Behcetova nemoc
Úvod
Úvod do Behcet Behcetova choroba (BD) je systémové, chronické, vaskulární zánětlivé onemocnění. Mezi hlavní klinické projevy patří opakující se vředy v ústech, genitální vředy, oftalmie a poškození kůže, může zahrnovat i krevní cévy, nervový systém a trávení. Většina pacientů s traktem, kloubem, plicemi, ledvinami, epididymem a dalšími orgány má dobrou prognózu, prognóza očí, centrálního nervového systému a velkých krevních cév je špatná, což je dobré pro mladé dospělé muže. Nemoc se dělí na cévní typ, neurologický typ, gastrointestinální typ atd. Podle systémového poškození vnitřních orgánů. Vaskulární typ označuje velké a středně velké tepny a tepny s postižením žil, neurologické označuje ty s postižením centrálního nebo periferního nervu; gastrointestinální typ označuje gastrointestinální vředy, krvácení, perforace atd. Behcetova choroba (Behcetova choroba, Behcetova choroba), známá také jako Behcetsyndrom, nebo genitál oko-ústa nebo Behceův syndrom, je stejná jako čínská medicína. To bylo ohlášeno v roce 1937 tureckým dermatologem Behcetem. Behcetova nemoc nejen napadá oči, ústa a pohlavní orgány, ale také způsobuje vaskulární zánětlivá onemocnění zahrnující více systémů v celém těle, kromě toho, že doba výskytu různých systémových a orgánových lézí je jiná. Někteří pacienti mají nejprve léze 1-2 druhů orgánů a později jsou léze jiných orgánů, což ztěžuje diagnostiku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,2% Citlivé osoby: dobré pro muže a mladé dospělé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém, bolesti hlavy
Patogen
Příčina Behcetovy choroby
Infekce (30%):
1. Virus: Včasná detekce viru jako jeho příčiny po epidemiologii, tkáňové kultuře, sérologii, inokulaci zvířat, imunofluorescenci a elektronové mikroskopii atd. Nebyla dále potvrzena, zpráva o barvení se domnívá, že tato choroba může být spojena s infekcí lentivirem Způsobené autoimunitními abnormalitami, některé zprávy objevily důkaz o vztahu mezi HSV-1 a onemocněním, jako je důkaz o vztahu mezi anti-HSV-1 a onemocněním v krvi pacienta, jako je titr krevních protilátek proti HSV-1 u pacienta Vysoký HSV-1 ovlivňuje CD4 lymfocyty a způsobuje imunitní abnormality a HSV-1 má DNA homologní s lymfocyty periferní krve nemoci.
2. Streptokok: Vzhledem k tomu, že u některých pacientů se často vyskytuje tonzilitida, faryngitida a parodontitida, má se za to, že onemocnění je spojeno s bakteriemi v těchto lézích. Mezi izolovanými kmeny je nejvíce příbuzný streptokok, a zejména S. sanguinis může intradermální test a test inhibice migrace makrofágů získat pozitivní výsledky; streptokok 65 Test proteinu tepelného šoku -KDa může způsobit přecitlivělost na kůži a systémové symptomy. Tyto studie byly prováděny hlavně japonskými vědci, ačkoli se považují za důležité v patogenezi, nebylo dosaženo žádných konzistentních závěrů.
3. Tuberkulóza: Od roku 1964 jsou v Číně hlášeny případy související s infekcí tuberkulózou, tj. Tuberkulóza, jako je tuberkulóza, lymfatická tuberkulóza atd., Může být stará po počátečním poškození Behctovy choroby. Sexuální léze, ale aktivní léze, většina OT studií je silně pozitivní; léčba antituberkulózou lékem má nejen významný účinek na primární léze ke zlepšení poškození způsobeného Behcetovou chorobou, je považována za alergický projev tuberkulózy, tuberkulózy Na výskytu tohoto onemocnění se podílí také protein tepelného šoku 65 KDa.
Stopové prvky (30%):
Několik zpráv zjistilo, že pacienti s patologickými tkáněmi, jako jsou vaskulární endoteliální buňky, makrofágy, surální nervy a komorová voda, sérum a neutrofily, mají zvýšenou hladinu různých stopových prvků a další jsou organický chlor, organické fosfory a ionty mědi. Ta je nejvyšší, což může být způsobeno faktory z povolání nebo životního prostředí.
