Behcetova nemoc
Úvod
Úvod do Behcetovy choroby Behcet je syndrom chronického poškození mnoha systémů. Vyznačuje se genitálními vředy a recidivující uveitidou kromě recidivujících orálních vředů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: okluze retinální žíly retinální vaskulitida
Patogen
Příčina Behcetovy choroby
Příčina Behcetovy choroby není dosud jasná. Někteří lidé si myslí, že je způsobena virovou infekcí nebo alergickou reakcí na infekční faktory, ale nebyla plně prokázána. V nedávné době bylo provedeno mnoho studií v imunologii a bylo zjištěno, že někteří pacienti mají zvýšené sérové imunoglobuliny a imunitní komplexy a mají různé protilátky, jako jsou například proti-ústní slizniční protilátky a protilátky proti arteriální stěně. Někteří lidé se proto domnívají, že toto onemocnění může být některými faktory, včetně autoimunitního onemocnění vyvolaného virem.
Prevence
Prevence nemocí Behcet
Pro léčbu tohoto onemocnění a pro prevenci oslepnutí je nezbytná kontrola vývoje lézí fundusu. Při léčbě kortikosteroidů a antimetabolitů je třeba se vyvarovat závažných vedlejších účinků, jako je myelosuprese a přerušení léčby kortikosteroidy.
Komplikace
Behcetovy komplikace Komplikace okluze retinální žíly retinální vaskulitida
Hlavní příčinou oslepnutí jsou komplikace fundusu, jako je komplikovaná okluze retinální žíly. Předpokládalo se, že toto onemocnění musí být doprovázeno empyémem přední komory, což se v klinické praxi vyskytuje jen zřídka. Je běžnější u fundusu a často doprovází sítnici. Cévní zánět může způsobit makulární edém a dokonce způsobit cévní okluzi sítnice, což může vážně ovlivnit vidění.
Příznak
Příznaky Behcetovy choroby Časté příznaky Kongesce blokuje rány akné podobné vyrážky
Hlavně na základě klinických příznaků:
1, hlavní příznaky: opakované orální, genitální vředy, kožní poruchy a různé typy uveitidy.
2, sekundární příznaky: artritida, gastrointestinální choroby, vaskulitida a neurologická onemocnění.
Klinické projevy:
1, všeobecná malátnost, únava, nízká horečka, ztráta chuti k jídlu, genitálie, opakující se vředy v ústech, změny kožních nodulárních erytémů.
2, výkon očí: asi 80% pacientů s oběma očima současně nebo s následnou uveitidou, průběh onemocnění po dobu 10 až 20 let, typ je:
1 lehká iridocyclitis.
2 akutní iridocyclitis, choroiditis.
3 akutní celková uveitida, která se vyznačuje opakujícím se granulomatózním zánětem, jemným KP, empyémem přední komory, komplikovaným katarakta, sekundárním glaukomem, projevy makulárního vaku, edém, degenerace, centrální tepnou nebo žilní obstrukcí Sítnicový edém, exsudace, krvácení, kongesce bradavky zrakového nervu, atrofie a nakonec může vést k trvalé ztrátě zraku.
Přezkoumat
Kontrola Behcetovy choroby
[Laboratorní inspekce]
1. Test na podráždění kůže Injekce flexoru předloktí normálním solným roztokem 0,1 ml, červená indurace s průměrem 48 hodin nebo malé pustuly, malé papuly byly pozitivní, což naznačuje, že chemotaxe neutrofilů je zvýšena, pozitivní rychlost je asi 40%.
2. Stanovení CRP v C-reaktivním proteinu (CRP) se zvýšilo před a po nástupu očního zánětu, zejména před nástupem nejzjevnějšího, zvýšený CRP a zvýšený počet neutrofilů, 1 týden pozitivního očního útoku Míra je 86,1%, proto se má za to, že stanovení CRP má určitou hodnotu pro predikci nástupu očního zánětu.
3. Rychlost sedimentace erytrocytů a klasifikace bílých krvinek Když dojde k onemocnění, rychlost sedimentace erytrocytů se výrazně zrychlí. Poměr neutrofilů byl také významně zvýšen.
