Malformace atrioventrikulárního kanálu
Úvod
Úvod do malformace atrioventrikulární trubice Defekt atrioventrikulární trubice se nazývá defekt endokardiální podložky, defekt prvního typu díry, společné atrioventrikulární trakt nebo defekt primární díry je řada vrozených srdečních malformací vytvořených první septum a endokardiální dysplazie. Léze částečně chybí v atrioventrikulárním kruhu, dolní síni a tkáni komorového septa a mohou být spojeny s různým stupněm malformace atrioventrikulární chlopně Malformace atrioventrikulární trubice je vzácná, což představuje pouze 5% všech typů defektu septa síní. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,03% - 0,08% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mitrální regurgitace trikuspidální regurgitace
Patogen
Příčina malformace atrioventrikulární trubice
Onemocnění je vrozené onemocnění, které je tvořeno vývojem primární dysplázie síňového septa nebo nadměrné absorpce během embryonálního vývoje, lze jej rozdělit na částečný typ malformace atrioventrikulární trubice a kompletní typ malformace atrioventrikulární trubice. Tok doprava je velký, příznaky se objevují brzy a stav je těžší.
Prevence
Prevence malformace tuberkulózy
Pacienti s malformací atrioventrikulární trubice, kteří nepodstoupili chirurgický zákrok, se vývoj onemocnění liší v závislosti na typu a funkci léze a první typ defektu a mitrální chlopně mají pouze mírný reflux. Při jiných vrozených srdečních malformacích je přirozený průběh nemoci podobný jako u většího defektu septa septa druhého vteřiny, téměř 10 až 15% případů má plicní cévní obstrukci způsobenou plicní hypertenzí ve věkové skupině 20–40 let. Lesion.
Částečný typ malformace atrioventrikulární trubice, mitrální regurgitace ve střední až výše, zleva doprava, podtok, plicní hypertenze, nejméně u 20% případů u kojenců a malých dětí vykazovaly zjevné příznaky a zemřely před dosažením věku 10 let.
Kompletní typ malformace atrioventrikulární trubice je vzácný a není k dispozici dostatek údajů o přirozené progresi onemocnění. Odhaduje se, že asi 80% pacientů, kteří nepodstoupili operaci, zemře na plicní cévní obstrukční onemocnění a kongestivní srdeční selhání ve věku 2 let, a proto každý typ místnosti Případy malformace jícnu by měly být léčeny chirurgicky v prvních letech, ale pokud rezistence plicního oběhu přesáhne 70% rezistence systémového oběhu, měla by být operace kontraindikována.
Komplikace
Komplikace malformace trubice Atrioventrikulární trubice Komplikace mitrální regurgitace trikuspidální regurgitace
Kromě rezistence plicního oběhu přesahující 70% systémové rezistence je kontraindikován pro chirurgický zákrok. Všechny typy malformací atrioventrikulární trubice by měly být prováděny včas. Komplikace zahrnují:
1. Zbytková síňová nebo komorová vada sept.
2, abnormální srdeční vedení (arytmie a kompletní srdeční blok).
3, mitrální regurgitace.
4, tricuspidální regurgitace.
Příznak
Příznaky malformace atrioventrikulární trubice Časté příznaky Fibrilace síní v síni, defekt komorového septa sept, kardiální tremor, třes, zvětšené srdce, dislokace aorty, dýchací cesty, ductus arteriosus, selhání pravého srdce
(1) Klinické projevy
Klinické projevy malformace atrioventrikulární trubice se liší v závislosti na typu léze, velikosti doleva a doprava, závažnosti regurgitace atrioventrikulární chlopně a zvýšení plicního vaskulárního odporu. Obecně je defekt síňového septa podobný: Většina pacientů nemusí vykazovat klinické příznaky v prvních letech po narození.Při dospívání mohou plicní vaskulární obstrukční léze způsobit palpitace, dušnost, sníženou toleranci zátěže, respirační infekci a selhání pravého srdce. Příznaky.
Částečné typy běžných atrioventrikulárních případů mají slabý fyzický růst a časnou plicní hypertenzi a výše uvedené klinické příznaky a srdeční selhání mohou být přítomny v prvních letech a nadále se zvyšují.