Genetické faktory (20%):
Toto onemocnění má regionální morbiditu, jako je běžnější ve středomořských pobřežních zemích; existují krvavé rodinné případy, které lze pozorovat ve 2, 3 nebo 4 generacích a incidence je více mužská, HLA-B5 (+) je imunitní dědičné Pozitivní poměr markeru je 67% až 88%, což ukazuje, že patogeneze souvisí s HLA-B5, ale také s HLA-D, zejména HLA-DR. Gen susceptibility u Behcetovy choroby je umístěn na 6 ramenech chromozomu v HLA. Mezi místy -B a TNF-beta to může poskytnout směr pro budoucí výzkum genové terapie. Behcetova nemoc nemá žádný genetický vzorec a může být recesivně dědičná systémem.
Imunitní abnormalita (10%):
V séru pacientů jsou přítomny protilátky proti orální sliznici a protilátky proti arteriální stěně, v séru jsou navíc komplexy, které jsou až 60% pozitivní a souvisejí s aktivitou onemocnění, kromě IgG, IgT a IgM jsou mírně zvýšené, někdy IgE Zvýšení: DIF vyšetření odhalilo IgG, IgA, CIC a C3 ve stěně cévy, zejména ve stěně venuše. In vitro byly hodnoty testů transformace lymfocytů u těchto pacientů obecně nízké a kožní test DNCB byl většinou negativní, T-buňky a Hodnoty TH buněk jsou sníženy: infiltrujícími buňkami v lézích podobných nodulárním erytémům jsou hlavně T buňky, zejména TH a NK buňky, zatímco infiltrujícími buňkami v oční tkáni jsou hlavně CD4 lymfocyty a makrofágy, málo B buněk a NK buňky, tyto CD4 lymfocyty a makrofágy jsou HLA-DR (+), výše uvedená fakta naznačují, že nemoc má humorální imunitu a buněčnou imunitu často, ale obecně mají tendenci se domnívat, že abnormality buněčných imunit jsou s touto nemocí těsněji spojeny.
Pohlavní hormony (5%):
Sexuální hormony jako testosteron, progesteron, estradiol, luteinizační hormon, folikuly stimulující hormon a hypofyzární prolaktin byly měřeny u 21 samic a preovulačních samic Statistická analýza mužských hodnot testosteronu a ženského progesteronu ve srovnání s kontrolní skupinou Nízká, hodnota p byla <0,01 a 0,05, zbytek byl v normálním rozmezí, změřilo se 14 případů preovulačních žen s PGF-2d, průměrná hodnota byla přibližně dvakrát nižší než u kontrolní skupiny (p <0,001).
Ostatní (5%):
I když etiologie tohoto onemocnění není jasná, patogeneze souvisí s imunitními abnormalitami. Během procesu regulace a zánětu imunitního systému mohou změny buněčných složek a různých produkovaných účinných látek, jako jsou inhibitory plasminu, plasmin rozpustit. Fibrinová aktivita je snížena a je zvýšen obsah fibrinogenu a je zvýšena chemotaxe neutrofilů, produkují se tumor nekrotizující faktory (TNF-beta), IL-2 a IL-6, které jsou ve vývoji lézí. Může také hrát roli.
Prevence
Prevence Behcetů
Věnujte pozornost kombinaci práce a odpočinku, udržujte dobrou náladu, věnujte pozornost čistotě, prevenci různých infekcí, posílení výživy, zlepšení schopnosti těla odolávat nemoci, zmírnění nemoci a snížení recidivy.
Strava by měla být lehká a výživná a snadno stravitelná, měla by jíst méně mastné smažené a kořeněné jídlo. Přestaňte kouřit, pijte méně a pijte kávu. Kouření je nejzranitelnější vůči poškození dýchací povrchové bariéry a vyvolává nástup nemoci. Tabák, alkohol a káva stimulují nervové vzrušení. Někteří lidé chtějí „odstranit napětí a únavu“, ale ve skutečnosti oslabují odolnost těla vůči chorobám a snadno vedou k nemocem. Klíčem je proto posílení fyzické zdatnosti a udržování hygieny.
