Behcetův syndrom
Úvod
Úvod do Baisaiova syndromu Behcetova choroba úzce souvisí s opakujícími se vředy v ústech a recidivující vředové vředy se mohou vyskytnout u 90% - 100% pacientů. Avšak nejen že napadá oči, ústa a genitálie, ale vaskulární zánětlivá onemocnění, která mohou ovlivnit více systémů v celém těle, kromě toho, že doba výskytu různých systémových a orgánových lézí je jiná. Někteří pacienti mají nejprve léze 1-2 druhů orgánů a později jsou léze jiných orgánů, což ztěžuje diagnostiku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,2% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemoptýza
Patogen
Příčina Behcetova syndromu
Příčina Behcetovy choroby není dosud jasná. Někteří lidé si myslí, že je způsobena virovou infekcí nebo alergickou reakcí na infekční faktory, ale nebyla plně prokázána. V nedávné době bylo provedeno mnoho studií v imunologii a bylo zjištěno, že někteří pacienti mají zvýšené sérové imunoglobuliny a imunitní komplexy a mají různé protilátky, jako jsou například proti-ústní slizniční protilátky a protilátky proti arteriální stěně. Někteří lidé se proto domnívají, že toto onemocnění může být některými faktory, včetně autoimunitního onemocnění vyvolaného virem.
Prevence
Behcetova prevence syndromu
Opakující se a progresivní vývoj nemoci trvá již 40 let a plicní vaskulitida způsobená hemoptýzou nebo lézí centrálního nervového systému má špatnou prognózu.
Komplikace
Komplikace Behcetova syndromu Komplikace hemoptýza
Bylo zjištěno, že toto onemocnění napadá také mnoho orgánů, což způsobuje pozornost jeho komplikacím, především kožních komplikací, téměř všichni pacienti mají kožní nodulární erytém, folikulitidu, vyrážku nebo pustulární vyrážku, ale také souběžně Nespecifická alergická reakce na kůži: Pokud se k proniknutí sterilizovanou pokožkou používá sterilní jehla, je charakterizována uzlíky, indurací, papuly nebo malými pustuly.Jinými komplikacemi nejsou vysoké, ale jsou to všechna „smrtelná zranění“, jako je srdce. Alergická malá vaskulitida vaskulárního systému, nadřazený syndrom vena cava, endarteritida, aortální regurgitace, periferní aneuryzma atd .; brainstemový syndrom nervového systému, recidivující paroxysmální bolest hlavy atd .; gastrointestinální systém Mukózní vředy, perforace, proliferace atd., Projevy podobné hypertermii; bolesti podobné revmatismu kloubů končetiny; velká hemoptýza respiračního systému, plicní vaskulitida atd., Pokud jsou tyto komplikace k dispozici, může být vyžadován pacient Život, tak buď opovržlivý.
Příznak
Příznaky Behcetova syndromu Časté příznaky Zčervenání, bolest břicha, erytematózní vyrážka, průjem, opakovaný genitální vřed, vyrážka podobná akné, ataxie
Hlavní příznaky: Kompletní typ: 4 hlavní subjekty v klinickém procesu
1. Orální slizniční břišní aftózní vřed neúplný typ: 3 hlavní příznaky nebo typické oční příznaky plus 1 hlavní příznak
2. Podezřelý typ kožních příznaků: V klinickém průběhu se objevují 2 hlavní příznaky
(1) Nodulární erytematózní vyrážka je možná pouze: opakované velké epizody
(2) Subkutánní tromboflebitida
(3) Vlasová folikulová vyrážka podobná akné
(4) Pozitivní test na akupunkturu kůže
3. Oční příznaky
(1) iridocyclitis
(2) Retinální choroiditida
(3) Sekundární léze prvních dvou
4. Vulvarové léze
(1) mužský šourek aphthous vřed
(2) vřed na vaginální stěnu ženské velikosti
Sekundární stav:
Revmatoidní artritida
2. Gastrointestinální příznaky, jako jsou mnohočetné vředy v ileocekální oblasti
3. Epididymitis
4. Příznaky vaskulárního systému, jako je okluzivní tromboflebitida, arteriální okluze, aneuryzma atd.
5. Příznaky nervového systému
1. Opakované orální vředy jsou sledovány lékařem nebo pacient si stěžuje na aftózní nebo herpetické vředy, které se opakují 3krát za 1 rok.