Případy atrioventrikulárního ko-kanálu úplného typu mohou představovat plicní hypertenzi do 1 roku nebo dokonce 1 měsíce po narození, srdeční selhání a progresivní zhoršení, rychlé dýchání, špatný periferní oběh, zvýšené srdce a purpura, často v časné smrti. Přibližně polovina pacientů je doprovázena vrozenou demencí.
(2) Fyzikální vyšetření
Většina nemocných dětí má pomalý růst, přední hrudní plnou bouli, silné vrcholové rytmy a zvětšenou srdeční zvukovou zónu. Příznaky hrudníku první vady síňového septa jsou podobné jako u vady druhého síňového septa a jsou zde i laloky atrioventrikulárních chlopní. V předkardiální oblasti úplného atrioventrikulárního ko-kanálu je slyšet hrubý plně systolický šelest. Apikální oblast je nejhlasitější a může se jí třást. Druhý tón plicní chlopně v případě plicní hypertenze je zesílen, fixován a rozdělen a spodní levá strana hrudní kosti V apikální oblasti mohou být slyšet diastolické bubnové šelesty a játra jsou v případech srdečního selhání, někdy s purpurou, oteklé.
Přezkoumat
Vyšetření malformace atrioventrikulární trubice
Existuje několik metod vyšetření, které lze použít pro tuto nemoc:
(1) Rentgenové vyšetření hrudníku: rentgenové nálezy hrudníku první vady síňového septa se podobají nálezům vady druhého síňového septa s velkým defektem a existují částečné a úplné kompartmenty regurgitace atrioventrikulárních chlopní. V běžných případech bylo srdce zjevně zvětšeno, levá komora, pravá komora a pravá síň byly rozšířeny. Plicní krevní cévy byly významně přetíženy, pulzace byla zvýšena a odpor plicního oběhu byl výrazně zvýšen. Plicní cévní stíny v oblasti hilar byly zesíleny a krevní cévy kolem plicního pole byly zesíleny. Stíny jsou vzácné.
(2) Vyšetření elektrokardiogramem: prodloužený PR interval, signifikantní hypertrofie pravého srdeční komory nebo neúplný blok větví pravého svazku, levá srdeční komora také hypertrofie, levá osa elektrické osy, QRS kroužek diagramu vektoru frontálního srdce je obrácený. Hlavní část QRS prstence se pohybuje nahoru doleva nebo dokonce doprava a průměrná elektrická osa je mezi -30 ° a -140 °. Někteří autoři poukazují na to, že QRS kroužek vektorového diagramu frontálního srdce u některých typů atrioventrikulárních běžných případů je obrácený. V levém směru horizontální plocha QRS obrací jehlu doleva dozadu, běžná atrioventrikulární společná silnice má přední stranu QRS ve směru chodu vpřed zpět a horizontální plocha QRS obrací jehlu směrem dopředu doprava.
(3) Echokardiografie: pravá síň, pravá síň a plicní tepna mají zvětšený vnitřní průměr. Pohyb komorové přepážky je podřízen kontrakci pravé komory. Během komorové ejekce komorová přepážka představuje dopředný pohyb, tj. Protichůdný pohyb, a řez ultrazvukem. Kardiografické vyšetření ukázalo dolní část meziobratla septa, interventrikulární septa, mitrální přední leták a leták s trikuspidální chlopní. Za normálních okolností zmizel kříž vytvořený propojením v centrální oblasti a ozvěna spodní části mezikmenového septa a horní část mezikomorového septa Přerušené, čtyři srdeční komory spolu komunikují, mitrální chlopně postupuje, přední leták se přibližuje k trikuspidálnímu chlopni během letního systolu a blíží se komorové přepážce během diastoly, diastolická fáze mitrální chlopně je pozastavena a levá komora vytéká ven. Zúžení traktu po injekčním podání ultrazvukového kontrastního činidla do periferní žíly je systolický tlak levé komory vyšší než pravá komora a diastolický tlak pravé komory je mírně vyšší než levá komora. Kontrastní látka je vidět na horní části komorové přepážky. Tekoucí.