Komplikace
Behcetovy komplikace Komplikace
Časté komplikace tohoto onemocnění:
1. Kožní komplikace, téměř všichni pacienti mají kožní nodulární erytém, folikulitidu, vyrážku nebo pustulární vyrážku, ale také nespecifické alergické reakce kůže: pokud se pro proniknutí sterilní kůží používají sterilní jehly, 24 až 28 hodin Vnitřní projevy jsou uzly, indurace, papuly nebo malé pustuly.
2. Alergická malá vaskulitida kardiovaskulárního systému, vynikající syndrom vena cava, endarteritida, aortální regurgitace, periferní aneurysma atd.
3. Syndrom mozkových kmenů nervového systému, recidivující paroxysmální bolest hlavy atd.
4. Gastrointestinální mukózní vřed, perforace, proliferace atd. Gastrointestinálního systému, projevy podobné hypertermii.
5. Reumatoidní bolest v kloubech končetin.
6. Velká hemoptýza dýchací soustavy, plicní vaskulitida atd.
Příznak
Příznaky Behcetovy choroby Časté příznaky Akné podobné vyrážky vedení blokují přetížení hypertermie bolest kloubů traumatická střevní paralýza
Je zapojen celý systém a častější jsou ústní dutina, kůže, pohlavní orgány a oči, centrální nervový systém, krevní cévy a zažívací trakt, všechny jsou závažné a výskyt mužů je vysoký. Japonští vědci hlásí výskyt různých poškození orgánových systémů. Byli to: orální vřed 100%, vyrážka 90%, vnější genitální vřed 97%, poškození očí 79%, poškození očí více mužů než žen, incidence byla 90% a 40%, resp. Další poškození systému je centrální nervový systém 28%, zažívací systém 20%, kardiovaskulární systém 15%, kloub 15%, Huang Zhengji a další analýza výskytu klinických projevů Behcetovy choroby v Číně: 99% vředů v ústech, 43,2% očních lézí, 73,6 vnějších genitálních lézí %, kožní léze 96,8%, nervový systém 26%, velké krevní cévy 8,7%, zažívací trakt 8,4%, artritida 60,9%.
Malý počet pacientů je akutně nemocný a může být poškozen současně ve dvou nebo více částech během 5 dnů až 3 měsíců. Podmínka je těžká, často doprovázená vysokou horečkou. Po určité době remise se mohou vyskytnout chronické recidivy. Čas je 1 až 2 měsíce, z nichž většina jsou chronická onemocnění. K poškození dochází v jedné části. Po opakovaných epizodách a remisi v různých obdobích se onemocnění vyskytuje v jiných částech. Druhá část je hlavně lokálním poškozením a systémové příznaky jsou menší, ale V průběhu nemoci může být akutně zhoršena.
Ať už je to akutní nebo akutní exacerbace v chronickém průběhu, hlavní systémové příznaky jsou vysoká horečka, bolest hlavy, únava, ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů nebo otok atd., Typ tepla je nejistý, několik případů může být i nadále horké, nadměrná únava, špatný spánek Menstruace, sezónní změny klimatu atd. Mohou zhoršit poškození různých částí, malý počet pacientů má rodinnou anamnézu, žádné kontaktní infekční případy.
1. Základní příznaky: označují nejčastější a často první příznaky této nemoci. Mohou se objevit postupně nebo současně po dobu několika let. Většina nástupu je skrytá a několik příznaků je doprovázeno horečkou. , únava a další systémové příznaky.
(1) opakující se orální vředy (opakující se orální vředy): nejméně 3 epizody ročně, v bukální sliznici, rtech, rtech, měkkých patrech atd. Se objeví více než jeden bolestivý červený uzlík, následuje ulcerace, průměr vředů je obecně 2 ~ 3 mm, některé s nástupem oparu, asi 7 až 14 dní po samovolném odeznění, nezanechávají žádné jizvy, existuje několik týdnů nezhojených jizev, vředy jeden po druhém, tento příznak je vidět u 98% pacientů, a to je První příznak onemocnění, který je považován za nejzákladnější a nezbytný příznak pro diagnostiku tohoto onemocnění.