2. Opakované genitální vředy jsou pozorovány lékařem nebo pacientem potvrzuje, že genitálie mají aftózní vředy nebo křeče, zejména muži.
3. Oční choroba uveitida (pre a / nebo post), buňky viditelné ve sklivci během vyšetření štěrbinovou lampou, vaskulitida sítnice.
4. Kožní léze nodulují erytematózní léze, pseudofollikulitidu, hnisavé papuly, vyrážka podobná akné (u prednisonu není vidět).
5. Akupunkturní test pozitivní se sterilní 20 malou jehlou, šikmý do trní kůže, po 24 až 48 hodinách lékař vyhodnotil výsledky.
Kdokoli s opakovanými vředy v ústech a více než 2 ze zbývajících 4 může diagnostikovat nemoc.
Mezi další příznaky úzce související s tímto onemocněním, které vedou k diagnóze tohoto onemocnění, patří bolest kloubů (artritida), subkutánní embolická flebitida, hluboká žilní trombóza, arteriální embolie a / nebo aneurysma, centrální neuropatie, zažívací vřed a epididymis. Yan a rodinná historie.
Projevuje se hlavně jako orální vředy, genitální vředy a oční mukozitida (triáda), může mít poškození kůže (čtyřnásobek), může také napadnout orgány jiných systémů.
Za prvé, orální vředy
Vřed má mnoho jasných okrajů a bolestí. Je umístěn na rtech, dásních, jazyku nebo bukální sliznici. Vřed je kulatý nebo oválný. Povrch má bílou nebo žlutou pseudomembránu. Často je mnohonásobný, obvykle zahojený po 1-2 týdnech, ale opakující se. Někteří pacienti mají přetrvávající vředy, které ovlivňují chuť k jídlu, a téměř všichni pacienti mají vředy v ústech.
Za druhé, genitální vřed
Nejčastěji se vyskytují v šourku, žaluďech, ženských stydkých pyskách, vaginální stěně a dokonce i v děložním čípku, uretře, morfologii vředů a vředech v ústech, ale opakované se nepodobá vředům v ústech, fyzikální vyšetření lze pozorovat po hojení vředů vulvy nebo hojení vředů.
Zatřetí, oční zánět
Včasné projevy konjunktivitidy, iridocyclitidy, pozdní empyém přední komory, oční uveitida, konjunktiva, krvácení do rohovky a sítnice, oční zánět je prvním příznakem nemoci a častěji u orálních vředů po dobu několika let Po výskytu, projevujícím se jako bolest očí a periorbitální, fotofobie, ale také postižení zornice, boční nebo dvoustranné vidění, je toto onemocnění hlavní příčinou oslepnutí v Japonsku, krvácení je vidět na fundusu, arteriovenózní okluze, atrofie zraku.
Začtvrté, kožní příznaky
Většinou nodulární erytém a polymorfní erytém, folikulitida, vyrážka podobná akné a alergie na kůži, akupunkturní test (Pathergytest) pomocí 20 nebo menší jehly, šikmo proniknout kůží za sterilních podmínek, o 24 až 48 hodin později V punkci se vyskytují pustuly nebo folikulitida, periferní červenání je pozitivní, pozitivní výskyt u pacientů v Japonsku a Turecku je 90% a u čínských pacientů 62,2%. .
Páté společné vystoupení
50% až 60% pacientů si stěžuje na bolest kloubů, může dojít k akutní nebo chronické synovitidě, ale otoky kloubů a destrukce kostí jsou vzácné a nejvíce postiženy jsou velké klouby končetin, zejména kolenního kloubu.
Šestý výkon centrálního nervového systému
10% až 18% pacientů s poškozením centrálního nervového systému, může mít bolesti hlavy, ztuhlost krku, meningitidu, epilepsii, měkký patro, smyslovou a dyskinezi, cerebelární ataxii, poškození kraniálních nervů a různé psychiatrické příznaky, centrální nervový systém Utrpení častěji znamená, že stav je vážný a prognóza je špatná.