4. Patologické vyšetření Základními patologickými změnami všech postižených orgánů byla vaskulitida. Většina z nich je exsudativní, některé jsou proliferativní nebo obojí. Akutní exsudativní léze se projevují jako luminální kongesce, trombóza, fibrinovitá degenerace stěny a okolních tkání a infiltrace neutrofilů a přelévání červených krvinek. Jádra neutrofilů často pronikají do jaderného prachu. Je zřejmý otok, exsudace celulózy a tvorba abscesů. Neexistují žádné výjimky z proliferativní patologie.
5. Systém fibrinolýzy séra a imunogenetika (malé rameno chromozomu 6) lze v případě potřeby nebo nezbytně vyšetřit.
[Další kontroly]
1. Rentgenové vyšetření barytového jídla zažívacího traktu, pacienti s průběhem kratším než 7 let, často kombinovaní se žaludkem, dvanácterovou cibulkou a vředem tenkého střeva. V jednotlivých případech může dojít k perforaci vředů. Tenké střevo může mít různé stupně funkčních změn. Je vidět, že střevní lumen je rozšířen, sliznice tenkého střeva je zesílena a existuje jev segmentace.
Pacienti s pokročilým onemocněním nad 10 let mohou mít v žaludku, tenkém střevě a tlustém střevě široký defekt výplně polypoidů, což je patrné v tenkém střevě a tlustém střevě, a mohou mít proliferativní nerovnoměrné uzly v ileocekálním a vzestupném tlustém střevě. Defekty nodulární výplně, porucha slizničních záhybů, patologická diagnostika ulcerózního gyrusu, kolitida.
Plicní výkon je méně častý. Pokud plicní cévní infarkt nebo krvácení, často v plicním poli nebo v oblasti plísní, existuje podobná hustota pneumonie, plicních metastáz, kulatého nebo oválného stínu, může se zvětšit srdeční stín. Plynná mozková angiografie může mít mírné zvětšení komory. Adheze myelinu lze nalézt v myelografii.
Angiografie může detekovat změny segmentální stenózy v různých částech renální tepny, mezenterické tepny a mozkových tepen.
2. U pacientů s EKG může dojít ke změnám segmentu ST a T vln, z nichž většina má sinusovou tachykardii.
3. Když je EEG zapojen do nervového systému, většina z nich vykazuje difúzní pomalé vlny, ale také existuje mnoho změn tvaru vlny bez charakteristických tvarů vlny. U pacientů s příznaky mozkového kmene se mohou objevit difúzní pomalé vlny a u pacientů bez příznaků mozkového kmene se mohou objevit mírné až střední pomalé vlny.
4. Akupunkturní reakce Jedná se o jediný specifický test se silnou specificitou u této choroby. Jeho praxí je použití sterilní intradermální jehly k průniku pokožkou uprostřed flexe předloktí a poté k jejímu stažení. Po 48 hodinách pozorujte kožní reakci při průniku jehly. Pokud existuje červený nebo červený papil s bílým herpesem, považuje se za Pozitivní výsledek. Současně, když byl proveden akupunkturní test na více místech, se objevily některé pozitivní výsledky, některé však byly negativní. Akupunkturní pozitivní reakce se často vyskytují u pacientů podstupujících venepunkci nebo intramuskulární injekce. Pozitivní rychlost venipunktury byla vyšší než intradermální punkce.
Nebyl žádný významný vztah mezi pozitivní reakcí akupunktury a místem onemocnění, ale pozitivně koreloval s aktivitou nemoci. Pozitivní výsledek akupunkturního testu se objevil u více než 60% pacientů s BD v Číně, zatímco pozitivní míra ve středomořských pobřežních zemích dosáhla 80%. Pozitivní míra tohoto testu v evropských a amerických zemích je nízká. Tento test má méně falešných pozitiv a jeho specificita je 90%.
5. Další související vyšetření Podle klinických projevů pacienta související vyšetření postiženého systému, včetně zobrazování, jako je magnetická rezonance, angiografie, ultrazvukové kardiovaskulární vyšetření, endoskopie, mozkomíšní mok atd.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Behcetovy choroby
Měl by být odlišen od uveitidy s vaskulitidou sítnice, je spojen s purulentní přední uveitidou přední komory, která je většinou monokulární, s přední nebo zadní uveitidou a nekombinuje se Většina nemocí, jako jsou orální nebo nemocné vředy, jsou monokulární, s přední nebo zadní uveitidou a žádné systémové projevy, jako jsou vředy ústní nebo pohlavní.