(2) recidivující genitální ulcerace (recidivující genitální ulcerace): v podstatě podobný symptomům orálních vředů, ale počet výskytů je malý, počet je také malý, společným místem je velká pacientka, labia minora, následovaná vaginou; mužský šourek A penis se také může objevit kolem perineum nebo konečníku, asi 80% tohoto příznaku.
(3) Kožní léze: Poškození sliznice kůže je hlavním příznakem tohoto onemocnění, které představuje 95,7%, a následující čtyři typy poškození kůže:
1 nodulární erytém: jedná se o nejčastější typ poškození kůže, zejména v dolních končetinách, zejména v dolní končetině, někdy v horních končetinách a trupu, častěji v prodloužení strany, podkožní uzliny jsou obecně široké fazole na vlašské ořechy, mělké Různé, existují bolesti a něhy, barva kůže je načervenalá, tmavě červená nebo fialová, textura je tvrdá, od několika do desítek, nepravidelné rozložení, asi 1 měsíc může být samorozlišující, ale snadno se relapsuje, nebo Pro jednu stranu vybledne jedna strana, která je nová, většina z nich je v létě těžší, málokdy prasklá a některé z nodulárních červených rozsahů mohou přesahovat oblast uzlů. Čím více barvy směrem ven, tím světlejší se jeví červenat.
2 tromboflebitida: vyskytuje se hlavně v dolních končetinách, někdy také v horních končetinách, u tvrdých podkožních lan dotyku existuje lokální citlivost, pokud se vyskytuje v hlubokém podkoží, má fyzické vyšetření pouze podkožní popruh; Podkožní povrchové žíly mohou mít různé stupně zarudnutí na povrchu kůže a vysoké kožní rány, povrchová tromboflebitida může být také sekundární po intravenózní injekci léčiva.
3 léze podobné folikulitidě a sputu: více mužů než žen, poškození podobné folikulitidě více než poškození podobné sputu, léze se může objevit v kterékoli části povrchu těla, častěji v hlavě, obličeji, hrudi a genitálech, kolik kožních lézí Různé, lze to opakovat, s letním obdobím, kdy je bazální infiltrace těchto lézí významnější, horní pustuly jsou menší, okolní zarudnutí je větší, doprovázené různými stupni indurace, bakteriální kultura je negativní, antibiotická léčba je neplatná.
4 akupunkturní reakce: injekce (sval, žíla), akupunktura a další bodná kožní dermis, po 24 až 48 hodinách, může v místě akupunktury produkovat načervenalé papuly, centrum má pustuly a později postupně zjizvené, tato reakce se nazývá U akupunkturní reakce ustoupila přibližně za 1 týden a doba aktivity nemoci byla většinou pozitivní. Má specifický diagnostický význam a někdy je akupunkturní reakce negativní. V tomto okamžiku je injikován normálním solným roztokem a v místě akupunktury mohou být přítomny pustuly. Je třeba zdůraznit, že Behcetovu chorobu nelze vyloučit, i když je akupunkturní reakce negativní.
Přezkoumat
Behcetovo vyšetření
[Laboratorní inspekce]
1. Test na podráždění kůže: 0,1 ml normálního fyziologického roztoku bylo injikováno do předloktí a červená indurace nebo malé pustuly s průměrem větším než 2 mm se objevily za 48 h. Malé papuly byly pozitivní, což naznačuje, že chemotaxe neutrofilů byla zvýšena a pozitivní rychlost byla asi 40%.
2. Stanovení C-reaktivního proteinu (CRP): CRP se zvýšil před a po nástupu očního zánětu, zejména před nástupem ataku; CRP se zvýšil se zvýšením počtu neutrofilů, 1 týden oční choroby Pozitivní poměr je 86,1%, proto se má za to, že stanovení CRP má určitou hodnotu pro predikci nástupu očního zánětu.
3. Rychlost sedimentace erytrocytů a klasifikace bílých krvinek: Když dojde k onemocnění, rychlost sedimentace erytrocytů se výrazně zrychlí a poměr neutrofilů se také výrazně zvýší.