Sedm, nitrožilní a arteritida
Mohou být postiženy téměř různé části velkých, středních a malých tepen a žil, ale častější jsou embolizační flebitida dolních končetin, křečové žíly nejsou neobvyklé, často obstrukce horní a dolní žíly cava, arteriální postižení je hlavně arteriální okluze a aneuryzma a Příčinou je nekróza prstu, žádný puls, prasknutí aneuryzmy atd., Postižení plicní tepny způsobené plicní hypertenzí.
Osm, gastrointestinální výkon
Střevní vředy jsou běžnější v ileocekálních oblastech, ale také v jiných oblastech, včetně bolesti břicha, průjmu, krvácení, perforace, střevní fistuly a střevního zúžení.
Devět, jiné
Může se vyskytnout subtestosteritida, plicní parenchym v plicích, fokální nefritida se může objevit v ledvinách, v zemi bylo hlášeno několik případů leukémie a 2 případy mají maligní histiocytózu, což je maligní vývoj onemocnění. Je to ještě projev Behcetova syndromu způsobeného těmito maligními onemocněními nebo kombinace těchto dvou onemocnění je třeba dále zkoumat.
Přezkoumat
Vyšetření Behcetova syndromu
Během aktivního období onemocnění došlo ke zvýšení „sedimentační rychlosti erytrocytů“, mucinu, kyseliny sialové, alfa, globulinu, někteří pacienti byli pozitivní na ceruloplasmin a několik případů pozitivních na studený globulin. Mikrocirkulace špičky jazyka ukazuje, že bradavka je atrofie. Tento bod má hodnotu pomocné diagnózy a lze zkontrolovat patogenezi orgánů, jako je elektrokardiogram, elektroencefalogram, CSF, CT, MRI, rentgenový film, gastroskop a kolonoskopie. , angiografie, Dopplerův ultrazvuk atd.
Diagnóza
Diagnostická identifikace
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
1, akutní ženský vaginální vřed
U akutních bolestivých vředů, které se vyskytují u ženských jinů, jsou častější nesezdané ženy. Existují tři typy vředů: gangréna, pohlavně přenosná onemocnění, milárie, gangréna a vysoká horečka. Systémové příznaky, maligní a milární Symptomy, subjektivní příznaky vředů pálí a bolest, mohou být spojeny s erytémem uzlin a dolních vředů na dolních končetinách, takže někteří lidé si myslí, že se jedná o projev sebevlačení ženských pohlavních orgánů, průběh nemoci obvykle trvá několik týdnů, často se opakuje.
Nemoc neměla v anamnéze pohlavní styk, bolest vředů, měkké a opakované útoky lze odlišit od sexuálně přenosných nemocí, jako jsou tvrdé chancre a měkké chancre.
2, genitální herpes
Mužský opar se vyskytuje v penisu, glanech, koronálním sulku, atd., Zřídka se vyskytuje v šourku, ženy jsou běžné u stydkých pysků, klitorisu, perianálního a vaginálního a dokonce i děložního čípku, často s pocitem pálení, brzo shlukováním malých pijavic, erozí erupce po několika dnech Tvoří mělký vřed, základna je měkká, průběh je krátký a snadno se recidivuje. Těhotné ženy s genitálním herpesem mohou snadno vést k potratu, předčasnému porodu a také infikovat novorozence.
Toto onemocnění je bolestivé po oparu, měkký, krátký průběh a další charakteristiky lze odlišit od Behcetovy choroby, tvrdého chancre, akutního ženského jinového vředu.
3, měkký dřep
Toto onemocnění je jedno ze sexuálně přenosných nemocí způsobených Haemophilus ducrei, mnohočetné bolestivé měkké vředy v oblasti genitálu, kulaté nebo oválné, nepravidelné okraje mohou být zubaté, nerovný základní povrch, světle žlutá hnisavá sekrece na povrchu Věci, snadno krvácet.
4, tvrdý dřep
Vyznačuje se jedním nebo několika bezbolestnými tvrdými vředy v oblasti genitálií, žádné hnisavé, jasné a uklizené okraje, oteklé lymfatické uzliny v blízkosti, hojení za 2–3 týdny, obvykle se vyskytující u mužských žaluďů, koronárních sulkusů, penisů, pysků ženské velikosti, vagíny Atd. Rty, jazyk, konečník, prsty jsou také dobrými částmi.