(4) katetrizace pravého srdce: katétr může vstoupit do levé síně z pravé síně nebo přímo do levé komory z pravé síně. Na úrovni síně a komory je zkrácení zleva doprava. Obsah kyslíku v krvi v pravé síni je vyšší než v dutině žíly. Obsah kyslíku může být dále zvýšen než pravá síň. U pacientů s plicní hypertenzí se může projevit zkrat zprava doleva a plicní cévní rezistence a průběh tlaku v pravém síni s mitrální chlopní může vykazovat nárůst V vlny kvůli nedostatečnosti atrioventrikulární chlopně. Vysoký.
(5) Selektivní levá komora může ukázat, že kontrastní látka protéká do pravé komory a / nebo pravé síně skrz defekt síně a komory, septická komora je resekována skrz atrioventrikulární ventil a může ukázat velikost a velikost defektu srdečního septa. V případě komorové malformace kontrastní látka vstříknutá do levé komory v některých případech společného atrioventrikulárního traktu stéká zpět do levé síně a poté postupně vstupuje do pravé síně, pravé komory a plicní tepny, kompletní typ levé komory síní kontrastní látky Zpět do levé a pravé síně, také z levé komory přes defekt komorového septa přímo do pravé komory, i když se současně vyvíjí plicní tepna současně s levou, pravou síní a pravou komorou, atrioventrikulární pouzdro s kanálem se posunulo na vrchol v důsledku polohy atrioventrikulární chlopně A defekt komorového septa, levý ventrikulární výtokový trakt je úzký a dlouhý a na rentgenové levé přední komoře se objevuje značka husí krku, a proto selektivní angiografie levé komory může identifikovat první a druhý defekt septa síní. A to je také užitečné pro identifikaci částečného a úplného sdílení místnosti.
(6) Malformace Atrioventrikulární trubice s úplným ventrikulárním septem a bez plicní hypertenze, jako je snížená saturace kyslíkem v arteriální krvi, by měla být považována za jednu síňovou malformaci.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika malformace atrioventrikulární trubice
Diagnóza malformací atrioventrikulární trubice by měla být identifikována u následujících onemocnění:
(1) Vada sekundárního septa sept:
Lze identifikovat následující body:
1 Sekundární defekt síňového septa v oblasti plicní chlopně a systolický šelest, bez šelesty mitrální chlopně, trikuspidální regurgitace.
2 sekundární díra typ síňového septa defekt ECG osa pravá odchylka, nekompletní pravý svazek větví blok, pravá síň, zvětšení pravé komory, malformace trubice atrioventrikulární s odchylkou levé osy, levý přední větev bloku svazku.
3 echokardiografie a kardiovaskulární angiografie mohou vykazovat defekt komorového septa, crisscross split, malformaci atrioventrikulární chlopně.
B) defekt komorového septa:
Kompletní malformace atrioventrikulární trubice mají různou velikost defektu komorového septa, podobnou velké defektu komorového septa, ale apikální šelest mitrální regurgitace není v apikální oblasti slyšet, diferenciální diagnóza závisí na echokardiografii a angiografii. Zkontrolujte.
(C) jednoduchá stenóza plicní tepny:
Jednoduchá stenóza plicní arterie a kompletní malformace atrioventrikulární trubice mohou detekovat šelest paprsků ve druhém mezikostálním prostoru levé hranice hrudní kosti, ale první má mírné klinické příznaky, druhý zvuk plicní chlopně je oslaben nebo zmizel a nedochází k mitrální a tricuspidální chlopni. Rentgenový snímek RTG hrudníku, uzavřený neúplný šelest, ukázal méně plicní krve, lze identifikovat echokardiografii.
4) Jiné vrozené srdeční choroby:
Jako je klinický vzhled purpury, lze mylně diagnostikovat jako tetralogie Fallota, transpozici velkých tepen, trikuspidální atresii, žilní drenáž atd., Ale lze identifikovat echokardiografii, srdeční katetrizaci a kardiovaskulární angiografii.