4. Patologické vyšetření: Mezi základní patologické změny všech postižených orgánů patří vaskulitida, z nichž většina je exsudativní, některé jsou proliferativní nebo obojí, akutní exsudativní léze se projevují jako luminální kongesce a trombóza. Fibrinová podoba degenerace stěny a její okolní tkáně a infiltrace neutrofilů a přelévání červených krvinek, jádro neutrofilů se často štěpí na jaderný prach, zjevný edém, exsudaci celulózy, tvorbu abscesů, proliferativní patologii Nejsou žádné výjimky.
5. Systém fibrinolýzy séra a imunogenetika (malé rameno chromozomu 6) lze v případě potřeby nebo nezbytně vyšetřit.
[Další kontroly]
1. Rentgenové vyšetření: vyšetření barya s jídlem zažívacího traktu, pacienti s průběhem méně než 7 let, často se žaludkem, duodenální baňkou a vředem tenkého střeva, v některých případech se může vyskytnout perforace vředů, v tenkém střevě mohou mít různé stupně funkčních změn, Je vidět, že střevní lumen je rozšířen, sliznice tenkého střeva je zesílena a existuje jev segmentace. Někdy je její střevní stěna rovná a má podobu klobásy.
Pacienti s pokročilým onemocněním nad 10 let mohou mít v žaludku, tenkém střevě a tlustém střevě široký defekt výplně polypoidů, což je patrné v tenkém střevě a tlustém střevě, a mohou mít proliferativní nerovnoměrné uzly v ileocekálním a vzestupném tlustém střevě. Defekty nodulární výplně, porucha slizničních záhybů, patologická diagnostika ulcerózního gyrusu, kolitida.
Plicní projevy jsou méně časté: při plicním vaskulárním infarktu nebo krvácení se často vyskytuje v plicním poli nebo v oblasti hili s podobnou pneumonií. Hustota plicních metastáz se zvyšuje kulatými nebo eliptickými stíny a srdeční stín lze zvětšit. Dochází k mírnému zvětšení komory a arachnoidní adheze lze nalézt v myelografii.
Angiografie může detekovat změny segmentální stenózy v různých částech renální tepny, mezenterické tepny a mozkových tepen.
2. Elektrokardiogram: U některých pacientů může dojít ke změnám segmentu ST a T vlny, z nichž většina má sinusovou tachykardii.
3. EEG: Pokud se jedná o nervový systém, většina z nich vykazuje difúzní pomalé vlny, ale také mnoho změn tvaru vlny bez charakteristických tvarů vlny. Mohou se vyskytnout mírné až střední pomalé vlny.
4. Akupunkturní reakce: Jedná se o jediný specifický test se silnou specificitou u tohoto onemocnění. Provádí se pomocí sterilní intradermální jehly, která pronikne kůží uprostřed ohnutí předloktí a poté se stáhne.Po 48 hodinách sledujte penetraci jehly. Reakce kůže, pokud se jedná o červené papuly nebo červené papuly s bílým herpesem, je to považováno za pozitivní výsledek. Zároveň dochází k některým případům pozitivního akupunkturního testu, ale některé jsou negativní, pacient dostává žílu Při kontrole vpichu nebo při léčbě intramuskulární injekce dochází často k akupunkturní pozitivní reakci a pozitivní rychlost venipunktury je vyšší než při intradermální punkci. Pozitivní reakce akupunktury nemá zjevný vztah k místu postižení nemoci, ale pozitivně koreluje s aktivitou nemoci. Pozitivní výsledek akupunkturního testu se objevuje u více než 60% pacientů s BD v Číně, zatímco pozitivní míra ve středomořských pobřežních zemích je 80%. V Evropě a ve Spojených státech je pozitivní test tohoto testu nízký a falešně pozitivní test je menší a jeho specificita je 90%.
5. Další související vyšetření: relevantní vyšetření postiženého systému podle klinických projevů pacientů, včetně zobrazování, jako je magnetická rezonance, angiografie, ultrazvukové kardiovaskulární vyšetření, endoskopie, mozkomíšní mok atd.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace diabetu
Diagnóza
1, klinické projevy
V průběhu onemocnění jsou opakující se vředy v ústech, oftalmie, genitální vředy a charakteristické kožní léze pozorované a zaznamenané lékaři a velké poškození krevních cév nebo nervového systému vysoce podnětné pro diagnostiku Behcetovy choroby.
