloužit nebo více než několik let U chronického akutního typu představuje méně než 10% dospělých ITP.
2, chronický typ
Časté u mladých žen, ženy jsou 3 až 4krát častěji mužské, nástup je skrytý, příznaky jsou mírné, krvácení často opakující se, každé krvácení trvá několik dní až několik měsíců, stupeň krvácení souvisí s počtem krevních destiček, krevními destičkami> 50 × 10 9 / L, často krvácení po poranění; krevní destičky mezi (10 ~ 50) × 109 / l mohou mít různé stupně spontánního krvácení, krevní destičky menší než 10 × 109 / l často mají závažné krvácení, pacienti s obecnými příznaky kromě příznaků krvácení Dobře.
(dvě) znaky
1, akutní typ
Náhlý výskyt rozsáhlé a závažné kožní a slizniční purpury, dokonce i velké ekchymózy a hematom, kožní defekty jsou většinou systémové, dolní končetiny jsou více rovnoměrně rozděleny, krvácení je častější v nose, dásně, ústní dutina může mít krev, gastrointestinální trakt A krvácení močových cest není neobvyklé, intrakraniální krvácení je vzácné, ale co je riziko, slezina se často nezvětší.
2, chronický typ
Kožní purpura je častější u distálních končetin dolních končetin. Krvácení je častější u nosu, dásní a krvácení do ústní sliznice. Menstruace u žen je někdy jediným příznakem. Opakované epizody mohou způsobit anémii a mírnou splenomegalii. Vyloučit možnost sekundárních destiček.
Přezkoumat
Vyšetření primární trombocytopenické purpury
1. Krev: obecně žádná anémie (těžké krvácení může mít mírnou anémii), počet bílých krvinek je normální, počet krevních destiček je snížen.
2. Koagulační vyšetření: prodloužená doba krvácení; doba srážení, protrombinová doba, trombinová doba jsou normální.
3. Kostní dřeň: normální hyperplázie, zvýšený počet megakaryocytů, s poruchami zralosti (většina pacientů produkuje megakaryocyty krevních destiček <30%).
4. Vyšetření autoprotilátkami: Protilátky proti povrchu destiček (PAIgG) se významně zvýšily;
5. Stanovení životnosti destiček: výrazně zkráceno.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primární trombocytopenické purpury
[diagnostická kritéria]
Akutní ITP destičky jsou významně sníženy, obvykle méně než 20 × 109 / l, životnost destiček je výrazně zkrácena, asi 1 až 6 hodin, vyšetření kostní dřeně, většina lékařských záznamů megakaryocytů se zvýšila nebo normálně, z toho nezralé megakaryocyty se významně zvýšily, chronická ITP více testuje trombocytopenie Většinou (30–80) × 109 / l, megakaryocyty kostní dřeně většinou vzrostly, velikost je v zásadě normální, typ granulí se zvýšil, tvorba destiček se významně snížila, zvýšení IgG související s povrchem destiček, zvýšení C3 související s destičkami, zkrácení životnosti destiček, asi 1 ~ 3 dny, diagnostická kritéria jsou následující:
1, několik testů ke kontrole snížení počtu destiček.
2. Slezina se nezvyšuje nebo jen mírně zvyšuje.
3, počet megakaryocytů vyšetření kostní dřeně zvýšený nebo normální, existují poruchy zralosti.
4. Následující bod by měl mít jakýkoli bod:
(1) Léčba prednisonem je účinná.
(2) účinné ošetření sleziny
(3) Zvýšení PalgG.
(4) Zvýšený PAC, zkrácená životnost destiček a vyloučení sekundární trombocytopenie.
Diferenciální diagnostika
Je nutné vyloučit trombocytopenii způsobenou akutní leukémií, lymfomem, trombotickou trombocytopenickou purpurou, autoimunitními chorobami, Evansovým syndromem a léky.