2, laboratorní kontrola
U tohoto onemocnění neexistuje žádná specifická laboratorní abnormalita. Aktivní fáze může mít zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů a reaktivní protein C. Někteří pacienti mají pozitivní funkci agregace studeného globulinu a agregace destiček. Pozitivní poměr HLA-B51 je 57% ~ 88%, s očima a trávením. Patologické změny.
3. Test akupunkturní reakce (Pathergy test)
Za použití sterilní jehly o průměru 20 mm uprostřed flexe předloktí, se šikmým pohybem asi 0,5 cm a mírným točením v podélném směru a vystoupením, po 24 až 48 hodinách se lokálně objevila malá folikulitida-červená červená tečka nebo pustule podobná léze o průměru> 2 mm. Pozitivní, tento test je vysoce specifický a souvisí s aktivitou nemoci, pozitivní poměr je přibližně 60% až 78% a podobné léze se objevují po venipunkci nebo traumatu kůže jsou stejné hodnoty.
4, zvláštní inspekce
Neurobehaviorální onemocnění často zvyšuje tlak mozkomíšního moku a mírné zvýšení počtu bílých krvinek. CT mozkové a magnetické rezonance (MRI) mají určitou pomoc při lézích mozku, mozkových kmenů a míchy. Citlivost akutního vyšetření MRI je až 96,5%. Nachází se v mozkovém kmeni, paraventrikulární bílé látce a bazálním gangliích zvýšený signál, MRI chronické fáze by se mělo odlišit od roztroušené sklerózy, MRI lze použít pro diagnostiku a léčbu sledování neurobehidového sledování.
Gastrointestinální bariová angiografie a endoskopie, angiografie, barevný Doppler mohou pomoci diagnostikovat umístění a rozsah léze.
Plicní rentgenové filmy mohou být charakterizovány difúzním výpotkem nebo kulatými uzlovými stíny různých velikostí na jedné nebo obou stranách. V plicním infarktu může být rozmazaný obraz se zvýšenou hustotou kolem hilum, CT s vysokým rozlišením nebo plicních cév. Kontrast, izotopové plicní ventilační / perfuzní skenování atd. Jsou užitečné pro diagnostiku plicních lézí.
5, diagnostická kritéria
Nemoc nemá žádné specifické sérologické a patologické rysy. Diagnóza je založena hlavně na klinických příznacích, proto je třeba věnovat pozornost podrobnému sběru anamnézy a typickým klinickým projevům. V současné době se používají diagnostická kritéria stanovená výzkumnou skupinou International Behcetovy choroby v roce 1989.
Behcetův mezinárodní diagnostický standard
1. Lékaři nebo pacienti, kteří si stěžovali na aftózní vředy nebo jizvy, opakované záchvaty během 3 let ≥ 3krát, byli pozorováni opakované orální vředy.
2. Opakující se genitální vředy byly pozorovány lékaři nebo pacienty, kteří si stěžovali na genitální vředy, zejména muži.
3. Před a / nebo po uveitidě oční léze je ve sklivci při vyšetřování štěrbinové lampy infiltrace buněk nebo retinální vaskulitida.
4. Kožní léze nodulují erytematózní léze, pseudofollikulitida, hnisavé papuly, vyrážka podobná akné (neužívající glukokortikoidy).
5. Akupunkturní reakce byla pozitivní se sterilní jehlou 20 gauge, šikmo zasunutou do kůže a výsledek byl stanoven lékařem 24 až 48 hodin.
Jako nemoc může být diagnostikována osoba s opakovanými vředy v ústech doprovázená 2 ze 4 zbývajících položek.
Dalšími příznaky, které úzce souvisejí s onemocněním a které vedou k diagnóze tohoto onemocnění, jsou: bolest kloubů (artritida), subkutánní embolická flebitida, trombóza hlubokých žil, arteriální embolie a / nebo aneurysma, centrální neuropatie, zažívací vřed, Epididymitida a historie rodiny (tabulka 3).
Ačkoli orální vředy nejsou svou povahou specifické, vyskytují se u 98% BD, a když se kombinují s vulvárními vředy, očními lézemi a kožními lézemi, specifičnost se výrazně zlepší, takže se považuje za jeden ze základních příznaků BD. Jsou-li přítomny dva příznaky ve třech hlavních příznacích vředů v ústech, vnějších vředů pohlavních orgánů a poškození očí, může být Behcetova choroba diagnostikována za předpokladu vyloučení dalších souvisejících onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Na klinice by mělo být onemocnění odlišeno od jednoduchých vředů v ústech, opakovaného syndromu, ankylozující spondylitidy a zánětlivého onemocnění střev.
1. Jednoduchý recidivující vřed ústní dutiny je nejčastějším typem ulcerativního poškození ústní sliznice s opakujícími se charakteristikami. Vyskytuje se většinou u mladých dospělých a jsou náchylné ke vzniku sliznic rtů, tváří, jazyka a jazyka. Zpočátku je ústní sliznice přetížena. (zarudnutí), otoky (mírně vyklenuté), červená skvrna velikosti zrna prosa, rychle se protrhla do kulatého nebo oválného vředu, střed je mírně konkávní, povrch je šedavě žlutý, obklopený úzkým červenáním, spontánní Těžká pálivá bolest, intenzivnější bolest, ovlivňující řeč a stravování pacientů, obecně žádné zjevné systémové příznaky, a Behcetova choroba je systémové onemocnění, nejen orální vředy, ale také oční léze, perineální vředy a akupunkturní reakce. Počkejte.
2. Ačkoli Rettův syndrom může mít orální vředy, rovnováhu a zánět spojivek, lze snadno zaměnit s Behcetovou chorobou, ale první z nich nemá akupunkturní reakci a flebitidu.
3. Základní lézí ankylozující spondylitidy je zánět adhezního bodu, často HLA-B27 pozitivní, těžká nebo pokročilá rigidita páteře, páteřní klouby jsou změny podobné bambusu, lze odlišit od Behcetovy choroby.
4. Crohnova choroba může mít orální vředy, které se projevují hlavně jako segmentové vředy nebo hyperplazie zažívacího traktu, které dláždí oblázky podobné střevům; ulcerativní kolitida je charakterizována nižšími gastrointestinálními vředy, zejména sigmoidními lézemi tlustého střeva, Od dna až k ileu to někteří nazývají „reverzní ileitida“, pacienti se zánětlivým onemocněním střev mají závažnější průjem, stolice je hnisající krev a rentgenová nebo vláknitá kolonoskopie může pomoci diagnostikovat as Identifikace Behcetovy choroby.
5. Systémový lupus erythematodes může mít oční léze, orální vředy a nervy, léze kardiovaskulárního systému, ale jeho stav je progresivně zhoršován, nikoli periodické epizody a LE buňky, protijaderné protilátky jsou pozitivní, tyto abnormální nálezy nejsou nikdy vidět Behcetova nemoc.
6. Wegenerův granulom má oční léze a mnohočetné systémové poškození, ale jeho stav se postupně zhoršuje. Rentgenové vyšetření plic ukazuje různé infiltráty, někdy s dutinami a histopatologické znaky jsou granulomatózní. Vaskulitida a vážné poškození ledvin, žádné genitální vředy, negativní akupunkturní test, snadno rozlišitelná s Behcetovou chorobou.
7. Tuberkulózní artritida je někdy doprovázena nodulárním erytémem, ale žádné poškození očí a vředy genitálu, obecně žádné poškození kardiovaskulárního a nervového systému, antuberkulózní léčba je účinná, i když tuberkulózní infekce může způsobit Behcetovu chorobu, léčba proti křečím Účinná, ale Behcetova choroba způsobená Mycobacterium tuberculosis má nejen nodulární erytém a artritidu, ale také změny vaskulárního systému, nervového systému a sliznic, identifikace těchto dvou není obtížná.
8. Mnohočetná arteritida Pokud je Behcetova choroba charakterizována vaskulárními lézemi, měla by být odlišena od mnohočetné arteritidy, která je charakterizována hlavně žádným pulsem v horních nebo dolních končetinách, bez ústní dutiny, genitálních vředů a histopatologickými změnami. Obří buněčná arteritida, žádné žilní změny, negativní akupunkturní reakce, málo kožních lézí.
